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1、关于颅骨肿瘤及肿瘤样变第一张，PPT共七十七页，创作于2022年6月 颅骨的病变比较复杂，前一段时间颅骨的病变比较复杂，前一段时间注意到诸多关于颅骨的病变。注意到诸多关于颅骨的病变。本人特总结一下关于颅骨的肿瘤及本人特总结一下关于颅骨的肿瘤及肿瘤样变，希望对大家学习有所帮助。肿瘤样变，希望对大家学习有所帮助。本文病例、图片大多来源于国内专本文病例、图片大多来源于国内专业书籍、杂志及论坛，仅在此表示感业书籍、杂志及论坛，仅在此表示感谢谢!第二张，PPT共七十七页，创作于2022年6月 颅骨肿瘤仅占骨瘤中颅骨肿瘤仅占骨瘤中0.80.81.81.8，大多可引起头局部肿块，大多可引起头局部肿块，按病变
2、性质可分为三类：按病变性质可分为三类：（一）原发性颅骨肿瘤（一）原发性颅骨肿瘤 较少见，包括：较少见，包括：良性者有：骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板障脑膜良性者有：骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等。瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等。恶性者有：成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨恶性者有：成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。细胞瘤等。（二）继发性颅骨肿瘤有：（二）继发性颅骨肿瘤有：良性：脑膜瘤，颈静脉球瘤等。良性：脑膜瘤，颈静脉球瘤等。恶性：转移癌，神经母细胞瘤，恶性：转移癌，神经母细胞瘤，EwingEwing肉瘤
3、，骨髓瘤，白血病，淋巴肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。（三）颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）有：嗜伊红性肉芽肿，黄色瘤，（三）颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）有：嗜伊红性肉芽肿，黄色瘤，颅骨纤维结构不良症，畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦粘液囊颅骨纤维结构不良症，畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦粘液囊肿，肿，“动脉瘤动脉瘤”样骨囊肿，软脑膜囊肿，板障内骨囊肿，颅骨膜样骨囊肿，软脑膜囊肿，板障内骨囊肿，颅骨膜血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板增厚及石骨症血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板增厚及石骨症等等。第三张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅
4、骨骨瘤】【颅骨骨瘤】骨瘤是一种成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的骨瘤是一种成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的8%8%。骨瘤起源于膜内成骨，多见于膜内化骨的骨骼。骨瘤起源于膜内成骨，多见于膜内化骨的骨骼。骨瘤以骨瘤以11301130岁最多，男性多于女性。岁最多，男性多于女性。骨瘤好发于颅骨，其次为颌骨，多见于颅骨外板和鼻旁窦壁。骨瘤好发于颅骨，其次为颌骨，多见于颅骨外板和鼻旁窦壁。颅面骨骨瘤一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏松颅面骨骨瘤一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏松型。型。致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边缘光致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边缘光滑的高密度
5、影，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮滑的高密度影，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮质相连；质相连；疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向外突出较明显，内板多有增厚。外突出较明显，内板多有增厚。第四张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：顶骨骨瘤顶骨骨瘤第五张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨骨软骨瘤】【颅骨骨软骨瘤】骨软骨瘤：又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨软骨瘤：又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤
6、，有单发性及多发性两种。单发性多见，骨肿瘤，有单发性及多发性两种。单发性多见，多发性较少见。多发性较少见。骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上端最为常见胫骨上端最为常见 ，颅骨骨软骨瘤较少见。，颅骨骨软骨瘤较少见。骨软骨瘤好发于骨软骨瘤好发于10301030岁，男性多于女性。岁，男性多于女性。X X线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分。线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分。第六张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：左额骨骨软骨瘤左额骨骨软骨瘤第七张，PPT共七十七页，创作于2022年6月左颞骨岩部骨软骨瘤左颞骨岩部骨软骨
7、瘤第八张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨胆脂瘤（表样囊肿）】【颅骨胆脂瘤（表样囊肿）】颅骨表样囊肿：又称颅骨胆脂瘤，多见于青壮年，颅骨颅骨表样囊肿：又称颅骨胆脂瘤，多见于青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周围，以额骨顶骨多任何部位均可发生，主要位于中线周围，以额骨顶骨多见，起源于异位的外胚叶组织，也可以是外伤后的结果。见，起源于异位的外胚叶组织，也可以是外伤后的结果。CTCT表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，消失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，CTCT值高值高低不等，
8、可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强低不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。化。CTCT值常在值常在-70120HU-70120HU之间。之间。MRI:MRI:囊肿多呈长囊肿多呈长T1 T1、长、长T2 T2 为主的混杂信号。增强通常不为主的混杂信号。增强通常不强化。由于囊内容物成分不同强化。由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血也可见短如混有陈旧性出血也可见短T1 T1 长长T2T2的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移表现。表现。第九张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：左侧颞骨表皮样囊肿左侧颞骨表皮样囊
9、肿第十张，PPT共七十七页，创作于2022年6月右侧颞右侧颞顶表皮样囊肿顶表皮样囊肿第十一张，PPT共七十七页，创作于2022年6月颅骨皮样囊肿：颅骨皮样囊肿：皮样囊肿内为脂肪密度皮样囊肿内为脂肪密度CT值多为负值，常在值多为负值，常在-1510HU之间之间第十二张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨骨肉瘤】【颅骨骨肉瘤】骨肉瘤年龄分布较广，骨肉瘤年龄分布较广，70%70%为为10251025岁，全岁，全身骨骼均可受累，但主要见于四肢长骨，身骨骼均可受累，但主要见于四肢长骨，而颅骨骨肉瘤罕见，约占骨肉瘤的而颅骨骨肉瘤罕见，约占骨肉瘤的0.5%0.5%2.0%2.0%，好发于青年人，疼
10、痛和肿块是最常，好发于青年人，疼痛和肿块是最常见的主诉；见的主诉；X X线多见不规则溶骨性骨质破线多见不规则溶骨性骨质破坏，也可有骨增性形成日光辉样骨针，在坏，也可有骨增性形成日光辉样骨针，在颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤少见。颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤少见。第十三张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：右侧额骨肉瘤右侧额骨肉瘤 第十四张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨软骨母细胞瘤】【颅骨软骨母细胞瘤】软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的0 80 8-1.01.0 。由。由CodmanCodman首次报逍，其中良性软骨母细
11、胞瘤被首次报逍，其中良性软骨母细胞瘤被JaffeJaffe和和LichtensleunLichtensleun描述为描述为“钙化的软骨巨细胞瘤钙化的软骨巨细胞瘤”。软。软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好发于四肢长骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好发于四肢长管状骨的骨骺区。管状骨的骨骺区。5555位于干骺板，再侵及骺部和干骺端位于干骺板，再侵及骺部和干骺端 ，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多见。其次为股骨近端、，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等胫骨近端、跟骨和坐骨等 ；一般有二次骨化中心的骨骺；一般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿瘤
12、也可以发生于长骨骨骺和骨突以外的皆可发病。因此肿瘤也可以发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位不典型部位 。颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨。颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发于者大，好发于4040一一6060岁男略多于女岁男略多于女第十五张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：右侧颞骨软骨母细胞瘤。右侧颞骨软骨母细胞瘤。患者：女性，患者：女性，6060岁。右耳闷塞岁。右耳闷塞1 1月余无头痛。月余无头痛。查体：右耳外道前上壁有一肿物呈肉色样，表面光滑，能窥及紧张部分耳膜未见异常查体：右耳外道前上壁有一肿物呈肉色样，表面光滑，能窥及紧张部分耳膜未见异常 。CTC
13、T：右侧颞骨呈分房状膨胀性骨质破坏，大小约：右侧颞骨呈分房状膨胀性骨质破坏，大小约2.0 cm x 2.3 cm2.0 cm x 2.3 cm。软组织样密度平扫。软组织样密度平扫CTCT值值约约46.8HU46.8HU，边界尚清病变向后破坏外耳道前壁并突入，边界尚清病变向后破坏外耳道前壁并突入 外耳道内，大小约外耳道内，大小约0.5cm x 0.8 cm0.5cm x 0.8 cm向前向前内突向颅内。内突向颅内。MRIMRI：右侧颞骨显示膨胀性团块状改变，：右侧颞骨显示膨胀性团块状改变，T1WIT1WI呈稍中等信号呈稍中等信号,T2WI,T2WI为低信号其内信号不均向右侧为低信号其内信号不均向
14、右侧颞叶后下区膨胀致局部颞叶受压、移位边缘尚清小部分向外耳道突入。颞叶后下区膨胀致局部颞叶受压、移位边缘尚清小部分向外耳道突入。手术所见：颅底处颞骨破坏有褐色软组织肿块，肿块呈破坏性生长肿瘤与被破坏骨质混杂并与硬手术所见：颅底处颞骨破坏有褐色软组织肿块，肿块呈破坏性生长肿瘤与被破坏骨质混杂并与硬脑膜粘连脑膜粘连 病理：肿瘤由单棱细胞及多梭巨细胞混合而成单核细胞核卵圆形可找见核沟边界欠清楚基质可病理：肿瘤由单棱细胞及多梭巨细胞混合而成单核细胞核卵圆形可找见核沟边界欠清楚基质可见软骨样分化及见软骨样分化及“格子样格子样”钙化，瘤组织于骨组织内呈侵袭性生长。钙化，瘤组织于骨组织内呈侵袭性生长。免疫组
15、化：免疫组化：S-100S-100（）、）、CD68(+)CD68(+)、MAC387(-)MAC387(-)、AE1AE1AE3(-)AE3(-)、ActinActin部分部分()()、CD31(-)CD31(-)。病理诊断：软骨母细胞瘤。病理诊断：软骨母细胞瘤。第十六张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：右侧颞骨软骨母细胞瘤。右侧颞骨软骨母细胞瘤。第十七张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨成骨细胞瘤】【颅骨成骨细胞瘤】骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，为少见良性肿瘤，占全部骨肿瘤的骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，为少见良性肿瘤，占全部骨肿瘤的0.24%0.24%，好发于脊
16、柱（好发于脊柱（44%44%），次为长骨、管状骨（），次为长骨、管状骨（29%29%）、手及足骨（）、手及足骨（18%18%），），发生于颅骨极为罕见。本病男女比例约发生于颅骨极为罕见。本病男女比例约1.5:11.5:1，多好发于，多好发于11 11 30 30 岁，岁，病程缓慢，但生长活跃，临床上不同部位症状有差异。病理表现病程缓慢，但生长活跃，临床上不同部位症状有差异。病理表现为肿瘤组织呈砂样，质硬、脆，外观与骨瘤相似，有丰富血供，为肿瘤组织呈砂样，质硬、脆，外观与骨瘤相似，有丰富血供，呈紫红色，极易出血，肿瘤较大时可有囊性变；镜下有大量骨母呈紫红色，极易出血，肿瘤较大时可有囊性变；镜下有
17、大量骨母细胞组织、丰富的血管性纤维间质，骨样组织可有不同程度钙化、细胞组织、丰富的血管性纤维间质，骨样组织可有不同程度钙化、骨化。骨化。X X 线及线及CT CT 检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。M R IM R I在在T1WI T1WI 上呈低信号，上呈低信号，T2WI T2WI 上呈高信号，与一般骨肿瘤无区别，而上呈高信号，与一般骨肿瘤无区别，而Gd-Gd-DTPA DTPA 增强病灶内无坏死区，可呈明显强化，这与病理上该肿瘤以富于血增强病灶内无坏死区，可呈明显强化，这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织内有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有
18、关。管的疏松结缔组织内有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。目前影像学诊断仍难度大，需与骨巨细胞瘤目前影像学诊断仍难度大，需与骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、骨肉瘤相鉴别。、骨样骨瘤、骨肉瘤相鉴别。第十八张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：左额眶骨母细胞瘤。左额眶骨母细胞瘤。患者男，患者男，30 30 岁，于岁，于20 20 年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，眼角多分泌物凝年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，眼角多分泌物凝结，有时视物较模糊和重影，呈渐进加重，偶有胀痛不适。结，有时视物较模糊和重影，呈渐进加重，偶有胀痛不适。查体：左
19、前额和左眼球明显隆起突出，双眼底视乳头边界清，动静脉管径比查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底视乳头边界清，动静脉管径比2:32:3，视网膜无异常渗出及出血，视网膜无异常渗出及出血斑块。斑块。CTCT示示(图图1 13)3)：左侧额骨外板较对侧突出，板障明显膨胀，宽约：左侧额骨外板较对侧突出，板障明显膨胀，宽约7.8 cm7.8 cm，其内见游离骨块，其内见游离骨块，内板向颅内突入达第内板向颅内突入达第3 3脑室，左侧额叶、颞叶及第脑室，左侧额叶、颞叶及第3 3脑室明显受压，向对侧移位；双侧侧脑室扩张，脑室明显受压，向对侧移位；双侧侧脑室扩张，第第3 3脑室及左侧额叶见多个环状及片状高密度
20、影，增强后无明显强化；颅底见多个骨质破坏区，边缘脑室及左侧额叶见多个环状及片状高密度影，增强后无明显强化；颅底见多个骨质破坏区，边缘清楚。清楚。MRI MRI 示示(图图4 4 7)7)：横断、矢状及冠状面扫描见左额叶区一囊性占位病变，大小约：横断、矢状及冠状面扫描见左额叶区一囊性占位病变，大小约8.5 8.5 cm 6.5 cm 6.0 cmcm 6.5 cm 6.0 cm，T1WI T1WI 以稍低信号为主，以稍低信号为主，T 2WI T 2WI 呈明亮高信号，水抑制序列仍呈呈明亮高信号，水抑制序列仍呈高信号，其内有低信号分隔，边缘为极低信号包膜及结节，肿块边界清楚，高信号，其内有低信号分
21、隔，边缘为极低信号包膜及结节，肿块边界清楚，Gd-DTPA Gd-DTPA 增强增强后见肿块向颅骨生长，并向下累及筛窦，左侧脑室受压变形，双侧脑室扩大积水，在中线侧脑室之间还有后见肿块向颅骨生长，并向下累及筛窦，左侧脑室受压变形，双侧脑室扩大积水，在中线侧脑室之间还有一直径约一直径约4 cm 4 cm 类似囊性肿块，与前者相连，余脑实质未见异常。类似囊性肿块，与前者相连，余脑实质未见异常。手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包膜蛋壳样钙化，与硬膜紧密相连，分离后向深
22、部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内，后方侵瘤包膜蛋壳样钙化，与硬膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内，后方侵及三脑室内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位进入及三脑室内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位进入第第3脑室内，周边与脑室间无明显粘脑室内，周边与脑室间无明显粘连。连。病理诊断：左额眶骨母细胞病理诊断：左额眶骨母细胞第十九张，PPT共七十七页，创作于2022年6月第二十张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨血管瘤】【颅骨血管瘤】骨血管瘤骨血管瘤(hemangioma of bone)(hemangioma of bone)较少见，据国内统计约占骨肿瘤的较少见，据国
23、内统计约占骨肿瘤的1.4%1.4%，占良性骨肿，占良性骨肿瘤的瘤的2.6%2.6%。任何年龄都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少见于长管骨。病理上为瘤。任何年龄都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少见于长管骨。病理上为瘤样增生的血管组织，可分海绵状型和毛细血管型两种。样增生的血管组织，可分海绵状型和毛细血管型两种。【临床要点】【临床要点】本病生长缓慢，临床多无症状，位于脊椎者可发生压缩性骨折致脊髓本病生长缓慢，临床多无症状，位于脊椎者可发生压缩性骨折致脊髓压迫症，位于颅骨者可扪及肿块，位于长骨者可有局部酸胀感。压迫症，位于颅骨者可扪及肿块，位于长骨者可有局部酸胀感。X X线：位于颅骨常为放射状日光型（正
24、面观被肿瘤破坏的透光区内可见自中央向四周放射线：位于颅骨常为放射状日光型（正面观被肿瘤破坏的透光区内可见自中央向四周放射的骨间隔，颇似日光放射）；的骨间隔，颇似日光放射）；颅骨血管瘤：多呈边缘清楚的膨胀性低密度破坏区，内外板变薄，周围有高密度硬化环，颅骨血管瘤：多呈边缘清楚的膨胀性低密度破坏区，内外板变薄，周围有高密度硬化环，内有放射状骨针。内有放射状骨针。颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程短，肿块生长快，疼痛较明显，溶骨性破颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程短，肿块生长快，疼痛较明显，溶骨性破坏区边缘无硬化，骨针排列不规整，软组织肿胀显著，鉴别不难。坏区边缘无硬化，骨针排列不规整
25、，软组织肿胀显著，鉴别不难。颅骨血管瘤：较大者多显示颅骨穿通，瘤体总体上颅骨血管瘤：较大者多显示颅骨穿通，瘤体总体上T1WIT1WI呈等或低信号，呈等或低信号，T2WIT2WI均呈明显高均呈明显高信号；可见放射状排列的低信号骨针；边界清晰；邻近软组织信号无异常；可显示瘤体信号；可见放射状排列的低信号骨针；边界清晰；邻近软组织信号无异常；可显示瘤体向颅内侵犯的情况向颅内侵犯的情况 颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者肿块生长块，溶骨区边界不清，骨针排列不规颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者肿块生长块，溶骨区边界不清，骨针排列不规整，且软组织肿胀明显。整，且软组织肿胀明显。第二十一张，PPT共七
26、十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：顶骨血管瘤顶骨血管瘤 第二十二张，PPT共七十七页，创作于2022年6月颅骨血管瘤（颅骨血管瘤（MRI）第二十三张，PPT共七十七页，创作于2022年6月颅骨海绵状血管瘤颅骨海绵状血管瘤男性，男性，41岁，发现右顶部无痛性包块岁，发现右顶部无痛性包块6年。包块生年。包块生长缓慢。查体右顶部皮下包块约长缓慢。查体右顶部皮下包块约2cmX3cm，质硬，质硬，基底不能移动，表皮正常。基底不能移动，表皮正常。CT示右顶骨低密度影，示右顶骨低密度影，病理诊断：颅骨海绵状血管瘤病理诊断：颅骨海绵状血管瘤第二十四张，PPT共七十七页，创作于2022年6月第二十五张
27、，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨转移瘤】【颅骨转移瘤】颅骨转移瘤主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、肾、肾上腺、肝颅骨转移瘤主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、肾、肾上腺、肝和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移，少数可为淋巴转移。颅骨是晚期癌常见转和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移，少数可为淋巴转移。颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也是晚期癌的临床表现之一，早期无症状，有时局部疼痛，随肿瘤增大，移部位之一。也是晚期癌的临床表现之一，早期无症状，有时局部疼痛，随肿瘤增大，可在头部扪及半球形肿块。可在头部扪及半球形肿块。临床表现：临床表现：1.1.颅骨单发
28、或多发小的肿物，无痛或稍痛，增长迅速，疼痛逐渐加重。颅骨单发或多发小的肿物，无痛或稍痛，增长迅速，疼痛逐渐加重。2.2.肿瘤基底较宽，触之较硬；肿瘤血运丰富者，表面头皮血管异常迂曲怒张；肿肿瘤基底较宽，触之较硬；肿瘤血运丰富者，表面头皮血管异常迂曲怒张；肿瘤坏死者扪及波动感。瘤坏死者扪及波动感。3.3.明确原发癌者可有相应脏器症状和体征，病人多为病程晚期，全身一般情况较明确原发癌者可有相应脏器症状和体征，病人多为病程晚期，全身一般情况较差。差。诊断依据：诊断依据：1.1.有原发癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者应高度警惕颅骨转移癌的可能。病人多数有原发癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者应高度警惕颅骨转
29、移癌的可能。病人多数为病程晚期，全身一般情况较差。为病程晚期，全身一般情况较差。2.2.头部单发或多发软性肿块，无痛，生长迅速，基底宽，触之较硬。头部单发或多发软性肿块，无痛，生长迅速，基底宽，触之较硬。3.3.颅骨线片显示转移癌区为一类园形骨破坏，边缘整齐，四周无骨增生及颅骨线片显示转移癌区为一类园形骨破坏，边缘整齐，四周无骨增生及骨膜反应。骨膜反应。4.4.肿块活检确诊，颅骨转移癌的组织形态与原发癌是一致的。肿块活检确诊，颅骨转移癌的组织形态与原发癌是一致的。第二十六张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：肺癌右枕骨转移肺癌右枕骨转移第二十七张，PPT共七十七页，创作于2
30、022年6月广泛颅骨转移广泛颅骨转移第二十八张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨骨化性纤维瘤】【颅骨骨化性纤维瘤】骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多发生于青年人，生长缓慢，常见肿瘤，多发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。组织学改变为骨小梁散在于上颌骨受累。组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。纤维组织中。CTCT表现为：肿瘤呈局限性圆表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，境界清晰。骨化性纤维形或椭圆形生长，境界清晰。骨化性纤维成分在成分在CTCT上密度仅次于骨质，通常病变密度上密度仅次于骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构
31、可不均，周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描病变可以强化。产生压迹、变形。增强扫描病变可以强化。第二十九张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：右侧颞骨骨化性纤维瘤右侧颞骨骨化性纤维瘤第三十张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨骨纤维异常增殖症】【颅骨骨纤维异常增殖症】颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病。骨纤颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病。骨纤维异常增殖症为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。维异常增殖症为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，
32、代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列，母细胞间有大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与纤维成分之比为编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与纤维成分之比为2 2：3 3。病变区可继发粘液变、囊变、。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。出血和坏死。骨纤维异常增殖症临床上一般分单骨型、多骨型和骨纤维异常增殖症临床上一般分单骨型、多骨型和AlbrightAlbright综合征三大类。综合征三
33、大类。以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往累及多骨，文献报道，以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。多见。颅骨骨纤维异常增殖症的颅骨骨纤维异常增殖症的CTCT、MR MR 征象：征象：CTCT以编织骨中磨玻璃征象较有特征，以编织骨中磨玻璃征象较有特征，MR MR 以等、低以等、低T1T1，T2T2为主异常信号，病灶边缘为主异常信号，病灶边缘在在T1WIT1WI和和T2WIT2WI上可有高信号，也较有特征。上可有高
34、信号，也较有特征。病变骨有膨胀性改变。病变骨有膨胀性改变。可累及多骨。可累及多骨。可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。第三十一张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：额骨、蝶骨嵴骨纤维异常增殖症额骨、蝶骨嵴骨纤维异常增殖症第三十二张，PPT共七十七页，创作于2022年6月蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常增殖症蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常增殖症（MRI）第三十三张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨骨巨细胞瘤】【颅骨骨巨细胞瘤】骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨肿瘤的占骨肿瘤
35、的5 5 一一1515，仅次于骨软骨瘤。好发年，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为龄为20402040岁，年轻患者发病比较高，个别报道也岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有要幼儿发生。有要幼儿发生。好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下端、好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下端、尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，少数生于尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，少数生于椎体、扁平骨或短骨，个别发生于长骨干上，而原椎体、扁平骨或短骨，个别发生于长骨干上，而原发于颅骨的极为罕见。发于颅骨的极为罕见。第三十四张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：右侧颞骨骨巨细胞瘤右侧颞骨骨巨细胞瘤
36、第三十五张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨纤维黄色瘤】【颅骨纤维黄色瘤】纤维黄色瘤一种十分罕见的颅骨病变，纤维黄色瘤一种十分罕见的颅骨病变，为网状内皮细胞系统的类脂质沉为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片中因有黄色泡沫状积病不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。病人多见于细胞聚集在纤维组织中而得名。病人多见于1010岁以下儿童，偶发于成人岁以下儿童，偶发于成人好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。病理可见病变处大量黄色或灰黄色好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜
37、下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细肉芽组织、质脆，镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚期可发生纤维组织增生，胞，晚期可发生纤维组织增生，颅骨平片在颞顶部可见单发或多发典颅骨平片在颞顶部可见单发或多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬化带；侵犯眼眶及框内组织可表型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬化带；侵犯眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩。典型病例可见尿崩现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩。典型病例可见尿崩 突眼和突眼和颅骨地图样缺损组成的颅骨地图样缺损组成的ChristianChristian主征称为主征称为Hand-Schuller-Christai
38、nHand-Schuller-Christain病。该病预后不良、常在数月至数年死亡。本病对放射线较敏感。病。该病预后不良、常在数月至数年死亡。本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需颅骨修补，术后也应行放疗。大者手术切除同时需颅骨修补，术后也应行放疗。第三十六张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：左侧额骨纤维黄色左侧额骨纤维黄色第三十七张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症】【颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症】郎格罕细胞组织细胞增
39、生症（郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans Langenhans cell histiocytosis,LCH)cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，原称组织细胞增生症X X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-SiweLitterer-Siwe病，简称病，简称L-SL-S病），汉病），汉-薛薛-柯综合柯综合征征，（Hand-Schuller-ChristianHand-Schuller-Christian病，简称病
40、，简称H-S-CH-S-C病）病）及骨嗜酸肉芽肿（及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma eosinphilic granuloma of of bone bone,EGB,EGB）。）。第三十八张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症第三十九张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨嗜酸性肉芽肿】【颅骨嗜酸性肉芽肿】嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。好发于儿童和好发于儿童和2020岁左右的青年，男性较女性多见。除
41、指骨和趾骨外全身岁左右的青年，男性较女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。颅骨为好发部位，病变多为单发，约占各扁平骨均可发病。颅骨为好发部位，病变多为单发，约占7085%7085%。症状体症症状体症:1.1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。2.2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。3.3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。折。病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性病理在
42、镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。其发展分四个阶段：其发展分四个阶段：(1)(1)增殖期；增殖期；(2)(2)肉芽期；肉芽期；(3)(3)黄色肿块期；黄色肿块期；(4)(4)纤纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发者预后较佳。本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发者预后较佳。第四十张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：右额骨嗜酸性肉芽肿右额骨嗜酸性肉芽肿第四十一张，PPT共七十七页，创作于20
43、22年6月左枕骨嗜酸性肉芽肿左枕骨嗜酸性肉芽肿第四十二张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨韩薛柯病】【颅骨韩薛柯病】1 1、发病年龄：多见于、发病年龄：多见于2424岁，岁，5 5岁后减少。起病缓慢，骨和岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。软组织器官均可损害。2 2、骨质缺损：最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为、骨质缺损：最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅
44、骨外，可清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。3 3、突眼：于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为、突眼：于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。单侧。4 4、尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见、尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。蝶鞍破坏。第四十三张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：颅骨韩薛柯病颅骨韩薛柯病第四十四张，PPT共七十七页，创作于2022年6
45、月【颅骨动脉瘤样骨囊肿】【颅骨动脉瘤样骨囊肿】颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。动脉瘤样骨囊肿的诊断要点：动脉瘤样骨囊肿的诊断要点：好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分隔囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分隔CTCT及及MRIMRI显示囊内有液显示囊内有液-液平面具有特殊性液平面具有特殊性MRIMRI显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号环绕具有特殊性环绕具有特殊性第四十五张，PPT共七十七页，创作于20
46、22年6月附病例：附病例：右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿第四十六张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【血管外皮瘤侵犯颅骨】【血管外皮瘤侵犯颅骨】血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞增生形成，较少见，细胞增生形成，较少见，5050 为恶性，可发生于任何为恶性，可发生于任何年龄，以年龄，以20692069岁最多，约占岁最多，约占3 34 4；男女之比为；男女之比为2 2：1 1。血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身多种血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身多种器官。器官。19941994年年WHO
47、WHO在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮瘤在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮瘤和恶性血管外皮瘤和恶性血管外皮瘤 。成人型和婴儿型不同，婴儿期。成人型和婴儿型不同，婴儿期一般呈良件经过，在成人一般认为潜在恶性肿瘤，也一般呈良件经过，在成人一般认为潜在恶性肿瘤，也有报道很快广泛转移者，转移主要为肺和骨，骨转移有报道很快广泛转移者，转移主要为肺和骨，骨转移表现为溶骨性破坏，少有淋巴转移。表现为溶骨性破坏，少有淋巴转移。第四十七张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附送病例：附送病例：血管外皮瘤侵犯颅骨血管外皮瘤侵犯颅骨第四十八张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨骨髓瘤】【颅骨骨髓
48、瘤】骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤，是一骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。多种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。多发生在发生在4040岁以上男性与女性之比约岁以上男性与女性之比约2121，好发部位依次为脊椎、肋，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有骨、颅骨、胸骨等。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。肺转移。主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者其痛范围很广。主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者其痛范围很广。
49、约约40%40%50%50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。x x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨骨折较多。椎体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型的典型x x线征象为分布不规则的
50、多发穿凿形缺损，一见即可识别。线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。4040以上的病人尿中以上的病人尿中Bence-JonesBence-Jones蛋白阳性。蛋白阳性。第四十九张，PPT共七十七页，创作于2022年6月附病例：附病例：颅骨骨髓瘤颅骨骨髓瘤第五十张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨骨髓瘤】【颅骨骨髓瘤】第五十一张，PPT共七十七页，创作于2022年6月【颅骨浆细胞瘤】【颅骨浆细胞瘤】浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于肿瘤，来源于B B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。发病淋巴细胞，具