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1、2.病因及发病原理病因及发病原理(一)血流动力学 室间隔缺损是胚胎期心室间隔组成部分发育形成的异常交通,属左向右分流型先心病,分流量大小与缺损直径大小、部位,肺循环阻力和两心腔间压力阶差有关,而血液动力学的变化与分流量大小直接有关。小型缺损心脏和肺动脉基本正常,中大型缺损致使左心房、左心室肥大。由肺循环血流增大,肺血管早期发生痉挛现象,随后出现内膜和中层增厚,管腔部分阻塞等器质性病变,导致肺动脉高压和右心室肥大,左向右分流减少或产生双向分流,最后形成右向左分流的逆向分流,形成艾森曼格综合征,而失去手术治疗机会。第1页/共14页第2页/共14页(二)病理分型临床上较为常见的室间隔缺损可分为以下四
2、型。1.漏斗部缺损 分为干下型和嵴上型。2.膜部缺损 分为嵴下型和隔瓣后型。3.肌部缺损。4.左心室右心房分流型隔缺损。第3页/共14页3.临床表现临床表现 1.症状 小的缺损一般无明显症状;缺损较大伴有大量分流者,发育差,活动可出现心慌、气促、反复呼吸道感染,严重者可有充血性心力衰竭。随着肺动脉阻力的增加,分流量减少,心力衰竭和肺部感染发作反而减少,一般情况改善,活动量不受限制。嗣后,如肺动脉阻力持续加重,则心悸、气促、易疲劳等又复出现。待发展至右向左分流时,可出现发绀,以及肝肿大、肢体水肿等右心衰竭症状,即艾森曼格综合征。第4页/共14页3.临床表现临床表现 2.体征 大VSD婴儿多瘦小。
3、典型病例可在胸骨左缘知3、4肋间闻及响亮、粗糙的级全收缩期杂音,伴有震颤。分流量较大的缺损肺动脉瓣第二心音常亢进。第5页/共14页4.4.实验室检查1.1.X X线检查 小型缺损的胸部平片示心肺基本正常,肺理正常或稍增粗增多。中大型的缺损有大量分流者肺纹理明显增粗增多,脉动脉段突出,肺门动脉扩张,搏动增强,甚至呈“肺门舞蹈”征,左右心室增大,左房轻度增大。并发重度肺动脉高压者,肺动脉段呈瘤样扩张,肺门血管呈“残根状”,肺血流量减少。2.2.心电图 小型缺损的心电图多为正常或左室高电压。中大型缺损的心电图示左室肥厚,并随着肺血管阻力的逐步增高,心电图也由左室肥厚转变为双室肥厚。第6页/共14页4
4、.4.实验室检查4.心导管检查 能更好地判断缺损的部位、直径、分流量,并了解 心腔各部压力和肺血管阻力,以便对病情、手术适应证选择及手术的方法的决定等提供进一步的资料。3.3.超声心电图 表现为过隔血流和室间隔回声中断,可明确显示缺损的大小和位置。第7页/共14页5.5.诊断与鉴别诊断 对临床不十分典型的病例需与以下疾病鉴别。1.轻症肺动脉瓣狭窄 鉴别点为肺动脉狭窄,杂音常在胸骨左缘第23肋间,伴有震颤、肺动脉瓣第二心音减弱。心电图示右室肥厚;X线示肺血少;右心导管无血氧差别而有右室肺动脉压力差。超声心动图可明确诊断。2.房间隔缺损 其杂音位置较高且柔和,大多无震颤,大分流量者可听到相对性三尖
5、瓣狭窄的舒张期杂音,心电图和X线检查多为右心房和右心室肥大,超声心动图上缺损的部位不同。右心导管检查进导管能经缺损进入左房则可明确房间隔缺损的诊断。第8页/共14页5.5.诊断与鉴别诊断 3.心内膜垫缺损 其心尖部可闻及二尖瓣关闭不全的收缩期杂音,左室造影也可见二尖瓣反流征象。4.主动脉瓣下隔膜 心脏杂音同室间隔缺损相仿,但超声心动图检查无心室水平的左向右分流,主动脉瓣下可见膜样组织强回声。心导检查在左心室和主动脉之间有压力梯度。5.动脉导管示闭或主肺动脉间隔缺损 两者之间的鉴别有赖于超声心动图、右心导管检查及升主动脉造影。第9页/共14页6.6.治疗原则 1.小型缺损无临床症状或临床症状逐渐
6、减速轻,缺损有自行闭合征象时,可暂不手术,观察到10岁左右再决定是否手术;有症状的小型缺损及中型缺损应尽手术;大型缺损合并肺动脉高压者,只要肺血管病变为可逆性,未出现艾森曼格综合征,仍可争取手术治疗。第10页/共14页6.6.治疗原则 2.室间隔缺损手术治疗年龄有逐渐提早的趋势。但对有心力衰竭、肺部感染无法控制的婴儿,仍可考虑行肺动脉环束术,以减少肺血流旦,改善心肺功能,至2岁后再行根治术。一般病例,根据缺损自然闭合90%发生在8岁以前,故宜于学龄前期进行缺损修补术。第11页/共14页7.治疗措施治疗措施 常用手术方法是于体外循环下修补缺损。原则是修补缺损,防止心律失常。1.常用手术切口(1)
7、右心房切口:右心房切口:除干下型和部分肌部缺损不适用外,其余类型缺损均可采用。(2)右心室切口:几乎所有类型室间隔缺损均可用此切口修补。缺点是右室心肌受损,可能损伤冠状动脉,对缺损后下缘危险区显露困难。(3)主动脉切口:适用于干下型缺损。避免右室的损伤,有利于心功能的保护。第12页/共14页2.根据缺损大小不同,修补的方法有以下几种(1)直接缝合法:适用于缺损直径小于1.0cm者,如干下型缺损。缺损边缘为白色纤维组织者,直接间断缝合在纤维组织上,必要时加褥式垫片缝合;肌性边缘者,一般采用间断带小垫片褥缝合,以防缝线切割肌肉,造成术后残余漏。(2)补片修补法:适用于缺损直径大于1.0cm、周边纤维组织不全的类型,如隔瓣后缺损。补片缝合时,在缺损和补片的第一针应缝在离手术医师最远处。由于希氏束走行于室间隔缺损右后下缘的左心室心内膜下,缝合缺损后下缘时应采用超越缝合法和转移缝 合 法。即 在 该 区 域 内 缝 线 应 距 离 缺 损0.5cm以上,且缝在右心室面,不宜过深。缝线置于三尖瓣腱索的后方,当缝到隔瓣根部时,即在室间隔、三尖瓣隔瓣根部与补片之间作转移缝线,将褥式缝线的一端缝于室间隔上,另一端缝于隔瓣的根部,从而将二者之间的间隙完全封闭。第13页/共14页感谢您的观看!第14页/共14页