《颅脑和脊髓先天畸形.pptx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《颅脑和脊髓先天畸形.pptx(43页珍藏版)》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、颅脑和脊髓先天畸形craniocerebral and spinal congenital malformation第一节 先天性脑积水 congenital hydrocephalus第二节 颅裂和脊柱裂 cranium bifidum and spina bifida第三节 狭 颅 症 craniostenosis第四节 颅底陷入症 basilar invagination第1页/共43页第一节 先天性脑积水congenital hydrocephalus 婴儿脑积水:婴幼儿期脑脊液循环通路受阻,吸收障碍或分泌过多使脑脊液 积聚脑室系统和蛛网膜下腔,致 脑室或蛛网膜下腔扩大。形成 头颅扩大
2、、颅内压增高、脑功 能障碍。成人脑积水:发病机制相同,但无头颅扩大。第2页/共43页分 类非交通性脑积水:梗阻部位-脑室狭窄处Obstructive hyedrocephalus交通性脑积水:梗阻部位-基 底 池Communication hydrocephalus 不能达大脑表面第3页/共43页婴儿脑积水病因1、产伤颅内出血、感染、炎症2、先天畸形:中脑导水管狭窄,中孔、侧孔闭锁,阿-齐氏畸形3、病因不明第4页/共43页临床表现clinic presentation1、头围异常增大,额顶突出,囟门扩大隆起,颅缝增宽,头顶扁平,头发稀少,头皮静脉怒张,面颅小于头颅。2、颅骨菲薄,叩诊破壶音。3
3、、眶顶受压变薄下移,眼球受压下旋,上部 巩膜外露-落日征。4、脑功能障碍:智能低下,瞳孔反射异常,眼球运动障碍,抽搐发作。第5页/共43页先天脑积水-落日征第6页/共43页辅 助 检 查1、X片:颅腔扩大,颅骨变薄,囟门增大,骨缝分离。2、CT:脑室扩大,皮质变薄。3、MRI:脑室系统情况、梗阻、肿瘤及位置、畸形、等病变。第7页/共43页治 疗 therapy1、解除梗阻手术:畸形、梗阻2、旁路手术:(1)Torkildson手术:侧脑室-枕大池 分流,适用于导水管阻塞。(2)第三脑室造瘘术:终板打开。不持久。3、分流术:1、腰池-腹腔分流术 2、脑室-体腔分流术 (1)脑室-腹腔分流术 (2
4、)脑室-心房分流术 第8页/共43页并发症1、堵塞:临床症状重现-梗阻 原因:(1)脑脊液蛋白高 (2)脑室内出血 (3)大网膜粘连阻塞远端2、感染:原因:(1)皮肤破溃 (2)操作污染 (3)分流管消毒不严 第9页/共43页第10页/共43页第11页/共43页 第二节 颅裂和脊柱裂cranium bifidum and spina bifida第12页/共43页分 类 classification颅裂和脊柱裂是胚胎发育障碍 1、隐性:只有颅骨或椎管骨缺损,无内容膨出。2、显性:颅骨或椎管骨缺损+颅 内容或椎管内容膨出。第13页/共43页颅裂和脊柱裂好发部位第14页/共43页 显性颅裂 cra
5、nium bifidum apertum第15页/共43页一、根据膨出内容分类1、脑膜膨出meningocele:脑膜+脑脊液2、脑 膨 出encephalocele:脑膜+脑实质3、脑膜脑囊状膨cysticMingoencephalocele:脑膜+脑实质+部分脑室+脑脊液4、脑囊状膨出cystic encephalocele:脑膜+部分脑室+脑实质第16页/共43页第17页/共43页二、临床表现 clinic presentation1、中线部位肿块:出生就有,逐渐长大,多见于鼻根、枕部。2、脑膜膨出:颅骨缺损小,透光能压缩。3、脑膜脑膨出:颅骨缺损大,不透光,不 能压缩,实体感。4、可合
6、并其他脑畸形。5、合并智力障碍等神经系统体征。第18页/共43页三、诊 断 diagnosis一、临床表现:二、辅助检查:1、X片:颅骨缺损 2、C T:膨出内容 3、MRI:优于CT第19页/共43页颅裂第20页/共43页四、治 疗 therapytherapy 关闭缺损,切除膨出肿块,一岁内安全。第21页/共43页 显性脊柱裂 spina bifida apertum第22页/共43页显性脊柱裂分类1、脊膜膨出 meringocele:脊膜+脑脊液2、脊髓脊膜膨出myelomeningocele:脊髓+脊膜+脑脊液3、脊髓膨出myelocele:脊髓外露第23页/共43页第24页/共43页
7、二、临床表现 clinic presentation1、局部表现:肿块2、脊髓神经受损:下肢瘫,尿便障 碍,脊髓栓系综合征第25页/共43页三、诊断 diagnosis一、临床表现:二、辅助检查:1、X片:颅骨缺损 2、MRI:脊髓圆椎下移、内容第26页/共43页 四、治 疗 therapytherapy手术时机 :13个月最好切开囊壁 游离组织 还纳 切除 囊壁 缝合栓系-切断终丝第27页/共43页 第三节 狭颅症 craniostenosis第28页/共43页狭颅症:颅缝早闭、颅缝骨化症颅腔狭小 脑发育受限 颅高压 脑功能障碍第29页/共43页临 床 表 现 clinic presenta
8、tion1、头颅畸形:所有颅缝-尖头畸形、塔头 矢 状 缝-舟状头、长头畸形 两侧冠缝-短头或扁头畸形 一侧冠缝-斜头畸形第30页/共43页第31页/共43页临 床 表 现2、脑功能障碍和颅内压增高:智力低下,精神萎靡,癫痫,头痛,呕吐,视乳头水肿第32页/共43页临 床 表 现3、眼部症状 眼眶变浅,突眼,分离性斜视。4、其他身体畸形 脊柱裂、唇裂、并指第33页/共43页诊 断 diagnosisdiagnosis1、临床表现:2、辅助检查:X片:骨缝早闭,颅高压征象第34页/共43页治 疗 therapytherapy手术治疗:6个月内进行 一、切除早闭颅缝 二、切除大骨块减压第35页/共
9、43页 第四节 颅底陷入症basilar invagination 第36页/共43页特 点characteristiccharacteristic枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入,齿突高于正常,枕骨大孔前后径缩短,颅后窝狭小,结果:延髓受压,局部神经受牵拉.第37页/共43页病 因pathogenypathogeny 先天发育畸形多见常合并扁平颅底、环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝第38页/共43页临 床 表 现 clinic presentationclinic presentation1、婴幼儿期:颅底、颈椎骨未骨化,组织弹性好,无症状。2、成年:筋膜、韧带、硬膜、蛛网膜增厚,瘢痕粘 连,损伤,神经血管受损,颈神经、尾组 颅神经、延髓、小脑功能障碍,颅内压增 高。3、颈粗短,发际低,头颈歪斜缓慢进行性加重。第39页/共43页诊 断 diagnosisdiagnosis1、颅颈交界X片:1)Chamberlain线:硬腭后缘枕大孔上 缘连线,齿突高于3mm可确诊。2)Booggard线:颅前窝底-斜坡夹角,115145度,大于145度为扁平颅底2、MRI:显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症等 -有助于制定手术方案第40页/共43页颅底陷入症第41页/共43页治 疗therapytherapy无症状-不手术有症状-广泛后颅凹减压术第42页/共43页感谢您的观看!第43页/共43页