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1、内科疾病神经系统并发症内科疾病神经系统并发症第一页，共一百零八页。代谢性脑病代谢性脑病定定义义 代代谢谢性性脑脑病病是是指指体体内内生生化化代代谢谢改改变变造造成成脑脑组组织织内内环环境境变变化化进进而而导导致致脑脑功功能能紊紊乱乱的的一一组组疾疾病病的的总总称称。代代谢谢性性脑脑病病是是一一类类可可治治性性的的疾疾病病。早早期期识识别别代代谢谢性性脑脑病病并并给给予予及及时时处处理理，对对病病人人预预后后极极其重要。其重要。易易于于发发生生代代谢谢性性脑脑病病者者包包括括老老年年人人、MOF、接接受受对对CNS有有毒毒性性作作用用药药物物治治疗疗及及严严重重营营养养缺缺乏乏病病人人。其其他他
2、危危险险因因素素尚尚有有感感染染、中中毒毒、内分泌失调等。内分泌失调等。(metabolicencephalopathy)第二页，共一百零八页。临床病症临床病症在原发病的根底上首先出现意识状在原发病的根底上首先出现意识状态的变化，这种变化可急、可缓。随意识障碍态的变化，这种变化可急、可缓。随意识障碍程度加深及体内酸碱平衡失调的出现，可以出程度加深及体内酸碱平衡失调的出现，可以出现呼吸模式的变化，病人可以有过度换气后呼现呼吸模式的变化，病人可以有过度换气后呼吸暂停及或潮式呼吸的表现。神经系统检查可吸暂停及或潮式呼吸的表现。神经系统检查可见，双瞳等大等圆，瞳孔对光反射存在，眼球见，双瞳等大等圆，瞳
3、孔对光反射存在，眼球运动良好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。代运动良好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。代谢性脑病病人可有震颤、扑翼样震颤、肌阵挛、谢性脑病病人可有震颤、扑翼样震颤、肌阵挛、去脑强直、去皮层状态等表现，有的病人可以去脑强直、去皮层状态等表现，有的病人可以有惊厥发作。有惊厥发作。第三页，共一百零八页。实验室检查 血糖、电解质、血气分析及肝、肾功能。血、尿渗透压的检查必须刻不容缓，CSF分析，血镁、磷及血激素水平的检测也是必要的。假设疑心有毒物、药物中毒，及时作血药浓度检测和毒物筛查有利于进一步诊断。EEG 最常见的为在普遍性慢波为背景的情况下，根据脑病的原因不同可以有三相波或尖波的出现
4、。CT或MRI均不应提示脑组织有器质性损害 第四页，共一百零八页。鉴别诊断鉴别诊断代谢性脑病与其他能引起意识障代谢性脑病与其他能引起意识障碍的碍的CNS疾病如：中风、脑瘤、脑炎等鉴别疾病如：中风、脑瘤、脑炎等鉴别诊断的关键在于患者意识状态的改变是渐进诊断的关键在于患者意识状态的改变是渐进性开展，病程中双瞳等大等圆，光反射存在，性开展，病程中双瞳等大等圆，光反射存在，眼球运动好，眼头反射、眼前庭反射存在。眼球运动好，眼头反射、眼前庭反射存在。除低血糖脑病外，代谢性脑病不表现局灶性除低血糖脑病外，代谢性脑病不表现局灶性神经科体征。另外，代谢性脑病不会出现长神经科体征。另外，代谢性脑病不会出现长吸式
5、呼吸或抽泣样呼吸等呼吸中枢明显受损吸式呼吸或抽泣样呼吸等呼吸中枢明显受损的呼吸形式的呼吸形式。第五页，共一百零八页。肝性脑病肝性脑病 是一种由严重的急性或慢性肝病引起的是一种由严重的急性或慢性肝病引起的CNS功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床表现的综合征临床表现的综合征.病因病因肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、急肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病.诱因有进诱因有进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物镇静剂或服用肝代谢
6、药物、手术及各种感染手术及各种感染.第六页，共一百零八页。病病理理生生理理 目目前前还还不不十十分分确确切切。其其中中蛋蛋白白质质代谢障碍可能为主要原因。代谢障碍可能为主要原因。一一氨氨代代谢谢障障碍碍 本本病病患患者者80809090有有血血氨氨增增高高，故故认认为为氨氨中中毒毒为为本本病病的的重重要要环环节节。肝肝脏脏有有将将血血氨氨通通过过鸟鸟氨氨酸酸循循环环转转为为尿尿素素的的功功能能。肝肝功功能能不不良良，血血氨氨增增高高。血血氨氨可可以以通通过过血血脑脑屏屏障障到到达达大大脑脑，干干扰扰脑脑的的能能量量代代谢谢，从从而而影影响响脑脑干干网网状状结结构构上上行行冲冲动动系系统统代代谢
7、谢的的完完整性而出现昏迷。整性而出现昏迷。第七页，共一百零八页。二二氨氨基基酸酸代代谢谢失失衡衡 肝肝硬硬化化肝肝功功能能失失代代偿偿的的患患者者，血血及及CSFCSF中中芳芳香香氨氨基基酸酸(AAA)(AAA)浓浓度度明明显显升升高高，而而支支链链氨氨基基酸酸(BCAA)(BCAA)浓浓度度下下降降，正正常常人人BCAA/AAABCAA/AAA为为3 33.53.5，而而肝肝性性脑脑病病患患者者此此比比值值可可为为0.60.61.21.2，AAAAAA的的增增多多，使使其其更更有有时时机机进进入入血血脑脑屏屏障障，而而AAAAAA的代谢产物的代谢产物5-HT5-HT对对CNSCNS有抑制作用
8、。有抑制作用。第八页，共一百零八页。三假神经递质学说三假神经递质学说 食物蛋白在肠内被细菌分食物蛋白在肠内被细菌分解为某些胺类物质，如：色胺和酪胺，这些物质的解为某些胺类物质，如：色胺和酪胺，这些物质的结构与多巴胺、儿茶酚胺有相似之处，故为假递质。结构与多巴胺、儿茶酚胺有相似之处，故为假递质。这些假递质在肝内被单胺氧化酶分解，而肝功能不这些假递质在肝内被单胺氧化酶分解，而肝功能不良时，这种假递质的降解作用不能很好的完成，假良时，这种假递质的降解作用不能很好的完成，假递质可与多巴胺、儿茶酚胺竞争受体，使儿茶酚胺递质可与多巴胺、儿茶酚胺竞争受体，使儿茶酚胺对神经系统的冲动作用受影响，兴奋冲动不能传
9、递对神经系统的冲动作用受影响，兴奋冲动不能传递到大脑皮层而产生异常抑制，出现意识障碍与昏迷。到大脑皮层而产生异常抑制，出现意识障碍与昏迷。锥体外系传导通路中，当多巴胺被假递质取代后，锥体外系传导通路中，当多巴胺被假递质取代后，乙酰胆碱能占优势，出现锥体外系病变体征。乙酰胆碱能占优势，出现锥体外系病变体征。第九页，共一百零八页。四四四四葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖代代代代谢谢谢谢障障障障碍碍碍碍 肝肝肝肝脏脏脏脏受受受受损损损损，那那那那么么么么糖糖糖糖元元元元合合合合成成成成、分分分分解解解解均均均均受受受受影影影影响响响响，血血血血糖糖糖糖降降降降低低低低，而而而而葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖是是是
10、是神神神神经经经经组组组组织织织织代代代代谢谢谢谢的的的的主主主主要要要要能能能能源源源源，血血血血糖糖糖糖降低，脑代谢受到影响。降低，脑代谢受到影响。降低，脑代谢受到影响。降低，脑代谢受到影响。五五-氨氨基基丁丁酸酸增增多多 -氨氨基基丁丁酸酸可可由由肠肠道道内内细细菌菌作作用用于于蛋蛋白白质质产产生生，肝肝功功能能不不良良时时，蛋蛋白白质质代代谢谢受受影影响响，特特别别是是进进食食过过多多的的蛋蛋白白质质，那那么么-氨氨基基丁丁酸酸增增多多，而而后后者者为为中中枢枢抑抑制制性性递递质质，其其增增多多可可以以出出现现脑脑功功能能的的抑抑制制，甚至昏迷。甚至昏迷。六六其其他他 血血硫硫醇醇、短
11、短链链脂脂肪肪酸酸在在肝肝性性脑脑病病病病人人中中增增多多，两两者者均均对对CNSCNS有有毒毒性性作作用用，且且与与血血氨氨有有相相互互协协同同作作用，使毒性增强。用，使毒性增强。第十页，共一百零八页。病症和体征病症和体征 1 1精精神神病病症症 患患者者可可有有性性格格改改变变、情情绪绪不不稳稳、易易激激惹惹、兴兴奋奋、欣欣快快或或冷冷淡淡、忧忧郁郁，可可有有幻幻觉觉、妄妄想想。在在性性格格改改变变的的同同时时或或进进一一步步开开展展，病病人人可可以以表表现现不不同同程程度度的的意意识识障障碍碍，神神志志恍恍惚惚，反反响响迟迟钝钝，嗜嗜睡睡，随随之之可可出出现现木木僵僵状状态态，甚甚至至昏
12、昏迷迷。肝肝性性脑脑病病患患者者在在意意识识状状态态改改善善之之后后，可可以以出出现现注注意意力力、认认识识力力及及记记忆忆力力的的下下降降，尤尤其其近近记记忆忆力力下下降比较明显。降比较明显。第十一页，共一百零八页。2 2神经科病症神经科病症 不不自自主主运运动动 约约30%30%5656肝肝性性脑脑病病的的病病人人在在昏昏迷迷前前期期会会出出现现扑扑翼翼样样震震颤颤，当当病病人人上上肢肢平平举举时时，掌掌指指关关节节出出现现不不规规那那么么的的、每每秒秒6 69 9次次、急急速速而而细细小小的的震震颤颤，多多为为双双侧侧性性，兴兴奋奋时时病病症症加加重重。此此外外，病病人人还还可可以以出出
13、现现意意向向性性震震颤颤，手手足足徐徐动动及及舞舞蹈蹈动动作作。有有些些病病人人可可以以有有肌肌阵阵挛挛甚甚至抽搐。至抽搐。肌肌肌肌张张张张力力力力改改改改变变变变 半半半半数数数数病病病病人人人人可可可可以以以以出出出出现现现现肌肌肌肌张张张张力力力力增增增增高高高高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。锥锥锥锥体体体体束束束束征征征征 昏昏昏昏迷迷迷迷初初初初期期期期患患患患者者者者可可可可以以以以出出出出现现现现腱腱腱腱反反反反射射射射亢亢亢亢进进进进，病理征阳性。可以有吸吮反射和
14、强握反射。病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。第十二页，共一百零八页。实实验验室室检检查查 肝肝功功能能异异常常，血血氨氨升升高高，血血清清BCAA/AAABCAA/AAA的的比比值值明明显显下下降降。血血清清尿尿素素氮氮增增高高也可以，血钾、钠、钙及总胆固醇下降。也可以，血钾、钠、钙及总胆固醇下降。EEG改变与病人的意识状态有关，在病程改变与病人的意识状态有关，在病程初期，主要表现为双侧对称性弥漫性慢波，随初期，主要表现为双侧对称性弥漫性慢波，随着昏迷加深，着昏迷加深，波减少，高幅慢波明显增多，波减少，高幅慢波明显
15、增多，并可出现肝性脑病特异性的三相波。并可出现肝性脑病特异性的三相波。第十三页，共一百零八页。处理处理处理处理 注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持疗法、注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持疗法、注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持疗法、注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。保证营养和减少肝脏进一步损害。保证营养和减少肝脏进一步损害。保证营养和减少肝脏进一步损害。一预防及去除诱因一预防及去除诱因一预防及去除诱因一预防及去除诱因 积极控制感染、腹泻、消化道积极控制感染、腹泻、消化道积极控制感染、腹泻、消化道积极控制感染、腹泻、消化道出血，停用利尿剂及对出
16、血，停用利尿剂及对出血，停用利尿剂及对出血，停用利尿剂及对CNSCNSCNSCNS有害药物。有害药物。有害药物。有害药物。二去除和抑制肠道有毒物质产生和吸收二去除和抑制肠道有毒物质产生和吸收二去除和抑制肠道有毒物质产生和吸收二去除和抑制肠道有毒物质产生和吸收 口服抗生口服抗生口服抗生口服抗生素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡那霉素素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡那霉素素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡那霉素素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡那霉素,新新新新霉素霉素霉素霉素,乳果糖等。乳果糖等。乳果糖等。乳果糖等。三降低血氨三降低血氨 常用降低血氨的药物有谷氨酸、精常用
17、降低血氨的药物有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。一般谷氨酸与氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。一般谷氨酸与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者具有神经递质和载体的乙酰谷氨酰胺联合应用，后者具有神经递质和载体的作用，容易通过血脑屏障，至脑内变成谷氨酸，以降作用，容易通过血脑屏障，至脑内变成谷氨酸，以降低脑内高氨现象。低脑内高氨现象。第十四页，共一百零八页。四支链氨基酸四支链氨基酸 五五多多巴巴氨氨替替代代治治疗疗 左左旋旋多多巴巴是是中中枢枢神神经经递递质质去去甲甲肾肾上上腺腺素素和和多多巴巴胺胺的的前前体体物物质质，可可以以补补充充儿儿茶茶酚酚胺胺的的缺缺乏乏，增增强强儿儿茶茶酚酚胺胺与与假
18、假递递质质争争夺夺受受体体，从从而而拮拮抗抗5-HT5-HT。卡卡比比多多巴巴为为多多巴巴脱脱羧羧酶酶抑抑制制剂剂，它它在在血血液液中中能能抑抑制制多多巴巴脱脱羧羧酶酶的的代代谢谢，从从而而使使左左旋旋多多巴巴不不在在周周围围血血液液内内分分解解而而全全部部进进入入血血脑脑屏屏障障。溴溴隐隐停停为为多多巴巴胺胺受受体体的促效药，应用其治疗肝性脑病有效。的促效药，应用其治疗肝性脑病有效。第十五页，共一百零八页。六纠正代谢紊乱六纠正代谢紊乱六纠正代谢紊乱六纠正代谢紊乱 维持电解质和酸碱平衡。维持电解质和酸碱平衡。维持电解质和酸碱平衡。维持电解质和酸碱平衡。七七七七脑脑脑脑水水水水肿肿肿肿治治治治疗
19、疗疗疗 肝肝肝肝性性性性脑脑脑脑病病病病患患患患者者者者为为为为细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒性性性性脑脑脑脑水水水水肿肿肿肿，可可可可用用用用渗透性利尿剂脱水降渗透性利尿剂脱水降渗透性利尿剂脱水降渗透性利尿剂脱水降ICPICPICPICP。20202020甘露醇。甘露醇。甘露醇。甘露醇。八八八八保保保保护护护护肝肝肝肝脏脏脏脏 限限限限制制制制蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质的的的的摄摄摄摄入入入入，补补补补充充充充高高高高热热热热量量量量营营营营养养养养。昏昏昏昏迷迷迷迷病病病病人人人人蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质摄摄摄摄入入入入应应应应限限限限制制制制为为为为20g/d20g/d20g/d20g/d，随随
20、随随意意意意识识识识状状状状态态态态好好好好转转转转，蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质摄摄摄摄入入入入量量量量可可可可增增增增加加加加到到到到80808080100g/d100g/d100g/d100g/d。与与与与此此此此同同同同时时时时，保保保保证证证证热热热热量量量量供供供供给给给给，每每每每天天天天至至至至少少少少1600kcal1600kcal1600kcal1600kcal，以以以以高高高高渗渗渗渗葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖为为为为主主主主。最最最最近近近近有有有有报报报报道道道道，应应应应用用用用植植植植物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白较较较较动动动动物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白有有有有明明明明显显显
21、显优优优优势势势势，因因因因为为为为植植植植物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白的的的的氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸产产产产氨氨氨氨少少少少，且且且且其其其其毒毒毒毒性性性性氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸的的的的数数数数量量量量较较较较动动动动物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白少少少少，植物纤维还有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用。植物纤维还有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用。植物纤维还有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用。植物纤维还有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用。第十六页，共一百零八页。九其他九其他九其他九其他 血浆交换、血液透析等疗法也可应用，肝脏血浆交换、血液透析等疗法也可应用，肝脏血浆交换、血液透析等疗法也可应用，肝脏血浆
22、交换、血液透析等疗法也可应用，肝脏移植近年已有开展移植近年已有开展移植近年已有开展移植近年已有开展 预后预后预后预后 在肝功能恢复在肝功能恢复在肝功能恢复在肝功能恢复25252525之后，神经科病症开始恢复，之后，神经科病症开始恢复，之后，神经科病症开始恢复，之后，神经科病症开始恢复，及时改善肝功能，并对症处理，一般不遗留神经科后遗及时改善肝功能，并对症处理，一般不遗留神经科后遗及时改善肝功能，并对症处理，一般不遗留神经科后遗及时改善肝功能，并对症处理，一般不遗留神经科后遗症。延误治疗或反复发生的肝性昏迷，可能会遗有基底症。延误治疗或反复发生的肝性昏迷，可能会遗有基底症。延误治疗或反复发生的肝
23、性昏迷，可能会遗有基底症。延误治疗或反复发生的肝性昏迷，可能会遗有基底节区受损的病症，如舞蹈、姿势性震颤等不自主运动及节区受损的病症，如舞蹈、姿势性震颤等不自主运动及节区受损的病症，如舞蹈、姿势性震颤等不自主运动及节区受损的病症，如舞蹈、姿势性震颤等不自主运动及病理征。病理征。病理征。病理征。第十七页，共一百零八页。ReyeJohnson综合征综合征 ReyeReye和和JohnsonJohnson等等于于19631963年年几几乎乎同同时时报报道道，多多发发于于儿儿童童，常常在在感感染染后后发发生生的的一一种种急急性性特特异异性性中中毒毒性性脑脑病病，同同时时伴伴有有内内脏脏脂脂肪肪浸浸润润
24、。病病因因 目目前前仍仍不不清清楚楚。该该病病多多发发于于儿儿童童急急性性感感染染后后，可可能能与与某某些些病病毒毒感感染染有有关关，如如水水痘痘病病毒毒、流流感感病病毒毒、ECHOECHO病病毒毒、肝肝炎炎病病毒毒等等感感染染后后均均有有发发病病的的报报道道，同同时时与与应应用用阿阿斯斯匹匹林林治治疗疗有有关关，近近几几年年用用醋醋氨氨酚酚代代替替阿阿斯斯匹匹林林治治疗疗病病毒毒感感染染后后的的发发热热病病症症，ReyeReye综合征的发病率明显下降。综合征的发病率明显下降。第十八页，共一百零八页。病病理理生生理理 以以肝肝脏脏为为最最明明显显的的多多脏脏器器的的弥弥漫漫性性脂脂肪肪浸浸润润
25、，另另一一方方面面为为原原发发性性脑脑水水肿肿。在在有有严严重重低低血血糖糖、惊惊厥厥发发作作的的病病人人，可可见见脑脑皮皮层层下下有有缺缺氧氧性性损损害害，腔腔隙隙性性坏坏死死灶灶，并并有有神神经经元元的的线线粒粒体体损损害害，细细胞胞肿肿胀胀、破裂。破裂。ReyeReye综综合合征征的的发发病病机机理理目目前前还还不不肯肯定定。因因从从患患者者的的脏脏器器和和排排泄泄物物中中常常能能别别离离出出病病毒毒，认认为为为为病病毒毒感感染染引引起起。也也有有认认为为可可能能与与真真菌菌感感染染后后的的毒毒素素对对人人体体脏脏器器的的损损害害有有关关。另另外外，可可能能与与代代谢障碍有关。谢障碍有关
26、。第十九页，共一百零八页。病症和体征病症和体征 1 1前前驱驱病病症症好好发发于于1 11010岁岁儿儿童童，但但2mo2mo婴婴儿儿到到青青年年均均有有发发病病。发发病病前前常常有有发发热热、咳咳嗽嗽、咽咽痛痛等等上上呼呼吸道感染病症或腹泻等消化道病症。吸道感染病症或腹泻等消化道病症。2 2神神经经科科病病症症和和体体征征继继前前驱驱病病症症后后4 47d7d，患患儿儿出出现现顽顽固固性性呕呕吐吐，继继之之出出现现精精神神、意意识识障障碍碍。患患儿儿可可烦烦躁躁、多多动动、易易受受激激惹惹、抽抽搐搐，或或可可嗜嗜睡睡、木木僵僵、谵谵妄妄并并可可进进入入昏昏迷迷。患患者者在在意意识识状状态态改
27、改变变的的同同时时，可可有有ICPICP高高的的指指征征。随随昏昏迷迷程程度度的的加加深深，可可以以有有过过度度呼呼吸吸，疾疾病病的的终终末末期期可可以以出出现现脑脑干干受受累累体体征征，如如去去皮皮层层状状态态或或去去大大脑脑强强直直，瞳孔光反射、眼脑反射、眼前庭反射可以消失。瞳孔光反射、眼脑反射、眼前庭反射可以消失。第二十页，共一百零八页。3 3其其他他病病症症由由于于本本病病为为多多脏脏器器受受累累，故故临临床床表表现现也也是是多多样样的的，如如肝肝脾脾肿肿大大、肝肝功功能能异异常常、心律失常、心衰、肾衰等都可出现。心律失常、心衰、肾衰等都可出现。实实验验室室检检查查 ReyeReye综
28、综合合征征的的病病人人血血氨氨、血血谷谷丙丙转转氨氨酶酶、谷谷草草转转氨氨酶酶增增高高，凝凝血血酶酶原原时时间间延延长长，可可有有尿尿酮酮体体阳阳性性及及氨氨基基酸酸尿尿，CSFCSF检检查，查，ICPICP升高，糖含量降低。升高，糖含量降低。ReyeReye综综合合征征病病人人EEGEEG呈呈弥弥漫漫性性慢慢波波。神神经影像学检查可提示脑水肿经影像学检查可提示脑水肿 。第二十一页，共一百零八页。处理处理 降降降降ICPICPICPICP，使，使，使，使ICPICPICPICP维持在维持在维持在维持在270mmH2O270mmH2O270mmH2O270mmH2O以下。以下。以下。以下。给予维
29、生素以纠正凝血酶原时间。给予维生素以纠正凝血酶原时间。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。口口口口服服服服或或或或鼻鼻鼻鼻饲饲饲饲新新新新霉霉霉霉素素素素50mg/Kg50mg/Kg50mg/Kg50mg/Kg或或或或新新新新霉霉霉霉素素素素500mg500mg500mg500mg溶溶溶溶于于于于150ml150ml150ml150ml生生生生理理理理盐盐盐盐水水水水中中中中保存灌肠，抑制肠道内氨的形成和吸收。保存灌肠，抑制肠道内氨的形成和吸收。保存灌肠，抑制肠道内氨的形成和吸收。保存灌肠，抑制
30、肠道内氨的形成和吸收。给予低蛋白和高糖饮食，以减少内源性蛋白质的分解代谢。给予低蛋白和高糖饮食，以减少内源性蛋白质的分解代谢。给予低蛋白和高糖饮食，以减少内源性蛋白质的分解代谢。给予低蛋白和高糖饮食，以减少内源性蛋白质的分解代谢。换血及腹膜透析，以去除体内过多的氨。换血及腹膜透析，以去除体内过多的氨。其其他他，根根据据病病情情对对症症处处理理，解解痉痉、抗抗炎炎、呼呼吸吸机机辅辅助助呼呼吸，对吸，对ICPICP高而保守治疗无效者可行开颅减压术。高而保守治疗无效者可行开颅减压术。第二十二页，共一百零八页。预后预后近几年近几年Reye综合征的预后较以前有明显提综合征的预后较以前有明显提高，高，死亡
31、率已由世纪死亡率已由世纪70年代的年代的4050降降为为1020，发病率也在下降。那些年龄小于，发病率也在下降。那些年龄小于岁、血清氨高达正常值倍、凝血酶原时间远岁、血清氨高达正常值倍、凝血酶原时间远大于大于20秒、在发病后的秒、在发病后的48小时内就出现肾功能衰小时内就出现肾功能衰竭及快速进展的肝功能衰竭的患儿预后不良。存竭及快速进展的肝功能衰竭的患儿预后不良。存活的患儿可以有明显的智力障碍，癫痫和偏瘫等活的患儿可以有明显的智力障碍，癫痫和偏瘫等神经系统后遗症。神经系统后遗症。第二十三页，共一百零八页。尿毒症性脑病尿毒症性脑病病因病因慢性肾脏病，如慢性肾小球肾炎、肾盂慢性肾脏病，如慢性肾小球
32、肾炎、肾盂肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾、肾肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾、肾盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性肾功能盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性肾功能不良，成为尿毒症性脑病的重要病因。不良，成为尿毒症性脑病的重要病因。病理生理病理生理 弥漫性脑水肿。脑膜增厚，可有小的出弥漫性脑水肿。脑膜增厚，可有小的出血灶。脑组织外表苍白、神经细胞可有色素沉着、空血灶。脑组织外表苍白、神经细胞可有色素沉着、空泡形成、基膜肿胀、弯曲、染色质消失等。如果病程泡形成、基膜肿胀、弯曲、染色质消失等。如果病程长，那么可见细胞固缩、破裂，出现细胞消失区。神长，那么可见细胞固缩、破裂，出现细胞消失区。神
33、经元细胞的损害，无固定好发区，皮层、皮层下、大经元细胞的损害，无固定好发区，皮层、皮层下、大脑、小脑、脑干均可累及。脑、小脑、脑干均可累及。第二十四页，共一百零八页。尿毒症性脑病的发病机理目前还不清楚。尿毒症性脑病的发病机理目前还不清楚。水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调，高血压，贫水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调，高血压，贫血，含氮物质的蓄积都可造成脑组织的损伤。血，含氮物质的蓄积都可造成脑组织的损伤。而继尿毒症之后的甲状旁腺功能亢进，可致钙、而继尿毒症之后的甲状旁腺功能亢进，可致钙、磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，可影响细磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，可影响细胞功能，另外甲状旁腺激素还可通过抑制线
34、粒胞功能，另外甲状旁腺激素还可通过抑制线粒体的氧化磷酸化过程而影响脑组织的能量代谢，体的氧化磷酸化过程而影响脑组织的能量代谢，使脑细胞功能异常。但是，尿毒症脑病的临床使脑细胞功能异常。但是，尿毒症脑病的临床病症的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系，病症的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系，故其病理机制目前还不清楚。故其病理机制目前还不清楚。第二十五页，共一百零八页。病症和体征病症和体征1 1精精神神和和意意识识状状态态的的变变化化 早早期期尿尿毒毒症症性性脑脑病病患患者者可可以以出出现现易易倦倦、反反响响迟迟钝钝、注注意意力力不不集集中中等等病病症症，而而后后可可表表现现为为冷冷淡淡、呆呆滞滞
35、、恍恍惚惚，也也可可有有欣欣快快或或抑抑郁郁。对对外外界界认认识识能能力力下下降降、定定向向力力、记记忆忆力力均均受受损损，随随病病程程进进展展，可可以以出出现现嗜嗜睡睡、昏昏迷迷等等严严重重意意识识障障碍碍，甚甚至至可可以以出出现现去去脑脑强强直直、去去皮皮层状态层状态 。2 2运运动动障障碍碍 患患者者早早期期既既可可有有震震颤颤、扑扑翼翼样样震震颤颤、手手足足搐搐搦搦等等，随随病病情情开开展展会会有有投投掷掷样样运运动动，也也可可有有局局灶灶性性或或全全身身性性癫癫痫痫大大发发作作，也也可可出出现现肌肌张张力力增增高高、腱腱反反射射亢亢进进、脑脑干干病病理理反反射射、四四肢肢交交替性瘫等
36、运动功能受损的临床表现替性瘫等运动功能受损的临床表现第二十六页，共一百零八页。实验室检查血尿素氮明显升高，其他项检查如血、尿常规，血清各项生化、电解质水平均支持肾功能不良。尿毒症性脑病CSF压力增高不严重，蛋白质含量可增高。EEG检查可与病情开展相平衡。早期轻度精神障碍时EEG可正常，随病情开展，表现为低电压且慢波活动较多，以额顶区为主，当有肌阵挛、抽搐发作时，EEG为弥漫性慢波，背景上出现棘波、尖波或棘慢综合波等。第二十七页，共一百零八页。处理处理 应应在在积积极极治治疗疗原原发发病病的的根根底底上上，对对神神经经科科病病症症对对症症处处理理，抽抽搐搐可可用用安安定定20mg20mg静静脉脉
37、慢慢推推，或或苯苯巴巴比比妥妥钠钠0.1g0.1g肌肌注注。可可加加用用神神经经营营养养药药物物，如如维维生生素素B1B1，维维生生素素B6B6，维维生生素素C C，谷谷氨氨酸酸，胞胞二磷胆碱等。二磷胆碱等。当当血血尿尿素素氮氮超超过过35.7mmol/L35.7mmol/L时时，那那么么应应积积极极采采用用透透析析治治疗疗，但但透透析析时时不不能能使使尿尿素素氮氮降低过快，以免引起透析性脑病。降低过快，以免引起透析性脑病。第二十八页，共一百零八页。透析性脑病透析性脑病 透析疗法为目前治疗肾功能衰竭的最为有效透析疗法为目前治疗肾功能衰竭的最为有效的治疗措施之一，包括血液透析和腹膜透析。但的治疗
38、措施之一，包括血液透析和腹膜透析。但在透析治疗过程中，由于血液生化成分的急剧变在透析治疗过程中，由于血液生化成分的急剧变化，可造成神经组织受损，引起透析性脑损伤。化，可造成神经组织受损，引起透析性脑损伤。血液透析较腹膜透析引起脑损伤的发病率高。而血液透析较腹膜透析引起脑损伤的发病率高。而透析性脑损伤又分两种，一种为急性透析性脑病，透析性脑损伤又分两种，一种为急性透析性脑病，也称尿素逆转综合征，另一种为慢性透析性脑损也称尿素逆转综合征，另一种为慢性透析性脑损害，称为透析性痴呆或透析性脑病害，称为透析性痴呆或透析性脑病。第二十九页，共一百零八页。病理生理病理生理 透析性脑损害的病理改变无特异性，主
39、透析性脑损害的病理改变无特异性，主要为脑缺氧的表现。尿素逆转综合征发病机理是由要为脑缺氧的表现。尿素逆转综合征发病机理是由于透析时血内尿素氮迅速下降，而由于血脑屏障的于透析时血内尿素氮迅速下降，而由于血脑屏障的关系，脑内尿素氮下降缓慢，形成脑内外尿素氮的关系，脑内尿素氮下降缓慢，形成脑内外尿素氮的浓度梯度，水分进入脑内，形成或加重脑水肿，出浓度梯度，水分进入脑内，形成或加重脑水肿，出现神经病症。另外，透析治疗后，血中代谢性酸中现神经病症。另外，透析治疗后，血中代谢性酸中毒改善，毒改善，CO2CO2很快通过血脑屏障透出，而很快通过血脑屏障透出，而HCO3-HCO3-那么那么不能通过，与不能通过，
40、与H+H+结合形成结合形成H2CO3H2CO3，CSFCSF的的PCO2PCO2增高，增高，脑出现酸中毒，这也加重神经科病症。脑出现酸中毒，这也加重神经科病症。第三十页，共一百零八页。慢性透析性脑病发生在长期透析慢性透析性脑病发生在长期透析(多为两年多为两年)的病人，停止透析、延长透析时间或肾脏移植均的病人，停止透析、延长透析时间或肾脏移植均不能改善病症。有发现透析性脑病的发病率有地不能改善病症。有发现透析性脑病的发病率有地域性，推断该病可能与神经元中毒有关。有发现域性，推断该病可能与神经元中毒有关。有发现限食含铝食物、禁用含铝盐透析液，脑病病症可限食含铝食物、禁用含铝盐透析液，脑病病症可以改
41、善，但单纯停用含铝透析液，病症无明显变以改善，但单纯停用含铝透析液，病症无明显变化，故推断可能是血浆内铝结合蛋白限制了铝的化，故推断可能是血浆内铝结合蛋白限制了铝的排出，造成脑内铝的蓄积，出现铝的中毒。排出，造成脑内铝的蓄积，出现铝的中毒。第三十一页，共一百零八页。诊诊诊诊断断断断 急急急急性性性性透透透透析析析析性性性性脑脑脑脑损损损损害害害害多多多多发发发发生生生生在在在在透透透透析析析析治治治治疗疗疗疗3 3 3 34h4h4h4h内内内内或或或或透透透透析析析析后后后后当当当当天天天天，透透透透析析析析后后后后2424242448h48h48h48h内内内内病病病病症症症症缓缓缓缓解解
42、解解。其其其其主主主主要要要要临临临临床床床床表表表表现现现现为为为为头头头头疼疼疼疼、恶恶恶恶心心心心、呕呕呕呕吐吐吐吐、烦烦烦烦躁躁躁躁、易易易易激激激激惹惹惹惹、谵谵谵谵妄妄妄妄或或或或嗜嗜嗜嗜睡睡睡睡、抽抽抽抽搐搐搐搐、昏昏昏昏迷。迷。迷。迷。透透透透析析析析性性性性脑脑脑脑病病病病多多多多发发发发生生生生在在在在长长长长期期期期反反反反复复复复透透透透析析析析的的的的病病病病人人人人，是是是是一一一一种种种种以以以以言言言言语语语语障障障障碍碍碍碍，运运运运用用用用障障障障碍碍碍碍，痴痴痴痴呆呆呆呆，肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛，癫癫癫癫痫痫痫痫发发发发作作作作为为为为主主主主要要要要临
43、临临临床床床床表表表表现现现现的的的的进进进进行行行行性性性性的的的的脑脑脑脑损损损损害害害害。病病病病人人人人可可可可表表表表现现现现为为为为言言言言语语语语障障障障碍碍碍碍，以以以以命命命命名名名名障障障障碍碍碍碍、呐呐呐呐吃吃吃吃、言言言言语语语语停停停停顿顿顿顿为为为为特特特特点点点点，记记记记忆忆忆忆力力力力、思思思思维维维维能能能能力力力力下下下下降降降降，严严严严重重重重时时时时出出出出现现现现痴痴痴痴呆呆呆呆，人人人人格格格格改改改改变变变变。病病病病情情情情开开开开展展展展可可可可以以以以出出出出现现现现震震震震颤颤颤颤，扑扑扑扑翼翼翼翼样样样样震震震震颤颤颤颤、肌肌肌肌阵阵
44、阵阵挛挛挛挛或或或或全全全全身身身身性性性性抽抽抽抽搐搐搐搐发发发发作作作作，病病病病情情情情呈呈呈呈进进进进行行行行性性性性开开开开展展展展。EEGEEGEEGEEG为为为为爆爆爆爆发发发发性性性性间间间间歇歇歇歇性性性性双双双双侧侧侧侧同同同同步步步步的的的的节节节节律律律律，以以以以额额额额叶叶叶叶为为为为主主主主，其其其其次次次次是是是是以以以以额额额额叶叶叶叶为为为为主主主主的的的的棘棘棘棘、慢慢慢慢复复复复合合合合波波波波等等等等痫痫痫痫性性性性活动。活动。活动。活动。第三十二页，共一百零八页。处处理理 病病症症轻轻的的，可可用用5050葡葡萄萄糖糖404060ml60ml静静脉脉
45、注注射射或或2020甘甘露露醇醇250ml250ml静静脉脉滴滴注注减减轻轻脑脑水水肿肿。精精神神病病症症严严重重的的，可可酌酌量量给给予予氯氯丙丙嗪嗪、氟氟哌哌啶啶醇醇等等抗抗精精神神病病药药。有有癫癫痫痫发发作作时时，可可静静脉脉慢慢推推安安定定101020mg20mg或或苯苯妥妥英英钠钠0.1g0.1g肌肌注注，次次d d。密密切切注注意意心率、心律、血压、呼吸监测。心率、心律、血压、呼吸监测。预预后后 急急性性透透析析性性脑脑病病停停止止透透析析并并对对症症处处理理后后，病病症症可可很很快快消消失失，慢慢性性透透析析性性脑脑病病恢恢复慢。复慢。第三十三页，共一百零八页。肺性脑病肺性脑病
46、 肺性脑病是由于慢性肺功能不全所致低氧血肺性脑病是由于慢性肺功能不全所致低氧血症症PaO28.0kPaPaO26.7 PaCO26.7 kPakPa而引起的脑弥漫性损害，为一种代谢性脑而引起的脑弥漫性损害，为一种代谢性脑病病 第三十四页，共一百零八页。病因病因原原发发疾疾病病：慢慢性性肺肺部部疾疾病病：最最常常见见的的为为慢慢性性支支气气管管炎炎、哮哮喘喘、肺肺气气肿肿、肺肺源源性性心心脏脏病病。其其他他如如胸胸廓廓畸畸形形、重重症症结结核核、肺肺纤纤维维化化、肺肺癌癌等等病病也可成为其病因。也可成为其病因。神神经经系系统统疾疾病病:uillainBarre综综合合征征，脑脑干干肿肿瘤瘤、脑脑
47、干干炎炎症症、颈颈椎椎损损伤伤、进进行行性性延延髓髓麻麻痹痹、重症肌无力危象等病均可造成呼吸肌麻痹。重症肌无力危象等病均可造成呼吸肌麻痹。第三十五页，共一百零八页。诱发因素：诱发因素：急性或慢性肺感染。急性或慢性肺感染。药药物物影影响响如如异异丙丙嗪嗪、异异戊戊巴巴比比妥妥、苯苯巴巴比比妥妥、哌哌替替啶啶、吗吗啡啡等等。另另外外，长长时时间间高高浓浓度度吸氧也可触发肺性脑病的发生。吸氧也可触发肺性脑病的发生。水和电解质平衡紊乱。水和电解质平衡紊乱。急急性性或或慢慢性性气气道道阻阻塞塞，如如痰痰、异异物物等等堵堵塞塞气管、支气管。气管、支气管。第三十六页，共一百零八页。病病理理病病生生理理 主主
48、要要病病理理改改变变是是由由于于脑脑部部毛毛细细血血管管的的扩扩张张、充充血血和和通通透透性性增增高高所所引引起起。肉肉眼眼可可见见软软脑脑膜膜血血管管充充血血、扩扩张张，脑脑外外表表渗渗血血和和点点状状出出血血，蛛蛛网网膜膜下下腔腔也也可可有有血血性性渗渗出出。脑脑切切面面呈呈弥弥漫漫性性水水肿肿和和点点状状出出血血。镜镜下下有有弥弥漫漫性性神神经经细细胞变性，血管周围水肿和软化灶。胞变性，血管周围水肿和软化灶。肺肺性性脑脑病病的的发发病病机机制制主主要要为为CO2CO2贮贮留留，使使脑脑组组织织供供氧氧缺缺乏乏导导致致脑脑缺缺氧氧、脑脑血血管管扩扩张张、脑脑组组织织水水肿肿，颅颅内内压压增
49、增高高。随随之之，继继发发性性的的酸酸中中毒毒、电电解解质质平平衡衡紊紊乱乱、心心力力衰衰竭竭等等因因素素又又加加重重脑脑水水肿肿及及静静脉脉回回流流受受阻阻。缺缺氧氧可可致致红红细细胞胞增增加加，而而红红细细胞胞增增多多可可增增加加血血液液粘粘滞滞性性，此此对对颅颅内内压压增增高高也也起起一一定定作作用用，再再加加上上肺肺部部循循环环障障碍碍和和动动脉脉高高压压等等综综合合因因素素导导致致肺肺性性脑脑病病的发生。的发生。第三十七页，共一百零八页。病症和体征病症和体征 精精神神和和意意识识状状态态的的改改变变 精精神神和和意意识识状状态态的的变变化化与与PaCO2PaCO2分分压压有有关关，早
50、早期期神神志志清清楚楚，主主要要表表现现为为头头疼疼、头头昏昏、记记忆忆力力下下降降、注注意意力力不不集集中中、神神志志恍恍惚惚，随随着着体体内内CO2CO2蓄蓄积积，当当PaCO29.31 PaCO29.31 kPakPa时时，患患者者可可表表现现为为嗜嗜睡睡、昏昏睡睡，当当PaCO2PaCO2到到达达11.97 11.97 kPakPa以以上上时时，患者进入昏迷状态。患者进入昏迷状态。运运动动障障碍碍 在在肺肺性性脑脑病病患患者者，各各种种不不自自主主运运动动均均可可见见到到，如如震震颤颤、扑扑翼翼样样震震颤颤、肌肌阵阵挛挛。患患者者可可有有局局灶灶性性或或全全身身性性癫癫痫痫发发作作，亦