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1、概要 定义：指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾病。儿科常见病：占同期小儿泌尿系统疾病53.7%，以5-14岁多见，2岁以下少见。第1页/共94页分类 链球菌感染后（APSGN）感染性 除链球菌以外的细菌 非链球菌感染后 病毒 支原体、弓形虫 疟原虫 梅毒螺旋体 钩端螺旋体第2页/共94页 病因v由A组溶血性链球菌（主要为12型）感染后引起的免疫反应性疾病。v病毒v其他直接侵袭肾组织直接侵袭肾组织 肾炎肾炎第3页/共94页病理 典型：呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。特点：弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎。
2、电镜特征：可见上皮细胞下电子致密物呈圆顶状驼峰样分布。第4页/共94页第5页/共94页上皮下驼峰状沉积第6页/共94页发病机制与病理生理 主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾 小球毛细血管炎症病变。循环免疫复合物学说 原位免疫复合物形成学说 链球菌神经氨酸酶的依赖性自身免疫复合物 致病学说（国外）链球菌哪个部位作为抗原？（细胞壁上的M蛋白；内链球菌素；肾炎 菌株协同蛋白？）第7页/共94页链球菌致肾炎菌株 抗原成分诱发自身免疫激活补体形成循环免疫复合物原位免疫复合物肾小球炎症病变肾小球基底膜破坏内皮细胞、系膜细胞增生毛细血管腔闭塞肾小球滤过率球管失衡钠/水潴留血容量增加少尿，无尿水肿高血压、
3、急性循环充血蛋白尿血尿管型尿急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图第8页/共94页临床表现 临床表现：轻重不一。（一）前驱感染 呼吸道 6-12天（平均10天），发热、颈 淋巴结大、咽部渗出。皮肤感染 14-28天（平均20天）。（二）典型表现 全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛、鼻 出血。第9页/共94页 浮肿、尿少（70%）（1）浮肿先始于眼睑，晨起明显，23 天，波及全身；（2）为轻中度非凹陷性水肿；（3）水肿明显时尿明显减少甚至尿闭；（4）12周尿量增多浮肿消退；（5）尿量多少是观察肾功能的主要指征 之一，与病情及预后密切相关。第10页/共94页血尿（
4、1）起病时几乎都有血尿，50%70%肉眼 血尿。（2）血尿的颜色与尿的酸碱度有关：中性和 碱性者呈鲜红色或洗肉水样，酸性尿呈 浓茶样和烟灰水样。（3）肉眼血尿12周消失转为镜下血尿。（4）血尿明显并不影响预后。（5）与感染、活动有关。蛋白尿：程度不等，有20%可达肾病水平。第11页/共94页 高血压（1）30%80%病例有血压增高。小儿高血压标准：学龄儿童130/90 mmHg 学龄前儿童120/80 mmHg（2）一般在12周内随着尿量增多血压 恢复正常。（3）血压过高或上升过快，要警惕发生 高血压脑病。（4）血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比。第12页/共94页 非典型表现 无症状性急性肾
5、炎 肾外症状性急性肾炎 具有肾病表现急性肾炎 第13页/共94页严重表现 严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能衰竭 见于疾病早期（2周内）病情危重，需及时抢救。第14页/共94页 A.水钠潴留，血浆容量增加；B.毒素损害心肌，心肌间质水肿；C.高血压加重心脏负担。严重循环充血机理 第15页/共94页临床表现 不是心肌泵功能衰竭，而是水钠潴留使血容量增多引起。第16页/共94页a.心脏扩大、心率增快、奔马律；b.呼吸增快、咳嗽、吐出粉红泡沫痰、端坐呼吸、颈静脉怒张、肺底可闻细小湿罗音，严重者吐出粉红泡沫痰；c.肝短时间内增大、硬；d.烦躁不安、胸闷；e.水肿加重、尿少；f.常发生在起病一周内，少
6、数突然发生。第17页/共94页高血压脑病（1）机理：脑水肿（2）早期征象：血压升高，恶心呕吐，头痛，不同 程度意识障碍（嗜睡，昏睡），1224 小时可发生高血压脑病。（3）诊断标准：A、BP 140/90 mmHg （多数150-160/100-110 mmHg）B、视力障碍（复视或一过性失明）惊厥、昏迷。第18页/共94页急性肾功能衰竭 1、机理：肾实质严重损害 2、表现 A.少尿：尿量250ml/m2/d 无尿（尿闭）：尿量8周C仍低，应考虑为其它类型肾炎。C测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义。肾功能检查 BUN、Cr 第24页/共94页诊断要点（典型病例）起病前 13周有
7、前期链球菌感染史。临床出现水肿、少尿、血尿、高血压。尿常规检查有红细胞、蛋白和管型。血清C降低，伴或不伴ASO升高。第25页/共94页鉴别诊断 (IgA肾病(慢性肾炎急性发作(特发性肾病综合征(其他病原体感染的肾小球肾炎(急进性肾炎(继发性肾炎第26页/共94页 自限性疾病，无特异治疗。治疗第27页/共94页休息 起病23周内应卧床休息。水肿消退，尿量增加，肉眼血尿消失，血压 降至正常可下床室内活动或户外散步。血沉正常可恢复上学，但应避免剧烈活动。尿沉渣红细胞绝对计数正常后方可恢复体力 活动。第28页/共94页饮食v 水肿、高血压者：限盐、限水。食盐：60mg/（kg.d）水分：不显性失水+尿
8、量v 氮质血症者：限蛋白 优质动物蛋白0.5g/（kg.d）第29页/共94页抗生素 用青霉素5万/(Kg.d),1014天，目的:消除病灶内残存的链球菌，阻断抗原抗体反应。如青霉素过敏改用红霉素，禁用肾毒性药物。第30页/共94页对症治疗 利尿 1）氢氯噻嗪 12mg/（Kg.d）分23次口服 2）呋塞米：口服25mg/（Kg.d）3）严重者：呋塞米12mg/（Kg.次）im 或 iv。剂量过大量时可导致一过性耳聋第31页/共94页降压：硝苯地平：系钙通道阻滞剂 剂量：0.25mg/（kgd）最大剂量：1mg/（kgd）口服或舌下含服，3次/d卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂 初始剂量：0
9、.30.5mg/(kgd)最大剂量：56 mg/(kgd)与硝苯地平交替用效果更佳对症治疗对症治疗第32页/共94页严重表现的治疗 高血压脑病的治疗：降压、止痉、脱水、利尿。（1）降压 硝普钠：有降压、利尿双重作用 注意事项：A、浓度由小到大 5%葡萄糖100ml 速度1g/（kg min）硝普钠520mg 8g/（kg min）B、停药防反跳 C、用黑纸和黑布覆盖滴注瓶以防遇光分解第33页/共94页副作用：恶心、呕吐、情绪不安定、头痛和肌痉挛。（2）止痉：安定、水合氯醛、鲁米那（3）脱水：0甘露醇（肾衰时禁用）、0GS（4）利尿：呋塞米 （5）给氧：（6）难治病例：腹透或血透。第34页/共9
10、4页 严重循环充血的治疗 （）限水、限盐（）利尿：速尿（）血管扩张剂：酚妥拉明、硝普钠（）透析（血透、腹透）第35页/共94页急性肾衰的处理(1）治疗原则 保持水、电解质及酸碱平衡，供给足够热量，防止并发症，争取时间等待肾功能恢复。(2）具体措施 1）药物：、速尿：可增至3 5g.次 、利尿合剂：10%100ml 多巴胺10mg酚妥拉明 10mg 静脉点滴，1 2次/天。第36页/共94页）严格控制液体入量 每日液体入量前一日尿量吐泻丢失量 每日不显性失水（400ml/m2.d）内生水量（100ml/m2.d）测体重：每日下降0.51%,表示输液适当。第37页/共94页）维持电解质及酸碱平衡
11、高钾 低钠 代酸 氮质血症第38页/共94页v高钾血症 a.10%葡萄糖酸钙（Ca+对抗K+）b.20%GS+胰岛素加速糖原合成，促 使细胞外K+细胞内 c.5%NaHCO3 细胞外K+细胞内 d.腹透、血透第39页/共94页v 氮质血症 a.足够热量 b.苯丙酸诺龙 1mg/kg.次 12次/周 c.血透、腹透v 代酸：5%NaHCO3第40页/共94页）透析治疗 腹透、血透 早做早好，提高存活率第41页/共94页第42页/共94页第43页/共94页预后：95%完全恢复 5%持续尿异常 死亡病例1%预防：防治感染第44页/共94页第45页/共94页 肾病综合征肾病综合征第46页/共94页概述
12、 定义:肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。第47页/共94页 临床四大特点：大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 明显水肿 以为必备条件 第48页/共94页 发病率仅次于急性肾炎 发病年龄多为学龄期儿童 3-5岁为高峰 男：女=3.7：1第49页/共94页临床分型 原发性肾病综合征（PNS）继发性肾病综合征 先天性肾病综合征第50页/共94页根据皮质激素治疗效应分型 强的松2mg/（kgd）治疗后8周判断1、激素敏感型（完全效应）尿蛋白完全转阴2、激素部分敏感型（部分效应）尿蛋白减少至+3、激素耐药型（无效应）尿蛋白+第51页/共94
13、页 病理分型 微小病变型(约占%)：临床多为单 纯性肾病，对激素治疗效果好。非微小病变型：临床多为肾炎性肾病。(1）系膜增生性肾炎 (2）局灶性节段性肾小球硬化 (3）膜性肾病 (4）膜增生性肾炎第52页/共94页第53页/共94页病因及发病机制v PNS的病因及发病机制尚未明确微小病变型静电屏障损伤（T细胞免疫失调）非微小病变型分子屏障损伤（免疫复合物）遗传基础：激素敏感型（HLA-DR7）频复发（HLA-DR9）家族性表现第54页/共94页 自1998年以来对足细胞及裂孔隔膜的认识从超微结构跃升到细胞分子水平。“足细胞分子”(nephrin、CD2-AP、podocin、a-actinin
14、-4)是发生蛋白尿的关键分子。第55页/共94页病 理 生 理 大量蛋白尿正常儿童尿蛋白：定性（-）定量:100mg/m2.d 肾病患儿：定性（+）定量：50mg/kg.d第56页/共94页为什么肾病患儿会出现大量蛋白尿？因为肾小球毛细血管基底膜通透性增高。为什么通透性增高？1.静电屏障作用（高选择性蛋白尿）微小病变型2.分子屏障作用（低选择性蛋白尿）非微小病变型第57页/共94页&低蛋白血症 尿中丢失大量蛋白质。由肾小球滤过的白蛋白可被肾小管 重吸收并予以降解（即蛋白质分解 代谢增加）。肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代 谢率的改变血浆蛋白降低。部分病人从胃肠道丢失蛋白质。第58页/共94页高脂
15、血症 总胆固醇 5.7mmol/L 甘油三酯 低密度脂蛋白 极低密度脂蛋白 第59页/共94页低蛋白血症促进肝合成脂蛋白（脂蛋白为大分子物质难以从肾脏排出）高脂血症 导致肾小球硬化、肾间质纤维化 机机 制制第60页/共94页&水肿1.低蛋白血症降低血浆胶体渗透压 血浆白蛋白25g/L组织间隙潴留 15g/L有胸水、腹水形成第61页/共94页 2.血浆胶体渗透压降低血容量刺激醛固酮分泌增加又刺激抗利尿激素分泌心钠素减少尿少水钠潴留凹陷性水肿（水份渗到组织间隙）。第62页/共94页 3.低血容量使交感神经兴奋性 近端肾小管Na+吸收 4.某些肾内因子作用使近曲小 管Na+吸收第63页/共94页&其
16、他IgG 和补体系统B、D因子从尿中大 量丢失体液免疫功能抗凝血酶丢失，而凝血因子和纤维 蛋白原高凝状态血清结合钙游离钙转铁蛋白低色素小细胞性贫血 第64页/共94页 临 床 表 现 全身水肿（1）水肿开始多见于眼睑及面部，晨起明显，以 后渐波及全身，且随体位变化（低处最肿）。（2）严重者眼睁不开，阴囊肿大如小汽球，可有胸水、腹水、呼吸困难。（3）水肿为凹陷性。（4）反复出现，迁延很久。（5）无明显诱因，约30%有病毒或细菌感染。第65页/共94页 70%肾病复发与病毒感染有关。15%病儿镜下血尿，无并发症无肉 眼血尿 约30%病例因血容量减少出现短暂肌 酐清除率下降。部分病例晚期肾小管功能障
17、碍低血 磷性佝偻病肾性糖尿氨基酸尿 和酸中毒。第66页/共94页第67页/共94页第68页/共94页 并发症 感染：最常见(1）原因：a、低蛋白血症致全身营养不良 b、全身水肿致循环不良 c、免疫功能低下 第70页/共94页 (2）以细菌、病毒感染多见，且临床症状不典型：呼吸道感染、皮肤感染、泌尿感染和原发性腹膜炎。注意医院感染注意医院感染应重视结核杆菌感染应重视结核杆菌感染第71页/共94页 电解质紊乱：(1）低钠血症(2）低钾血症(3）低钙血症 血栓形成：高凝状态易发生血栓，以肾静脉血栓最常见，静脉栓塞、动脉栓塞 肺栓塞、脑栓塞第72页/共94页 低容量性休克：急性肾衰竭：5%微小病变型，
18、低血容量 肾前性肾衰 肾小管功能障碍第73页/共94页实验室检查z尿液分析：尿常规，24小时尿蛋白定量；z血清蛋白、胆固醇和肾功能测定z血清补体测定z感染依据的检查z系统性疾病的血清学检查：ANA,抗-dsDNA抗体,Smith抗体。z高凝状态和血栓形成的检查z经皮肾穿刺组织病理学检查第74页/共94页凡具备以下条件可诊断为肾病综合征 大量蛋白尿（尿蛋白+；1周内3 次，24小时尿蛋白定量50mg/kg）血浆白蛋白低于30g/L 血浆胆固醇高于5.7mmol/L 全身浮肿 单纯性肾病具备以上四项条件。诊断第75页/共94页肾炎性肾病 凡具有以上四项+以下四项之一或多项者 2周内分别3次以上离心
19、尿检查RBC10个 /HPF，并证实为肾小球源性血尿者。反复或持续高血压，学龄儿童130/90 mmHg，学龄前儿童120/80mmHg。并除外 糖皮质激素等原因所致。肾功能不全，并排除由于血容量不足所致。持续低补体血症。第76页/共94页排除继发性肾病即可诊断 原发性肾病先治疗后肾穿第77页/共94页一、一般疗法 1.休息 2.饮食：活动期供盐1-2g/d,蛋白质 摄入1.5-2g/(kg.d);VitD400u/d,适量钙剂。3.防治感染 治 疗第78页/共94页4.4.利尿利尿 氢氯噻嗪氢氯噻嗪 、安体舒通、安体舒通 呋塞米（速尿）：呋塞米（速尿）：低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐 +速尿速
20、尿观察出入水量、体重变化及电解质紊乱观察出入水量、体重变化及电解质紊乱5.对家属的教育对家属的教育第79页/共94页二、肾上腺皮质激素疗法（特效治疗）1、初次病例确诊后应尽早选用强的松治疗(1）作用机理a 抑制免疫反应b 利尿作用c 降低肾小球滤过膜的通透性，减少蛋白 质漏出d 强 地 松 为 中 效 剂，半 衰 期（1236h）第80页/共94页(2）方案：短程2个月 中程6个月 长程9个月第81页/共94页强的松治疗方案足量阶段足量阶段减量阶段减量阶段总疗程总疗程用量用量方法方法用量用量方法方法时间时间中中程程疗疗法法2mg/kg/d 按按身高分身高分3-43-4次次服（每日服（每日60m
21、g）最大量：最大量：6060mg/d 若若4 4周内周内尿蛋白转尿蛋白转阴，自转阴，自转阴后至少阴后至少巩固巩固2 2周周 2 2 mg/kg隔日清隔日清晨顿服晨顿服4 4周周可每可每2-42-4周周减量减量1 1次次,每次减每次减2.5-5mg6 6个月个月长长程程疗疗法法同上同上4 4周尿蛋周尿蛋白未转阴白未转阴者，可继者，可继服至尿蛋服至尿蛋白阴后二白阴后二周，一般周，一般不超过不超过8 8周周同上同上同上同上同上同上可每可每2-42-4周周减量减量1 1次次,每次减每次减2.5-5mg 9 9个月个月第82页/共94页1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 1
22、5 16 强地松30mg/天(10mg.Tid)30mg.Qod 4周每24周减量2.55mg.Qod例如：男，15kg初 治（-）总疗程6个月（中程疗法）1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 30mg/天(10mg.Tid)10mg.Tid30mg.Qod每24周减量2.55mg.Qod 总疗程9个月（长程疗法）(+)巩固2周第83页/共94页1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 强地松1.5-2mg/kg.d 3个月或累积量300 mg/kg时）;WBC下降;胃肠道反应;脱发;出血性膀胱炎;肺纤维化；SGPT增
23、高;感染等。避免青春期前和青春期用药。第89页/共94页口服CTX方法a、22.5 mg/kgd 分三次口服；b、疗程812周。c、累积总量为200mg/kg。d、需间隔1年方可用第二疗程。冲击疗法 生理盐水 100ml200ml IV drip 12h 连用二天 CTX 812mg/kg次 隔半个月再用二天，累积量150mg200mg/kg。第90页/共94页（3）注意事项用药期间要水化；多饮水，定期复查血象。其他免疫抑制剂：n苯丁酸氮芥 0.2mg/kg.d 23次/天 连用8周n环孢素An硫唑嘌呤、霉酚酸酯n雷公藤多甙片第91页/共94页四、其它治疗1.抗凝治疗肝素、尿激酶、潘生丁2.免疫调节剂：左旋咪唑 2.5mg/kg 隔日用药，疗程6个月。3.降蛋白尿治疗 血管紧张素转换抑制剂：卡托普利 依那普利第92页/共94页预 后 与病理变化关系密切，微小病变型与病理变化关系密切，微小病变型预后最好，灶性肾小球肾炎和系膜毛预后最好，灶性肾小球肾炎和系膜毛细血管性肾炎预后最差。细血管性肾炎预后最差。第93页/共94页感谢您的观看！第94页/共94页