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1、血小板异常与止凝血功能障碍第1页,共12页,编辑于2022年,星期二血小板生理特性l粘附:当血管内皮细胞受损时,可粘附于受损部位的内皮下组织l释放:受刺激后可释放多种生物活性物质l聚集:在血小板聚集激活剂(细菌、病毒、免疫复合物、药物、组胺、胶原、凝血酶等)作用下,纤维蛋白原、Ca2+及血小板膜上,GPa/b参与第2页,共12页,编辑于2022年,星期二血小板生理特性l收缩:血小板收缩与血小板内收缩蛋白有关l吸附:吸附血浆中的多种凝血因子,可使局部凝血因子浓度升高第3页,共12页,编辑于2022年,星期二血小板血小板血小板血小板GPb/aaGPbb内皮细胞内皮细胞ADP TXA2 5-HTFg
2、胶原胶原vWF血小板的黏附与聚集血小板的黏附与聚集GPbb血小板血小板GPbbGPb/aaGPb/aaGPb/aaFg第4页,共12页,编辑于2022年,星期二血小板主要功能l有助于维持血管内皮完整性:当血小板数降低至50*109/L时,患者毛细血管脆性增高,此外,血小板可释放血小板源生长因子PDGF,能促进血管内皮细胞、平滑肌细胞及成纤维细胞增殖,有利于受损血管修复l止血、凝血功能第5页,共12页,编辑于2022年,星期二图示图示:在在ADP作用下,血小板变形。作用下,血小板变形。第6页,共12页,编辑于2022年,星期二一、血小板数量异常l遗传性血小板生成减少l获得性血小板数量异常 1,血
3、小板增多 血小板生成减少 2,血小板减少:血小板破坏过多 血小板分布异常第7页,共12页,编辑于2022年,星期二血小板生成减少l骨髓衰竭:再生障碍性贫血l骨髓浸润:白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、转移性肿瘤l骨髓抑制:细胞毒药物、放射治疗、其他药物(氯霉素等)l巨核细胞选择性因素:酒精、药物(青霉胺)化学试剂、病毒感染l营养缺乏:巨幼细胞性贫血第8页,共12页,编辑于2022年,星期二血小板破坏过多一、免疫因素1,特发性血小板减少性紫癜(ITP)2,自身免疫病:SLE、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤3,药物诱发:肝素、奎尼丁、青霉素、西咪替丁等4,感染:HIV、疟疾5,输
4、血后紫癜6,新生儿异体免疫性血小板减少第9页,共12页,编辑于2022年,星期二血小板破坏过多二、非免疫因素1,DIC2,血栓性血小板减少紫癜(TTP)、溶血性尿毒症综合征3,Kasabach-Merritt综合征4,先天性/获得性心脏病5,心肺分流第10页,共12页,编辑于2022年,星期二血小板分布异常l脾功能亢进l大量输注缺乏血小板的库存血第11页,共12页,编辑于2022年,星期二二、血小板功能异常遗传性血小板功能缺陷获得性血小板功能缺陷1,药物因素:阿司匹林、非甾体类消炎药、-内线胺类抗生素、抗血小板药物、肝素、血浆代用品、食品添加剂、其他药物(抗组胺药、局麻药、-阻滞剂等)2,全身因素:肝衰、肾衰3,异常蛋白血症,抗血小板抗体4,血液病:慢性骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、白血病第12页,共12页,编辑于2022年,星期二