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1、重型再障在临床应用中的注意事项第1页，此课件共26页哦再生障碍性贫血及其分型再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA)简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。分型：根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，通常将该病贫血重型（SAA)、非重型（NSAA)，还有学者从重型中分出极重型（VSAA)。发病机制：近年来多数学者认为T细胞功能异常亢进通过细胞毒性T细胞直接杀伤和（或）淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是获得性AA的主要发病机制。流行病学：AA的发病率我国为0.7
2、4/10万人，可发生于各年龄段，老年人发病率较高；男、女发病率无明显差异。第2页，此课件共26页哦诊断AA诊断标准：1全血细胞减少，网织红百分数0.01，淋巴细胞比例增高；2一般无肝脾肿大；3骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；4除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、Fanconi综合征、Evens综合征、免疫相关性全血细胞减少等。AA分型诊断标准：1.SAA-:发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值15109/L，中性粒细胞0.5109/L和血小板20109/L。骨髓增生广泛重度减低。如SAA-的中性粒细
3、胞0.2109/L，则为VSAA。2.NSAA:指达不到SAA-诊断标准，如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAA-型诊断标准时，称SAA-。第3页，此课件共26页哦鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)骨髓增生异常综合征（MDS)自身抗体介导的全血细胞减少急性白血病恶性组织细胞病第4页，此课件共26页哦再障治疗原则一支持治疗：1.保护措施：预防感染（注意饮食及环境卫生，SAA保护性隔离）；避免出血(防止外伤及剧烈活动）；杜绝接触各类危险因素（包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物）；酌情预防性抗真菌治疗；必要的心理护理。2.对症治疗：纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝治疗。二针对
4、发病机制的治疗：1.免疫抑制剂：ATG/ALG;环孢素A;2.促造血治疗：雄激素；造血生长因子；3.造血干细胞移植：40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者。第5页，此课件共26页哦重型再障的治疗原则第6页，此课件共26页哦免ATG治疗规范-适用范围适用范围：SAA/VSAA/HAAA第7页，此课件共26页哦免ATG治疗规范-使用时机1无感染，或感染控制体温正常三天。2 Hb应输至80g/L以上3 PLT应输至20109/L以上第8页，此课件共26页哦免ATG治疗规范-用前准备1 签署ATG治疗知情同意书2 浴后进入层流病床3 常规使用肠道消毒剂（庆大霉素或左氧氟沙星），给予氟康
5、唑150mlbidd或伊曲康唑口服液 20ml bid,连用2个月。4 六个部位细菌培养（口、鼻、咽、会阴、腋窝及痰）。5 向家属交待病危，并行重症记录。第9页，此课件共26页哦免ATG治疗规范-患者准备治疗前三天口服庆大霉素或左氧氟沙星、伊曲康唑或制霉菌素、可皮下注射细胞生长因子。应用ATG前清洁皮肤、指甲、毛发、衣物及被服。第10页，此课件共26页哦兔ATG治疗规范-应用步骤品种：法国兔ATG。剂量 3mg/kg/d，连用5天。静脉试验（1小时）：生理盐水加ATG3mg(每支药的1/10量）静脉试验时不用激素，应行心电监护。备好氧气、吸痰器、肾上腺素、地塞米松等抢救药品及器械，并密切观察输
6、液反应。若无反应开通以下两个静脉通道：通道一 NS 500ml+ATG mg静滴，每日ATG总量分两部分，第一部分加在500ml NS 中，6至8小时滴完，总量必须在 12至16小时滴完。通道二 5%GS 500ml+氢考100mg静滴 5%GS 500ml+地塞米松静滴（每日激素用量按pred 1mg/Kg/d计算，每日予氢考100mg，余换算成地塞米松。)通道一与通道二时间同步第11页，此课件共26页哦兔ATG治疗规范-主要不良反应少数病人可在治疗初期或1-2周时出现速发型超敏反应或血清病反应。前者典型症状是体温升高，皮肤潮红，水肿，呼吸困难，喘鸣和血压下降。后者常表现为发热、皮疹、肌肉和
7、关节酸痛甚至休克。主要治疗有消炎痛栓、地塞米松、葡萄糖酸钙、炉甘石洗剂、芬必得等。第12页，此课件共26页哦兔ATG治疗规范-禁忌症已知对兔蛋白过敏者；血小板严重减少的病人，如少于20000/ul（因ATG可能引起血小板减少，有增加出血危险）；对细菌、病毒感染尚未得到治疗控制者，怀孕或哺乳期妇女。第13页，此课件共26页哦兔ATG治疗规范-注意事项第14页，此课件共26页哦兔ATG治疗规范-皮质激素应用ATG 5天疗程结束后，激素改为口服Pred，剂量同前，并在第15、22、30天逐渐减量至停用。第15页，此课件共26页哦兔ATG治疗规范-造血生长因子的应用第31天始加用造血生长因子 G-CS
8、F/GM-CSF 300ug/次 EPO 6000u/次 TPO 15000u/次 以上造血因子 第一个月：3次/周 第二个月：2次/周 第三个月：1次/周第16页，此课件共26页哦兔ATG治疗规范-CsA的应用自第31天开始加用CsA，从小剂量用起逐渐增加剂量至3-5mg/kg。第17页，此课件共26页哦兔ATG治疗规范-病房管理减少探视每天紫外线消毒两次病房物体及地面每天消毒两次第18页，此课件共26页哦兔ATG治疗规范-患者饮食管理软、易消化、富营养，不要进食坚硬、难咀嚼食物。所进食食物及水均须经微波炉高温消毒。第19页，此课件共26页哦兔ATG治疗规范-口腔护理每次餐后漱口液漱口口腔护
9、理每日三次第20页，此课件共26页哦兔ATG治疗规范-肛周护理每晚高锰酸钾溶液坐浴。肛周护理每日三次，后以复方红霉素软膏外敷。第21页，此课件共26页哦兔ATG治疗规范-护理注意事项每次操作或接触病人时应坚持洗手。静脉注射时选择较大血管，避免反复多次穿刺。第22页，此课件共26页哦兔ATG治疗规范-陪护人员管理陪护人员自身要身体健康，并保证做到自身及病房清洁卫生指导陪护人员做好患者的饮食及起居。发现异常情况要及时汇报。第23页，此课件共26页哦兔ATG治疗规范-感染的预防扩处置治疗前患者准备充分才可实施ATG治疗。ATG治疗后认真观察患者病情变化，如出现寒颤高热及感染局部症状体征在留取细菌培养后及时重拳出击，使用强效足量抗菌药物。第24页，此课件共26页哦兔ATG治疗规范-出血的预防及处置由于应用ATG大多会出现血小板减少，及时输注血小板是主要治疗措施。动员家属参与互助献血。可适当应用止血敏等药物。第25页，此课件共26页哦疗效判断大多在四个月内起效，超过六个月起效者甚少。第26页，此课件共26页哦