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1、这是什么病?第1页/共41页这是什么病?第2页/共41页颅内蛛网膜囊肿 (IAC)定义:是脑脊液在脑外异常的局限性积聚囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜,囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部,不累及脑实质。多为单发,少数多发。第3页/共41页解剖颅骨与脑组织之间有3层膜,由外向内分别为硬脑膜、蛛网膜和软脑膜。硬脑膜厚而坚韧,为双层,外层是颅骨内面的骨膜,内层向内反折形成大脑镰、小脑幕;这两层到成人时很难分开。蛛网膜由很薄的结缔组织构成,紧贴在硬脑膜内面,跨越脑沟,被覆于脑的表面,但在半球间裂和大脑小脑裂间随大脑镰和小脑幕深入裂内。软脑膜是紧贴在脑表面的一层薄膜,并伸入到脑沟内。蛛网膜
2、下腔是蛛网膜与软脑膜之间的广大间隙,正常情况下蛛网膜下腔充满脑脊液,脑脊液过少时可出现摩擦性头痛,过多时称为蛛网膜下腔积液。第4页/共41页第5页/共41页按发病部位分类中颅窝囊肿(外侧裂区囊肿)中颅窝囊肿(外侧裂区囊肿)鞍区(鞍上、鞍内)囊肿鞍区(鞍上、鞍内)囊肿大脑凸面蛛网膜囊肿大脑凸面蛛网膜囊肿大脑纵裂池蛛网膜囊肿大脑纵裂池蛛网膜囊肿四叠体区蛛网膜囊肿四叠体区蛛网膜囊肿脑室内蛛网膜囊肿脑室内蛛网膜囊肿后颅窝蛛网膜囊肿后颅窝蛛网膜囊肿脉络膜裂蛛网膜囊肿脉络膜裂蛛网膜囊肿第6页/共41页按病因分类原发性 蛛网膜先天发育异常 多见于儿童先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构,
3、不与蛛网膜下腔相通。继发性 外伤、感染、手术等 多见于青中年继发性者由于蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液(囊腔实际是蛛网膜下腔的局部扩大)。第7页/共41页 好发部位原发性:好发于外侧裂池、大脑半球凸面、鞍上池及枕大 池,极少发生于脑室内。继发性:好发于较大的脑池处,如鞍上池、枕大池、侧裂池和四叠体池。颅内蛛网膜囊肿有1/22/3位于外侧裂,其次是枕大池、大脑半球凸面及四叠体池等部位。第8页/共41页病理:蛛网膜内囊肿,与蛛网膜下腔不交通(原发性多见)蛛网膜下囊肿,多与蛛网膜下腔相通(继发性多见)统称蛛网膜囊肿,相邻脑组织及颅骨呈受压改变第9页/共41页 临床表现本病多无症状,体积
4、大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状(轻瘫、癫痫发作)及颅骨发育改变。部位相关症状 幕上囊肿可类似美尼尔氏病症状(发作性眩晕);额叶囊肿可出现抑郁;左颞叶囊肿可有精神症状。左额颞叶囊肿更多地表现为述情障碍;右外侧裂区囊肿可导致在61岁左右出现新发精神分裂症;左中颅凹囊肿可有幻听、偏头痛和发作性幻想;第10页/共41页 诊断常规应用CT和MRI检查一般可以确诊,仅在少数情况下针对中线部位鞍上和后颅凹病变,应用脑脊液对比剂或流量测定检查。第11页/共41页 蛛网膜囊肿CT表现X线:有时可见骨压迫性改变,邻近颅骨变薄、颅壁外突。CT:平扫时表现为局部脑裂或脑池扩大。脑皮层外边界清楚的低密度灶,
5、与脑脊液密度完全一致,CT值均在020Hu,呈圆形、椭圆形或方形,绝大多见不到囊壁显示,周围蛛网膜下腔可变形移位,局部脑组织受压萎缩或发育不全,可出现侧脑室扩大(脑积水)和中线移位的占位效应(较轻),囊肿合并出血时表现为高密度囊肿边缘清晰锐利,骨窗上靠近颅骨可见局限性颅骨内板受压变薄。在增强扫描中,囊肿及囊壁无强化改变。脑池造影可显示囊肿是否与蛛网膜下腔相通。第12页/共41页外侧裂池蛛网膜囊肿左侧外侧裂见近似矩形的脑脊液低密度影,边缘欠规则,与周围脑实质分界清楚。余脑室、脑池系统及脑沟大小、形态和位置未见异常,中线结构未见偏移。第13页/共41页左颞顶部蛛网膜囊肿第14页/共41页后颅窝囊肿
6、后颅窝可见一椭圆形囊性脑脊液密度影,囊壁显示不清,中线结构右移,相邻骨质受压变薄。第15页/共41页后颅窝蛛网膜囊肿骨窗局部骨组织受压变薄第16页/共41页左额部蛛网膜囊肿右侧颅板下一半圆形脑脊液密度影,邻近骨质受压变薄。第17页/共41页右侧额顶区蛛网膜囊肿第18页/共41页颞部蛛网膜囊肿颞叶脑组织受压、发育不良第19页/共41页鞍区蛛网膜囊肿第20页/共41页蛛网膜囊肿MRI表现MRI:表现为脑外占位,囊肿内信号一致,边界清楚,T1加权像上呈低信号,T2加权像上呈高信号,与脑脊液信号完全一致,但当囊液内蛋白和脂类成分较高时,在T1WI和T2WI上信号均可稍高于正常脑脊液,一般占位效应不明显
7、,可有局部脑组织受压萎缩,周围无水肿。增强后没有强化,位置在颅骨内板下或者在脑室系统的部位。第21页/共41页枕大池蛛网膜囊肿枕大池内占位,内部信号均匀,边界清晰,T2WI上呈高信号,与脑脊液信号相同第22页/共41页枕大池蛛网膜囊肿T2Flair上呈低信号,且与第四脑室不相通。第23页/共41页左侧颞极部蛛网膜囊肿左侧颞极部长T1、长T2信号,邻近脑组织受压第24页/共41页桥前池蛛网膜囊肿桥前池间隙增宽,局部见一长T1、长T2信号影,邻近延髓略受压后移。第25页/共41页右颞叶底部边界清楚、脑脊液样长T1、长T2信号囊性灶右侧额顶叶凸面类圆形长T1囊性灶,相邻颅骨受压变薄,板障层消失,局部
8、脑回受压。第26页/共41页鉴别诊断一.枕大池蛛网膜囊肿与大枕大池鉴别:蛛网膜囊肿多为椭圆型,为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区,无强化表现,常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室向前移位及变形,且易引起脑积水而致侧脑室及三脑室对称性扩大。大枕大池形状多为梯型,由中线向两侧小脑表面延伸达岩锥,囊肿与第四脑室和蛛网膜下腔自由交通,但第四脑室位置、形态正常,小脑发育基本正常,无受压变形,小脑扁桃体不扩大,即大枕大池除了枕大池扩大外,不存在其他脑室和小脑异常。另外,巨大枕大池可在后颅窝中线或中线旁颅骨内板上造成局限性压迹。第27页/共41页大枕大池枕大池扩大,且与第四脑室相通,第四脑
9、室形态正常由中线向两侧小脑表面延伸第28页/共41页枕大池蛛网膜囊肿第29页/共41页枕大池蛛网膜囊肿合并脑膜膨出第30页/共41页鉴别诊断二.鞍上池囊肿与第三脑室扩大鉴别:1、行脑池造影CT检查 蛛网膜囊肿:无对比剂进入 第三脑室扩大:对比剂可进入2、根据MR矢状位相关结构受压移位方向有助于鉴别第31页/共41页第三脑室扩大第32页/共41页鉴别诊断三.蛛网膜囊肿与脑穿通畸形囊肿鉴别:脑穿通畸形囊肿是指由于脑内血肿或脑挫裂伤后脑组织坏死、吸收而形成的软化灶并与同侧侧脑室相通。脑穿通畸形囊肿在CT与MRI中都显示为相应脑室明显扩大并与软化灶相通。第33页/共41页第34页/共41页左放射冠区见
10、一类圆形脑脊液样密度影,病变与左侧脑室相通,同侧侧脑室明显扩大。第35页/共41页鉴别诊断四.后颅窝蛛网膜囊肿与表皮样囊肿(胆脂瘤)鉴别:DWI(磁共振弥散加权成像)很有价值蛛网膜囊肿比较圆滑,在DWI上呈脑脊液样低信号;表皮样囊肿形态常不规则,在DWI上呈高信号。在CT上蛛网膜囊肿与表皮样囊肿均为脑脊液样低密度影,但二者形态不一样,好发部位不一样,且表皮样囊肿密度欠均匀。表皮样囊肿有沿脑池缝隙生长趋势,常沿蛛网膜下腔匍行生长(见下图)。在儿童蛛网膜囊肿比表皮样囊肿常见的多,表皮样囊肿囊壁可发生钙化,CT增强后,二者均无强化。蛛网膜囊肿完全呈脑脊液信号,信号均匀;表皮样囊肿在T1WI上稍高于脑脊液信号,且信号不均匀。第36页/共41页右侧桥小脑角区表皮样囊肿第37页/共41页鞍上池表皮样囊肿第38页/共41页四叠体池表皮样囊肿第39页/共41页谢谢大家!第40页/共41页感谢您的观看!第41页/共41页