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1、关于肝性脑病 ppt第一页，讲稿共二十五页哦讲授目的和要求1.掌握肝性脑病的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则2.熟悉肝性脑病的病因、实验室检查3.了解肝性脑病的发病机制（氨中毒、氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用、假神经递质及氨基酸不平衡学说等）第二页，讲稿共二十五页哦讲授主要内容定义病因和发病机制临床表现实验室和其他检查诊断和鉴别诊断治疗第三页，讲稿共二十五页哦定 义n肝性脑病：是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷，又称肝性昏迷（hepatic coma）。n门体分流性脑病(porto-systemic encephalop
2、athy，PSE)：强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是肝性脑病发生的主要机制n亚临床或隐性肝性脑病（subclinical or latent HE）：指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病第四页，讲稿共二十五页哦病因和发病机制n各型肝硬化n门体分流手术n暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎 中毒性肝炎 药物性肝病n原发性肝癌和继发性肝癌n妊娠期急性脂肪肝n严重胆系感染 病因第五页，讲稿共二十五页哦诱 因n上消化道出血n大量排钾利尿、放腹水n高蛋白饮食n催眠镇静药、麻醉药n便秘n尿毒症n外科手术
3、n感染第六页，讲稿共二十五页哦n1、神经毒素：氨中毒学说。n2、神经递质变化：.-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说；.假性神经递质学说；.色氨酸。n3、锰离子发病机制第七页，讲稿共二十五页哦氨中毒学说氨是促发肝性脑病最主要的神经毒素胃肠道：1、谷氨酰胺在肠上皮细胞代谢后产生谷氨酸与氨；2、肠道细菌对含氮物质的分解。n肾脏和肌肉：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨和谷氨酸n氨在肝性脑病中的致病作用基于两个事实：1、90%的肝性脑病患者血氨明显升高；2、降低血氨对部分肝性脑病患者有效。NHNH4 4NHNH3 3H H+OHOH+第八页，讲稿共二十五页哦-氨基丁酸/苯二氮卓(
4、GABA/BZ)复合体学说GABA/BZ复合体GABABZ巴比妥类氯离子进入突触后神经元神经传导抑制第九页，讲稿共二十五页哦假性神经递质学说兴奋性神经递质抑制性神经递质去甲肾上腺素、多巴胺、乙酰胆碱、谷氨酸和门冬氨酸-羟酪胺、苯乙醇胺酪氨酸、苯丙氨酸 酪胺 苯乙胺-羟化酶脱氢酶第十页，讲稿共二十五页哦色氨酸n游离的色氨酸可通过血脑屏障在大脑中代谢成5-羟色胺及5-羟吲哚乙酸，二者皆是抑制性神经递质，参与肝性脑病的发生，与早期睡眠方式及日夜节律改变有关。第十一页，讲稿共二十五页哦锰离子n锰具有神经毒性，肝病时锰不能正常排出，沉积在脑部直接对脑组织损伤，还影响GABA、去甲肾上腺素等神经递质的功能
5、。第十二页，讲稿共二十五页哦病理n急性肝功能衰竭所致的肝性昏迷主要以继发性脑水肿为主。n慢性肝性脑病可有神经元及神经纤维消失，皮质深部有片状坏死，甚至累及小脑和基底部，但这些变化与临床表现关系尚不清楚。第十三页，讲稿共二十五页哦肝性脑病分型nA型：多发生于急性肝衰竭2周，亚急性在2-12周。nB型：主要门-体分流有关。nC型：发生于慢性肝病、肝硬化的基础上，临床上最常见。第十四页，讲稿共二十五页哦临床表现n1、高级神经中枢紊乱（如：性格改变，意识障碍，行为异常等）n2、运动和反射异常（如：扑翼样震颤，肌阵挛，反射亢进和病理反射等）n3、根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分四期。第十五
6、页，讲稿共二十五页哦nI期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤，EGG多数正常nII（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清、书写障碍。多有睡眠倒错，精神症状。此期有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG有特征性改变第十六页，讲稿共二十五页哦nIII期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常nIV期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。扑翼样
7、震颤无法引出，EGG明显异常 第十七页，讲稿共二十五页哦辅助检查n血氨：慢性HE多，急性多正常。n血浆氨基酸：门-体分流行脑病患者的比值1n脑电图检查：节律变慢，47次/秒的波或三相波，也有13次/秒的波。n诱发电位：有视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（AEP）和躯体感觉诱发电位（SEP）。SEP价值较大。n心理智能测验：对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用，常用数字连接试验和符号连接试验。n影像学检查：急性者可发现脑水肿；慢性者可有脑萎缩。第十八页，讲稿共二十五页哦诊断和鉴别诊断主要诊断依据n严重肝病和/或广泛门体分流。n精神错乱、昏睡或昏迷。n肝性脑病的诱因。n明显的肝功能损害或血氨增
8、高。n扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。心理智能测验可发现亚临床肝性脑病。n轻微肝性脑病诊断依据：1、有严重肝病和/或广泛门体分流；2、心理智能测验、诱发电位、头颅CT或MRI检查及临界视觉闪烁频率异常。鉴别诊断：与精神病和其他可引起昏迷的疾病相鉴别。第十九页，讲稿共二十五页哦治 疗一、消除诱因n禁用麻醉、镇痛、催眠、镇静类药物，必要时可用东莨菪碱、异丙嗪n及时控制感染及上消化道出血n避免快速和大量、排钾利尿和放腹水n纠正水、电解质和酸碱平衡失调第二十页，讲稿共二十五页哦二、减少肠内有毒物的生成和吸收n饮食：开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白质至
9、4060g/d，以植物蛋白最好n灌肠或导泻：清除肠内积食、积血 生理盐水或弱酸性溶液灌肠 33%硫酸镁3060ml导泻 乳果糖灌肠：首选n抑制细菌生长：抗生素应用 益生菌制剂第二十一页，讲稿共二十五页哦三、促进体内氨的代谢n降氨药物：谷氨酸钾、谷氨酸钠 盐酸精氨酸：1020g 鸟氨酸门冬氨酸：20g/dn调节神经递质：1、GABA/BZ复合体受体拮抗药（氟马西尼）；2、减少和拮抗假神经递质（支链氨基酸）n阻断肝外门-体分流 n人工肝第二十二页，讲稿共二十五页哦四、肝移植第二十三页，讲稿共二十五页哦预 后n诱因明确且易消除者预后较好n肝功能较好的门体性脑病预后较好n肝功能差者预后较差n暴发性肝功衰所致的HE预后最差第二十四页，讲稿共二十五页哦感感谢谢大大家家观观看看第二十五页，讲稿共二十五页哦