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1、 骨皮质增厚疾病8.158.15阅片阅片为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能目录1蜡泪样骨病蜡泪样骨病2石骨症石骨症3骨斑点症骨斑点症4泛发性骨皮质增厚症泛发性骨皮质增厚症为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能Part 1蜡泪样骨病蜡泪样骨病为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能蜡泪样骨病 蜡泪样骨病是一种罕见的局限性骨质硬化性疾病，又称肢骨纹状肥蜡泪样骨病是一种罕见的局限性骨质
2、硬化性疾病，又称肢骨纹状肥大症，因其形态像熔化的蜡滴于蜡烛边向下流淌而得名。此病由大症，因其形态像熔化的蜡滴于蜡烛边向下流淌而得名。此病由LeriLeri于于19281928年首次报道年首次报道。其发病率约为。其发病率约为1 1100100万左右，国内报道较少。多数学万左右，国内报道较少。多数学者认为是一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜发育异常，具有软骨内成者认为是一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜发育异常，具有软骨内成骨和骨膜内成骨骨和骨膜内成骨2 2种骨化障碍特征。种骨化障碍特征。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能蜡泪
3、样骨病 好发于一侧肢体，以下肢骨多见，可单独局限于一骨，也可同时累及好发于一侧肢体，以下肢骨多见，可单独局限于一骨，也可同时累及多骨，亦可双侧发病。出生后即有潜伏期，青少年时期发展，成年后出现多骨，亦可双侧发病。出生后即有潜伏期，青少年时期发展，成年后出现症状，多在症状，多在1042岁间就诊。疼痛是最早的表现，多为非持续性钝痛，活岁间就诊。疼痛是最早的表现，多为非持续性钝痛，活动后加重，休息后减轻，患者常无法明确指出痛点。蜡泪样骨病可伴软组动后加重，休息后减轻，患者常无法明确指出痛点。蜡泪样骨病可伴软组织内肿块形成及钙化，还可伴有肿瘤、血管、淋巴管畸形、皮下硬结等改织内肿块形成及钙化，还可伴有
4、肿瘤、血管、淋巴管畸形、皮下硬结等改变变。本病进展缓慢，病程较长，不发生恶变及病理本病进展缓慢，病程较长，不发生恶变及病理骨折，预后良好，一般不需特殊治疗骨折，预后良好，一般不需特殊治疗。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能蜡泪样骨病 其其特特征征性性X X线线表表现现为为骨骨皮皮质质肥肥厚厚呈呈“波波浪浪状状”，形形如如熔熔化化的的蜡蜡滴滴于于蜡蜡烛烛边边向向下下流流注注；病病灶灶呈呈“象象牙牙质质样样”密密度度，沿沿骨骨干干一一侧侧连连续续或或间间断断性性由由近近端端向向远远端端延延伸伸；病病变变区区髓髓腔腔变变窄窄
5、，皮皮质质表表面面凹凹凸凸不不平平；跨跨关关节节生生长长为为本本病病特特点点，即即关关节节两两端端松松质质骨内新骨堆积，关节面光滑完整。骨内新骨堆积，关节面光滑完整。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能蜡泪样骨病X X线表现线表现有学者有学者将蜡泪样骨病将蜡泪样骨病X X线线表表现分为现分为4 4型：型：皮质内型，病变向骨皮质内流动；皮质内型，病变向骨皮质内流动；皮质外型，病变向骨皮质外流动；皮质外型，病变向骨皮质外流动；皮质旁型，病变流注于软组织内；皮质旁型，病变流注于软组织内；混混 合合 型，以上不同类型组合型，以上
6、不同类型组合。本本病病无无病病理理组组织织学学的的特特殊殊表表现现，诊诊断断主主要要依依据据X X线线典典型型表表现，是少数以现，是少数以X X线表现命名的疾病之一。线表现命名的疾病之一。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能蜡泪样骨病图图1 1男男2727岁岁，左左胫胫骨骨蜡蜡泪泪样样骨骨病病(单单骨骨、混混合合型型)图图lala，1 1 b b正正侧侧位位cRcR片片显显示示左左胫胫骨骨平平台台至至胫胫骨骨中中段段条条索索样样致致密密影影，胫胫骨骨前前侧侧皮皮质质增增厚厚皮皮质质表表面面呈呈“波波浪浪状状”改改图图2
7、2女，女，4040岁，左腓骨蜡泪样骨病岁，左腓骨蜡泪样骨病(单肢多单肢多发、混合型发、混合型)图图2a2a正位正位CRCR片显示腓骨骨皮片显示腓骨骨皮质弥漫性不规则形增厚皮质表面凹凸不质弥漫性不规则形增厚皮质表面凹凸不平呈平呈“波浪状波浪状”腓骨远端内侧可见斑点腓骨远端内侧可见斑点状高密度影状高密度影为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能蜡泪样骨病C CT T表表现现：骨骨皮皮质质肥肥厚厚隆隆起起、骨骨髓髓腔腔受受压压、变变窄窄甚甚至至闭闭塞塞，骨骨端端松松质质骨骨或或骨骨髓髓腔腔内内团团状状高高密密度度影影，CTCT值值
8、约约1 1000000HuHu，病病灶与正常组织界限清楚，边界清楚。灶与正常组织界限清楚，边界清楚。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能蜡泪样骨病图图lc CTlc CT显示左胫骨平台髓腔内团状显示左胫骨平台髓腔内团状致致密影，呈密影，呈“象牙质样象牙质样”密度密度图图ld CTld CT显示胫骨中段髓腔内团状致密影显示胫骨中段髓腔内团状致密影髓腔变窄近乎消失其前侧皮质增厚髓腔变窄近乎消失其前侧皮质增厚为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能蜡泪样骨病
9、图图2c cT三维重建三维重建后面观显示左腓后面观显示左腓骨增粗，表面高骨增粗，表面高低不低不平如平如“蜡泪蜡泪”流注流注图图2b MPR显示显示腓骨骨皮质弥腓骨骨皮质弥漫性不规则形增漫性不规则形增厚骨髓腔受压厚骨髓腔受压变形，跟骨内显变形，跟骨内显示高密度结节影，示高密度结节影，边界清楚边界清楚为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能蜡泪样骨病MRIMRI表现：表现：为病为病变区骨皮质增厚，髓腔狭窄，病灶呈长变区骨皮质增厚，髓腔狭窄，病灶呈长T T1 1、短、短T T2 2均均匀或略混杂信号改变，边界清晰，病灶周围软组织可
10、见轻匀或略混杂信号改变，边界清晰，病灶周围软组织可见轻度水肿改变。度水肿改变。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能蜡泪样骨病图图le，1fMRI TlwI及及T2wI显示胫骨中段显示胫骨中段髓腔内团状低信号，略显混杂髓腔内团状低信号，略显混杂髓腔受压胫骨前侧皮质增髓腔受压胫骨前侧皮质增厚，周围环绕略长厚，周围环绕略长T2信号信号为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能Part 2石骨症石骨症为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯
11、彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能石骨症 石骨症又名大理石骨病石骨症又名大理石骨病、广泛性脆性广泛性脆性骨质硬化症粉笔样骨骨质硬化症粉笔样骨、先天性骨硬化等先天性骨硬化等是一种少见的先天性骨发育障碍性疾病是一种少见的先天性骨发育障碍性疾病最早由最早由Albers Schonberg 1904 首先报首先报告故又有告故又有Albers-Schonberg 病之称本病病之称本病甚为少见甚为少见。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能石骨症 本病的主要病理基础是成骨过程中软骨基质持续钙化本病的主要病理基础是成骨过程
12、中软骨基质持续钙化，破骨细胞对破骨细胞对其不能正常溶解和吸收以致骨组织不能改建钙化的软骨细胞堆积其不能正常溶解和吸收以致骨组织不能改建钙化的软骨细胞堆积，骨质骨质变得致密而硬脆变得致密而硬脆。1924 1924年确认该病具有家族遗传性，遗传方式有常染年确认该病具有家族遗传性，遗传方式有常染色体显性和常色体显性和常染色染色体体隐性两种。主要特点是全身骨密度增高，骨髓腔变窄甚至消失，隐性两种。主要特点是全身骨密度增高，骨髓腔变窄甚至消失，骨骼脆硬。骨骼脆硬。凡婴幼儿具有贫血肝脾肿大凡婴幼儿具有贫血肝脾肿大(尤以脾大明显尤以脾大明显)骨髓穿刺不能成功者骨髓穿刺不能成功者均应考虑本病骨骼均应考虑本病骨
13、骼X X线检查具有确诊意义线检查具有确诊意义。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能血小板减少出血倾向。髓外造血肝、脾、淋巴结肿大及外周血出现幼稚粒、红细胞。03颅底各孔变小，可影响脑脊液及静脉回流而发生脑积水；可压迫颅神经而使其萎缩或麻痹，以视神经、听神经、面神经受累较常见。颅骨硬化增生02骨质变得致密而硬脆，于骨脆性增加易致骨折。骨折01石骨症骨髓硬化性贫血04全身状况发育差，抵抗力低下易发生各种感染（肺炎、骨髓炎）。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室
14、育人功能石骨症X线或线或CT表现：颅底硬化显著，各孔隙变小，脑脊液回流受阻，易发生脑积水、表现：颅底硬化显著，各孔隙变小，脑脊液回流受阻，易发生脑积水、硬膜下积液、脑室扩张等，常伴有颅神经压迫症状硬膜下积液、脑室扩张等，常伴有颅神经压迫症状(包括视神经萎缩、失明、传包括视神经萎缩、失明、传导性耳聋、面瘫等导性耳聋、面瘫等)。颅骨骨板增厚，板障层消失，蝶骨、乳突致密，蝶鞍变小，。颅骨骨板增厚，板障层消失，蝶骨、乳突致密，蝶鞍变小，呈特殊的呈特殊的“面具骨面具骨”征；脊椎上下骨板增厚致密，中间区域相对稀疏透亮，似征；脊椎上下骨板增厚致密，中间区域相对稀疏透亮，似“夹夹心蛋糕心蛋糕”状；胸骨、肋骨、
15、掌足骨及骨盆骨状；胸骨、肋骨、掌足骨及骨盆骨髂骨翼可见髂骨翼可见“大理石样大理石样”改变及改变及“骨中骨骨中骨”现象；髂骨还可见深浅交替的同心圆条纹阴影；合并佝偻现象；髂骨还可见深浅交替的同心圆条纹阴影；合并佝偻病者可见干骺端病者可见干骺端“杯状杯状”变形或变形或“毛刷样毛刷样”改变。长骨骨质高度钙化后变硬变脆，改变。长骨骨质高度钙化后变硬变脆，易引起自发性骨折。易引起自发性骨折。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能石骨症诸肋骨增白反应如大理石状未见骨髓腔心影显球颅底骨大理石状改变为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思
16、想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能Part 3骨斑点症骨斑点症为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能骨斑点症骨骨斑斑点点症症是是一一种种罕罕见见的的先先天天性性疾疾病病，又又称称限限局局性性骨骨质质增增生生症症、弥弥漫漫性性浓浓缩缩性性骨骨病病、点点状状骨骨病病等等，是是一一种种硬硬化化性性骨骨发发育育异异常常，一一般般无无临临床床症症状状，多多为为散散发发或或为为家家族族性性。据据统统计计发发病病率率不不足足人人群群中中的的1/10001/1000万万。StiedaStieda于于19
17、051905年年首首先先报报告告典典型型病病例例，LedouxLedoux于于19161916年年将将本本病病症症命命名名为为骨骨斑斑点点症症。本本症患者多在线检查时偶然发现。症患者多在线检查时偶然发现。发病机制：病变位于发病机制：病变位于骨松质骨松质内，与皮质骨及关节软内，与皮质骨及关节软骨无关，骨轮廓正常，表现为散在多发局限性骨硬化骨无关，骨轮廓正常，表现为散在多发局限性骨硬化区。不发生炎症、坏死、病理骨折及恶变。区。不发生炎症、坏死、病理骨折及恶变。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能骨斑点症 骨斑点症常发于手、足
18、、骨盆、长骨骨骺，且呈对称性分布，较少骨斑点症常发于手、足、骨盆、长骨骨骺，且呈对称性分布，较少发于锁骨、发于锁骨、长骨骨干、长骨骨干、胸骨、肋骨。线片上在上述好发骨部位表现为胸骨、肋骨。线片上在上述好发骨部位表现为松质骨内多发性、大小为数毫米至松质骨内多发性、大小为数毫米至 不等的弥漫性的圆形、椭不等的弥漫性的圆形、椭圆形、条形的斑点状致密影，分布不均、密度均匀，边缘清楚，且越靠圆形、条形的斑点状致密影，分布不均、密度均匀，边缘清楚，且越靠近关节病灶越密集，较多积聚在邻近皮质旁，部分病灶可与骨皮质相连，近关节病灶越密集，较多积聚在邻近皮质旁，部分病灶可与骨皮质相连，骨皮质、骨膜及骨轮廓均正常
19、，关节间隙清晰，关节面光滑，骨盆及肩骨皮质、骨膜及骨轮廓均正常，关节间隙清晰，关节面光滑，骨盆及肩胛骨的病灶分布以髋臼和关节盂为中心，呈放射状排列，多为对称分布。胛骨的病灶分布以髋臼和关节盂为中心，呈放射状排列，多为对称分布。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能骨斑点症例例l，男，男，49岁，既往健康，因肩部外伤后疼痛而岁，既往健康，因肩部外伤后疼痛而就诊，摄右肩正位片，显示右肱骨近端髓腔内多就诊，摄右肩正位片，显示右肱骨近端髓腔内多发斑点状及发斑点状及索条状高密度影，边界清楚、锐利，周围骨皮质索条状高密度影，边界清楚、
20、锐利，周围骨皮质无破坏。后经无破坏。后经患者同意，拍摄双侧髋关节、双侧肩关节、双侧患者同意，拍摄双侧髋关节、双侧肩关节、双侧腕关节。均显腕关节。均显示同样的示同样的X线表现线表现(图图lalc)。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能骨斑点症图图1a:双肩关节正位片，双侧肱骨近端及关节双肩关节正位片，双侧肱骨近端及关节盂均可见斑点状、圆形、椭圆形及条索状高盂均可见斑点状、圆形、椭圆形及条索状高密度影，边缘清晰锐利。密度影，边缘清晰锐利。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发
21、挥中小学图书室育人功能图图1b：双手正位片，双手及：双手正位片，双手及双腕均可见圆形、椭圆形高双腕均可见圆形、椭圆形高密度影，边缘清晰锐利。密度影，边缘清晰锐利。图图1c:骨盆正位片，双侧股骨头及股骨骨盆正位片，双侧股骨头及股骨颈均可见圆形、椭圆形高密度影，边缘颈均可见圆形、椭圆形高密度影，边缘清晰锐利。条索状影沿着股骨颈处骨小清晰锐利。条索状影沿着股骨颈处骨小梁方向走形。耻骨联合处可见少许条索梁方向走形。耻骨联合处可见少许条索状影。状影。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能骨斑点症例例2 2，女女，4646岁岁，既既往
22、往健健康康，因因腕腕部部受受伤伤而而就就诊诊，摄摄腕腕部部片片显显示示尺尺桡桡骨骨远远端端可可见见多多发发斑斑点点状状影影，边边缘缘清清晰晰、锐锐利利，密密度度较较高高且且均均匀匀，后后又又摄摄双双手手及及骨骨盆盆均均可可见见多多发发斑斑点点状状及及索索条条状状高高密密度度影影，以以骨骨的的干干骺骺端端为为显显著著，长长骨骨干干体体部部斑斑点点状状影影相相对对较较少少见见(图图2a2a，2b)2b)。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能图图2a:双手正位片，双手及双腕均可双手正位片，双手及双腕均可见圆形、椭圆形高密度影，
23、大小不见圆形、椭圆形高密度影，大小不一，以指骨为著。一，以指骨为著。图图2b：骨盆正位片，双侧髂骨、耻骨、：骨盆正位片，双侧髂骨、耻骨、股骨颈、粗隆部及腰股骨颈、粗隆部及腰5椎体均可见条椎体均可见条索状、点状高密度影，形态不一、大索状、点状高密度影，形态不一、大小不等，边缘清晰锐利。小不等，边缘清晰锐利。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能Part 4泛发性骨皮质增厚症泛发性骨皮质增厚症为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能泛发性骨皮质增厚症 泛发性
24、骨皮质增厚症（泛发性骨皮质增厚症（generalized cortical hyperostosis），本症于），本症于1955年首先由年首先由Van Buchem报告报告，故，故又称又称Ven Buchem氏病或骨内膜性骨增生症，氏病或骨内膜性骨增生症，为一很少见的颅骨及管状骨骨干硬化性病变。本例起为一很少见的颅骨及管状骨骨干硬化性病变。本例起初认为是石骨症该病甚为少见，属于常染色体隐性疾初认为是石骨症该病甚为少见，属于常染色体隐性疾病，很少有临床症状，骨硬化主要影响颅骨、下颌骨病，很少有临床症状，骨硬化主要影响颅骨、下颌骨和管状骨骨干和管状骨骨干。本症病因不明本症病因不明,多数学者认为是遗
25、传性疾病。多数学者认为是遗传性疾病。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能泛发性骨皮质增厚症 X X线表现为全身骨骼对称性致密硬化线表现为全身骨骼对称性致密硬化,其中以颅其中以颅顶底骨增厚硬化顶底骨增厚硬化,下颌骨增大致密下颌骨增大致密,管状骨骨干皮质增管状骨骨干皮质增厚厚,髓腔变窄髓腔变窄,但周径不增加和干骺端不受累等颇具特但周径不增加和干骺端不受累等颇具特征征。为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能THANKS EVERYBODYTHANKS EVERYBODY谢谢大家！