内科学肥厚型心肌病.pptx

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1、会计学1内科学肥厚型心肌病内科学肥厚型心肌病分分 类类心肌疾病特异性心肌病原发性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分类第1页/共31页心肌病分类心肌病分类遗传性心肌病：遗传性心肌病：肥厚性心肌病肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全发育不全左室致密化不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病混合型心肌病：扩张型心肌病扩张型心肌病和原发限制型心肌病和原发限制型心肌病获得性心肌病获得性心肌病：炎症性心肌病炎症性心肌病应激性心肌病应激性心肌病

2、围产期心肌病围产期心肌病心动过速心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病第2页/共31页第3页/共31页定义定义 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病，以心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因之一。第4页/共31页分类分类根据心室流出道有无梗阻：n n梗阻性肥厚型心肌病n n非梗阻性肥厚型心肌病第5页/共31页A总体患病率总体患病率总体患病率总体患病率0.2%0.2%B行心脏彩超人群行心脏彩超人群行心脏彩超人群行心脏彩超人群中的患病率中的患病率中的患病率中的患病率0.5%0.5%CHCMHCM患者一级患者一级患者一级患者一级

3、亲属中发病亲属中发病亲属中发病亲属中发病率率率率1/41/4流 行 病 学流 行 病 学第6页/共31页病 因病 因/遗 传 学遗 传 学至少至少50%的家族性的家族性HCM是常染色体显性遗传。是常染色体显性遗传。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。目前为止共发现至少有目前为止共发现至少有18种基因与之相关。种基因与之相关。因此确诊一例因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。三代人进行筛查。20岁以前，每岁以前，每1218个月检查一个月检查一次；次；20岁以后，每岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。年检查一

4、次（超声心动图）。第7页/共31页病 理 生 理 学病 理 生 理 学HCM引起血液动力学障碍的原因：引起血液动力学障碍的原因：室间隔肥厚使左室流出道变窄；收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM），导致左室流出道狭窄加重；伴有二尖瓣关闭不全。静息时或运动负荷超声左静息时或运动负荷超声左室流出道室流出道压力阶差压力阶差30mmHg为为有意义的有意义的梗阻。梗阻。70%多数多数HCM患者患者均存在心脏舒张功能均存在心脏舒张功能异常。异常。第8页/共31页H C MH C M 终 末 期 发 病 机 制 假 设终 末 期 发 病 机 制 假 设

5、功能改变：功能改变：1.心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低；2.舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，导致左心室舒张异常，充盈受损。第9页/共31页 病理病理左室形态学改变左室形态学改变 不均等的心室不均等的心室间隔变化间隔变化 第10页/共31页组织学标本：组织学标本：A.健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色）B.肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。第11页/共31页临床表现临床表现-症状症状n n劳力性呼吸困难，劳力性呼吸困难，90%90%n n劳力性心绞痛：劳力性心绞痛：1/31/3

6、，硝酸甘油加重症状，硝酸甘油加重症状n n晕厥：晕厥：1/31/3n n猝死：猝死：4%-6%4%-6%第12页/共31页晕厥原因晕厥原因n n左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血心排血量突然下降，引起脑缺血n n体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少量进一步减少n n心律失常心律失常第13页

7、/共31页临床表现临床表现-体征体征n n心脏轻度扩大心脏轻度扩大心脏轻度扩大心脏轻度扩大n n第四心音第四心音第四心音第四心音n n心尖部收缩期杂音心尖部收缩期杂音心尖部收缩期杂音心尖部收缩期杂音n n胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘3 3 3 3、4 4 4 4肋间收缩期杂音：肋间收缩期杂音：肋间收缩期杂音：肋间收缩期杂音：梗阻性梗阻性梗阻性梗阻性 增加心肌收缩力、减少左室容量增加心肌收缩力、减少左室容量增加心肌收缩力、减少左室容量增加心肌收缩力、减少左室容量 杂音增强杂音增强杂音增强杂音增强 降低心肌收缩力、增加左室容量降低心肌收缩力、增加左室容量降低心肌收缩力、增加左室容量降低心肌收缩

8、力、增加左室容量 杂音减弱杂音减弱杂音减弱杂音减弱第14页/共31页心室内压差变化与杂音强度的关系心室内压差变化与杂音强度的关系 杂音 备注 室内压差增加屏气试验（用力时）增强 前、后负荷减小立位 增强 前、负荷减小洋地黄制剂 增强 心肌收缩力增强硝酸甘油 增强 前后负荷减小异丙肾上腺素 增强 收缩力增强，前后负荷减小室早后 增强 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加室内压差减小下蹲 减弱 前、后负荷增加去甲肾上腺素 减弱 后负荷增加受体阻滞剂 减弱 收缩力降低握拳 减弱 前、后负荷增加下肢抬高 减弱 前负荷增加第15页/共31页辅助检查辅助检查n nX X X X线检查：心脏扩大不明显线检查：

9、心脏扩大不明显线检查：心脏扩大不明显线检查：心脏扩大不明显n n心电图：左心室肥厚、病理性心电图：左心室肥厚、病理性心电图：左心室肥厚、病理性心电图：左心室肥厚、病理性Q Q Q Q、心律失常、巨大倒置、心律失常、巨大倒置、心律失常、巨大倒置、心律失常、巨大倒置T T T T波波波波n n超声：评价价值大超声：评价价值大超声：评价价值大超声：评价价值大 A.A.A.A.室间隔和左室后壁厚度比室间隔和左室后壁厚度比室间隔和左室后壁厚度比室间隔和左室后壁厚度比 1.3:11.3:11.3:11.3:1 B.B.B.B.二尖瓣前叶收缩期前向运动（二尖瓣前叶收缩期前向运动（二尖瓣前叶收缩期前向运动（二

10、尖瓣前叶收缩期前向运动（梗阻性梗阻性梗阻性梗阻性）C.C.C.C.舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降n n心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影n n心内膜心肌活检心内膜心肌活检心内膜心肌活检心内膜心肌活检第16页/共31页第17页/共31页 超声心动图典型特点超声心动图典型特点非对称性室间隔肥厚 15mm，室间隔与左室后壁厚度之比 1.3；二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：（梗阻性梗阻性）LVOT变窄；左室腔一般小于56mm1 13 32 2第18页/共31页二尖

11、瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：第19页/共31页第20页/共31页诊断诊断n n症状症状+体征体征n n辅助检查辅助检查n nECGECG：左心室肥厚，：左心室肥厚，ST-TST-T改变，可有改变，可有QQ波形态深、窄而波形态深、窄而持久不变，持久不变，15-25%15-25%正常正常n n超声心动图：室间隔超声心动图：室间隔/左心室后壁厚度左心室后壁厚度（IVS/LVPWIVS/LVPW）1.31.31.51.5或室间隔厚度或室间隔厚度1515.二尖瓣前二尖瓣前叶收缩期前向移动（叶收缩期前向移动（SAMSAM现象）与肥厚室间隔相接触现象）与肥

12、厚室间隔相接触流出道狭窄流出道狭窄n n心导管检查：心腔缩小变形，主动脉下呈心导管检查：心腔缩小变形，主动脉下呈S S形狭窄，心形狭窄，心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左心室腔与室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左心室腔与左心室流出道收缩期压差大于左心室流出道收缩期压差大于30mmHg30mmHg第21页/共31页药物治疗药物治疗-受体阻滞剂受体阻滞剂 一线药物之一，机制为：一线药物之一，机制为：n n消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用n n改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供需平改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供需平衡，缓解心肌缺血衡，缓解心肌缺血n n治

13、疗心律失常治疗心律失常 心率心率505060BPM60BPM为宜为宜第22页/共31页药物治疗药物治疗-钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂n n维拉帕米，地尔硫卓n n作为不能耐受受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗第23页/共31页其它药物治疗其它药物治疗n n心力衰竭治疗n n心律失常治疗n n栓塞治疗：华法林第24页/共31页肥厚间隔切开切除术肥厚间隔切开切除术第25页/共31页 经皮经腔间隔心肌化学消融术经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA)(PTSMA)间隔支闭塞而造成的间隔心肌缺血坏死，使 间隔心肌的收缩力下降或 丧失，而术后间隔心肌坏死 变薄而减少流出道梗阻 心内膜间隔心肌射频消融术心内膜间

14、隔心肌射频消融术第26页/共31页酒 精 室 间 隔 消 融酒 精 室 间 隔 消 融第27页/共31页双腔起搏器双腔起搏器 改变了室间隔的收缩顺序，从而减少了流出改变了室间隔的收缩顺序，从而减少了流出道压差。道压差。适应证适应证：梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存LVOTLVOT压力阶差压力阶差30mmHg30mmHg，激发状态下激发状态下50mmHg50mmHg；室间隔基底部肥厚，功能性室间隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚严重，且二尖瓣反流不甚严重，且 不不伴有二尖瓣装置解剖异常者。伴有二尖瓣装置解剖异常者。第28页/共31页猝 死 高 危 因 素猝 死 高 危 因 素/I C D/I C D先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的非持续性室性心动过速；非持续性室性心动过速；首次确诊首次确诊年龄年龄 30岁岁（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度30mm）；）；有有HCM猝死猝死家族史家族史；运动后运动后血压反应血压反应异常（尤其在异常（尤其在 50岁岁的患者中）；的患者中）；存在与猝死发生增加有关的遗传异常。存在与猝死发生增加有关的遗传异常。第29页/共31页处理流程第30页/共31页