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1、特发性肺纤维化特发性肺纤维化HRCT诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断主要内容特发性肺纤维化特发性肺纤维化1.HRCT-解剖基础和基本病变解剖基础和基本病变2.HRCT-影像特点影像特点3.HRCT-鉴别诊断鉴别诊断4.4.临床医生需要掌握临床医生需要掌握HRCT？特发性肺纤维化(IPF)IPF 特指特指原因不明原因不明,以普通型间质性肺炎以普通型间质性肺炎(UIP)为特为特征性病理改变，预后不良征性病理改变，预后不良,慢性纤维化性间质性肺慢性纤维化性间质性肺病病(IPF/UIP)，是特发性间质性肺炎，是特发性间质性肺炎(IIP)一种。一种。美国学者以美国学者以IPFIPF命名命名,欧洲学者称之为隐
2、源性致纤欧洲学者称之为隐源性致纤维化性肺泡炎维化性肺泡炎(CFA)(CFA)。弥漫性实质性肺疾病弥漫性实质性肺疾病（DPLD）已明病因：职业性、环境已明病因：职业性、环境因素、放射性、药物性肺因素、放射性、药物性肺疾病、结缔组织病等疾病、结缔组织病等特发性特发性间质性肺炎间质性肺炎（IIP）U I P I P FD I PNon-U I P未明病因：未明病因：PLAM，PLCH，PAP等等肉芽肿：肉芽肿：结节病等结节病等RBILDA I PL I PC O PN S I P弥漫性实质性肺疾病弥漫性实质性肺疾病分类分类-2002年年ATS/ERSIIP临床诊断流程临床诊断流程胸部胸部HRCT关键
3、作用关键作用病史病史 体检体检 实验室实验室 胸片胸片 肺功能检查肺功能检查 间质性肺炎？间质性肺炎？胸部胸部HRCT典型典型UIP临床资料符合临床资料符合非典型非典型UIP 或或提示其它型提示其它型IIP其其它它-ILD：结结节节病病 LAM-HIS-PAP临床临床按按IPF/CFAIPF/CFA处处理理开胸开胸肺活检肺活检 TBLBBAL 病理报告病理报告-符合符合影像学影像学-临床资料临床资料治疗选择治疗选择?一、一、HRCT-解剖结构解剖结构HRCTHRCT解剖结构解剖结构-次级肺小叶次级肺小叶-模式图模式图间质性肺疾病胸部CT基本表现1 1 网状阴影（网状阴影（小叶间隔增厚，小叶间质
4、增厚）小叶间隔增厚，小叶间质增厚）2 囊状阴影（蜂窝肺等）囊状阴影（蜂窝肺等）3 支气管扩张、细支气管扩张支气管扩张、细支气管扩张4 实变影和磨玻璃样影实变影和磨玻璃样影5 小结节状影小结节状影1 1 网状阴影网状阴影 定义：线状影定义：线状影在不同的角度横断在不同的角度横断,相交，交织在一起，表现类似为相交，交织在一起，表现类似为网状、蜂网状、蜂窝状窝状影影-（小叶间隔增厚和小叶内间质增厚小叶间隔增厚和小叶内间质增厚）。）。2 1 毛玻璃样影 肺组织病变密度浅淡增高但不掩盖病变区的肺纹理，称为（毛）磨玻璃样改变毛）磨玻璃样改变，见嗜酸粒细胞肺泡炎、间质性肺炎、肺泡蛋白质沉积症、PCP2-1
5、实变影实变影 病变密度较高，称为病变密度较高，称为实变实变影影，（肺泡被细胞性和非细胞，（肺泡被细胞性和非细胞性物充盈）病变区的肺纹理掩盖，可见支气管充气征性物充盈）病变区的肺纹理掩盖，可见支气管充气征3 3、囊状低密度改变、囊状低密度改变囊状气腔囊状气腔 多发囊状改变，在多发囊状改变，在HRCTHRCT表现为多发囊状低密度区。表现为多发囊状低密度区。多为圆形或不规则形。多为圆形或不规则形。肺气肿，囊状支扩肺气肿，囊状支扩蜂窝肺蜂窝肺 The subpleural clustering and relative small size of these cysts distinguish them from those of cystic lung disease。肺气肿：是肺内低密度透亮病灶，肺气肿：是肺内低密度透亮病灶，常无可见的壁，有时在透亮病灶常无可见的壁，有时在透亮病灶可见小血管影。可见小血管影。4 牵拉性牵拉性支气管扩张与细支气管扩张牵拉性牵拉性支气管扩张与细支气管扩张-周围纤维化支气管壁的弹性组织和肌肉组织破坏-导致的局部的支气管扩张