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1、胎儿先天性心脏病介入治疗第1页，共39页，编辑于2022年，星期二先天性心脏病出生缺陷干预采用的三级模式l一级预防一级预防 围孕期先心病风险评估，孕前咨询围孕期先心病风险评估，孕前咨询缺少足够的科学依据而难以开展。前提缺少足够的科学依据而难以开展。前提是对先心病的病因和发病机理尚不清楚，是对先心病的病因和发病机理尚不清楚，仅知与遗传及环境因素有关。仅知与遗传及环境因素有关。第2页，共39页，编辑于2022年，星期二l二级预防二级预防 中孕期胎儿超声心动图检查，根据中孕期胎儿超声心动图检查，根据资料表明检出率只有资料表明检出率只有46%-54%46%-54%，胎儿期某，胎儿期某些先心病的早期干预
2、。些先心病的早期干预。l三级预防三级预防 对先心病早期诊断和治疗。对先心病早期诊断和治疗。第3页，共39页，编辑于2022年，星期二开展胎儿先天性心脏病介入治疗必要性 1 1 1 1）先天性心脏病一旦发生，在宫内会）先天性心脏病一旦发生，在宫内会）先天性心脏病一旦发生，在宫内会）先天性心脏病一旦发生，在宫内会继续进展，出现与正常心脏结构不同的继续进展，出现与正常心脏结构不同的继续进展，出现与正常心脏结构不同的继续进展，出现与正常心脏结构不同的发育特点，或异常心脏结构尺寸、出生发育特点，或异常心脏结构尺寸、出生发育特点，或异常心脏结构尺寸、出生发育特点，或异常心脏结构尺寸、出生后心脏大血管已经出
3、现了不可逆病变，后心脏大血管已经出现了不可逆病变，后心脏大血管已经出现了不可逆病变，后心脏大血管已经出现了不可逆病变，甚至会失去了根治机会。甚至会失去了根治机会。甚至会失去了根治机会。甚至会失去了根治机会。第4页，共39页，编辑于2022年，星期二 2 2 2 2）严重先心病胎儿容易出现宫内死亡）严重先心病胎儿容易出现宫内死亡）严重先心病胎儿容易出现宫内死亡）严重先心病胎儿容易出现宫内死亡或自发流产。或自发流产。或自发流产。或自发流产。3 3 3 3）新生儿、早产儿行介入治疗对周围）新生儿、早产儿行介入治疗对周围）新生儿、早产儿行介入治疗对周围）新生儿、早产儿行介入治疗对周围血管损伤，由于机体
4、发育不成熟并发症血管损伤，由于机体发育不成熟并发症血管损伤，由于机体发育不成熟并发症血管损伤，由于机体发育不成熟并发症多而且严重多而且严重多而且严重多而且严重第5页，共39页，编辑于2022年，星期二 4 4 4 4）胎儿期先心病介入治疗可促进心室）胎儿期先心病介入治疗可促进心室）胎儿期先心病介入治疗可促进心室）胎儿期先心病介入治疗可促进心室发育、提高胎儿存活率，满足出生后体、发育、提高胎儿存活率，满足出生后体、发育、提高胎儿存活率，满足出生后体、发育、提高胎儿存活率，满足出生后体、肺循环要求肺循环要求肺循环要求肺循环要求 5 5 5 5）胎儿心脏外科手术需要体外循环可）胎儿心脏外科手术需要体
5、外循环可）胎儿心脏外科手术需要体外循环可）胎儿心脏外科手术需要体外循环可导致胎盘功能不良，目前技术不成熟。导致胎盘功能不良，目前技术不成熟。导致胎盘功能不良，目前技术不成熟。导致胎盘功能不良，目前技术不成熟。胎儿先心病介入治疗无须切开孕妇子宫胎儿先心病介入治疗无须切开孕妇子宫胎儿先心病介入治疗无须切开孕妇子宫胎儿先心病介入治疗无须切开孕妇子宫及行胎儿体外循环，创伤性相对较小及行胎儿体外循环，创伤性相对较小及行胎儿体外循环，创伤性相对较小及行胎儿体外循环，创伤性相对较小第6页，共39页，编辑于2022年，星期二胎儿先心病介入治疗可行性 1 1 1 1、胎儿超声心动图从、胎儿超声心动图从、胎儿超声
6、心动图从、胎儿超声心动图从80808080年代开始至今年代开始至今年代开始至今年代开始至今在我国大中城市已广泛开展，已积累了在我国大中城市已广泛开展，已积累了在我国大中城市已广泛开展，已积累了在我国大中城市已广泛开展，已积累了丰富的诊断经验。丰富的诊断经验。丰富的诊断经验。丰富的诊断经验。2 2 2 2、危重新生儿先心病介入治疗技术为、危重新生儿先心病介入治疗技术为、危重新生儿先心病介入治疗技术为、危重新生儿先心病介入治疗技术为胎儿先心病介入也打下了一定基础。胎儿先心病介入也打下了一定基础。胎儿先心病介入也打下了一定基础。胎儿先心病介入也打下了一定基础。第7页，共39页，编辑于2022年，星期
7、二大血管转位、室间隔完整AO位于右前方，PA位于左后方AO出自右室PA 出自左室第8页，共39页，编辑于2022年，星期二肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣开放受限收缩期高速彩流第9页，共39页，编辑于2022年，星期二 左室发育不良左室发育极差升主动脉细小LV第10页，共39页，编辑于2022年，星期二 3 3 3 3、我国大中城市综合医院有产科、新、我国大中城市综合医院有产科、新、我国大中城市综合医院有产科、新、我国大中城市综合医院有产科、新生儿科、心脏介入科、麻醉科、心外科生儿科、心脏介入科、麻醉科、心外科生儿科、心脏介入科、麻醉科、心外科生儿科、心脏介入科、麻醉科、心外科等多学科协作的条件。等多学科
8、协作的条件。等多学科协作的条件。等多学科协作的条件。第11页，共39页，编辑于2022年，星期二胎儿先心病介入治疗的回顾胎儿先心病介入治疗的回顾一、左心系统主动脉瓣球囊扩张术一、左心系统主动脉瓣球囊扩张术一、左心系统主动脉瓣球囊扩张术一、左心系统主动脉瓣球囊扩张术 1 1 1 1）1991199119911991年英国年英国年英国年英国MAXWELLMAXWELLMAXWELLMAXWELL首次报道首次报道首次报道首次报道2 2 2 2例例例例ASASASAS 2 2 2 2）1991-19971991-19971991-19971991-1997年全球报道年全球报道年全球报道年全球报道121
9、21212例例例例 3 3 3 3）2004200420042004年年年年TworetzkyTworetzkyTworetzkyTworetzky报道报道报道报道24242424例例例例ASASASAS胎龄胎龄胎龄胎龄 21-2921-2921-2921-29周，技术成功率周，技术成功率周，技术成功率周，技术成功率70%70%70%70%随访随访随访随访LV LV LV LV 发育好转，不成功者发育好转，不成功者发育好转，不成功者发育好转，不成功者LVLVLVLV发育接近停发育接近停发育接近停发育接近停 滞滞滞滞第12页，共39页，编辑于2022年，星期二腹部超声监测下PBAV。A 胎儿四腔
10、心，穿刺针穿过子宫。B 穿刺针进入左室。C 导引钢丝经左室入主动脉。D 行主瓣球囊扩张引自“TworetzkyW,Circulation.2004;110:2125-2131.”第13页，共39页，编辑于2022年，星期二二、右心系统肺动脉瓣球囊扩张术及房隔造口术二、右心系统肺动脉瓣球囊扩张术及房隔造口术二、右心系统肺动脉瓣球囊扩张术及房隔造口术二、右心系统肺动脉瓣球囊扩张术及房隔造口术 1 1 1 1）2002200220022002年年年年Tulzer GTTulzer GTTulzer GTTulzer GT报道报道报道报道2 2 2 2例胎儿水肿例胎儿水肿例胎儿水肿例胎儿水肿 PA/I
11、VSPA/IVSPA/IVSPA/IVS、SPS/IVSSPS/IVSSPS/IVSSPS/IVS行球囊扩张行球囊扩张行球囊扩张行球囊扩张出生后行出生后行出生后行出生后行 双心室修补术双心室修补术双心室修补术双心室修补术 2 2 2 2）2003200320032003年年年年ArztArztArztArzt报道报道报道报道1 1 1 1例例例例PA/IVSPA/IVSPA/IVSPA/IVS胎龄胎龄胎龄胎龄25252525周行周行周行周行 球囊扩张球囊扩张球囊扩张球囊扩张 3 3 3 3）2006200620062006年年年年GalindoGalindoGalindoGalindo报道报道
12、报道报道1 1 1 1例胎龄例胎龄例胎龄例胎龄25252525周行球囊扩张周行球囊扩张周行球囊扩张周行球囊扩张 4 4 4 4）2004200420042004年年年年MarshalMarshalMarshalMarshal报道报道报道报道7 7 7 7例左右房交道受限例左右房交道受限例左右房交道受限例左右房交道受限 HLHSHLHSHLHSHLHS行行行行BASBASBASBAS造口径造口径造口径造口径2-2.5mm2-2.5mm2-2.5mm2-2.5mm第14页，共39页，编辑于2022年，星期二胎儿先天性心脏病宫内治疗原则胎儿先天性心脏病宫内治疗原则 一、宫内不治疗可能影响胎儿生命或出
13、生一、宫内不治疗可能影响胎儿生命或出生一、宫内不治疗可能影响胎儿生命或出生一、宫内不治疗可能影响胎儿生命或出生 后治疗心血管会出现不可逆病变后治疗心血管会出现不可逆病变后治疗心血管会出现不可逆病变后治疗心血管会出现不可逆病变 二、宫内不治疗会失去进一步治疗机会二、宫内不治疗会失去进一步治疗机会二、宫内不治疗会失去进一步治疗机会二、宫内不治疗会失去进一步治疗机会 三、对母亲无大风险三、对母亲无大风险三、对母亲无大风险三、对母亲无大风险第15页，共39页，编辑于2022年，星期二新生儿PBPV后，右室仍肥厚、增大新生儿PBPV后，仍存在三尖瓣返流RVRV第16页，共39页，编辑于2022年，星期二
14、TOF术后，右室仍肥厚、增大RVRV第17页，共39页，编辑于2022年，星期二胎儿先天性心脏病介入治疗原则胎儿先天性心脏病介入治疗原则 1 1 1 1）该类先心病出生后治疗效果差死）该类先心病出生后治疗效果差死）该类先心病出生后治疗效果差死）该类先心病出生后治疗效果差死 亡率高。亡率高。亡率高。亡率高。2 2 2 2）胎儿期干预能纠治心脏缺陷或减）胎儿期干预能纠治心脏缺陷或减）胎儿期干预能纠治心脏缺陷或减）胎儿期干预能纠治心脏缺陷或减 轻缺陷发展而提高生后治疗效果轻缺陷发展而提高生后治疗效果轻缺陷发展而提高生后治疗效果轻缺陷发展而提高生后治疗效果 3 3 3 3）胎儿心脏病经介入治疗后能有效
15、恢复）胎儿心脏病经介入治疗后能有效恢复）胎儿心脏病经介入治疗后能有效恢复）胎儿心脏病经介入治疗后能有效恢复 4 4 4 4）有技术可行的宫内治疗方法）有技术可行的宫内治疗方法）有技术可行的宫内治疗方法）有技术可行的宫内治疗方法 5 5 5 5）母体的安全及健康放在首位）母体的安全及健康放在首位）母体的安全及健康放在首位）母体的安全及健康放在首位第18页，共39页，编辑于2022年，星期二胎儿先天性心脏病介入治疗胎儿先天性心脏病介入治疗适应症适应症 1 1 1 1）先心病所致胎儿水肿）先心病所致胎儿水肿）先心病所致胎儿水肿）先心病所致胎儿水肿 2 2 2 2）能促进胎儿发育不良的心室发育，）能促
16、进胎儿发育不良的心室发育，）能促进胎儿发育不良的心室发育，）能促进胎儿发育不良的心室发育，以便建立出生后双心室循环以便建立出生后双心室循环以便建立出生后双心室循环以便建立出生后双心室循环 3 3 3 3）右心室流出道梗阻）右心室流出道梗阻）右心室流出道梗阻）右心室流出道梗阻 4 4 4 4）孕期）孕期）孕期）孕期25252525周左右周左右周左右周左右第19页，共39页，编辑于2022年，星期二胎儿水肿，胸腔积液第20页，共39页，编辑于2022年，星期二1 1 1 1）左心系统疾病）左心系统疾病）左心系统疾病）左心系统疾病ASASASAS（重）（重）（重）（重）ASASASAS（重）（重）（
17、重）（重）HLHS HLHS HLHS HLHS 房水平交通受限房水平交通受限房水平交通受限房水平交通受限 MSMSMSMS（重）（重）（重）（重）第21页，共39页，编辑于2022年，星期二2 2 2 2）右心系统疾病）右心系统疾病）右心系统疾病）右心系统疾病 PA/IVSPA/IVSPA/IVSPA/IVS PA/VSD PA/VSD PA/VSD PA/VSD伴肺动脉发育不良伴肺动脉发育不良伴肺动脉发育不良伴肺动脉发育不良 PSPSPSPS（重）（重）（重）（重）+限制性房间隔交通限制性房间隔交通限制性房间隔交通限制性房间隔交通 TOF+TOF+TOF+TOF+肺动脉发育不良肺动脉发育不
18、良肺动脉发育不良肺动脉发育不良 肺动脉闭锁肺动脉闭锁肺动脉闭锁肺动脉闭锁第22页，共39页，编辑于2022年，星期二肺动脉瓣闭锁，室间隔完整第23页，共39页，编辑于2022年，星期二 肺动脉闭锁，室间隔缺损第24页，共39页，编辑于2022年，星期二法洛氏四联征产前诊断产后诊断RVLVAO第25页，共39页，编辑于2022年，星期二法洛氏四联征产前诊断产后诊断第26页，共39页，编辑于2022年，星期二3 3 3 3）其它）其它）其它）其它 严重双心室出口狭窄严重双心室出口狭窄严重双心室出口狭窄严重双心室出口狭窄 TGA+TGA+TGA+TGA+限制性房间隔通道限制性房间隔通道限制性房间隔通
19、道限制性房间隔通道第27页，共39页，编辑于2022年，星期二TGA+TGA+胎儿房间隔交通受限病例行房间隔介入造口术。引自胎儿房间隔交通受限病例行房间隔介入造口术。引自“Marshall AC,Marshall AC,Circulation,2004,110:253-258Circulation,2004,110:253-258第28页，共39页，编辑于2022年，星期二大血管转位，肺动脉狭窄复杂先心病合并肺动脉狭窄SVSA第29页，共39页，编辑于2022年，星期二胎儿先天性心脏病介入治疗胎儿先天性心脏病介入治疗方法并发症方法并发症ll严谨的科学态度，技术力量全面多学科合作，麻严谨的科学态
20、度，技术力量全面多学科合作，麻严谨的科学态度，技术力量全面多学科合作，麻严谨的科学态度，技术力量全面多学科合作，麻醉科、产科、心儿内科、胎儿醉科、产科、心儿内科、胎儿醉科、产科、心儿内科、胎儿醉科、产科、心儿内科、胎儿B B B B超、小儿心外等。超、小儿心外等。超、小儿心外等。超、小儿心外等。1 1 1 1）孕妇全身麻醉保持子宫松驰，胎儿左胸面朝）孕妇全身麻醉保持子宫松驰，胎儿左胸面朝）孕妇全身麻醉保持子宫松驰，胎儿左胸面朝）孕妇全身麻醉保持子宫松驰，胎儿左胸面朝着孕妇前面，在腹部超声监测下应用带套管的穿着孕妇前面，在腹部超声监测下应用带套管的穿着孕妇前面，在腹部超声监测下应用带套管的穿着孕
21、妇前面，在腹部超声监测下应用带套管的穿刺针经母亲腹壁刺针经母亲腹壁刺针经母亲腹壁刺针经母亲腹壁子宫子宫子宫子宫胎儿胸壁胎儿胸壁胎儿胸壁胎儿胸壁病变心室病变心室病变心室病变心室主动脉主动脉主动脉主动脉/肺动脉肺动脉肺动脉肺动脉 并发症：胎儿心包积血、血胸、心动过缓、胎并发症：胎儿心包积血、血胸、心动过缓、胎并发症：胎儿心包积血、血胸、心动过缓、胎并发症：胎儿心包积血、血胸、心动过缓、胎死宫内、导管或球囊破裂死宫内、导管或球囊破裂死宫内、导管或球囊破裂死宫内、导管或球囊破裂 第30页，共39页，编辑于2022年，星期二引自“TworetzkyW,Circulation.2004;110:2125-
22、2131.第31页，共39页，编辑于2022年，星期二 2 2 2 2）胎儿镜：采用胎儿镜，经皮穿刺）胎儿镜：采用胎儿镜，经皮穿刺）胎儿镜：采用胎儿镜，经皮穿刺）胎儿镜：采用胎儿镜，经皮穿刺 羊膜腔进行手术。羊膜腔进行手术。羊膜腔进行手术。羊膜腔进行手术。缺点：技术难度大，对胎膜有损缺点：技术难度大，对胎膜有损缺点：技术难度大，对胎膜有损缺点：技术难度大，对胎膜有损 伤致胎儿早产伤致胎儿早产伤致胎儿早产伤致胎儿早产 3 3 3 3）激光方法）激光方法）激光方法）激光方法 4 4 4 4）微型导管）微型导管）微型导管）微型导管第32页，共39页，编辑于2022年，星期二胎儿镜下心导管检查。A 拟
23、剪开脐带。B 剪开脐带，挑出脐动脉。D 鞘管插 入脐动脉。E 缝线固定鞘管穿刺处。引自“Kohl T,Circulation.1997,95:10481053.第33页，共39页，编辑于2022年，星期二胎儿镜直视下切开胎羊胸壁行半月瓣球囊扩张。A 显示脐带。B 切开胸壁。C 剪开心包。D 暴露胎儿左室准备左室穿刺。引自“Kohl T,Circulation,2000:102:1602-1604.第34页，共39页，编辑于2022年，星期二胎儿先天性心脏病介入治疗胎儿先天性心脏病介入治疗失败因素失败因素 1 1 1 1）病例选择不当、病种、孕期）病例选择不当、病种、孕期）病例选择不当、病种、孕
24、期）病例选择不当、病种、孕期 2 2 2 2）操作技术问题：胎儿体位、球囊）操作技术问题：胎儿体位、球囊）操作技术问题：胎儿体位、球囊）操作技术问题：胎儿体位、球囊 大小、大小、大小、大小、位置、鞘管位置不当到目位置、鞘管位置不当到目位置、鞘管位置不当到目位置、鞘管位置不当到目 前为止尚无孕母死亡报道。前为止尚无孕母死亡报道。前为止尚无孕母死亡报道。前为止尚无孕母死亡报道。第35页，共39页，编辑于2022年，星期二胎儿先天性心脏病介入胎儿先天性心脏病介入治疗禁忌证治疗禁忌证 1 1 1 1）多胎妊娠）多胎妊娠）多胎妊娠）多胎妊娠 2 2 2 2）胎儿除心脏外还有其它严重畸形）胎儿除心脏外还有
25、其它严重畸形）胎儿除心脏外还有其它严重畸形）胎儿除心脏外还有其它严重畸形 3 3 3 3）子宫颈关闭不全）子宫颈关闭不全）子宫颈关闭不全）子宫颈关闭不全 4 4 4 4）母亲有使用全麻或子宫收缩抑制）母亲有使用全麻或子宫收缩抑制）母亲有使用全麻或子宫收缩抑制）母亲有使用全麻或子宫收缩抑制 剂的禁忌症剂的禁忌症剂的禁忌症剂的禁忌症第36页，共39页，编辑于2022年，星期二胎儿先天性心脏病介入治疗胎儿先天性心脏病介入治疗目前存在问题目前存在问题 1 1 1 1、观念问题：对开展胎儿先心介入必、观念问题：对开展胎儿先心介入必、观念问题：对开展胎儿先心介入必、观念问题：对开展胎儿先心介入必要性缺乏认
26、识要性缺乏认识要性缺乏认识要性缺乏认识 2 2 2 2、技术问题：对胎儿先心血流动力学、技术问题：对胎儿先心血流动力学、技术问题：对胎儿先心血流动力学、技术问题：对胎儿先心血流动力学认识不足，操作技术有一定难度认识不足，操作技术有一定难度认识不足，操作技术有一定难度认识不足，操作技术有一定难度第37页，共39页，编辑于2022年，星期二 3 3 3 3、器械问题：目前还没有一种公认为、器械问题：目前还没有一种公认为、器械问题：目前还没有一种公认为、器械问题：目前还没有一种公认为最安全、易操作、疗效好、风险小的器最安全、易操作、疗效好、风险小的器最安全、易操作、疗效好、风险小的器最安全、易操作、疗效好、风险小的器械与方法械与方法械与方法械与方法 4 4 4 4、目前医患关系紧张，开展高风险新、目前医患关系紧张，开展高风险新、目前医患关系紧张，开展高风险新、目前医患关系紧张，开展高风险新技术压力大技术压力大技术压力大技术压力大 5 5 5 5、妊娠期母亲是否愿意接受及理解、妊娠期母亲是否愿意接受及理解、妊娠期母亲是否愿意接受及理解、妊娠期母亲是否愿意接受及理解第38页，共39页，编辑于2022年，星期二第39页，共39页，编辑于2022年，星期二