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1、关于溶血尿毒综合征课件第1页，讲稿共51张，创作于星期二溶血尿毒综合征溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)n溶血性贫血溶血性贫血n血小板减少血小板减少n急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭n属于血栓性微血管病属于血栓性微血管病第2页，讲稿共51张，创作于星期二临床分型临床分型n腹泻后腹泻后HUSHUS(典型典型HUSHUS，D+HUS)D+HUS)n无腹泻无腹泻HUSHUS(非典型非典型HUSHUS，D-HUS)D-HUS)特发性特发性：常有家族遗传倾向，为常染色体显形或常有家族遗传倾向，为常染色体显形或隐性遗传隐性遗传 继发性继发性：非肠道感染、原发性肾小球病
2、变等非肠道感染、原发性肾小球病变等多种原因引起多种原因引起第3页，讲稿共51张，创作于星期二概述概述1n发生于世界各地发生于世界各地n有小流行有小流行n起病急、病情重、死亡率高起病急、病情重、死亡率高n发病有增加趋势发病有增加趋势n国外国外HUSHUS以婴幼儿为主，多为以婴幼儿为主，多为D+HUSD+HUS，30%30%发展为进行发展为进行性慢性肾功能衰竭性慢性肾功能衰竭nHUSHUS的预兆因素的预兆因素：以胃肠炎为前驱症状的患者，发热：以胃肠炎为前驱症状的患者，发热(38)(38)、CRP(+)CRP(+)及白细胞计数增高及白细胞计数增高第4页，讲稿共51张，创作于星期二概述概述2n我院报道
3、我院报道D-HUSD+HUSD-HUSD+HUS，学龄儿为主，好发于冬春，学龄儿为主，好发于冬春季节季节n19971997及及19981998年出现小流行，居急性肾衰病因的第二年出现小流行，居急性肾衰病因的第二位。近期病死率位。近期病死率20%20%，5.9%5.9%转为慢性肾衰，转为慢性肾衰，17.56%17.56%遗留轻微蛋白尿和遗留轻微蛋白尿和/或高血压和或高血压和/或血尿或血尿n与国外报道相同点为与国外报道相同点为：少尿型：少尿型HUSHUS及及D-HUSD-HUS预后差；预后差；D-HUSD-HUS易复发；易复发；D+HUSD+HUS夏季多见，预后相对良好夏季多见，预后相对良好第5页
4、，讲稿共51张，创作于星期二病因病因n与很多细菌、病毒有关与很多细菌、病毒有关n大肠杆菌大肠杆菌O157:H7(E.O157:H7)O157:H7(E.O157:H7)，志贺氏痢疾杆菌，志贺氏痢疾杆菌I I型，型，E.O26:H11E.O26:H11nD-HUSD-HUS常见的病原体：肺炎链球菌、常见的病原体：肺炎链球菌、-溶血性链球溶血性链球菌、支原体等菌、支原体等n免疫遗传学基础免疫遗传学基础：HLA-DR9HLA-DR9、HLA-B40HLA-B40与发生与发生D+HUSD+HUS相关，相关，HLA-DR53HLA-DR53与预与预防成人防成人HUSHUS相关相关 D-HUS D-HUS
5、 与与human complement regulator factor H human complement regulator factor H(CFH(CFH，位于，位于1q1q染色体染色体)、von Willebrand factor von Willebrand factor(vWF)cleaving protease(vWF)cleaving protease 基因基因(ADAMTS13(ADAMTS13基因，基因，位于位于9q349q34染色体染色体)基因突变有关基因突变有关第6页，讲稿共51张，创作于星期二肾脏病理肾脏病理n肾脏受损最为严重，尤以肾皮质明显肾脏受损最为严重，尤以
6、肾皮质明显n细菌毒素损害肾小球系膜、肾小管上皮及血管内皮细胞，细菌毒素损害肾小球系膜、肾小管上皮及血管内皮细胞，小动脉内膜细胞增生，毛细血管管腔变窄、充满微血栓小动脉内膜细胞增生，毛细血管管腔变窄、充满微血栓n晚期出现肾小球硬化晚期出现肾小球硬化nD-HUSD-HUS肾小动脉病变更为突出，血管内皮细胞、系膜肾小动脉病变更为突出，血管内皮细胞、系膜细胞增生更显著，肾小球硬化、肾小管萎缩和坏死的细胞增生更显著，肾小球硬化、肾小管萎缩和坏死的发生率高发生率高n根据肾病理改变严重部位，分为肾小球、肾血管、肾皮质根据肾病理改变严重部位，分为肾小球、肾血管、肾皮质坏死型坏死型n我院对我院对4 4例例HUS
7、HUS尸体解剖：尸体解剖：肾脏表面呈暗红色淤血，有点片状出血；镜下见肾小肾脏表面呈暗红色淤血，有点片状出血；镜下见肾小管上皮细胞浊肿，部分小管坏死及肾间质水肿管上皮细胞浊肿，部分小管坏死及肾间质水肿 第7页，讲稿共51张，创作于星期二肾小球型2 2例肾小球增大，肾例肾小球增大，肾小球丛的毛细血管小球丛的毛细血管充血、出血及坏死充血、出血及坏死改变，并有肾小球改变，并有肾小球囊壁新月体和囊壁新月体和/或或环形体形成，诊环形体形成，诊断为肾小球型；断为肾小球型；第8页，讲稿共51张，创作于星期二皮质坏死型 1 1例肾皮质大面积梗例肾皮质大面积梗死，镜下见较大的死，镜下见较大的小动脉管腔几乎完小动脉
8、管腔几乎完全被血栓阻塞，相全被血栓阻塞，相应的皮质区呈楔型应的皮质区呈楔型梗死，诊断为肾皮梗死，诊断为肾皮质坏死型质坏死型第9页，讲稿共51张，创作于星期二血管型 1 1例肾小动脉壁例肾小动脉壁内纤维素样坏内纤维素样坏死，内有纤维死，内有纤维素性血栓，部素性血栓，部分肾小球出血分肾小球出血及坏死，诊断及坏死，诊断为血管型为血管型第10页，讲稿共51张，创作于星期二鉴别：鉴别：血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)n伴有发热、紫癜及严重的神经系统损害伴有发热、紫癜及严重的神经系统损害n肾脏损害轻于肾脏损害轻于
9、HUSHUSn微血管血栓主要为血小板血栓：形成在微血管血栓主要为血小板血栓：形成在心脏心脏 胰腺胰腺 肾脏肾脏 肾上腺肾上腺 脑脑nHUSHUS血栓主要由纤维蛋白及红细胞组成，血栓主要由纤维蛋白及红细胞组成，绝大部分出现在肾脏，少量出现在胰腺绝大部分出现在肾脏，少量出现在胰腺 肾上腺肾上腺 脑脑 心脏心脏n成人多见成人多见第11页，讲稿共51张，创作于星期二系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮n多脏器受累多脏器受累n补体下降补体下降n同时出现溶血性贫血，血小板减少及肾同时出现溶血性贫血，血小板减少及肾功能衰竭功能衰竭n年龄偏大女孩年龄偏大女孩n免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血n自身抗体阳性自身抗体阳性
10、第12页，讲稿共51张，创作于星期二EvanEvan综合征：综合征：n溶血性贫血溶血性贫血n血小板减少血小板减少n伴有肾脏损害伴有肾脏损害n溶血为免疫反应所致，溶血为免疫反应所致，CoombsCoombs试验阳性，试验阳性，且肾脏损害程度多较且肾脏损害程度多较HUSHUS轻轻第13页，讲稿共51张，创作于星期二治治 疗疗(1)n目前无统一的目前无统一的HUS治疗方案治疗方案n早期诊断是关键，综合治疗为原则早期诊断是关键，综合治疗为原则n针对针对HUS内皮损伤的发病机制进行治疗：内皮损伤的发病机制进行治疗：低分子右旋糖酐：降低血液粘滞性、疏通微循环低分子右旋糖酐：降低血液粘滞性、疏通微循环 血管
11、活性药物：酚妥拉明以改善肾脏微循环血管活性药物：酚妥拉明以改善肾脏微循环n新鲜冰冻血浆、血浆置换：补充前列腺环新鲜冰冻血浆、血浆置换：补充前列腺环素生成刺激因子及抑制血小板聚集的因子素生成刺激因子及抑制血小板聚集的因子第14页，讲稿共51张，创作于星期二 治治 疗疗(2)：抗生素：抗生素n有争议有争议n对因治疗：对因治疗：感染加重肾脏损害感染加重肾脏损害 国外动物实验：早期应用抗生素使治疗组的国外动物实验：早期应用抗生素使治疗组的治愈率明显提高，并可阻止治愈率明显提高，并可阻止HUSHUS的发生；诱发的发生；诱发HUSHUS 已经发生已经发生HUSHUS病例采用敏感抗生素是遏制病情的有效病例采
12、用敏感抗生素是遏制病情的有效方法方法第15页，讲稿共51张，创作于星期二治治 疗疗(3)：激素：激素n控制溶血：是否应用激素存在争议控制溶血：是否应用激素存在争议 甲基泼尼松龙冲击疗法抑制免疫反甲基泼尼松龙冲击疗法抑制免疫反应；控制溶血；减少复发；在应；控制溶血；减少复发；在D D-HUSHUS患者患者应用可以产生良好效果应用可以产生良好效果 需监测血压及凝血指标需监测血压及凝血指标第16页，讲稿共51张，创作于星期二治治 疗疗(4)：透析：透析n透析治疗：透析治疗：迅速降低血肌酐浓度迅速降低血肌酐浓度 纠正水电解质紊乱纠正水电解质紊乱 适应症：血钾适应症：血钾6mmol/L6mmol/L，水
13、负荷过重肺，水负荷过重肺水肿，氮质血症伴脑病，肌酐进行性增高，无尿水肿，氮质血症伴脑病，肌酐进行性增高，无尿2424小时以上小时以上 透析治疗至关重要，提倡早期透析透析治疗至关重要，提倡早期透析第17页，讲稿共51张，创作于星期二治治 疗疗(5)：抗凝剂：抗凝剂n抗凝治疗：有争议抗凝治疗：有争议 减少血栓并发症减少血栓并发症 减少新月体形成减少新月体形成 减少尿蛋白减少尿蛋白 减少复发减少复发 无出血倾向时宜早期应用，监测凝血指标无出血倾向时宜早期应用，监测凝血指标 第18页，讲稿共51张，创作于星期二治治 疗疗(6)丙种球蛋白：丙种球蛋白：增强机体免疫力，预防感染，增强机体免疫力，预防感染，
14、提倡应用提倡应用其他：其他：少尿型肾衰应控制液体入量；维持少尿型肾衰应控制液体入量；维持水电平衡；加强营养及热量供给；防治水电平衡；加强营养及热量供给；防治并发症；利尿；输血并发症；利尿；输血第19页，讲稿共51张，创作于星期二治治 疗疗(7)nShiga Shiga 毒素结合剂：应用于儿科毒素结合剂：应用于儿科D+HUSD+HUS患者，未能减少疾病的严患者，未能减少疾病的严重性重性nSLT-2SLT-2抗血清：应用于小猪，有效预防抗血清：应用于小猪，有效预防E.coli 0157:H7E.coli 0157:H7感染引感染引起的神经系统并发症起的神经系统并发症nE.coli 0157:H7E
15、.coli 0157:H7疫苗：应用于成人，体内产生高滴度的抗体，儿疫苗：应用于成人，体内产生高滴度的抗体，儿童未做尝试童未做尝试n注射人类注射人类Shiga toxin 1(Stx1)Shiga toxin 1(Stx1)单克隆抗体单克隆抗体(Hu-MAbs)(Hu-MAbs)：以获得：以获得被动免疫，还处于动物实验阶段被动免疫，还处于动物实验阶段n终末期终末期HUSHUS患儿肾移植：复发率较成人低患儿肾移植：复发率较成人低 D-HUSD-HUS尤其是家族性尤其是家族性HUSHUS复发率较复发率较D+HUSD+HUS高高nHUSHUS发病有上升趋势，病死率高，我国发病有上升趋势，病死率高，我
16、国D-HUSD-HUS多，易复发，预后多，易复发，预后较较D+HUSD+HUS差，早期诊断、综合治疗是关键差，早期诊断、综合治疗是关键第20页，讲稿共51张，创作于星期二1991200019912000年年3030例例HUSHUS临床资料临床资料 D+HUS：7 均为男性均为男性 年龄年龄6.6岁岁 HUS类型类型 D-HUS：23 男男/女女=11/12 年龄年龄7.5岁岁 少尿型：少尿型：16 D+HUS/D-HUS=3/13肾衰类型肾衰类型 少尿时间少尿时间130天天 无尿时间无尿时间15天天 非少尿型：非少尿型：14 出血出血:6 高血压高血压:18并发症并发症 转氨酶转氨酶:20 心
17、脏受累心脏受累:8 中枢神经系统受累中枢神经系统受累:12第21页，讲稿共51张，创作于星期二 随随 访访(17例)痊愈痊愈1212例例 (70.59%)(70.59%)死亡死亡1 1例例 (远期病死率远期病死率30.43%)30.43%)转为慢性肾衰转为慢性肾衰1 1例例 (5.9%)(5.9%)D-HUS 遗留蛋白尿或遗留蛋白尿或/和血尿或和血尿或/和高血压和高血压3 3例例(17.65%)(17.65%)复发：复发：7 7例例 D+HUS/DD+HUS/D-HUS=1/HUS=1/6 6第22页，讲稿共51张，创作于星期二 本组本组HUSHUS特征特征 临床特点：少尿型急性肾功能衰竭临床
18、特点：少尿型急性肾功能衰竭 多脏器受累多脏器受累 分型特点：分型特点：D-HUS(76.8%)D+HUSD-HUS(76.8%)D+HUS D-HUS D-HUS病情重，本组女孩多，复发率及病死率病情重，本组女孩多，复发率及病死率 年龄特点：学龄儿年龄特点：学龄儿 死亡原因：肾外并发症死亡原因：肾外并发症(神经系统并发症神经系统并发症 )终末肾发生率：终末肾发生率：5.9%5.9%第23页，讲稿共51张，创作于星期二临床特点与预后关系临床特点与预后关系n有否少尿、无尿及时间有否少尿、无尿及时间n高血压程度高血压程度n血钾及肌酐水平血钾及肌酐水平 n代谢性酸中毒代谢性酸中毒 与预后与预后负负相关
19、相关 n低钠血症低钠血症n持续性蛋白尿持续性蛋白尿 (P0.01)(P0.01)n并发症并发症 n复发复发第24页，讲稿共51张，创作于星期二 影响预后的因素影响预后的因素n有否少尿、无尿及时间有否少尿、无尿及时间n高血压程度高血压程度n血钾及肌酐水平血钾及肌酐水平 n代谢性酸中毒代谢性酸中毒n低钠血症低钠血症n持续性蛋白尿持续性蛋白尿 (P0.01)(P100 x10100 x109 9/L/L，LDH300u/LLDH1000g/L1000g/L，2-2-微球蛋白微球蛋白1024g/L(1024g/L(正常值正常值300g/L)300g/L)。n腹部腹部B B超：双肾弥漫性损害，回声大于肝
20、脏，余超：双肾弥漫性损害，回声大于肝脏，余(-)(-)n心电图：心电图：Q-TQ-T间期延长。超声心动图、眼底正常。间期延长。超声心动图、眼底正常。n胸片：肺纹理粗多胸片：肺纹理粗多n便常规：便常规：WBC 2/HpWBC 2/Hpn便培养：便培养：-第47页，讲稿共51张，创作于星期二该病例有以下特点：该病例有以下特点：n男性，学龄儿童男性，学龄儿童n夏季发病夏季发病n病史短，起病急，进展快病史短，起病急，进展快n皮肤出血点为首发症状，伴有黄疸、血尿皮肤出血点为首发症状，伴有黄疸、血尿n有消化道感染前驱史有消化道感染前驱史n多脏器受累多脏器受累n实验室检查示：非免疫性溶血性贫血、血小板减实验
21、室检查示：非免疫性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭、高凝状态、补体下降少、急性肾功能衰竭、高凝状态、补体下降第48页，讲稿共51张，创作于星期二治疗经过治疗经过：n未严格限制液体入量未严格限制液体入量n热卡热卡30cal/Kg.30cal/Kg.日，低盐、低磷饮食、蛋白摄入日，低盐、低磷饮食、蛋白摄入0.8g/Kg.0.8g/Kg.日，补充必日，补充必需氨基酸需氨基酸n降压、利尿、抗感染、纠正水电解质紊乱降压、利尿、抗感染、纠正水电解质紊乱n急症方中药灌肠急症方中药灌肠n输两次红细胞悬液，输两次红细胞悬液，1 1单位单位/次次n丙种球蛋白丙种球蛋白200mg/Kg200mg/Kgn血浆血
22、浆200-400ml/200-400ml/日日6 6月月-25-25日日 Hb45g/L Plt 8610Hb45g/L Plt 86109 9/L/L 尿素氮尿素氮55mmol/L55mmol/L，肌酐，肌酐645mol/L645mol/L 乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶4536IU/L4536IU/L，肌酸磷酸激酶，肌酸磷酸激酶230IU/L230IU/L，肌酸磷酸激酶同工，肌酸磷酸激酶同工酶酶24IU/L24IU/L第49页，讲稿共51张，创作于星期二治疗经过治疗经过第第5 5天天(6(6月月-25-25日日)开始血浆置换，开始血浆置换，2000ml/2000ml/次次,4,4次次第第6 6天天(6(6月月-26-26日日)开始血液透析治疗，开始血液透析治疗，3 3次次/周，周，4 4周周第第6 6天天(6(6月月-26-26日日)患儿血小板计数正常患儿血小板计数正常第第7 7天，血红蛋白开始逐渐升高天，血红蛋白开始逐渐升高第第2121天，尿外观清，尿蛋白天，尿外观清，尿蛋白+/-+/-，镜下未见红细胞，镜下未见红细胞第第2828天，肾功正常天，肾功正常血红蛋白血红蛋白10.4g/L10.4g/L第第2929天，患儿出院天，患儿出院第50页，讲稿共51张，创作于星期二13.04.2023感感谢谢大大家家观观看看第51页，讲稿共51张，创作于星期二