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1、第第30章章 内分泌腺的发生内分泌腺的发生Development of Endocrine gland （源文件来自人民卫生出版社出版的源文件来自人民卫生出版社出版的8 8年制组织学与胚胎学规划教材年制组织学与胚胎学规划教材）一、垂体的发生一、垂体的发生(一一一一)腺垂体的发生腺垂体的发生腺垂体的发生腺垂体的发生n n胚胚胎胎第第4 4周周时时，原原始始口口腔腔顶顶部部外外胚胚层层上上皮皮细细胞胞增增生生，向向顶顶端端突突出出一一个个囊囊状状结结构构称称拉拉特特克克囊囊。在在拉拉特特克克囊囊与与原原始始口口腔腔顶顶之之间间的的柄柄逐逐渐渐伸伸长长变变细细，第第9 9周周时时，拉拉特特克克囊囊的
2、的柄柄断断裂裂。拉拉特特克克囊囊的的前前壁壁细细胞胞旺旺盛盛，逐逐渐渐增增厚厚，分分化化成成腺腺垂垂体体的的远远侧侧部部。拉拉特特克克囊囊的的后后壁壁形形成成腺腺垂垂体体的的中中间间部部。拉拉特特克克囊囊的的另一部分围绕垂体漏斗部，形成腺垂体结节部（另一部分围绕垂体漏斗部，形成腺垂体结节部（图图30-130-1）。）。(二二)神经垂体的发生神经垂体的发生n n拉拉特特克克囊囊发发生生的的同同时时，在在间间脑脑底底部部(即即第第三三脑脑室室底底)的的脑脑壁壁向向下下凹凹陷陷，形形成成一一漏漏斗斗状状结结构构，称称漏漏斗斗，即即为为神神经经垂垂体体的的始始基基(图图30-130-1)。该该始始基基
3、逐逐渐渐向向下下伸伸长长，与与拉拉特特克克囊囊后后壁壁相相邻邻接接的的部部分分形形成成垂垂体体神神经经部部，与与下下丘丘脑脑相相连连部部分分形形成成正正中中隆起。隆起。(三三)垂体的先天畸形垂体的先天畸形n n1.1.咽咽垂垂体体（pharyngeal pharyngeal hypophysishypophysis）拉拉特特克克囊囊在在发发育育过过程程中中与与原原始始口口腔腔顶顶部部之之间间形形成成细细长长的的柄柄，于于胚胚胎胎第第7878周周时时。柄柄部部萎萎缩缩消消失失。如如果果不不消消失失并并有有一一定定程程度度的的分分化化，便便形形成成咽咽垂垂体体；其其位位置置多多在在咽咽壁壁内内，亦
4、亦可可出出现现在在蝶蝶骨骨的的蝶蝶鞍鞍内内或或蝶蝶骨骨的的骨骨质质内内，若若伴伴有有垂垂体体本本身身发发育育不不良良，则则显显示示功功能能低低下。下。二、松果体的发生二、松果体的发生n n松松果果体体的的原原基基是是间间脑脑顶顶部部的的一一个个突突起起。此此处处室室管管膜膜上上皮皮增增厚厚，形形成成松松果果体体板板，以以后后逐逐渐渐成成为为一一个个薄薄壁壁的的憩憩室室。胚胚胎胎第第7 7周周时时形形成成松松果果体体囊囊，分分前前壁壁与与后后壁壁，前前后后壁壁围围成成一一腔腔称称为为松松果果体体室室。胚胚胎胎第第8 8周周时时松松果果体体囊囊的的前前后后壁壁增增厚厚形形成成前前叶叶及及后后叶叶，
5、两两叶叶逐逐渐渐合合并并并并且且变变薄薄。松松果果体体室室最最终终消消失失，形成松果体隐窝，与第三脑室相通形成松果体隐窝，与第三脑室相通(图图30-230-2)。松果体的先天畸形松果体的先天畸形n n1.1.松松果果体体旁旁器器囊囊肿肿 (cyst(cyst of of parapineal parapineal organ)organ)在在人人类类胚胚胎胎的的松松果果体体原原基基前前方方曾曾出出现现另另一一个个同同源源突突起起，即即松松果果体体旁旁突突，它它在在胚胚胎胎早早期期即即萎萎缩缩消消失失。如如果果出出生生后后仍仍继继续续存存在在，则则在在松松果体前方形成一个小的囊肿。果体前方形成一
6、个小的囊肿。n n 2.2.松松果果体体畸畸胎胎瘤瘤 (teratoma(teratoma of of pineal pineal body)body)多多见见于于少少年年男男性性患患者者，伴伴有有性性早早熟熟。由由于于瘤瘤内内含含有有异异位位滋滋养养层层细细胞胞，故故能能产产生生具具有有黄黄体体生生成成素素活活性性的的绒绒毛毛膜膜促促性性腺腺素素，使使睾睾丸丸间间质质细细胞胞分分泌泌睾睾酮酮、生生精精小小管管发发育育。由由于于卵卵巢巢的的卵卵泡泡发发育育需需要要FSHFSH和和LHLH的双重作用，故此种畸形一般不引起女孩性早熟。的双重作用，故此种畸形一般不引起女孩性早熟。松果体的先天畸形松果
7、体的先天畸形n n 3 3精精原原细细胞胞性性松松果果体体瘤瘤 (seminomatous(seminomatous pinealoma)pinealoma)又又名名生生殖殖细细胞胞瘤瘤(germinoma)(germinoma)，来来源源于于早早期期胚胚胎胎的的原原始始生生殖殖细细胞胞。在在正正常常发发育育下下，原原始始生生殖殖细细胞胞从从卵卵黄黄囊囊壁壁迁迁移移到到胚胚体体内内，最最后后定定位位于于生生殖殖腺腺嵴嵴内内。如如果果有有的的原原始始生生殖殖细细胞胞迁迁至至松松果果体并在此居留下来，便可转变为生殖细胞瘤。体并在此居留下来，便可转变为生殖细胞瘤。n n4 4松松果果体体胚胚细细胞胞
8、瘤瘤 (pineoblastoma)(pineoblastoma)多多见见于于青青少少年年。由由于于松松果果体体细细胞胞大大量量增增殖殖，功功能能亢亢进进，褪褪黑黑素素浓浓度度升升高高，致致使使性性发发育育延延缓缓。部部分分肿肿瘤瘤细细胞胞可可以以逆逆分分化化，形形成成视视网网膜膜胚胚细细胞瘤、光感型松果体细胞瘤等。胞瘤、光感型松果体细胞瘤等。甲状腺的先天畸形甲状腺的先天畸形n n1 1 家家 族族 性性 甲甲 状状 腺腺 肿肿 性性 功功 能能 低低 下下 症症 (familial(familial goitrous goitrous hypothyroidism)hypothyroidis
9、m)由由基基因因缺缺陷陷引引起起。患患儿儿激激素素合合成成障障碍碍，甲甲状状腺腺素素分分泌泌少少，故故甲甲状状腺腺功功能能低低下下。甲甲状状腺腺素素缺缺乏乏可可反反馈馈性地引起甲状腺滤泡增生，甲状腺肿大。性地引起甲状腺滤泡增生，甲状腺肿大。n n2 2甲甲状状腺腺发发育育不不全全或或缺缺如如 (thyroid(thyroid gland gland hypoplasia hypoplasia or or absence)absence)多多数数患患者者可可存存在在残残余余的的甲甲状状腺腺组组织织，内内含含少少量量已已分分化化的的滤滤泡泡，或或仅仅见见仍仍处处于于胚胚胎胎发发育育阶阶段段的的上上
10、皮皮细细胞胞索索。此此畸畸形形亦亦认认为为是是遗遗传传因因素素引引起起的的，出出生生后后即即为为克克汀汀病病(cretinism)(cretinism)。主要表现为身体矮小、智能低下。主要表现为身体矮小、智能低下。甲状腺的先天畸形甲状腺的先天畸形n n3 3甲甲状状舌舌管管囊囊肿肿(thyroglossal(thyroglossal cyst)cyst)早早期期甲甲状状腺腺原原基基从从咽咽底底向向尾尾侧侧生生长长，借借细细长长的的甲甲状状舌舌管管与与原原始始咽咽底底壁壁相相连连。在在正正常常情情况况下下，胚胚胎胎第第6 6周周此此管管萎萎缩缩退退化化。如如果果由由于于某某种种原原因因此此管管退
11、退化化不不全全，则则可可在在颈颈部部正正中中甲甲状状腺腺下下降降途途径径的的任任何何部部位位残残留留形形成成甲甲状状舌舌管管囊囊肿肿。出出生生前前后后还还可可能能发发生生囊囊肿肿穿穿孔孔，开开口口于于皮皮肤肤或或舌舌盲盲孔孔处处，则则为为甲甲状状舌舌管管瘘瘘 (thyroglossal(thyroglossal fistula)fistula)。四、甲状旁腺的发生四、甲状旁腺的发生n n第第3 3对对咽咽囊囊的的背背侧侧壁壁细细胞胞增增生生，形形成成细细胞胞团团，最最初初与与胸胸腺腺原原基基相相接接，于于胚胚胎胎第第7 7周周脱脱离离咽咽壁壁随随其其腹腹侧侧胸胸腺腺下下移移而而下下降降至至甲甲
12、状状腺腺下下端端背背侧侧，为为下下甲甲状状旁旁腺腺。与与此此同同时时，第第4 4咽咽囊囊背背侧侧壁壁的的细细胞胞增增生生，并并随随甲甲状状腺腺下下移移，附附着着在在甲甲状状腺腺的的上上端端背背侧侧，为为上上甲甲状状旁旁腺腺，其其移移动动距距离离较较下下甲甲状状旁旁腺腺短短 (图图30-430-4)。甲状旁腺的先天畸形甲状旁腺的先天畸形n n 3 3甲甲状状旁旁腺腺功功能能低低下下 甲甲状状旁旁腺腺功功能能亢亢进进的的妊妊娠娠妇妇女女，其其胎胎儿儿受受母母体体高高血血钙钙的的影影响响，甲甲状状旁旁腺腺的的发发育育和和成成熟熟受受到到抑抑制，形成甲状旁腺功能低下。制，形成甲状旁腺功能低下。n n4
13、 4特特发发性性家家族族性性甲甲状状旁旁腺腺功功能能低低下下症症(familial(familial goitrous goitrous hypothyroidism)hypothyroidism)是是一一种种X X性性联联隐隐性性遗遗传传或或常常染染色色体体隐隐性性遗遗传传性性缺缺陷陷，5050有有家家族族史史，多多幼幼年年发发病病。常常在在白白色色念念珠珠菌菌感感染染后后显显现现甲甲状状旁旁腺腺功功能能低低下下，故故又又名名多多发发性性内内分分泌泌腺腺自自身身免免疫疫白白色色念念珠珠菌菌病病综综合合征征。血血清清中中往往往往有有抗抗甲甲状状旁旁腺腺抗抗体。体。甲状旁腺的先天畸形甲状旁腺的先
14、天畸形n n 5 5Di Di GeorgeGeorge综综合合征征(Di(Di George George syndrome)syndrome)由由于于第第3 3、4 4对对咽咽囊囊发发育育不不良良，致致使使甲甲状状旁旁腺腺和和胸胸腺腺未未能能正正常常发发育育分分化化，其其主主要要表表现现是是甲甲状状旁旁腺腺功功能能低低下下引引起起的的低低血血钙钙和和胸胸腺腺功功能能低低下下引引起起的的免免疫疫功功能能低低下下。常常伴伴有有其其他他畸畸形形，如如眼眼间间距距宽宽、耳耳位位低低、小小额额等等，某某些些患患者者还还伴伴有有法法洛洛四四联联症症等等先先天天心心血血管畸形。管畸形。n n6.6.假假
15、性性甲甲状状旁旁腺腺功功能能低低下下症症(pseudohypoparathyroidism)(pseudohypoparathyroidism)是是一一种种常常染染色色体体或或X X性性联联遗遗传传缺缺陷陷，由由于于靶靶组组织织(如如骨骨和和肾肾)对对甲甲状状旁旁腺腺素素不不敏敏感感，致致使使甲甲状状旁旁腺腺代代偿偿性性增增生生。此此症症往往往往伴伴有有躯躯体体发发育育畸畸形形，如如侏侏儒儒、指指骨骨和和掌掌骨骨粗粗短短、软软组组织织钙钙化化等。等。（二）肾上腺髓质的发生（二）肾上腺髓质的发生n n肾肾上上腺腺髓髓质质的的发发生生较较皮皮质质稍稍晚晚，胚胚胎胎第第6 6周周时时，从从邻邻近近的
16、的交交感感神神经经节节取取道道腹腹腔腔神神经经丛丛迁迁移移出出来来的的神神经经嵴嵴细细胞胞逐逐渐渐移移向向皮皮质质内内侧侧，不不久久迁迁入入皮皮质质的的中中央央而而形形成成肾肾上上腺腺髓髓质质。最最初初这这些些细细胞胞混混杂杂在在皮皮质质细细胞胞之之间间，随随后后在在肾肾上上腺腺中中央央部部分分形形成成细细胞胞群群(图图30-530-5)。与与肾肾上上腺腺皮皮质质相相接接触触的的神神经经嵴嵴细细胞胞分分化化为为嗜嗜铬铬细细胞胞。细细胞胞核核的的体体积积增增大大，细细胞胞质质的的量量增增加加。胚胚胎胎时时期期，肾肾上上腺腺髓髓质质仅仅分分泌泌去去甲甲肾肾上上腺腺素素。至至妊妊娠娠末末期期，去甲肾
17、上腺素甲基化而成为肾上腺素。去甲肾上腺素甲基化而成为肾上腺素。肾上腺的先天畸形肾上腺的先天畸形n n 1 1肾肾上上腺腺发发育育不不全全 (suprarenal(suprarenal gland gland hypoplasia)hypoplasia)多多见见于于无无脑脑儿儿，由由于于下下丘丘脑脑未未发发育育或或垂垂体体缺缺如如，无无ACTHACTH分分泌泌，造造成原发性皮质退化。成原发性皮质退化。n n2 2肾肾上上腺腺性性征征综综合合征征 (adrenogenital(adrenogenital syndrome)syndrome)由由先先天天性性肾肾上上腺腺皮皮质质增增生生所所致致，其其
18、核核染染色色体体组组型型为为4646，XXXX，卵卵巢巢发发育育良良好好，但但肾肾上上腺腺产产生生过过多多的的雄雄激激素素，从从而而引引起起不不同同程程度度的的男男性性化化变变化化。其其外外生生殖殖器器男男性性化化，如如阴阴蒂蒂肥肥大大、左左右右大大阴阴唇唇部部分分合合并并等等，是是儿儿童童半半阴阴阳阳中中常常见见的的类类型型，约约占占外外生生殖器性别不清的殖器性别不清的50%50%。肾上腺的先天畸形肾上腺的先天畸形n n 3 3先先天天性性肾肾上上腺腺皮皮质质增增生生（congenital congenital adrenal adrenal cortical cortical hyperp
19、lasiahyperplasia，CAHCAH）是是一一组组先先天天性性常常染染色色体体隐隐性性遗遗传传病病，包包括括各各种种类类固固醇醇激激素素合合成成酶酶缺缺陷陷，常常见见21-21-羟羟化化酶酶缺缺如如，约约占占9090以以上上，较较少少的的是是17-17-羟羟化化酶酶和和11-11-羟羟化化酶酶缺缺如如。因因此此不不仅仅涉涉及及肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素，还还影影响响了了性性激激素素的的合合成成，往往往往皮皮质质醇醇、醛醛固固酮酮、睾睾酮酮和和雌雌激激素素等等生生成成不不足足，使使男男女女均均表表现为假两性畸形。现为假两性畸形。肾上腺的先天畸形肾上腺的先天畸形n n 4 4副副肾肾上
20、上腺腺 (accessory(accessory suprarenal suprarenal gland)gland)多多位位于于主主腺腺附附近近。多多数数为为仅仅有有皮皮质质而而无无髓髓质质，称称为为副副皮皮质质团团块块，少少数数只只发发生生副副髓髓质质团团块块。有有时时可可出出现现在在女女性性阔阔韧韧带带，男男性性可可随随睾睾丸丸降降至阴囊内。至阴囊内。n n5 5肾肾上上腺腺并并合合 (suprarenal(suprarenal coalescence)coalescence)胚胚胎胎时时期期左左右右肾肾融融合而使肾上腺并合。合而使肾上腺并合。n n6 6肾肾上上腺腺异异位位 (ectopic(ectopic suprarenal suprarenal gland)gland)可可出出现现在在肾肾被被膜膜下下方或其他部位。方或其他部位。图图30-2 松果体的发生松果体的发生图图30-3 甲状腺的甲状腺的发生发生A.B.图图30-3 甲状腺甲状腺的发生的发生C.D.图图30-5 肾上腺的发生肾上腺的发生图图30-1 垂体的发生垂体的发生