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1、关于小儿癫痫的诊断关于小儿癫痫的诊断和治疗和治疗第1页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫 癫痫的基本特点癫痫的基本特点癫痫是大是大脑神神经元元过量放量放电引起的皮引起的皮层功能功能紊乱，可表紊乱，可表现为运运动、感、感觉、意、意识、精神或植、精神或植物神物神经等多方面异常。等多方面异常。临床呈床呈现多种多种发作作类型，型，但以运但以运动性性发作最常作最常见。任何任何类型的型的癫痫发作都具有作都具有长期性期性(慢性慢性)、发作性和重复性等基本特点。作性和重复性等基本特点。第2页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫 癫痫发病率和患病率癫痫发病率和患病率多多数数国国家家的的癫痫年年
2、发病病率率在在20-50/10万万(0.2-0.5)间。我我 国国 六六 大大 城城 市市 调 查 为35/10万万（0.35)，小小儿儿为46/10万万(川川东地地区区)。大大多多数数国国家家的的平均患病率平均患病率3.5-4.8，我国，我国为4.6。第3页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫 一一 癫痫的分的分类(一一)按按发作作类型分型分类(二二)参照国参照国际抗抗癫痫联盟盟(1989)提出的提出的癫痫及及癫痫综合征分合征分类(三三)按可能的病因学分按可能的病因学分类第4页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫(一一)按按发作作类型分型分类:根据国根据国际分分类法，法，19
3、83年年10月我国首届小儿神月我国首届小儿神经病学病学术会提出以下会提出以下简化化发作作类型分型分类方法：方法：1、部分性、部分性发作作2全身性全身性发作作3其他其他：包括分：包括分类不明的各种不明的各种发作作第5页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫1、部分性、部分性发作作（1）简单部分性部分性发作作 限局性运限局性运动性性发作：包括作：包括单纯限局性运限局性运动发作、杰克森作、杰克森(Jackson)发作等。作等。限局性感限局性感觉性性发作：包括躯体感作：包括躯体感觉性性发作作或特殊感或特殊感觉性性(如如视、听、嗅、味、眩、听、嗅、味、眩晕等等)发作。作。第6页，讲稿共37张，创作
4、于星期日小儿癫痫小儿癫痫 限局性植物神限局性植物神经性性发作。作。限局性精神症状性限局性精神症状性发作：包括失作：包括失语、记忆或或认识障碍、障碍、错觉及其它高及其它高级脑功能功能紊乱紊乱。(2)复复杂部分性部分性发作作 精神行精神行为症状伴随有不同程度意症状伴随有不同程度意识障碍，障碍，包括自包括自动症。症。第7页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫 2.全身性全身性(广泛性、弥漫性广泛性、弥漫性)发作作(1)强直直-阵挛性性发作作(即大即大发作作)；(2)强直性直性发作；作；(3)阵挛性性发作；作；(4)失神失神发作；作；(5)肌肌阵挛发作，包括作，包括婴儿儿痉挛；(6)失失张力力
5、发作作 3.其他其他 包括分包括分类不明的各种不明的各种发作作第8页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫(二二)参照国际抗癫痫联盟参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的癫提出的癫痫及癫痫综合征分类痫及癫痫综合征分类此种分此种分类同同时考考虑其其临床多种特征，包括床多种特征，包括其其发作作类型、年型、年龄、病因和、病因和转归等。有利于等。有利于制定防治措施和制定防治措施和预后估后估计。第9页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫(三三)按可能的病因学分类按可能的病因学分类1特特发性：性：c遗传性；性；c隐原性原性脑内内结构异常构异常(如如轻度的度的发生生学异常、神学异常、神经元缺失和
6、胶元缺失和胶质细胞异常胞异常增生等增生等)。2症状性症状性(继发性性)第10页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫 二、小儿二、小儿癫痫的的诊断与断与鉴别诊断断 完整的完整的诊断内容断内容 癫痫：应同同时指明指明发作作类型或其型或其综合症、病因、合症、病因、伴随的其他神伴随的其他神经系系统异常。异常。如：如：癫痫 大大发作作 继发性性 伴有智力低下伴有智力低下 癫痫 中央中央颞区棘波灶区棘波灶 小儿良性小儿良性癫痫 第11页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫小儿小儿癫痫诊断的主要步断的主要步骤可靠而可靠而详细的病史：的病史：发作情况；病后抗作情况；病后抗癫痫药物治物治疗情况；
7、情况；癫痫和惊厥家族史（和惊厥家族史（产伤窒息史、窒息史、生后生后颅内感染、外内感染、外伤、高、高热惊厥和其它惊厥疾病惊厥和其它惊厥疾病史）。史）。体格体格检查：头围、智力和运、智力和运动发育育评价、定价、定位体征。位体征。第12页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫 实验室室检查：脑电图(EEG)：癫痫样波；背景活波；背景活动异常。异常。发作作间期期EEG阳性率阳性率:始始终有有20-25%的的癫痫患患者者检查阴性。阴性。长时程或程或电视监测脑电图 使阳性率使阳性率提高到提高到90-95%。电视监测中，若中，若见到到“癫痫样临床床发作作”但缺少但缺少发作期作期图形或形或脑电图变化，化
8、，则癫痫发作可能性很小。作可能性很小。第13页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫脑电地形地形图 不能确不能确认癫痫样图形，故形，故对癫痫诊断无直接帮助。断无直接帮助。其他：其他：主要用于主要用于继发性性癫痫的病因的病因诊断。主断。主要包括影像学（如要包括影像学（如CT、MRI等）腰穿或血液等）腰穿或血液生化生化检查。第14页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫鉴别诊断断与其他非与其他非癫痫发作性疾病作性疾病鉴别 高高热惊厥：惊厥：单纯性性 复复杂性性（15分分钟发作、局限性作、局限性发作、作、丛集式集式发作）作）偏偏头痛：痛：常有阳性家族史，伴随的植物神常有阳性家族史，伴随的
9、植物神经症状。症状。婴幼儿幼儿时期的复期的复发性呕吐性呕吐偏偏头痛痛等位症。等位症。第15页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫 屏气屏气发作：作：哭哭闹时发作，意作，意识丧失、呼吸失、呼吸暂停伴青紫，停伴青紫，EEG正常。正常。婴儿儿习惯性擦腿：性擦腿：无意无意识障碍、面潮障碍、面潮红，可人可人为中断、中断、EEG正常。正常。睡眠障碍：睡眠障碍：夜惊、梦夜惊、梦魇、梦游等。、梦游等。EEG正常。正常。癔 病：病：明明显的精神色彩和夸的精神色彩和夸张。EEG正正常，暗示治常，暗示治疗有效有效。第16页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫 秽语抽抽动症：症：挤眉弄眼、眉弄眼、耸肩
10、等肌群快肩等肌群快速抽搐，速抽搐，EEGEEG。慢性复慢性复发性腹痛：性腹痛：幽幽门螺旋杆菌感染。螺旋杆菌感染。第17页，讲稿共37张，创作于星期日三、癫痫的治疗三、癫痫的治疗第18页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫(一一)抗抗癫痫药物治物治疗是当前是当前对癫痫治治疗的主要手段。的主要手段。1 1用用用用药药原原原原则则(1)尽早治尽早治疗：越早开始越早开始规则治治疗，其成，其成功率越高。但功率越高。但对首次首次发作者，若非作者，若非严重重发作，作，且不存在中枢神且不存在中枢神经发育异常，可等待第二次育异常，可等待第二次发作后再用作后再用药。(2)根据根据发作作类型型选药。第19页
11、，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫(3)除部分除部分顽固病例或混合固病例或混合发作者作者(约占占25%)外，外，尽量只用一种抗尽量只用一种抗癫痫药物物(AED)控制控制发作。作。(4)从小从小剂量开始，量开始，依据治依据治疗效果、病人适效果、病人适应性和性和药物血物血浓度逐度逐渐增加或增加或调整整剂量、达最大量、达最大疗效或最大血效或最大血浓度度时为止。止。常用抗癫痫药物：常用抗癫痫药物：（一）常规抗癫痫药一）常规抗癫痫药第20页，讲稿共37张，创作于星期日第21页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫（二）（二）新一代抗癫痫药物新一代抗癫痫药物第22页，讲稿共37张，创作于星
12、期日小儿癫痫小儿癫痫(5)坚持长期规则服药坚持长期规则服药。以保证稳定血浓度。一般应以保证稳定血浓度。一般应在服药后完全不发作在服药后完全不发作2-4年，年，又经又经1/2-1年逐渐减量过程年逐渐减量过程才能停药。才能停药。第23页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫不同不同发作作类型的型的疗程也不相同程也不相同:失神失神发作作:停止停止发作作2年，年，EEG转正常即可减量正常即可减量停停药。复复杂性部分性部分发作、作、LGS:停止停止发作后作后4年。年。脑外外伤、脑炎炎脑膜炎后膜炎后癫痫:发作停止作停止1-2年即可年即可逐逐渐减量停减量停药。青春期青春期来来临易致易致癫痫复复发与加重
13、，与加重，应避免减量和避免减量和停停药。第24页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫(6)换药要慎重。要慎重。若要若要否定一种否定一种药物物疗效效，必，必须确确认该药已已达有效血达有效血浓度，并排除度，并排除联合用合用药中中药物相互作物相互作用的影响。用的影响。换药时，应待新待新药达达稳态血血浓度度(约5个半衰期个半衰期)后再停旧后再停旧药。第25页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫 癫痫持续状态及抢救癫痫持续状态及抢救1癫痫持持续状状态定定义：一次一次癫痫发作持作持续时间超超过30分分钟，或，或连续两次两次发作，其作，其间歇歇期意期意识障碍无恢复、障碍无恢复、总时间超超过3
14、0分分钟者。者。第26页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫2抢救：抢救：首先以首先以安定安定(DZP)和和羟安定羟安定(LZP)。前者每次前者每次0.25-0.5mg/kg，必要时，必要时15-30分钟可分钟可重复一次。后者疗效与起效时间与安定相当，重复一次。后者疗效与起效时间与安定相当，但体内药效维持时间但体内药效维持时间(15-24小时小时)远较远较DZP(15-30分钟分钟)长。发作控制后肌注苯巴比妥长。发作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3天。天。第27页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫 用药中注意用药中注意DZP、LZP的体质性呼吸抑制和的体质
15、性呼吸抑制和大剂量大剂量PB可能引起的呼吸抑制和低血压。可能引起的呼吸抑制和低血压。对持续状态患儿同时还应给氧、减轻脑水肿对持续状态患儿同时还应给氧、减轻脑水肿等等。第28页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫 癫痫的外科治疗癫痫的外科治疗1病例病例选择：(1)药物物难以控制的以控制的癫痫，平均每周仍有一，平均每周仍有一次以上次以上发作者作者；(2)局限性局限性癫痫，其病灶可以切除又不致其病灶可以切除又不致产生生严重神重神经功能障碍者，如功能障碍者，如肿瘤或其他病瘤或其他病变：(3)患者年患者年龄，一般一般认为12-30岁最好，但近年最好，但近年有日益增多的年幼儿手有日益增多的年幼儿手
16、术成功的成功的报道。道。第29页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫2手手术禁忌症：禁忌症：(1)术后会后会导致更致更严重的重的脑功能障碍者；功能障碍者；(2)智低智低(IQ70，或活，或活动性精神病性精神病)；(3)大大脑慢性慢性进行性疾病。行性疾病。第30页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫3手术方式：手术方式：(1)癫痫病灶切除病灶切除术：颞前叶切除前叶切除术：是治是治疗颞叶叶癫痫的的一种一种经典手典手术。术后后90%以上以上发作减作减轻，55%发作控制；作控制；选择性杏仁核海性杏仁核海马切除切除术：大多数大多数颞叶叶癫痫的放的放电灶在杏仁核、海灶在杏仁核、海马区，区，
17、术后后87%发作减作减轻，62%消失；消失；第31页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫 颞叶以外皮叶以外皮层切除切除术：是治是治疗其他其他脑区局灶性区局灶性癫痫的基本方法，平均有效的基本方法，平均有效率率71%，发作消失作消失43.2%；大大脑半球切除半球切除术：婴儿偏儿偏瘫伴伴顽固性固性癫痫、Sturge-Weber综合征、一合征、一侧半球半球严重病重病变，且，且药物治物治疗无效者。无效者。术后后癫痫控制者控制者77.3%，减，减轻者者18.2%；第32页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫(2)不切除不切除癫痫灶的替代手灶的替代手术 胼胝体切断胼胝体切断术：此种方法已得世
18、此种方法已得世界公界公认，其理，其理论依据是胼胝体是依据是胼胝体是癫痫放放电从一从一侧半球半球扩散至另一散至另一侧半球的主要半球的主要通路，适合于通路，适合于严重重癫痫脑病，多灶性病，多灶性癫痫等。有效率等。有效率50%左右；左右；第33页，讲稿共37张，创作于星期日小儿癫痫小儿癫痫 软脑膜下皮膜下皮层横切横切术：原理是原理是癫痫放放电需要大量的并排的皮需要大量的并排的皮质神神经元元间水平水平联系，而皮系，而皮质神神经元的正常功能元的正常功能则主要依主要依赖于垂直于垂直传递。术后控制率后控制率55%左右。左右。第34页，讲稿共37张，创作于星期日第35页，讲稿共37张，创作于星期日第36页，讲稿共37张，创作于星期日感谢大家观看第37页，讲稿共37张，创作于星期日