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1、概述概述肾小球疾病是一组以肾小球疾病是一组以血尿血尿、蛋白尿蛋白尿、水肿水肿与与高血压高血压为主要临床表现的肾疾病。为主要临床表现的肾疾病。根据病因分为根据病因分为原发性原发性、继发性和遗传性、继发性和遗传性。第1页/共42页分型分型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 AGNAGN急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 RPGN RPGN 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 CGN CGN 隐匿型肾小球肾炎隐匿型肾小球肾炎 LGLG肾病综合征肾病综合征 NSNS轻微性肾小球病变轻微性肾小球病变局灶性节段性病变局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎肾小球疾病肾小球疾
2、病继发性继发性原发性原发性遗传性遗传性临床分型临床分型病理分型病理分型第2页/共42页发病机制发病机制免疫反应免疫反应 体液免疫体液免疫和和细胞免疫细胞免疫炎症反应炎症反应 炎症细胞炎症细胞与与炎症介质炎症介质非免疫因素肾损伤非免疫因素肾损伤第3页/共42页急性肾小球急性肾小球肾炎肾炎第4页/共42页简称急性肾炎,是以急性肾炎综合征为主要临简称急性肾炎,是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。床表现的一组疾病。特点:急性起病,以特点:急性起病,以血尿血尿、蛋白尿蛋白尿、高血压高血压、水肿水肿及及氮质血症氮质血症为主要表现的肾小球疾病。为主要表现的肾小球疾病。多见于多见于链球菌感染链球菌感染
3、后。后。概述概述概述概述第5页/共42页病病因因及及发发病病机机制制链球菌感染链球菌感染抗原引起机体免疫应答抗原引起机体免疫应答抗原与抗体接近平衡抗原与抗体接近平衡大小适度的免疫复合物大小适度的免疫复合物沉积于肾小球,引起炎症反应沉积于肾小球,引起炎症反应急性急性肾小球肾炎肾小球肾炎第6页/共42页 病理病理(大红肾大红肾)光镜下肾小球光镜下肾小球毛细血管袢内毛细血管袢内皮细胞及系膜皮细胞及系膜细胞增生细胞增生、肿、肿胀,伴中性粒胀,伴中性粒细胞、单核细细胞、单核细胞浸润胞浸润。第7页/共42页病理病理电镜检查电镜检查见见上皮细上皮细胞下电子胞下电子致密物呈致密物呈驼峰状驼峰状沉沉积积。本病的
4、本病的特点特点第8页/共42页病理病理免疫荧光见免疫荧光见基底膜上可基底膜上可见见颗粒状或颗粒状或高低起伏的高低起伏的IgGIgG和和C C3 3沉沉积。积。第9页/共42页临床表现临床表现潜伏期潜伏期 链球菌感染后链球菌感染后7 72020天开始出现肾炎症天开始出现肾炎症状状全身症状全身症状 急性起病,疲乏无力、腰部钝痛急性起病,疲乏无力、腰部钝痛血尿:血尿:肾小球源性血尿,常为首发症状和就诊原肾小球源性血尿,常为首发症状和就诊原因因水肿与少尿水肿与少尿高血压高血压第10页/共42页实验室检查实验室检查尿液检查尿液检查 100%100%有镜下血尿,血尿和红细胞管有镜下血尿,血尿和红细胞管型具
5、有诊断意义型具有诊断意义;尿蛋白;尿蛋白血液检查血液检查 ASO ASO,CHCH5050或或C C3 3(C C3 3降低并于降低并于8 8周内恢复正常)周内恢复正常)第11页/共42页并发症并发症心力衰竭心力衰竭 水钠潴留,循环血量增加水钠潴留,循环血量增加高血压脑病高血压脑病急性肾衰竭急性肾衰竭第12页/共42页诊断诊断 链球菌感染后链球菌感染后1 13 3周周血尿、蛋白尿、水肿及高血压血尿、蛋白尿、水肿及高血压偶有一过性氮质血症偶有一过性氮质血症C C3 3并在并在1 1 2 2周内病情全面好转周内病情全面好转第13页/共42页鉴别诊断鉴别诊断其他病原体感染后肾炎其他病原体感染后肾炎其
6、他类型的肾小球肾炎其他类型的肾小球肾炎 全身性疾病肾损害全身性疾病肾损害1 1.IgA.IgA及非及非IgAIgA系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎 感染后数天内即出现血尿、蛋白尿,血补感染后数天内即出现血尿、蛋白尿,血补体正常,部分病人血体正常,部分病人血IgAIgA可升高可升高2.2.急进性肾炎急进性肾炎 病初与急性肾炎相似,病初与急性肾炎相似,短时间内即发展为肾功能衰竭短时间内即发展为肾功能衰竭3.3.慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作 询问病史,贫询问病史,贫血、低蛋白血症明显血、低蛋白血症明显,B,B超超双肾体积缩小双肾体积缩小第14页/共42页治疗治疗一般治疗一般治疗 治疗感染灶治疗感染灶
7、对症治疗对症治疗1.1.卧床休息卧床休息2.2.限制钠盐限制钠盐3.3.氮质血症时限制蛋白(氮质血症时限制蛋白(0.5g/kg.d)0.5g/kg.d)1.1.急性期常规使用青霉素急性期常规使用青霉素2.2.过敏者可选用大环内酯类过敏者可选用大环内酯类3.3.反复发作的扁桃体炎可切除反复发作的扁桃体炎可切除1.1.利尿利尿 双氢氯噻嗪双氢氯噻嗪,效差时可考虑,效差时可考虑袢利尿剂袢利尿剂2.2.降压降压 受体阻滞剂受体阻滞剂,钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂,血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂3.3.控制心力衰竭控制心力衰竭 利尿、降压利尿、降压4.4.急性肾衰竭的治疗急性肾衰竭的治疗 少尿
8、型可考虑少尿型可考虑透析透析治疗治疗第15页/共42页预后预后 多数病人预后良好,呈自限性多数病人预后良好,呈自限性 1 14 4周内消肿、降压、尿化验好转周内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年有些尿常规需半年1 1年恢复正常年恢复正常第16页/共42页急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎第17页/共42页 急进性肾小球肾炎指病情发展急进性肾小球肾炎指病情发展急骤急骤,由,由蛋白尿蛋白尿、血尿血尿迅速发展为迅速发展为无尿或少尿型肾功能衰竭无尿或少尿型肾功能衰竭的一的一组肾小球疾病组肾小球疾病。第18页/共42页病因和发病机制病因和发病机制原发性原发性 致病抗原
9、与致病抗原与细菌或病毒细菌或病毒有关有关在原发肾小球疾病基础上形成在原发肾小球疾病基础上形成广泛的新月体广泛的新月体继发于全身性疾病继发于全身性疾病 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮p型:型:抗肾小球基底膜型抗肾小球基底膜型p型:型:免疫复合物型免疫复合物型p型:少免疫复合物型型:少免疫复合物型,血清血清抗中性粒细胞胞浆抗抗中性粒细胞胞浆抗体常阳性体常阳性免疫病理分型免疫病理分型免疫病理分型免疫病理分型第19页/共42页型型 免疫球蛋白(免疫球蛋白(IgGIgG、C3C3)沿基底膜呈线样沉积)沿基底膜呈线样沉积第20页/共42页型型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积免疫球蛋白在系膜区或沿血
10、管壁呈颗粒样沉积第21页/共42页病理(病理(大白肾大白肾)双肾双肾对称性对称性肿大肿大肾小球肾小球囊腔内广泛(囊腔内广泛(50%50%)的新月体形成)的新月体形成第22页/共42页新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部,图中图中8 8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x260Masson x260第23页/共42页临床表现临床表现病前病前3 3周多有感染史周多有感染史初期肾损害表现不突出初期肾损害表现不突出血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿数天至数天至2 23 3月后出现月后出现少尿、无尿、水肿、
11、肾功少尿、无尿、水肿、肾功能损害能损害常伴常伴高血压、贫血、血小板减高血压、贫血、血小板减少少第24页/共42页实验室检查实验室检查肉眼肉眼血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿内生内生肌酐清除率肌酐清除率抗抗肾小球基底膜(肾小球基底膜(GBMGBM)抗体阳性)抗体阳性抗抗中性粒细胞胞浆抗体(中性粒细胞胞浆抗体(ANCAANCA)阳性)阳性循环免疫复合物和冷球蛋白阳性,循环免疫复合物和冷球蛋白阳性,C3C3降低降低B B超:超:双肾增大双肾增大第25页/共42页诊断诊断急性肾炎表现急性肾炎表现+进行性肾功能进行性肾功能+病理检查病理检查p链球菌感染后急性肾炎链球菌感染后急性肾炎p肺出血肺出血-肾炎综合征肾炎
12、综合征p肾小管肾小管-间质疾病致急性肾衰竭间质疾病致急性肾衰竭p继发于全身性疾病继发于全身性疾病需与下列疾病鉴别需与下列疾病鉴别:链球菌感染史,链球菌感染史,ASOASO,补体,补体C3C3多见于青年人,咳血、呼吸多见于青年人,咳血、呼吸困难、血尿和蛋白尿,迅速困难、血尿和蛋白尿,迅速发展的肾功能衰竭。胸片和发展的肾功能衰竭。胸片和肾活检为确诊必要条件肾活检为确诊必要条件。肾小管损害突出,尿比肾小管损害突出,尿比重重1.0101.010,尿钠,尿钠202030mmol/L30mmol/L。SLESLE、过敏性紫癜、结节性多动脉炎,注、过敏性紫癜、结节性多动脉炎,注意全面系统检查意全面系统检查。
13、第26页/共42页治疗治疗型以型以血浆置换血浆置换为主为主型及型及型首选型首选甲泼尼龙冲击甲泼尼龙冲击疗法疗法四联疗法四联疗法 激素激素、免疫抑制剂免疫抑制剂、抗凝剂抗凝剂与与抗血抗血小板聚集药小板聚集药四药并用四药并用透析疗法与肾移植透析疗法与肾移植第27页/共42页慢性肾小球慢性肾小球肾炎肾炎第28页/共42页 由多种疾病引起由多种疾病引起原发于肾小球原发于肾小球的免疫性疾病,病程超过的免疫性疾病,病程超过1 1年,一般有年,一般有蛋白尿蛋白尿、血尿、水肿血尿、水肿和高血压和高血压,后期有,后期有贫血、肾功能衰竭贫血、肾功能衰竭,终至,终至尿毒症尿毒症。第29页/共42页病因及发病机制病因
14、及发病机制病因不明确病因不明确仅少数由急性肾炎发展而来仅少数由急性肾炎发展而来主要与原发病的免疫损伤有关主要与原发病的免疫损伤有关高血压、大量蛋白尿、高脂血症等促进高血压、大量蛋白尿、高脂血症等促进第30页/共42页病理病理早期有各原早期有各原发性肾小球发性肾小球疾病的病理疾病的病理变化变化最终转化为最终转化为硬化性肾小硬化性肾小球肾炎球肾炎肾小球硬化,肾小球硬化,肾小管萎缩,肾小管萎缩,肾间质纤维化肾间质纤维化第31页/共42页临床表现临床表现起病缓慢,迁延不愈起病缓慢,迁延不愈水肿水肿 高血压高血压肾功能不全肾功能不全全身症状全身症状尿检查异常尿检查异常第32页/共42页并发症并发症感染感
15、染心力衰竭心力衰竭第33页/共42页诊断诊断病情迁延病情迁延1 1年年水肿、高血压、程度不等的肾功能损害水肿、高血压、程度不等的肾功能损害蛋白尿、血尿、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿排除全身性疾病肾损害排除全身性疾病肾损害第34页/共42页鉴别诊断鉴别诊断慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎原发性高血压肾损害原发性高血压肾损害急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎尿路感染反复发作尿路感染反复发作后期肾小管功能损害较重后期肾小管功能损害较重静脉肾盂肾炎可见肾盂肾盏变形静脉肾盂肾炎可见肾盂肾盏变形B B超双肾不对称缩小超双肾不对称缩小有高血压病史,随后出有高血压病史,随后出现蛋白尿,肾小管功能现蛋白尿,肾小管功能减退较早减
16、退较早无贫血、低蛋白血症、持续无贫血、低蛋白血症、持续肾功能不全肾功能不全第35页/共42页治疗治疗一般治疗控制血压对症治疗休息、避免感染及肾毒性药物的使休息、避免感染及肾毒性药物的使用。限制盐的摄入,优质低蛋白饮用。限制盐的摄入,优质低蛋白饮食。食。尿蛋白尿蛋白1g/d 1g/d 血压控制在血压控制在125/75mmhg125/75mmhg以下以下 若尿若尿蛋白蛋白1g/d 1g/d 血压控制在血压控制在130/85mmHg130/85mmHg以下以下 ACEI,ARBACEI,ARB首选首选。高凝状态可用抗凝剂高凝状态可用抗凝剂高脂血症用降脂药高脂血症用降脂药肾功能正常而尿蛋白较多,可试用
17、肾功能正常而尿蛋白较多,可试用激素及免疫抑制剂激素及免疫抑制剂第36页/共42页急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性急进性慢性慢性起病起病急急更急骤更急骤慢性迁延慢性迁延蛋白尿蛋白尿 血尿血尿 水肿水肿 高高血压血压有有有有有有肾功肾功一过性减退一过性减退短期内肾功衰短期内肾功衰有不同程度减退有不同程度减退病理特征病理特征肾脏增大肾脏增大弥漫性弥漫性肾小球肾小球病变病变肾脏增大肾脏增大肾小囊广泛新月体形肾小囊广泛新月体形成成肾脏缩小肾脏缩小 肾小球硬肾小球硬化化 肾小管萎缩肾小管萎缩 肾间肾间质纤维化质纤维化病理类型病理类型毛细血管内增生性肾毛细血管内增生性肾小球肾炎小球肾炎新月体肾小球肾炎新月
18、体肾小球肾炎多种病理类型多种病理类型主要病理主要病理以以内皮细胞和系膜细内皮细胞和系膜细胞增生胞增生为主为主肾小球囊肾小球囊壁层上皮壁层上皮显显著增生形成新月体著增生形成新月体不同病理变化转化为不同病理变化转化为程度不等的肾小球硬程度不等的肾小球硬化化电镜电镜肾小球上皮细胞下有肾小球上皮细胞下有驼峰状驼峰状电子致密物沉电子致密物沉积积型:型:IgG、C3沉积沉积型:颗粒状沉积型:颗粒状沉积型:无沉积型:无沉积 ANCA+病史病史发病前发病前1-3周有周有溶血溶血性链球菌感染病史性链球菌感染病史半数以上有上呼吸道半数以上有上呼吸道感染病史感染病史起病隐袭起病隐袭 感染可使感染可使病情加重病情加重
19、第37页/共42页 急性肾小球肾炎最常见的临床表现是 A咽痛 蛋白尿 水肿 血浆白蛋白下降B蛋白尿 血尿 肾功能不全C血尿 蛋白尿 水肿 高血压D血尿 肾区叩痛 心功能不全E血尿 蛋白尿 尿路刺激征第38页/共42页女性 16岁 一周来尿色红 眼睑 下肢浮肿 血压20/14KPa 尿蛋白2+尿沉渣红细胞10-15/HP 白细胞5-10/HP 可见红细胞及颗粒管型 血红蛋白120g/L 胆固醇5mmol/L BUN 6mmol/L 诊断是A 急性肾小球肾炎B慢性肾炎急性发作C急性肾盂肾炎D急进型肾炎E肾病综合征第39页/共42页 急进型肾炎最突出的表现是水肿高血压C 少尿或无尿肾病综合征第40页/共42页患者男性 34岁 一周前患感冒低热2天 近三天发现下肢水肿 血压150/90mmHg 尿蛋白3+尿沉渣镜检红细胞20-40/HP 颗粒管型偶见 血红蛋白98g/l 最可能的诊断是A急性肾炎B慢性肾炎急性发作C慢性肾盂肾炎急性发作D隐匿性肾炎E狼疮性肾炎第41页/共42页感谢您的观看!第42页/共42页