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1、 黄黄 疸疸孟庆革孟庆革 定义：定义：黄疸黄疸(jaundice)(jaundice)是由于血清中胆是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。症状和体征。正常胆红素最高正常胆红素最高7.1mol/l(1.0mg7.1mol/l(1.0mgd1)d1)，结合胆红素结合胆红素3.42mol/l3.42mol/l，非结合，非结合胆红素胆红素13.68mol/l13.68mol/l。隐性黄疸：隐性黄疸：胆红素胆红素:17:171341342mol/l2mol/l 超过超过34342mol/l(22mol/l(20mg0mgd1)d1)时时出现黄疸。出
2、现黄疸。胆红素形成、代谢和排出途径胆红素形成、代谢和排出途径 黄疸的分类黄疸的分类 按病因发病学按病因发病学 溶血性黄疸溶血性黄疸 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸阻塞性黄疸 先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸溶血性黄疸 病因和发病机制病因和发病机制 凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。黄疸。先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 后天性获得性溶血性贫血，如自身后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病
3、、蛇毒、阵发型输血后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等性睡眠性血红蛋白尿等 溶血性黄疸发生机制示意图 临床表现：临床表现：轻度黄染，呈浅柠檬色 急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。实验室检查：实验室检查：血清TB增加 尿胆原增加 粪胆素增加，粪色加深 急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性 血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加，骨髓红细胞系列增生旺盛等代偿表现。肝细胞性黄疸 病因和发病机制病因和发病机制 各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸肝细胞性黄疸发生机
4、制示意图 临床表现：临床表现：皮肤、粘膜浅黄至深黄色，疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向。实验室检查：实验室检查：血中CB与UCB均增加 黄疸型肝炎时，CB增加幅度多高于UCB。尿中CB定性试验阳性胆汁淤积性黄疸 病因和发病机制病因和发病机制 肝内性：肝内阻塞性胆汁淤积、肝内胆汁淤积、毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等 肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞 胆汁淤积性黄疸发生机制示意图 临床表现 皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色，并有皮肤瘙痒，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色。实验室检查 血清CB增加，尿胆红素试验阳性，尿
5、胆原及粪胆素减少或缺如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。常见的成人先天性非溶血性黄疸常见的成人先天性非溶血性黄疸 非结合胆红素增高型非结合胆红素增高型 Gilbert Gilbert 综合征综合征:系由肝细胞摄取系由肝细胞摄取UCBUCB功能障功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCBUCB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。不多，其他肝功能也正常。结合胆红素增高型结合胆红素增高型 RotorRotor综合症综合症:系由肝细胞对摄取系由肝细胞对摄取UCBUCB和排泄和排泄CBCB存在先天
6、性障碍致血中胆红素高而出现黄疸。存在先天性障碍致血中胆红素高而出现黄疸。Dubin-Johnson Dubin-Johnson 综合征综合征:肝细胞对肝细胞对CBCB及某些及某些阴离子阴离子(如靛青绿、如靛青绿、X X线造影剂线造影剂)毛细胆管排泄毛细胆管排泄发生障碍，致血清发生障碍，致血清CBCB增加而发生的黄疸。肝穿增加而发生的黄疸。肝穿刺组织学检查可发现肝细胞内有深棕色色素颗刺组织学检查可发现肝细胞内有深棕色色素颗粒（黑肝粒（黑肝)。溶血性黄疸、肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸的实验室检查区别 项目项目 溶血性溶血性 肝细胞性肝细胞性 胆汁淤积性胆汁淤积性 CB CB 正常正常 增加增加 明
7、显增加明显增加 CB/TB CB/TB 1515一一2020 3030一一4040 5050一一6060 尿胆红素尿胆红素 十十 十十十十 尿胆原尿胆原 增加增加 轻度增加轻度增加 减少或消失减少或消失 ALT ALT、AST AST 正常正常 明显增高明显增高 可增高可增高 ALP ALP 正常正常 增高增高 明显增高明显增高 r-GT r-GT 正常正常 增高增高 明显增亨明显增亨 PT PT 正常正常 延长延长 延长延长 对对V1tKV1tK反应反应 无无 差差 好好 胆固醇胆固醇 正常正常 轻度增加或降低轻度增加或降低 明显增加明显增加 血浆蛋白血浆蛋白 正常正常 Alb Alb降低降低GlobGlob升高升高 正常正常完