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1、2023/3/251学习目的和要求（1）掌握支气管扩张症的定义、临床表现，诊断治疗要点。（2）熟悉支气管扩张症的病因、病理。（3）了解支气管扩张症的发病机制，特别是防止感染的关键及手术治疗的适应症。第1页/共46页2023/3/252典型病例患者，女，20岁。于1W前疲劳后咯血，血量两三口/天，约50mL，当地医院予止血治疗，出血量减少。3d前突然出现恶寒、发热，体温39，咳嗽，咳少量黄浓痰，当地医院予“抗感染”治疗，症状不见好转，脓痰量增多，约100mL/d，明显臭味。幼时患过麻疹，有反复发作呼吸道感染史。体格检查：T 39，杵状指，半卧位，呼吸急促，唇微绀。右下肺闻及固定湿罗音。辅助检查：
2、WBC12109/L,N80%,L16%,X线检查肺纹理增粗，右下肺卷发状肺纹理。CT：管壁增厚的柱状扩张及囊样改变。思考题：肺部咯血见于哪些疾病？各有何特点？X线何CT检查各有何特点？第2页/共46页2023/3/253概 述 支气管扩张是支气管的慢性化脓性疾病。呼吸道急慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，支气管呈现不可复原的扩张和变形。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。多见于儿童和青少年，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。第3页/共46页2023/3/254疾病基础知识疾病基础知识（1）支气管肺感染（2）支气管阻塞 （3）支气管外部的牵拉作
3、用（4）免疫、先天发育障碍和遗传因素：少见、弥漫性支气管扩张（5）30%原因不明第4页/共46页2023/3/255一、支气管肺组织感染 婴幼儿期支气管肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。第5页/共46页2023/3/256二、支气管阻塞 肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管，常引起灶性支气管扩张。支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。第6页/共46页2023/3/257三、全身性疾病 目
4、前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIV）感染、黄甲综合征（yellow nail syndrome）等疾病可同时伴有支气管扩张。可能与免疫失调有关。第7页/共46页2023/3/258病 理 支气管扩张可分为柱状和囊状扩张及不规则扩张，常合并存在。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物多见于下叶，左下叶比右下叶多见。第8页/共46页2023/3/259临床表现 病程多呈慢性经过，多数病人在童年时就有症状，以后常有呼吸道反复发作的感染。本病典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰、反复咯血、肺部继发感染。第9页/共46页2023/3/2510临床表现（一）症状（1）
5、慢性咳嗽 大量脓痰（100400mL），分层 上层：泡沫样痰，下悬脓性成分 中层：混浊粘液样成份 下层：坏死组织沉淀物第10页/共46页2023/3/2511临床表现（一）症状 （2）反复咯血因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情严重度和病变范围有时不一致。有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张。咯血最常见诱因感染。第11页/共46页2023/3/2512临床表现（一）症状 （3）反复肺部感染同一肺段反复发生肺炎迁延不愈第12页/共46页2023/3/2513临床表现（二）体征 早期或干性支
6、气管扩张可无异常肺部体征病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）出现肺气肿或肺心病等并发症时有相应体征第13页/共46页2023/3/2514体征（1）早期 无症状 炎症体征 固定持久的局限性粗湿啰音（2）后期 肺气肿、发绀、杵状指 营养状态 第14页/共46页2023/3/2515实验室及辅助检查实验室及辅助检查l 一、影像学检查一、影像学检查 确诊依据l X-Ray 纹理增多、紊乱纹理增多、紊乱 囊囊腔腔、卷卷发发影影、环形阴影环形阴影l 支气管造影l 高分辨肺CT扫描第15页/共46页2023/3/2516 l1.1
7、.胸部X线片：肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。第16页/共46页2023/3/2517环状透亮影蜂窝状影第17页/共46页2023/3/2518第18页/共46页2023/3/2519第19页/共46页2023/3/2520第20页/共46页2023/3/2521支气管造影 3.充盈造影剂能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张。目前主要应用于（1）手术前确定支气管扩张的范围和程度，以便制定手术方案。（2）明确可疑支气管扩张病例如伴有反复咯血的干性支气管扩张。（3）手术后评定支气管病变情况，如有否瘘管等。（4）评定因先天性原因诱发支扩者的支
8、气管树情况。第21页/共46页2023/3/2522支气管造影第22页/共46页2023/3/2523支气管扩张第23页/共46页2023/3/2524第24页/共46页2023/3/2525胸部CT囊状支扩第25页/共46页2023/3/2526柱状支扩柱状支扩第26页/共46页2023/3/2527第27页/共46页2023/3/2528高分辨肺CT(HRCT)第28页/共46页2023/3/2529第29页/共46页2023/3/2530第30页/共46页2023/3/2531二、纤维支气管镜检查二、纤维支气管镜检查实验室及辅助检查实验室及辅助检查2 1.诊断 出血部位、范围出血部位、范
9、围 2.取痰标本 借助纤支镜双套借助纤支镜双套防污染毛刷采样细防污染毛刷采样细菌培养作病原诊断菌培养作病原诊断 3.治疗第31页/共46页2023/3/2532实验室及辅助检查实验室及辅助检查三、其他 血常规 痰微生物检查 咳痰送检 纤支镜+保护毛刷取痰（金标准）经环甲膜穿刺取痰 经皮细针穿刺取痰 肺功能和血气分析 阻塞性通气功能障碍 低氧血症 高碳酸血症 第32页/共46页2023/3/2533诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断一、诊断 病史 临床表现 辅助检查 第33页/共46页2023/3/2534治 疗一、原则 防治呼吸道反复感 体位引流 制止咯血 必要的手术治疗第34页/共46页2023/
10、3/2535治 疗（1）控制感染：选择有效抗菌素主要治疗措施依据药敏实验选择一般选用青霉素、链霉素或头孢菌素、喹诺酮类、磺胺类药物。合并厌氧菌感染（痰液臭味）选用甲硝唑 第35页/共46页2023/3/2536（2）体位引流 具体方法中叶支气管扩张采用头低脚高仰卧位（床脚抬高30cm）下叶支气管扩张采用头低脚高俯卧位（床脚抬高30cm）上叶支气管扩张采用坐位 注意事项引流前雾化吸入舒喘灵深呼吸，间隙用力咳嗽，拍背24次/d，1530min/次第36页/共46页2023/3/2537（3）祛痰剂 溴己新（4）咯血 积极抢救，防窒息，无禁忌症选用垂体后叶素 （5）外科手术治疗 反复呼吸道感染或大咯
11、血 支气管扩张范围不超过两肺，内科治疗半年无效者 心肺功能良好，40岁 大咯血危及生命者第37页/共46页2023/3/2538第38页/共46页2023/3/2539第39页/共46页2023/3/2540练习题1、支气管扩张的主要发病因素是A、先天性发育缺损 B、有害气体的吸入（大气污染）C、长期大量的吸烟 D、支气管肺组织的感染和支气管阻塞 E、遗传因素2、支气管肺组织的感染和阻塞所致的支气管扩张症的最常见原因是 A、肺结核 B、支气管曲菌感染 C、婴幼儿麻疹，百日咳，支气管肺炎等感染 D、肿瘤，异物吸入引起的支气管阻塞 E、有害气体的吸入损害气道DC第40页/共46页2023/3/2541小 结支气管扩张症 的概念、病因、临床表现。支气管扩张症诊断和治疗要点。第41页/共46页2023/3/2542作 业1、课后复习本堂内容2、抄写课本P22本节小结第42页/共46页2023/3/2543 谢 谢！第43页/共46页2023/3/2544病 理支气管扩张第44页/共46页2023/3/2545病理 支气管管壁破坏 柱状扩张、囊状扩张、不规则扩张第45页/共46页2023/3/2546感谢您的观看！第46页/共46页