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1、脂肪酸的分解代谢第1页,此课件共36页哦生生 物物 体体 内内 的的 脂脂 类类脂类脂类单纯脂类单纯脂类复合脂类复合脂类非皂化脂类非皂化脂类酰基甘油酯酰基甘油酯蜡蜡蜡蜡磷脂磷脂糖脂、硫脂糖脂、硫脂糖脂、硫脂糖脂、硫脂萜萜 类类甾醇类甾醇类含有脂肪酸含有脂肪酸含有脂肪酸含有脂肪酸不含脂肪酸不含脂肪酸不含脂肪酸不含脂肪酸第2页,此课件共36页哦 甘油三酯的结构甘油三酯的结构CHCH2 2O OC CR R1 1O OCHCH2 2CHCHO OC CR R2 2O OO OC CR R3 3O O第3页,此课件共36页哦第一节第一节 脂质的消化、吸收和传送脂质的消化、吸收和传送第4页,此课件共36
2、页哦1.1.甘油三酯的消化:首先开始于胃中(胃脂肪酶),彻甘油三酯的消化:首先开始于胃中(胃脂肪酶),彻底消化在小肠,由胰脂肪酶完成底消化在小肠,由胰脂肪酶完成第5页,此课件共36页哦2.脂肪酸的吸收脂肪酸的吸收产物脂肪酸和产物脂肪酸和2-单酰甘油由小肠上皮单酰甘油由小肠上皮黏膜细胞吸收。随后又经黏膜细胞转化黏膜细胞吸收。随后又经黏膜细胞转化为三脂酰甘油,后者和蛋白质一起包装为三脂酰甘油,后者和蛋白质一起包装成乳糜微粒释放到血液,又通过淋巴系成乳糜微粒释放到血液,又通过淋巴系统运送到各种组织。统运送到各种组织。第6页,此课件共36页哦3、脂类的转运和脂蛋白的作用、脂类的转运和脂蛋白的作用 游离
3、的脂肪酸、胆固醇和甘油游离的脂肪酸、胆固醇和甘油-2-单酯经胆汁乳化、糖单酯经胆汁乳化、糖化后吸收。化后吸收。甘油三酯、胆固醇酯在体内由脂蛋白转运。甘油三酯、胆固醇酯在体内由脂蛋白转运。脂蛋白是由疏水脂类为核心围绕着极性脂类,外面包被脂蛋白是由疏水脂类为核心围绕着极性脂类,外面包被一层载脂蛋白。有一层载脂蛋白。有4 4种主要的载脂蛋白。种主要的载脂蛋白。乳麋微粒(乳麋微粒(CM)极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白VLDL低密度脂蛋白低密度脂蛋白LDL高密度脂蛋白高密度脂蛋白HDL脂蛋白的种类脂蛋白的种类第7页,此课件共36页哦胆汁酸盐胆汁酸盐 胆汁酸胆汁酸甘氨胆酸甘氨胆酸牛磺胆酸牛磺胆酸作用:作为载
4、体作用:作为载体将脂肪从小肠腔将脂肪从小肠腔移送到上皮细胞移送到上皮细胞第8页,此课件共36页哦第二节第二节 脂肪酸的氧化脂肪酸的氧化 第9页,此课件共36页哦1.脂肪酸的分解部位脂肪酸的分解部位第10页,此课件共36页哦2.脂肪酸的活化与转运脂肪酸的活化与转运a、脂肪酸的活化、脂肪酸的活化 OR-C-OH+CoA-SH脂酰脂酰CoA合成酶合成酶 OR-C-SCoAATPAMP+PPi 短链的脂酰短链的脂酰-CoA分子分子(10个碳原子以下个碳原子以下)可容易地渗透通过线粒体内可容易地渗透通过线粒体内膜,但是更长链的脂酰膜,但是更长链的脂酰-CoA就不能轻易透过其内膜,需要一个特殊的就不能轻易
5、透过其内膜,需要一个特殊的运送机制。运送机制。b、脂酰、脂酰CoA的运转的运转 肉毒碱的作用肉毒碱的作用第11页,此课件共36页哦酯酰酯酰CoA进入线粒体基质示意图进入线粒体基质示意图 N+(CH N+(CH3 3)3 3 CH CH2 2HO-CHHO-CH2 2 COO-COO-肉毒碱肉毒碱 O OR-CR-C N+(CH N+(CH3 3)3 3 CH CH2 2-O-CH-O-CH2 2 COO-COO-酯酰肉毒碱酯酰肉毒碱CoASHCoASH O OR-C-S-R-C-S-CoACoA O OR-C-OHR-C-OHATPATPCoASHCoASHAMP+PPiAMP+PPi-氧化氧
6、化线粒体内膜线粒体内膜内侧内侧外侧外侧载载体体酯酰肉毒碱酯酰肉毒碱CoASHCoASH肉毒碱肉毒碱 O OR-C-S-R-C-S-CoACoA脂酰肉碱脂酰肉碱转移酶转移酶I 脂酰肉碱脂酰肉碱转移酶转移酶II第12页,此课件共36页哦3.脂脂 肪肪 酸酸 的的氧化途径氧化途径 R-CH=CH-C-SCoA R-CH2 -CH2C-SCoA OH O R-CH-CH2CSCoA O O R-C-CH2CSCoA OR-CScoA OCH3CSCoA|+|d d、硫解、硫解|-烯脂酰烯脂酰CoACoA-羟脂酰羟脂酰CoACoA-酮酯酰酮酯酰CoACoA第13页,此课件共36页哦-氧化作用的概念及试验
7、证据氧化作用的概念及试验证据 概概 念念 试验证据试验证据 19041904年年F.KnoopF.Knoop根据根据用苯环标记脂肪酸饲喂狗的实用苯环标记脂肪酸饲喂狗的实验验结果,推导出了结果,推导出了-氧化学说氧化学说。脂肪酸在体内氧化时在羧基端的-碳原子上进行氧化,碳链逐次断裂,每次断下一个二碳单位,即乙酰CoA,该过程称作-氧化。-CH-CH2 2-(CH-(CH2 2)2n+12n+1-COOH-COOH-CH-CH2 2-(CH-(CH2 2)2n2n-COOH-COOH-COOH-COOH(苯甲酸)(苯甲酸)-CH-CH2 2COOHCOOH(苯乙酸)(苯乙酸)奇数碳原子:奇数碳原子
8、:偶数碳原子:偶数碳原子:第14页,此课件共36页哦-氧化的主要生化反应氧化的主要生化反应酯酰酯酰CoA脱氢酶脱氢酶脂酰脂酰CoACoA RCH2CH2C-SCoASCoA RCH=CH-C-SCoA -烯脂酰CoA OR-CScoA脂酰脂酰CoA CoA OCH3CSCoA 乙酰乙酰CoACoA|+2-烯酰烯酰CoA水化酶水化酶-羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶脱氢酶 硫解酶硫解酶H H2 2O O CoASHNAD+NADHFAD FADH2 OH O RCHCH2CScoA-羟脂酰羟脂酰CoACoA|O O RCCH2C-SCoA-酮酯酰酮酯酰CoACoA|第15页,此课件共36页哦酯酰酯酰Co
9、A脱氢酶反应机理脱氢酶反应机理-反式烯脂酰CoA第16页,此课件共36页哦2-烯酰烯酰CoA水化酶水化酶第17页,此课件共36页哦-羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶脱氢酶第18页,此课件共36页哦硫解酶反应机理硫解酶反应机理第19页,此课件共36页哦 氧氧化化的的生生化化历历程程 乙酰乙酰CoACoAFAD FADH2 NAD+NADHRCH2CH2CO-SCoA脂酰脂酰CoA CoA 脱氢酶脱氢酶脂酰脂酰CoACoA-烯脂酰烯脂酰CoA CoA 水化酶水化酶-羟脂酰羟脂酰CoA CoA 脱氢酶脱氢酶-酮酯酰酮酯酰CoA CoA 硫解酶硫解酶RCHOHCH2COScoARCOCH2CO-SCoA RC
10、H=CH-CO-SCoA +CH3COSCoAR-COScoAH H2 2O O CoASHTCATCA 乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酰CoACoAATPATPH H2 20 0呼吸链H H2 20 0呼吸链 乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰CoA第20页,此课件共36页哦-氧化过程中能量的释放及转换效率氧化过程中能量的释放及转换效率净生成:净生成:108 108 2=2=106 ATP106 ATP例:软脂酸例:软脂酸 (16 C16 C)7 7次次-氧化氧化8 8 乙酰乙酰CoACoACHCH3 3(CH(CH2 2)1414COOHCOOH7 7 NADHNADH7 7 FAD
11、HFADH2 210 ATP10 ATP 2.5 ATP2.5 ATP 1.5 ATP1.5 ATP 80 ATP80 ATP17.5 ATP17.5 ATP10.5 ATP10.5 ATP108 ATP108 ATPC15H31-CO-COA+7FAD+7COA8CH3COSCOA+7FADH2+7NADH+7H+第21页,此课件共36页哦4.4.不不不不饱饱饱饱和和和和脂脂脂脂肪肪肪肪酸酸酸酸的的的的氧氧氧氧化化化化酰基酰基CoACoA(9 9 18 18:1 1)CH3(CH2)7CH=CH-CH2(CH2)6CO-CoA OHCH3(CH2)7CH2-C-CH2-CO-CoA H6CH
12、3-CO-CoACH3(CH2)7CH2-C=CH-CO-CoAHH 2 2-反反-十二碳烯酰十二碳烯酰CoA CoA-氧化氧化,三次循环三次循环烯酯酰烯酯酰CoACoA异异构酶构酶烯酯酰烯酯酰CoACoA水水化酶化酶再开始再开始-氧化氧化CH3(CH2)7-C=C-CH2-CO-CoA 3 3-顺顺-十二碳烯酯酰十二碳烯酯酰CoACoA H H单单不不饱饱和和脂脂肪肪酸酸结果:少产生一分子结果:少产生一分子FADH2第22页,此课件共36页哦(2)多不饱和脂肪酸的氧化)多不饱和脂肪酸的氧化烯酰烯酰-CoA异构酶异构酶第23页,此课件共36页哦(2)多不饱和脂肪酸的氧化)多不饱和脂肪酸的氧化脂
13、酰脂酰-CoA脱氢酶脱氢酶2,4 烯酰烯酰-CoA还原酶还原酶第24页,此课件共36页哦(2)多不饱和脂肪酸的氧化)多不饱和脂肪酸的氧化烯酰烯酰-CoA异构酶异构酶第25页,此课件共36页哦5.奇数碳原子脂肪酸的氧化奇数碳原子脂肪酸的氧化大多数哺乳动物组织中奇数碳原子的脂肪酸是罕大多数哺乳动物组织中奇数碳原子的脂肪酸是罕见的,但在反刍动物会发生。具有见的,但在反刍动物会发生。具有17个碳的直链个碳的直链脂肪酸可经正常的脂肪酸可经正常的-氧化途径,产生氧化途径,产生7 7个乙酰个乙酰-CoA和和1个丙酰个丙酰-CoA。琥珀酰琥珀酰CoA第26页,此课件共36页哦丙酰丙酰-CoA的代谢的代谢甲基丙
14、二酰甲基丙二酰CoA琥珀酰琥珀酰CoA羧羧化化酶酶变位酶变位酶三羧酸循三羧酸循环环ATP、CO2 生生物素物素CoB12第27页,此课件共36页哦6.产物乙酰产物乙酰CoACoA的代谢去路的代谢去路三羧酸三羧酸循环循环乙酰乙酰 CoA 氧氧化化脂肪酸脂肪酸类固类固醇醇酮体酮体合成合成最主要最主要取决于草酰乙取决于草酰乙酸浓度酸浓度第28页,此课件共36页哦第三节第三节 酮体酮体第29页,此课件共36页哦酮体的代谢酮体的代谢 酮体的酮体的生成生成 酮体的酮体的分解分解 脂肪酸脂肪酸-氧化产物乙酰氧化产物乙酰CoA,可进入三羧酸循环氧化供可进入三羧酸循环氧化供能,然而在肝细胞中还有另一条去路。乙酰
15、能,然而在肝细胞中还有另一条去路。乙酰CoA可在肝细可在肝细胞形成胞形成乙酰乙酸、乙酰乙酸、-羟丁酸、丙酮羟丁酸、丙酮,这三种物质统称为,这三种物质统称为酮体酮体。酮体酮体代谢异常症状代谢异常症状第30页,此课件共36页哦酮体的生成酮体的生成(在肝脏线粒体基质)(在肝脏线粒体基质)羟甲基戊二酰羟甲基戊二酰CoA(HMGCoA)硫解酶硫解酶2分子分子 CH3COSCoACH3COCH2COSCoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoAHOOCCH2-C-CH2COSCoA|CH3OH|HMGCoA裂解酶裂解酶HMGCoA合合成酶成酶CH3COSCoA+H2OCoASHCH3COCH2COOHCH3CHOHCH2
16、COOH乙酰乙酸乙酰乙酸丙酮丙酮-羟丁羟丁酸酸羟丁羟丁酸脱酸脱氢酶氢酶CO2NADH+H+NAD+CH3COCOOH脱羧酶脱羧酶CoASH乙酰乙酰CoA第31页,此课件共36页哦酮体的分解酮体的分解(肝外组织中)(肝外组织中)乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶酮酰酮酰CoA-转转移酶移酶琥珀酰琥珀酰CoACoASH-氧化氧化乙酰乙酸乙酰乙酸脱氢酶脱氢酶NADH+H+NAD+乙酰乙酰CoA2-羟丁羟丁酸酸琥珀酸琥珀酸第32页,此课件共36页哦酮体代谢异常症状酮体代谢异常症状严重饥饿或未经治疗的糖尿病人体内可产生大量的酮体,严重饥饿或未经治疗的糖尿病人体内可产生大量的酮体,血液中出现大量丙酮,它是
17、有毒的。丙酮有挥发性血液中出现大量丙酮,它是有毒的。丙酮有挥发性和特殊气味,常可从患者的气息嗅到,可借此对疾患作和特殊气味,常可从患者的气息嗅到,可借此对疾患作出诊断。出诊断。血液中出现的乙酰乙酸和血液中出现的乙酰乙酸和-羟丁酸,使血液羟丁酸,使血液pH降低,降低,以至发生以至发生“酸中毒酸中毒”,另外尿中酮体显著增高,这种情况称为另外尿中酮体显著增高,这种情况称为“酮病酮病”上述的血液或尿中的酮体过高都可导致昏迷,有时甚至死上述的血液或尿中的酮体过高都可导致昏迷,有时甚至死亡。亡。第33页,此课件共36页哦第四节第四节 磷脂的代谢磷脂的代谢 第34页,此课件共36页哦磷脂酰胆碱磷脂酸磷脂酰乙醇胺磷脂酰肌醇磷脂酰丝氨酸磷脂酰甘油第35页,此课件共36页哦磷磷脂脂酶酶的的作作用用部部位位磷脂酶磷脂酶 C磷脂酶磷脂酶 D磷脂酶磷脂酶 A2磷脂酶磷脂酶 A1最后的产物:最后的产物:脂肪酸进入脂肪酸进入-氧化;氧化;磷酸和甘油进入糖代磷酸和甘油进入糖代谢谢第36页,此课件共36页哦