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1、血液的生物化学第1页，此课件共37页哦全血全血凝固，析出的淡黄色透明液体凝固，析出的淡黄色透明液体为血清。血浆中含纤维蛋白原，在血液凝为血清。血浆中含纤维蛋白原，在血液凝固过程中固过程中,纤维蛋白原变成纤维蛋白，故血纤维蛋白原变成纤维蛋白，故血清中无纤维蛋白原。清中无纤维蛋白原。全血全血+抗凝剂抗凝剂离心离心上清上清血浆血浆(55-60%)沉淀沉淀有形成分有形成分(40-45%)红细胞、白细胞、血小板红细胞、白细胞、血小板第2页，此课件共37页哦血液的固体成分较为复杂，主要有血液的固体成分较为复杂，主要有蛋白质、非蛋白蛋白质、非蛋白氮（氮（NPN）。NPN：血液中除去蛋白质以外的含氮化合物：血
2、液中除去蛋白质以外的含氮化合物(尿素、尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、多肽、氨、胆红素尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、多肽、氨、胆红素等等)所含的氮所含的氮。正常人。正常人NPN含量为含量为14.28 24.99mmol/L,其中尿素氮占其中尿素氮占1/21/2。正常人血液的化学成分正常人血液的化学成分 全血全血 血浆血浆RBC H2O 77-80%93-95%65%固体成分固体成分 19-23%5-7%35%第3页，此课件共37页哦第一节第一节 血血 浆浆 蛋蛋 白白一、一、血浆蛋白质的分类与性质血浆蛋白质的分类与性质二、二、血浆蛋白的功能血浆蛋白的功能第4页，此课件共37页哦 一、血浆蛋白质的分
3、类和性质一、血浆蛋白质的分类和性质 （1 1）电泳法：）电泳法：（正常人血浆蛋白质浓度：（正常人血浆蛋白质浓度：606080g/L）1 1、按分离方法分类：、按分离方法分类：（一）血浆蛋白质分类（一）血浆蛋白质分类染色后的图谱（染色后的图谱（pH=8.6）A图图清清蛋蛋白白 1 2 第5页，此课件共37页哦清蛋白清蛋白 1 2 B图图光密度扫描后的电泳峰光密度扫描后的电泳峰第6页，此课件共37页哦 血浆蛋白的种类、主要功能、合成部位和含量血浆蛋白的种类、主要功能、合成部位和含量 -球蛋白球蛋白运输运输主要在肝主要在肝种类种类 主要功能主要功能 合成部位合成部位 含量含量(g/Lg/L血浆）血浆
4、）清蛋白清蛋白肝肝 3848 纤维蛋白原纤维蛋白原 凝血凝血肝肝24-球蛋白球蛋白免疫免疫主要在肝外主要在肝外1530-球蛋白球蛋白运输运输大部在肝大部在肝（1、2）（12g/d）体渗透压、体渗透压、维持血浆胶维持血浆胶运输、营养运输、营养第7页，此课件共37页哦（2）超速离心法可将血浆脂蛋）超速离心法可将血浆脂蛋白分为：白分为：乳糜微粒（乳糜微粒（CM）极低密度脂蛋白（极低密度脂蛋白（VLDL）低密度脂蛋白（低密度脂蛋白（LDL）高密度脂蛋白（高密度脂蛋白（HDL）第8页，此课件共37页哦2 2、按生理功能分类、按生理功能分类人类血浆蛋白质的分类人类血浆蛋白质的分类2、免疫防御系、免疫防御系
5、IgG、IgM、IgA、IgD、统蛋白统蛋白 IgE和补体和补体C1-9等等 种种类类血浆蛋白血浆蛋白1、载体蛋白、载体蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白7、参与炎症应答的蛋白、参与炎症应答的蛋白C-反应蛋白、反应蛋白、2-酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等6、激素、激素促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等5、蛋白酶抑制剂、蛋白酶抑制剂 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等巨球蛋白等4、酶、酶卵磷脂卵磷脂-胆固醇酰基转移酶等胆固醇酰基转移酶等3、凝血和纤溶蛋白、凝血和纤溶蛋白 凝血因子凝血因子VII、VIII、凝血、凝血酶原、纤溶酶原等酶原、纤溶酶原等
6、第9页，此课件共37页哦1、绝大多数血浆蛋白质的合成场所、绝大多数血浆蛋白质的合成场所主要在肝；主要在肝；2、血浆蛋白合成部位位于膜结合的、血浆蛋白合成部位位于膜结合的多核蛋白体上；多核蛋白体上；3、除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋、除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白；白均为糖蛋白；（二）血浆蛋白质的性质（二）血浆蛋白质的性质第10页，此课件共37页哦4、许多血浆蛋白呈现多态性；、许多血浆蛋白呈现多态性；5、每种血浆蛋白质均有自己、每种血浆蛋白质均有自己特异的半衰期。特异的半衰期。第11页，此课件共37页哦二、血浆蛋白功能二、血浆蛋白功能3、运输作用：清蛋白的非特异性运输和球、运输作用：清蛋
7、白的非特异性运输和球蛋白的特异性运输；蛋白的特异性运输；2、维持血浆正常的、维持血浆正常的pH（正常值（正常值7.35-7.45）；）；70%-80%；1、维持血浆胶体渗透压，其中清蛋白所产生、维持血浆胶体渗透压，其中清蛋白所产生的胶体渗透压大约占血浆总胶体渗透压的的胶体渗透压大约占血浆总胶体渗透压的第12页，此课件共37页哦4、免疫作用；、免疫作用；5、催化作用（血浆酶）；、催化作用（血浆酶）；6、营养作用；、营养作用；7、凝血、抗凝血和纤溶作用。、凝血、抗凝血和纤溶作用。第13页，此课件共37页哦血浆酶的分类血浆酶的分类卵磷脂卵磷脂胆固醇胆固醇溶血性卵磷脂溶血性卵磷脂胆固醇酯胆固醇酯1、血
8、浆功能酶、血浆功能酶在血浆内发挥催化功能的在血浆内发挥催化功能的酶。大多由肝脏合成并分泌，如：凝血因子、酶。大多由肝脏合成并分泌，如：凝血因子、LCAT、LPL等。等。卵磷脂卵磷脂-胆固醇酰基转移酶胆固醇酰基转移酶（lecithin：cholesterol acyltransferase，LCAT）第14页，此课件共37页哦2、外分泌酶、外分泌酶外分泌腺合成并分泌，外分泌腺合成并分泌，正常情况下，仅少量逸入血浆，包正常情况下，仅少量逸入血浆，包括唾液淀粉酶、胰淀粉酶等；括唾液淀粉酶、胰淀粉酶等；3、细胞酶、细胞酶存在于细胞和组织内，属存在于细胞和组织内，属于参与物质代谢的酶类。正常时血浆于参与
9、物质代谢的酶类。正常时血浆中含量甚少，如中含量甚少，如GPT、GOT等，部分表等，部分表现器官特异性。现器官特异性。第15页，此课件共37页哦第三节第三节 血细胞代谢血细胞代谢（Metabolism of Blood CellMetabolism of Blood Cell）第16页，此课件共37页哦一、红细胞代谢特点一、红细胞代谢特点红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化（一）（一）糖代谢糖代谢（二）（二）脂代谢脂代谢（三）（三）血红蛋白的合成与调节血红蛋白的合成与调节第17页，此课件共37页哦红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化代谢能力代谢能力分裂增殖能力分裂
10、增殖能力 DNA合成合成RNA合成合成 蛋白质合成蛋白质合成 血红素合成血红素合成脂类合成脂类合成 三羧酸循环三羧酸循环氧化磷酸化氧化磷酸化 糖酵解糖酵解 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径成熟红细胞成熟红细胞网织红细胞网织红细胞有核红细胞有核红细胞*返回返回第18页，此课件共37页哦（一）糖代谢（一）糖代谢1、糖酵解和糖酵解和2，3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸（2,3-DPG）旁路）旁路红细胞中的葡萄糖红细胞中的葡萄糖90%-95%进行进行糖酵解，并存在糖酵解，并存在2,3-DPG旁路。旁路。返回返回第19页，此课件共37页哦2，3-DPG2，3-DPG葡萄糖葡萄糖1,3-DPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸
11、乳酸乳酸二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶2，3-DPG磷酸酶磷酸酶2，3-二磷酸甘油酸旁路三磷酸甘油酸激酶三磷酸甘油酸激酶2，3-DPG2，3-DPG2，3-DPG第20页，此课件共37页哦反应特点：反应特点：（1）2,3-DPG的反馈抑制的反馈抑制;（2）DPG变位酶活性变位酶活性 DPG磷酸酶磷酸酶，pH值影响值影响两酶活性，致组织内两酶活性，致组织内2,3-DPG高于肺高于肺;（3）耗能，单向反应。）耗能，单向反应。2 2，3-DPG3-DPG功能：功能：调节血红蛋白带氧功能，易与脱氧调节血红蛋白带氧功能，易与脱氧Hb结合，结合，利于利于Hb释放释放O2。第21页，此课件共37页哦2
12、 2，3-DPG3-DPG功能：功能：2链链 1链链143-His82-Lys-H3N1-Val-H3NNHNHNH3-Val-1NH3-Lys-82143-HisNHNOOOOOOPCOOOOPCHHHC第22页，此课件共37页哦Hb2，3-DPGO2 2,3-DPGHbO2O2 2,3-DPG肺肺组织组织第23页，此课件共37页哦（1）保护细胞膜蛋白、巯基酶免遭氧化）保护细胞膜蛋白、巯基酶免遭氧化（2）高铁血红蛋白（）高铁血红蛋白（methemoglobin，MHb）的还原，正常情况下的还原，正常情况下MHb的含量仅占血红的含量仅占血红蛋白总量的蛋白总量的1%-2%Hb-Fe2+MHb-F
13、e3+氧化氧化还原还原2 2、磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径主要功能是产生主要功能是产生NADPH+H+第24页，此课件共37页哦3、红细胞内糖代谢的生理意义、红细胞内糖代谢的生理意义（1 1）ATPATP的功能的功能A、排、排Na+、保、保K+B、将红细胞内、将红细胞内Ca2+泵入血浆，泵入血浆，红细胞内红细胞内Ca2+20血浆血浆Ca2+=2-3mmol/Lmol/L第25页，此课件共37页哦D、用于谷光甘肽、用于谷光甘肽、NAD+的合成；的合成；E、用于葡萄糖的活化，启动糖酵解。、用于葡萄糖的活化，启动糖酵解。C、维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白、维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白脂质的交换；脂质的
14、交换；（2 2）2,3-DPG2,3-DPG的功能的功能 调节血红蛋白的运氧能力调节血红蛋白的运氧能力第26页，此课件共37页哦（3）NADPH和和NADH功能：功能：葡萄糖葡萄糖6-6-磷磷 酸脱氢酶酸脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过谷胱甘肽过氧化物酶氧化物酶NADP+2GSHGSSGH2O22H2O磷酸戊磷酸戊糖途径糖途径葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸萄糖酸 NADPH+H+第27页，此课件共37页哦MHb+NADH+H+NADH-高铁血高铁血红蛋白还原酶红蛋白还原酶Hb+NAD+MHb+NADPH+H+Hb+NADP+NADPH-高铁血高铁血红蛋白还原酶红蛋白
15、还原酶第28页，此课件共37页哦（二）脂代谢（二）脂代谢脂类分布于成熟红细胞膜上，并不脂类分布于成熟红细胞膜上，并不断与血浆脂蛋白的脂类进行交换。断与血浆脂蛋白的脂类进行交换。返回返回第29页，此课件共37页哦（三）血红蛋白的合成与调节（三）血红蛋白的合成与调节1、血红素的生物合成、血红素的生物合成2、血红蛋白的合成、血红蛋白的合成血红蛋白血红蛋白珠蛋白珠蛋白血红素血红素返回返回第30页，此课件共37页哦1 1、血红素的生物合成、血红素的生物合成（1）原料：甘氨酸、琥珀酰）原料：甘氨酸、琥珀酰CoA和和Fe2+；（2）细胞定位：线粒体（起始和终末阶段）、）细胞定位：线粒体（起始和终末阶段）、胞
16、浆（中间阶段）；胞浆（中间阶段）；（3）部位：主要是骨髓和肝，成熟红细胞）部位：主要是骨髓和肝，成熟红细胞不能合成。不能合成。第31页，此课件共37页哦A、合成过程（四个步骤）：、合成过程（四个步骤）：（4）血红素的生成（1）-氨基-酮戊酸（ALA）的生成（2）胆素原的生成（3）尿卟啉原与粪卟啉原的生成第32页，此课件共37页哦琥珀酰琥珀酰CoA甘氨酸甘氨酸ALACOOHCH2CH2CSCoAO+CH2NH2COOHHSCoA+CO2COOHCH2CH2COCH2NH2ALA合成酶合成酶（1 1）-氨基氨基-酮戊酸（酮戊酸（ALAALA）的生成）的生成返回返回第33页，此课件共37页哦（2）胆
17、素原的生成）胆素原的生成COOHCH2CH2COCHNHCOOHCH2C H2COCH2NH2HHALA脱水酶脱水酶H2OCOOHCH2CH2CCOOHCH2CCHCNHCH2NH2ALAALA卟胆原卟胆原返回返回第34页，此课件共37页哦4 胆素原胆素原1线状四吡咯线状四吡咯2尿卟啉原尿卟啉原 3粪卟啉原粪卟啉原 1、卟胆原脱氨酶卟胆原脱氨酶2、尿卟啉原、尿卟啉原同合酶同合酶3、尿卟啉原、尿卟啉原脱羧酶脱羧酶（3）尿卟啉原与粪卟啉原的生成）尿卟啉原与粪卟啉原的生成返回返回第35页，此课件共37页哦（4）血红素的生成）血红素的生成粪卟啉原粪卟啉原进入线粒体氧化脱羧，生成进入线粒体氧化脱羧，生成原卟啉原原卟啉原，后者在氧化酶的作用下生，后者在氧化酶的作用下生成原卟啉成原卟啉。粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶原卟啉原卟啉亚铁螯合酶亚铁螯合酶血红素血红素返回返回第36页，此课件共37页哦血血红红素素的的生生物物合合成成ALA胆色素原胆色素原尿卟啉原尿卟啉原 I尿卟啉原尿卟啉原III粪卟啉原粪卟啉原 IIIFe2+血红素血红素ALA脱脱水酶水酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶珠蛋白珠蛋白血红蛋白血红蛋白返回返回第37页，此课件共37页哦