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1、关于肺部先天发育关于肺部先天发育异常影像异常影像(2)第一页，讲稿共六十页哦1 1、先天性肺叶过度充气、先天性肺叶过度充气（先天性大叶性肺气肿）（先天性大叶性肺气肿）n n最常见原因：最常见原因：最常见原因：最常见原因：支气管不完全阻塞支气管不完全阻塞支气管不完全阻塞支气管不完全阻塞。n n畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏，且血管结构发育，且血管结构发育，且血管结构发育，且血管结构发育正常，正常，正常，正常，10%10%的病例合并先心病的病例合并先心病的病例合并先心病
2、的病例合并先心病。n n发病机制：发病机制：发病机制：发病机制：半数病例病因不明；半数病例病因不明；半数病例病因不明；半数病例病因不明；可知可知可知可知因素包括：因素包括：因素包括：因素包括：原发性支气管软骨发育不良或缺如原发性支气管软骨发育不良或缺如原发性支气管软骨发育不良或缺如原发性支气管软骨发育不良或缺如；粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或 肿瘤压迫等；肿瘤压迫等；肿瘤压迫等；肿瘤压迫等；少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增
3、多所致。少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。第二页，讲稿共六十页哦先天性肺叶过度充气先天性肺叶过度充气n n临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，呼吸困难。呼吸困难。呼吸困难。呼吸困难。4-84-84-84-8周多见，周多见，周多见，周多见，6 6 6 6个月以后少见。个月以后少见。个月以后少见。个月以后少见。n n分型：分型：分型：分型：肺泡数量增多型；肺泡数量增多型；肺泡数量增多型；肺泡数量增多型；
4、肺泡过度充气（肺泡数量正常）型肺泡过度充气（肺泡数量正常）型肺泡过度充气（肺泡数量正常）型肺泡过度充气（肺泡数量正常）型 ；肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。n n发病率：发病率：发病率：发病率：左上叶：左上叶：左上叶：左上叶：40-50%40-50%40-50%40-50%；右中叶：；右中叶：；右中叶：；右中叶：25-35%25-35%25-35%25-35%；右上叶：；右上叶：；右上叶：；右上叶：20%.20%.20%.20%.n n影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。影像学表现：一或两叶
5、大叶性肺气肿影像学表现。影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。第三页，讲稿共六十页哦先天性肺叶过度充气先天性肺叶过度充气支气管先天性发育不良所致肺叶通气障碍第四页，讲稿共六十页哦男，2个月，咳喘1月余先天性先天性肺叶过度充气肺叶过度充气第五页，讲稿共六十页哦2 2、支气管闭锁、支气管闭锁n n节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。管源性囊
6、肿并存。管源性囊肿并存。管源性囊肿并存。n n临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反复感染、大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反复感染、大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反复感染、大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。好发于女性患者（男呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。好发于女性患者（男呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。好发于女性患者（男呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。好发于女性患者（男:女约女约女约女约1:21:21:21:2）。）。）。）。n n好发部位：好发部位：好发部位：好发部位：左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。左上叶
7、尖后段，其次为左下叶、右中叶。左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。n n典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，血管纹理减少。血管纹理减少。血管纹理减少。血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉畸形
8、、肉芽肿或转移瘤。畸形、肉芽肿或转移瘤。畸形、肉芽肿或转移瘤。畸形、肉芽肿或转移瘤。第六页，讲稿共六十页哦支气管闭锁支气管闭锁4岁 右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺组织过度充气。第七页，讲稿共六十页哦n n支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，起源于气管的右支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，起源于气管的右支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，起源于气管的右支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，起源于气管的右肺上叶支气管。肺上叶支气管。肺上叶支气管。肺上叶支气管。n n临床症状：临床症状：临床症状：临床症状：儿童可能出现喘息、反复肺炎等。儿童可能出现喘息、
9、反复肺炎等。儿童可能出现喘息、反复肺炎等。儿童可能出现喘息、反复肺炎等。n n好发部位：好发部位：好发部位：好发部位：通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布到右肺上叶尖段或整个上叶。到右肺上叶尖段或整个上叶。到右肺上叶尖段或整个上叶。到右肺上叶尖段或整个上叶。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。3、气管性
10、支气管气管性支气管（Tricheal Bronchus）第八页，讲稿共六十页哦气管性支气管气管性支气管n n不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。n n分型：分型：分型：分型：异位型：异位型：异位型：异位型：正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或 全部缺如，称为全部缺如，称为全部缺如，称为全部缺如，称为异位型异位型异位型异位型；额
11、外型：额外型：额外型：额外型：右肺上叶支气管有正常的三个分支，右肺上叶支气管有正常的三个分支，右肺上叶支气管有正常的三个分支，右肺上叶支气管有正常的三个分支，则称为则称为则称为则称为额外型额外型额外型额外型。n n异位型远较额外型多见。异位型远较额外型多见。异位型远较额外型多见。异位型远较额外型多见。第九页，讲稿共六十页哦异位型额外型气管性支气管气管性支气管第十页，讲稿共六十页哦4 4、先天性支气管肺囊肿、先天性支气管肺囊肿n n系胚胎期支气管肺组织在某时期发育停止所致局限性发育异常。系胚胎期支气管肺组织在某时期发育停止所致局限性发育异常。系胚胎期支气管肺组织在某时期发育停止所致局限性发育异常
12、。系胚胎期支气管肺组织在某时期发育停止所致局限性发育异常。病变呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向较一致。病变呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向较一致。病变呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向较一致。病变呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向较一致。n n病理组织学表现：病理组织学表现：病理组织学表现：病理组织学表现：囊壁为假复层柱状上皮，壁内有囊壁为假复层柱状上皮，壁内有囊壁为假复层柱状上皮，壁内有囊壁为假复层柱状上皮，壁内有软骨及软骨及软骨及软骨及平滑平滑平滑平滑肌、结缔组织及少量腺体。肌、结缔组织及少量腺体。肌、结缔组织及少量腺体。肌、结缔组织及少量腺体。n n临床表现：
13、临床表现：临床表现：临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。肿较大可呼吸困难，青紫。肿较大可呼吸困难，青紫。肿较大可呼吸困难，青紫。第十一页，讲稿共六十页哦先天性支气管肺囊肿先天性支气管肺囊肿n n分型分型分型分型(二型二型二型二型)：肺内型：肺内型：肺内型：肺内型：发生于肺内称支气管肺囊肿，简称发生于肺内称支气管肺囊肿，简称发生于肺内称支气管肺囊肿，简称发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿肺囊肿肺囊肿肺囊肿，发病率占
14、发病率占发病率占发病率占7070707080808080 ；肺囊肿又分肺囊肿又分肺囊肿又分肺囊肿又分4 4 4 4种亚型种亚型种亚型种亚型:液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发性肺囊肿性肺囊肿性肺囊肿性肺囊肿。其中气囊肿最多见；其次为气液囊肿；液囊肿其中气囊肿最多见；其次为气液囊肿；液囊肿其中气囊肿最多见；其次为气液囊肿；液囊肿其中气囊肿最多见；其次为气液囊肿；液囊肿及多发性肺囊肿少见。及多发性肺囊肿少见。及多发性肺囊肿少见。及多发性肺囊肿少见。纵隔型：纵隔型：纵隔型：纵隔型：少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，
15、简称少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支支支支气管囊肿气管囊肿气管囊肿气管囊肿。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。第十二页，讲稿共六十页哦 影像学表现影像学表现n n含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条
16、分隔；含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；n n气液囊肿内可见液平面，可见囊肿与支气管相通；气液囊肿内可见液平面，可见囊肿与支气管相通；气液囊肿内可见液平面，可见囊肿与支气管相通；气液囊肿内可见液平面，可见囊肿与支气管相通；n n含液囊肿为圆形或椭圆形致密水样密度影。含液囊肿为圆形或椭圆形致密水样密度影。含液囊肿为圆形或椭圆形致密水样密度影。含液囊肿为圆形或椭圆形致密水样密度影。n n病灶边缘：病灶边缘：病灶边缘：病灶边缘：囊壁薄而光滑，增强无强化；囊壁薄而光滑，增强无强化；囊壁薄而光滑，增强无强化；囊壁薄而光滑，增强无强化；继发感染则边缘不光滑，腔可增
17、大，囊壁增厚，继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚，继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚，继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚，增强可见囊壁强化，随感染消退可缩小。增强可见囊壁强化，随感染消退可缩小。增强可见囊壁强化，随感染消退可缩小。增强可见囊壁强化，随感染消退可缩小。n n多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透光明显多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透光明显多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透光明显多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透光明显增高，有占位效应。增高，有占位效应。增高，有占位效应。增高，有占位效应。第十三
18、页，讲稿共六十页哦鉴别诊断鉴别诊断n n肺脓肿：肺脓肿：肺脓肿：肺脓肿：壁厚，内壁不规则，周围浸润，变化较快，壁厚，内壁不规则，周围浸润，变化较快，壁厚，内壁不规则，周围浸润，变化较快，壁厚，内壁不规则，周围浸润，变化较快，3 3 3 3月后可消失月后可消失月后可消失月后可消失n n感染性肺大泡：感染性肺大泡：感染性肺大泡：感染性肺大泡：薄壁囊腔，透光度高，有张力薄壁囊腔，透光度高，有张力薄壁囊腔，透光度高，有张力薄壁囊腔，透光度高，有张力,几天内可发生明显几天内可发生明显几天内可发生明显几天内可发生明显 变化；变化；变化；变化；n n先天性肺囊性腺瘤样畸形（先天性肺囊性腺瘤样畸形（先天性肺囊
19、性腺瘤样畸形（先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAMCCAMCCAMCCAM）：）：）：）：第第第第I I I I型与本病类似，但型与本病类似，但型与本病类似，但型与本病类似，但CCAMCCAMCCAMCCAM囊肿分隔明显，囊肿分隔明显，囊肿分隔明显，囊肿分隔明显，囊腔大小悬殊，并见蜂窝样改变与肺囊肿不同；囊腔大小悬殊，并见蜂窝样改变与肺囊肿不同；囊腔大小悬殊，并见蜂窝样改变与肺囊肿不同；囊腔大小悬殊，并见蜂窝样改变与肺囊肿不同；n n大叶性肺气肿：大叶性肺气肿：大叶性肺气肿：大叶性肺气肿：透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理。透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理。透亮度高但无囊壁，其内
20、依稀可见稀少的肺纹理。透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理。第十四页，讲稿共六十页哦先天性多发性先天性多发性支气管源性肺囊肿支气管源性肺囊肿第十五页，讲稿共六十页哦中纵隔支气管囊肿中纵隔支气管囊肿第十六页，讲稿共六十页哦5 5、先天性先天性肺囊腺瘤样畸形肺囊腺瘤样畸形（Congenital Cystic Adenomatoid MalformationCongenital Cystic Adenomatoid Malformation，CCAMCCAM）n nCCAMCCAMCCAMCCAM是末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充盈液体的囊是末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充盈液
21、体的囊是末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充盈液体的囊是末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充盈液体的囊腔，是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，又称腔，是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，又称腔，是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，又称腔，是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，又称婴儿型错构瘤婴儿型错构瘤婴儿型错构瘤婴儿型错构瘤。n n病变由异常的毛细支气管及肺泡样结构组成，病变由异常的毛细支气管及肺泡样结构组成，病变由异常的毛细支气管及肺泡样结构组成，病变由异常的毛细支气管及肺泡样结构组成，CCAMCCAMCCAMCCAM缺乏正常肺泡，缺乏正常肺泡，缺乏正常肺泡，缺乏正常肺泡，不能发挥正
22、常的肺功能。不能发挥正常的肺功能。不能发挥正常的肺功能。不能发挥正常的肺功能。可并发血管异常。可并发血管异常。可并发血管异常。可并发血管异常。n n病因：病因：病因：病因：由于妊娠由于妊娠由于妊娠由于妊娠7 7 7 7周到周到周到周到15151515周之间肺胚胎发育停止所致。决大多周之间肺胚胎发育停止所致。决大多周之间肺胚胎发育停止所致。决大多周之间肺胚胎发育停止所致。决大多数的数的数的数的CCAMCCAMCCAMCCAM与正常的气管支气管树交通。与正常的气管支气管树交通。与正常的气管支气管树交通。与正常的气管支气管树交通。CCAMCCAMCCAMCCAM也可以合并多小也可以合并多小也可以合并
23、多小也可以合并多小泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。CCAMCCAMCCAMCCAM经常经常经常经常出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。第十七页，讲稿共六十页哦先天性囊腺瘤样畸形n n组织形态学分为三型：组织形态学分为三型：组织形态学分为三型：组织形态学分为三型：型：型：型：型：大囊型，大囊型，大囊型，大囊型，占占占占65%65%65%65%，含单
24、个或数个厚壁大囊（囊径，含单个或数个厚壁大囊（囊径，含单个或数个厚壁大囊（囊径，含单个或数个厚壁大囊（囊径3-10cm3-10cm3-10cm3-10cm）型：多发小囊型，占型：多发小囊型，占型：多发小囊型，占型：多发小囊型，占25%25%25%25%，由为数众多均匀分布的小囊组成（囊径，由为数众多均匀分布的小囊组成（囊径，由为数众多均匀分布的小囊组成（囊径，由为数众多均匀分布的小囊组成（囊径0.5-3cm0.5-3cm0.5-3cm0.5-3cm），），），），50%50%50%50%并发其他畸形；并发其他畸形；并发其他畸形；并发其他畸形；型：型：型：型：实质型，实质型，实质型，实质型，占占
25、占占10%10%10%10%，由大块实性成份组成，常并发肾及其它脏，由大块实性成份组成，常并发肾及其它脏，由大块实性成份组成，常并发肾及其它脏，由大块实性成份组成，常并发肾及其它脏器畸形而夭折。器畸形而夭折。器畸形而夭折。器畸形而夭折。n n临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：70%70%70%70%在在在在1 1 1 1岁以内发病，表现为出生后不久或几岁时出现呼吸困难，岁以内发病，表现为出生后不久或几岁时出现呼吸困难，岁以内发病，表现为出生后不久或几岁时出现呼吸困难，岁以内发病，表现为出生后不久或几岁时出现呼吸困难，呼吸道感染等症状。呼吸道感染等症状。呼吸道感染等症状。呼吸道感染等症状。
26、第十八页，讲稿共六十页哦影像学表现影像学表现n nCCAMCCAMCCAMCCAM双肺发病相等，上叶略多见。双肺发病相等，上叶略多见。双肺发病相等，上叶略多见。双肺发病相等，上叶略多见。n n囊实性肿块为主。囊实性肿块为主。囊实性肿块为主。囊实性肿块为主。n n各型特点：各型特点：各型特点：各型特点：1 1 1 1、单发或多发含气大囊及周围不规则小囊。、单发或多发含气大囊及周围不规则小囊。、单发或多发含气大囊及周围不规则小囊。、单发或多发含气大囊及周围不规则小囊。2 2 2 2、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。、多数大小相近蜂
27、窝小囊及腺样结构。3 3、实性肿块。、实性肿块。4 4、肺气肿样改变及明显占位效应。、肺气肿样改变及明显占位效应。第十九页，讲稿共六十页哦男，男，男，男，10101010岁岁岁岁CCAM CCAM 型型 第二十页，讲稿共六十页哦先天性囊腺瘤样畸形先天性囊腺瘤样畸形IIII型型第二十一页，讲稿共六十页哦6 6、肺隔离症、肺隔离症n n肺隔离症肺隔离症肺隔离症肺隔离症又称支气管肺隔离症，是一种最常见的肺发育异常。约占又称支气管肺隔离症，是一种最常见的肺发育异常。约占又称支气管肺隔离症，是一种最常见的肺发育异常。约占又称支气管肺隔离症，是一种最常见的肺发育异常。约占0.15%-6.4%0.15%-6
28、.4%0.15%-6.4%0.15%-6.4%，病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团块肺组织，病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团块肺组织，病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团块肺组织，病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团块肺组织，仅接受体循环异常血管的供血。引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉仅接受体循环异常血管的供血。引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉仅接受体循环异常血管的供血。引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉仅接受体循环异常血管的供血。引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉。或奇静脉。或奇静脉。或奇静脉。n n临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：反复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支气管肺隔反
29、复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支气管肺隔反复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支气管肺隔反复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支气管肺隔离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。n n影像学诊断重点在于发现异常供应血管。影像学诊断重点在于发现异常供应血管。影像学诊断重点在于发现异常供应血管。影像学诊断重点在于发现异常供应血管。第二十二页，讲稿共六十页哦发病机理发病机理n n胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏
30、毛细血管与脊柱动胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收。脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收。脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收。脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收。n n由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该
31、部肺组织与正常动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。n n在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶
32、外型肺隔离症。症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。第二十三页，讲稿共六十页哦n 临床上分为两型：临床上分为两型：1.1.叶内（肺内）型叶内（肺内）型叶内（肺内）型叶内（肺内）型 无胸膜包裹，占无胸膜包裹，占无胸膜包裹，占无胸膜包裹，占75%2.2.叶外（肺外）型叶外（肺外）型叶外（肺外）型叶外（肺外）型 有独立胸膜包裹，占有独立胸膜包裹，占25%叶内型叶内型叶外型叶外型第二十四页，讲稿共六十页哦 发病部位发病部位 1.1.叶内型：（常见，占叶内型：（常见，占2/32/3）两下肺后基底段，左侧多
33、见。两下肺后基底段，左侧多见。两下肺后基底段，左侧多见。两下肺后基底段，左侧多见。2.叶外型：叶外型：（少见）（少见）肺与膈肌之间肺与膈肌之间 膈肌内膈肌内膈肌内膈肌内 膈下膈下膈下膈下 纵隔、心包、后腹膜纵隔、心包、后腹膜第二十五页，讲稿共六十页哦影像表现影像表现n病灶形态病灶形态1.实质性肿块实质性肿块2.囊或囊实质性肿块，实质部分明显强化。囊或囊实质性肿块，实质部分明显强化。3.单房或多房性囊性肿块，边缘可见毛单房或多房性囊性肿块，边缘可见毛 刺样改变，感染刺样改变，感染内可见气液平。内可见气液平。4.增多增粗的血管结构，部分呈瘤状。增多增粗的血管结构，部分呈瘤状。n异常的主动脉供血异常
34、的主动脉供血诊断依据。诊断依据。n周围的局限性肺气肿。周围的局限性肺气肿。第二十六页，讲稿共六十页哦第二十七页，讲稿共六十页哦第二十八页，讲稿共六十页哦肺隔离征第二十九页，讲稿共六十页哦肺隔离症肺隔离症第三十页，讲稿共六十页哦7、气管憩室、气管憩室n n气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见于气管气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见于气管气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见于气管气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的后壁，既
35、气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发的颈部。病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发的颈部。病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发的颈部。病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发生。生。生。生。n n憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。n nCTCTCTCT表现：表现：表现：表现：为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影
36、与气为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影与气为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影与气为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影与气管腔内气体密度一致，与气管之间有一较细的管道相连，该征象具管腔内气体密度一致，与气管之间有一较细的管道相连，该征象具管腔内气体密度一致，与气管之间有一较细的管道相连，该征象具管腔内气体密度一致，与气管之间有一较细的管道相连，该征象具有特征性。有特征性。有特征性。有特征性。第三十一页，讲稿共六十页哦气管憩室气管憩室第三十二页，讲稿共六十页哦8 8、肺不发育及肺发育不良、肺不发育及肺发育不良n n胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发
37、育异常。胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不能存活。能存活。能存活。能存活。一侧肺发育异常一般分为三型：一侧肺发育异常一般分为三型：一侧肺发育异常一般分为三型：一侧肺发育异常一般分为三型：1.1.1.1.肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺
38、和血液供应完全缺如。肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。2.2.2.2.肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。3.3.3.3.肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全
39、，可仅肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。限于一个肺叶。限于一个肺叶。限于一个肺叶。第三十三页，讲稿共六十页哦肺发育异常分型示意图肺发育异常分型示意图第三十四页，讲稿共六十页哦病因病因n n病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁长期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发长期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发长期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发长期机械性压
40、迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发育。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关，胚胎早期发育。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关，胚胎早期发育。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关，胚胎早期发育。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关，胚胎早期发生发育障碍则其程度重且预后差。生发育障碍则其程度重且预后差。生发育障碍则其程度重且预后差。生发育障碍则其程度重且预后差。n n肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿无法肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿无法肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿无法肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿无法存活，单侧病变患儿
41、可以无症状或有轻到中度呼吸困难，也存活，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸困难，也存活，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸困难，也存活，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸困难，也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，左侧较右侧多可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，左侧较右侧多可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，左侧较右侧多可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，左侧较右侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。见。大多同时伴发其他系统发育异常。见。大多同时伴发其他系统发育异常。见。大多同时伴发其他系统发育异常。第三十五页，讲稿共六十页哦影像学表现影像学表现n n单侧肺未发生或
42、肺未发育单侧肺未发生或肺未发育单侧肺未发生或肺未发育单侧肺未发生或肺未发育影像影像影像影像表现：表现：表现：表现：n n胸片：胸片：胸片：胸片：患侧肺野一致性密度增高；患侧膈肌升高，肋间隙变窄患侧肺野一致性密度增高；患侧膈肌升高，肋间隙变窄患侧肺野一致性密度增高；患侧膈肌升高，肋间隙变窄患侧肺野一致性密度增高；患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵膈移向患侧；健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝；键侧肺及纵膈移向患侧；健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝；键侧肺及纵膈移向患侧；健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝；键侧肺及纵膈移向患侧；健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝；键侧肺动脉分支粗大；高动脉分支粗大；高动脉分支粗大；高
43、动脉分支粗大；高KVKV照片显示支气管呈盲袋状。照片显示支气管呈盲袋状。照片显示支气管呈盲袋状。照片显示支气管呈盲袋状。n n CTCT：常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血增加，常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血增加，常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血增加，常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血增加，可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管存在，据此可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管存在，据此可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管存在，据此可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管存在，据此可鉴别是肺未发生可鉴别是肺未发生可鉴别是肺未发生可鉴别是肺未发
44、生(无支气管无支气管无支气管无支气管)还是肺未发育还是肺未发育还是肺未发育还是肺未发育(有部分支气管有部分支气管有部分支气管有部分支气管)。第三十六页，讲稿共六十页哦影像学表现影像学表现n n单侧肺发育不全单侧肺发育不全单侧肺发育不全单侧肺发育不全n n 胸片：胸片：示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也减少，示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也减少，心脏、纵隔向患侧移位。心脏、纵隔向患侧移位。n n CT CT：可见两侧均有肺组织和支气管，患侧肺容量小，可见两侧均有肺组织和支气管，患侧肺容量小，由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤细；增强可由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤细；增强可见肺动脉发育
45、细小，而正常侧肺血管增粗。患侧肺泡见肺动脉发育细小，而正常侧肺血管增粗。患侧肺泡数目减少还可导致患侧肺纹理聚集。数目减少还可导致患侧肺纹理聚集。第三十七页，讲稿共六十页哦影像学表现影像学表现n n增强增强增强增强CTCTCTCT检查、血管造影和检查、血管造影和MRAMRAMRAMRA：在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧
46、肺动脉和心脏向患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位。患侧移位。患侧移位。患侧移位。一侧肺发育不全者，患侧肺动脉发育不全，分一侧肺发育不全者，患侧肺动脉发育不全，分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大。支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大。第三十八页，讲稿共六十页哦右肺缺如第三十九页，讲稿共六十页哦平片显示右肺密度增高，心影右平片显示右肺密度增高，心影右平片显示右肺密度增高，心影右平片显示右肺密度增高，心影右移，移，移，移，MRIMRI箭头示主动脉移位致右侧箭头示主动脉移位致右侧箭头示主动脉移位致右侧箭头示主动脉移位致右侧支气管远端狭窄后移。支气管远端狭窄后移。支气管远端狭窄
47、后移。支气管远端狭窄后移。肺未发育第四十页，讲稿共六十页哦左肺不发育左肺不发育第四十一页，讲稿共六十页哦右肺发育不全右肺发育不全第四十二页，讲稿共六十页哦9 9、先天性马蹄肺、先天性马蹄肺n n一种罕见的先天性肺畸形，定义是右或左基底段肺组织一种罕见的先天性肺畸形，定义是右或左基底段肺组织一种罕见的先天性肺畸形，定义是右或左基底段肺组织一种罕见的先天性肺畸形，定义是右或左基底段肺组织延伸形成狭长的峡部越过脊柱达到对侧胸腔，在心包后、延伸形成狭长的峡部越过脊柱达到对侧胸腔，在心包后、延伸形成狭长的峡部越过脊柱达到对侧胸腔，在心包后、延伸形成狭长的峡部越过脊柱达到对侧胸腔，在心包后、食道和主动脉前
48、与另一侧基底段肺组织融合的一类畸形。食道和主动脉前与另一侧基底段肺组织融合的一类畸形。食道和主动脉前与另一侧基底段肺组织融合的一类畸形。食道和主动脉前与另一侧基底段肺组织融合的一类畸形。n n峡部组织学结构与正常肺组织基本相同，其动脉和支气峡部组织学结构与正常肺组织基本相同，其动脉和支气峡部组织学结构与正常肺组织基本相同，其动脉和支气峡部组织学结构与正常肺组织基本相同，其动脉和支气管来自同侧肺动脉和支气管分支，静脉亦回流至同侧肺管来自同侧肺动脉和支气管分支，静脉亦回流至同侧肺管来自同侧肺动脉和支气管分支，静脉亦回流至同侧肺管来自同侧肺动脉和支气管分支，静脉亦回流至同侧肺静脉系统。静脉系统。静脉
49、系统。静脉系统。第四十三页，讲稿共六十页哦影像学表现影像学表现n n正位胸片：正位胸片：正位胸片：正位胸片：延伸至左基底段的峡部肺组织呈低密度影，其周边可延伸至左基底段的峡部肺组织呈低密度影，其周边可延伸至左基底段的峡部肺组织呈低密度影，其周边可延伸至左基底段的峡部肺组织呈低密度影，其周边可见高密度线状或曲线影，此为见高密度线状或曲线影，此为见高密度线状或曲线影，此为见高密度线状或曲线影，此为马蹄肺特异性征象马蹄肺特异性征象马蹄肺特异性征象马蹄肺特异性征象。一般认为。一般认为。一般认为。一般认为峡部肺组织低密度是由于其血管分布较周围肺组织少所致，峡部肺组织低密度是由于其血管分布较周围肺组织少所
50、致，峡部肺组织低密度是由于其血管分布较周围肺组织少所致，峡部肺组织低密度是由于其血管分布较周围肺组织少所致，而线状影是由胸膜构成。而线状影是由胸膜构成。而线状影是由胸膜构成。而线状影是由胸膜构成。n nCTCTCTCT：可显示两肺基底段峡部连接；并存单侧肺发育不全是所有马可显示两肺基底段峡部连接；并存单侧肺发育不全是所有马可显示两肺基底段峡部连接；并存单侧肺发育不全是所有马可显示两肺基底段峡部连接；并存单侧肺发育不全是所有马蹄肺的共同特点。蹄肺的共同特点。蹄肺的共同特点。蹄肺的共同特点。n n肺动脉造影可见一侧肺动脉于基底段水平横过脊柱延伸到对肺动脉造影可见一侧肺动脉于基底段水平横过脊柱延伸到