《原发性醛固酮增多症课件.pptx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《原发性醛固酮增多症课件.pptx（28页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、Aldosterone？由肾上腺皮质球状带细胞合成和分泌的一种盐皮质激素。主要作用于肾脏远曲小管和肾皮质集合管，增加对钠离子的重吸收和促进钾离子的排泄，也作用于髓质集合管，促进氢离子的排泄，酸化尿液。保保钠排排钾第1页/共28页肾素肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮系统醛固酮系统RAAS系统第2页/共28页概概 述述肾上腺皮质病变（腺瘤和或增生）醛固酮分泌增多、潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性 高醛固酮水平和低肾素活性，高血压伴或不伴低血钾的综合征。原原发性高血性高血压第3页/共28页疾病定义发病率（占高血压10%）特点（传统降压药无效、低血钾、高ALD、直系家属遗传）
2、危害性（心血管死亡率明显高于原发性高血压）概概 述述第4页/共28页病因分类病因分类1、醛固酮瘤：65%85%；绝大多数为单侧腺瘤，极少数为双侧腺瘤。2、特发性醛固酮增多症：15%40%；主要由肾上腺皮质增生引起。3、糖皮质激素可治性醛固酮增多症：11-羟化酶基因5端调控序列和醛固酮合成酶基因的编码序列融合成嵌合基因。4、其他：肾上腺癌或异源性醛固酮增多症等，罕见。第5页/共28页临床表现临床表现1、高血压综合征2、失钾性肾病及肾盂肾炎3、神经肌肉功能障碍4、心脏功能改变5、儿童生长发育迟缓，胰岛素释放减少，糖耐量减低等。第6页/共28页诊断流程图诊断流程图第7页/共28页筛查确诊分型诊断思路
3、诊断思路第8页/共28页实验室检查实验室检查筛查试验1、生化检验：低血钾，多数为持续性低血钾(23mmol/L)高尿钾，常大于40mmol/24h24h血尿同步电解质日期日期 血钾（血钾（mmol/l）尿钾尿钾(mmol/24h)2013.11.152.545.82013.11.162.271.02013.11.172.650.0第9页/共28页实验室检查实验室检查筛查试验2、血醛固酮（ALD）/血浆肾素活性（PRA），亦称ARR。判断标准：ARR30且血ALD200pg/ml可以考虑进行确诊试验。血浆肾素活性（PRA）检测放免（放免法逐渐淘汰）血浆肾素质量（干扰因素小，灵敏度高，质谱法更好）
4、第10页/共28页以ALD/PRC=作为切点第11页/共28页肾素血管紧张素醛固酮系统考虑原醛可能性大日期日期 PRC（ng/ml.h）AT（pg/ml）ALD（pg/ml）ALD/PRC比值比值（ng/dl per ng/ml/h）2013.11.140.0758.34222.8318.282013.11.150.0245.71199.3996.52013.11.160.0242.52172.0860第12页/共28页实验室检查实验室检查确诊试验：口服钠负荷试验 生理盐水抑制试验 氟氢可的松抑制试验 卡托普利试验（开博通试验）第13页/共28页实验室检查实验室检查确诊试验：口服钠负荷试验 生
5、理盐水抑制试验 氟氢可的松抑制试验 卡托普利试验（开博通试验）第14页/共28页开博通试验开博通试验测定基础血醛固酮，然后口服卡托普利25mg，服用后1h和2h后分别再次测定血醛固酮。正常人或原发性高血压患者，服药后血浆醛固酮被抑制到150pg/ml（416pmol/L）以下，而原醛症患者的血浆醛固酮水平不被抑制。坐位坐位 血压（血压（mmHg）PRA AT ALD ALD/PRA 试验前试验前-10min-5min0min均值140/80155/90150/90148/870.0557.74196.3860开博通开博通25mg磨碎溶于磨碎溶于100ml水口服水口服 试验后试验后 15min3
6、0min45min50min55min试验后1h140/80140/80130/80135/75140/750.0570.6201.9403.8试验后2h0.0168.27220.22202第15页/共28页测定基础血醛固酮，然后静脉滴注生理盐水，以300500ml/h的速度持续4h。正常 人 及 原 发 性 高 血 压 患 者 在 静 滴 盐 水 4h后 血 浆 醛 固 酮 水 平 被 抑 制 到100pg/ml（277pmol/L）以下。而原醛症患者，尤其是肾上腺皮质醛固酮瘤患者，其血浆醛固酮水平不被抑制。生理盐水抑制试验生理盐水抑制试验日日期期 血压血压（mmHg）心率心率（bmp）血钾
7、血钾（mmol/l）PRA(ng/ml/h)ALD(pg/ml)ALD/PRA/10(ng/dl pre.ng/ml/h)0h 160/95863.50.01200.220021h 130/80882h 160/98903.23h 160/85854h 165/90803.00.06161.0268.3第16页/共28页实验室检查实验室检查分型试验：立卧位试验 赛庚啶抑制试验 双侧肾上腺静脉采血 第17页/共28页实验室检查实验室检查分型试验：立卧位试验 赛庚啶抑制试验 双侧肾上腺静脉采血 第18页/共28页立卧位试验立卧位试验试验前一天10PM起静卧。次日8AM卧位状态抽血查肾素-血管紧张素
8、-醛固酮及ACTH-皮质醇。8AM静推速尿40mg后站立2小时至10AM。10AM立位状态抽血查肾素-血管紧张素-醛固酮及ACTH-皮质醇。肾上腺皮质增生时，醛固酮基础值轻度升高，立位后由于肾素升高、血管紧张素敏感性增强，醛固酮会进一步升高。而醛固酮瘤时醛固酮分泌过多对肾素、血管紧张素有强烈抑制作用，因此醛固酮升高不明显或反而下降。第19页/共28页双侧肾上腺双侧肾上腺静脉采血（静脉采血（AVS）有助于确定单侧或双侧肾上腺病变，敏感性和特异性最高。有学者提出，对原醛诊断成立，影像学阴性或直径在1cm以下的占位性病变，必须通过AVS明确诊断。第20页/共28页影像学检查影像学检查 B超CTMRI
9、第21页/共28页治疗治疗醛固酮瘤的根治方法为手术切除。特发性醛固酮增多症：手术效果可能不理想，目前多主张用药物治疗。醛固酮癌、异位分泌醛固酮肿瘤，酌情放疗或化疗。糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症：长期小剂量应用地塞米松治疗。第22页/共28页检测结果可能影响因素检测结果可能影响因素体位饮食采血时间标本稳定性检测方法药物第23页/共28页影响影响RAASRAAS系统的常见药物系统的常见药物停用6周:安体舒通（拮抗醛固酮作用)雌二醇(拟盐皮质激素样作用)停用2周:噻嗪类利尿剂(引起低钾影响醛固酮合成)吲哚美辛,赛庚啶(阻断血清素,干扰ACTH)停用1周:ACEI及钙拮抗剂(减少醛固酮合成,升高血钾)拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性)第24页/共28页第25页/共28页特别感谢陈楠童鞋第26页/共28页谢谢谢谢第27页/共28页感谢您的观看！第28页/共28页