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1、 定定 义义 营养性巨幼细胞贫血是营养性巨幼细胞贫血是VitBVitB1212 或或叶酸叶酸缺乏所致的缺乏所致的大细胞性贫血大细胞性贫血；主要临床特点：主要临床特点：贫血、神经精神症状；贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；骨髓出现巨幼细胞；维生素维生素BB1212或或(和和)叶酸治疗有效；叶酸治疗有效；第1页/共20页 病病 因因 VitBVitB1212缺乏缺乏 摄入量不足：摄入量不足：孕妇缺乏孕妇缺乏VitBVitB1212，婴儿，婴儿VitBVitB1212储存不足；储存不足；单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤 其是
2、乳母其是乳母VitBVitB1212缺乏者；缺乏者；偏食或仅进食植物性食物偏食或仅进食植物性食物第2页/共20页 吸收和运输障碍：吸收和运输障碍：食物食物VitBVitB1212+糖蛋白糖蛋白 糖蛋白复合物糖蛋白复合物 未端回肠吸收未端回肠吸收 (血循中血循中)与转钴与转钴蛋白结合蛋白结合 肝贮存肝贮存过程任一环节障碍；过程任一环节障碍；需要量增加需要量增加 生长发育快生长发育快 疾病消耗疾病消耗第3页/共20页 叶酸缺乏的原因叶酸缺乏的原因 摄入量不足：摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）；羊乳为主（含叶酸低）；牛乳加热后叶酸造破坏；牛乳加热后叶酸造破坏；药物：药物：长期广谱抗生素长期广谱抗生素
3、结肠含叶酸的结肠含叶酸的 细菌被清除；细菌被清除；抗叶酸代谢药物抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物；长期抗癫痫药物；第4页/共20页 吸收不良吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；需要增加：需要增加：早产儿，慢性溶血；早产儿，慢性溶血；代谢障碍：代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代 谢的酶缺乏；谢的酶缺乏；第5页/共20页 RBCRBC生成速度慢、生成速度慢、异形异形RBCRBC在骨髓（在骨髓（BMBM）中破坏、）中破坏、进进 入血循环入血循环RBCRBC寿命较短寿命较短贫血；贫血；DNADNA不足：不足：粒细
4、胞成熟障碍粒细胞成熟障碍粒细胞胞体粒细胞胞体 大，核分叶过多大，核分叶过多 ：巨核细胞发育障碍巨核细胞发育障碍核分叶过多；核分叶过多；维生素维生素B B1212/叶酸缺乏：叶酸缺乏：四氢叶酸四氢叶酸 DNA DNA合成减少合成减少 幼红细胞分裂幼红细胞分裂 和增殖时间延长和增殖时间延长核发育落后于胞浆核发育落后于胞浆 胞体变大胞体变大发病机制第6页/共20页临床表现临床表现 多见多见66月月22岁儿童岁儿童，起病缓慢。，起病缓慢。一般表现：一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；严重者皮肤有出血点或瘀斑；严重者皮肤有出血点或瘀斑；第7页
5、/共20页 贫血表现：贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，粘膜苍白，偶有轻度黄疸；皮肤呈现蜡黄色，粘膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大；疲乏无力；肝、脾肿大；消化系统症状：消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等；厌食、恶心、呕吐、腹泻等；第8页/共20页 精神神经症状精神神经症状 烦躁不安，易怒烦躁不安，易怒 VitBVitB1212缺乏：缺乏：呆滞、目光发直、反应迟钝，嗜睡、呆滞、目光发直、反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至退步；智力、动作发育落后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，踝震挛；甚至
6、抽搐，踝震挛；叶酸缺乏：叶酸缺乏：神经精神异常神经精神异常第9页/共20页实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 血常规：血常规：大细胞性贫血，大细胞性贫血，MCV94flMCV94fl，MCH 32pgMCH 32pg 血涂片：血涂片：RBCRBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性 和嗜硷点彩和嗜硷点彩RBCRBC，可见巨幼变的有核红细胞，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；第10页/共20页 骨骨 髓髓 象：象：增生明显活跃，以红系增生
7、为主增生明显活跃，以红系增生为主 粒、红系：粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质均出现巨幼变，胞体大、核染色质 粗而松，副染色质明显；粗而松，副染色质明显；中性粒细胞：中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；胞浆空泡形成，核分叶过多；巨核细胞核：巨核细胞核：分叶过多；分叶过多；第11页/共20页 血清维生素血清维生素BB1212和叶酸测定和叶酸测定 VitBVitB1212100ng/L(200800ng/L)100ng/L(200800ng/L)叶酸叶酸 3g/L(56 g/L)3g/L(56 g/L)其他其他 血清乳酸脱氧酶（血清乳酸脱氧酶（LDHLDH）血胆红素中等升高血胆红素中等升高
8、(维生素维生素BB1212缺乏缺乏)尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量(维生素维生素BB1212缺乏缺乏)第12页/共20页诊诊诊诊 断断断断据临床表现、血象、骨髓象据临床表现、血象、骨髓象血维生素血维生素BB1212和叶酸浓度测定和叶酸浓度测定第13页/共20页治治治治 疗疗疗疗一般治疗：一般治疗：营养：及时添加辅食，适当补充叶酸营养：及时添加辅食，适当补充叶酸护理：避免劳累和情绪紧张，防止感染护理：避免劳累和情绪紧张，防止感染 ；鼻饲：不能进食者；鼻饲：不能进食者；去除病因：对引起维生素去除病因：对引起维生素BB1212和叶酸缺乏的病因应予去除。和叶酸缺乏的病因应予去除。第14页/共20页
9、维生素维生素BB1212和叶酸治疗和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以精神神经症状明显者，以BB1212治疗为主，治疗为主，单用叶酸可加重症状单用叶酸可加重症状 维维生素生素BB1212肌注：肌注：5001000g 5001000g 一次；一次；或每次或每次100 g100 g，每周，每周2323次，连用数周；次，连用数周；神经系统受累时神经系统受累时,每日每日1mg1mg，22周以上；周以上；维生素维生素BB1212吸收缺陷：每月吸收缺陷：每月1mg1mg，长期应用；，长期应用；第15页/共20页 维生素维生素BB1212治疗反应治疗反应6767小时：小时：骨髓内巨幼红细胞转为正常幼骨髓内巨幼
10、红细胞转为正常幼 红细胞；红细胞；2424天天：一般精神症状好转；：一般精神症状好转；网织红细胞：网织红细胞：2424天开始增加，天开始增加，6767天达高峰，天达高峰，2 2周后降至正常；周后降至正常；精神神经症状：精神神经症状：恢复较慢。恢复较慢。第16页/共20页 叶酸治疗叶酸治疗 叶酸口服剂量为叶酸口服剂量为5mg tid 5mg tid 至症状好转、血象恢复；至症状好转、血象恢复；同时服用同时服用Vit CVit C，有助叶酸吸收；，有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：可用亚叶酸钙治疗抗叶酸代谢药物所致者：可用亚叶酸钙治疗 先天吸收障碍者：口服叶酸剂量应增至每日先天吸收障碍者：口服叶酸剂量应增至每日1550 1550 mgmg才有效；才有效；第17页/共20页 叶酸治疗反应：叶酸治疗反应：1212天食欲好转天食欲好转 ，骨髓中巨幼红细胞转为正常；，骨髓中巨幼红细胞转为正常；网织红细胞网织红细胞2424天开始增加，天开始增加，4747天高峰；天高峰；2626周周RBCRBC和和HbHb恢复正常；恢复正常；第18页/共20页 祝大家 天天快乐！第19页/共20页感谢您的观看！第20页/共20页