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1、一、形态与组成是由数个扁平囊泡堆在一起形成的高度有极性的细胞器。常分布于内质网与细胞膜之间,呈弓形或半球形。凸出的一面对着内质网称为形成面或顺面(cis face)。凹进的一面对着质膜称为成熟面或反面(trans face)。顺面和反面都有一些或大或小的运输小泡。扁平囊直径约1um,单层膜构成,中间为囊腔,周缘多呈泡状,48个扁平囊在一起(某些藻类可达一二十个),构成高尔基体的主体(Golgi stack)。第1页/共29页The Golgi Apparatus第2页/共29页第3页/共29页高尔基体膜含有大约60%的蛋白和40%的脂类,具有一些和ER共同的蛋白成分。膜脂中磷脂酰胆碱的含量介于
2、ER和质膜之间,中性脂类主要包括胆固醇,胆固醇酯和甘油三酯。高尔基体中的酶主要有糖基转移酶、磺基-糖基转移酶、氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、转移酶和磷脂酶等不同的类型。标志酶为糖基转移酶。第4页/共29页二、功能区隔1.高尔基体顺面的网络结构(cis Golgi network,CGN),是高尔基体的入口区域。2.高尔基体中间膜囊(medial Golgi),多数糖基修饰,糖脂的形成以及与高尔基体有关的糖合成均发生此处。3.高尔基体反面的网络结构(trans Golgi network,TGN),是高尔基体的出口区域,功能是参与蛋白质的分类与包装,最后输出。第5页/共29页三、主要
3、功能1、参与细胞分泌活动RER上合成蛋白质进入ER腔COPII运输泡进入CGN在medial Gdgi中加工在TGN形成运输泡运输与质膜融合、排出。高尔基体对蛋白质的分类,依据的是蛋白质上的信号肽或信号斑。2、蛋白质的糖基化O-连接的糖基化在高尔基体中进行,糖的供体为核苷糖。第6页/共29页3、进行膜的转化功能内质网上合成的新膜脂转移至高尔基体后,经过修饰和加工,形成运输泡与质膜融合。4、将蛋白水解为活性物质如将蛋白质N端或C端切除,成为有活性的物质,如胰岛素(C端);或将含有多个相同氨基序列的前体水解为有活性的多肽,如神经肽。5、参与形成溶酶体。6、参与植物细胞壁的形成,合成纤维素和果胶质。
4、第7页/共29页高尔基体分泌高尔基体分泌功能示意图功能示意图第8页/共29页溶酶体与过氧化物酶体第9页/共29页一、溶酶体的结构溶酶体(lysosome)为C.de Duve与B.Novikoff 1955年首次发现。是单层膜围绕、内含多种酸性水解酶类的囊泡状细胞器,其主要功能是进行细胞内消化。具有异质性,形态大小及内含的水解酶种类都可能有很大的不同。酸性磷酸酶是标志酶。膜有质子泵,将H+泵入溶酶体,使其PH值降低。膜蛋白高度糖基化,可能有利于防止自身膜蛋白降解第10页/共29页1、初级溶酶体(primary lysosome)直径约0.20.5um,有多种酸性水解酶,但没有活性,包括蛋白酶,
5、核酸酶、脂酶、磷酶酶等60余种,反应的最适PH值为5左右。第11页/共29页2、次级溶酶体(secondary lysosome)是正在进行或完成消化作用的溶酶体,内含水解酶和相应的底物,可分为自噬溶酶体(autophagolysosome)和异噬溶酶体(phagolysosome)。3、残体(residual body)又称后溶酶体(post-lysosome)已失去酶活性,仅留未消化的残渣,故名。残体可通过外排作用排出细胞,也可能留在细胞内逐年增多,如表皮细胞的老年斑,肝细胞的脂褐质。第12页/共29页Secondary lysosome第13页/共29页肝细胞脂褐质肝细胞脂褐质第14页/
6、共29页二、溶酶体的功能1.细胞内消化:如高等动物内吞低密脂蛋白获得胆固醇,单细胞真核生物利用溶酶体的消化食物。2.自体吞噬:清除无用的生物大分子,衰老细胞、细胞器、个体发育中多余的细胞。许多生物大分子的半衰期只有几小时至几天,肝细胞中线粒体的平均寿命约10天左右。3.防御作用:如巨噬细胞杀死病原体。4.参与分泌过程的调节:如将甲状腺球蛋白降解成有活性的甲状腺素。5.形成精子的顶体。第15页/共29页三、溶酶体的发生初级溶酶体是在高尔基体的trans面以出芽的形式形成,形成过程:内质网上核糖体合成溶酶体蛋白进入内质网腔进行N-连接的糖基化修饰进入高尔基体cis面膜囊磷酸转移酶识别溶酶体水解酶的
7、信号斑将乙酰葡糖胺磷酸转移在12个甘露糖残基上在中间膜囊切去N-乙酰葡糖胺形成M6P配体与trans膜囊上的受体结合通过clathrin衣被包装成初级溶酶体。第16页/共29页The recognition of a lysosomal hydrolasein Golgi and mannose phosphorylation 第17页/共29页Transport of newly synthesized hydrolases to lysosomes第18页/共29页1.矽肺:二氧化硅尘粒(矽尘)吸入肺泡后被巨噬细内吞噬,导致吞噬细胞溶酶体破裂,水解酶释放,细胞崩解,矽尘释出,后又被其他巨噬
8、细内吞噬,如此反复进行。激活成纤维细胞,导致胶原纤维沉积,肺组织纤维化。2.肺结核:结核杆菌不产生内、外毒素,也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗溶酶体的杀伤作用,使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖,导致巨噬细胞裂解,释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程,引起肺组织钙化和纤维化。3.类风湿性关节炎:溶酶体膜很易脆裂。四、溶酶体与疾病第19页/共29页3各类贮积症台-萨氏综合征(Tay-Sachs diesease):溶酶体缺少氨基已糖酯酶A,导致神经节甘脂GM2积累。II型糖原累积病(Pompe病):缺乏-1,4-葡萄糖苷酶,糖原在溶酶体中积累。Gaucher病:缺乏-葡萄糖苷酶,葡
9、糖脑苷脂沉积。细胞内含物病(inclusion-cell disease):N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基因突变。高尔基体中加工的溶酶体前酶上不能形成M6P分选信号,病人成纤维细胞的溶酶体中没有水解酶,底物在溶酶体中贮积,形成“包涵体”。第20页/共29页第21页/共29页台台-萨氏综合症溶酶体的同心圆结构萨氏综合症溶酶体的同心圆结构第22页/共29页过氧化物酶体Rhodin 1954发现于鼠肾小管上皮细胞。是一种具有异质性的细胞器。直径通常0.5um,呈圆形,椭圆形或哑呤形不等,由单层膜围绕而成。特点:含过氧化氢酶(标志酶)和一至多种依赖黄素(flavin)的氧化酶,已发现40多种氧化酶,各类
10、氧化酶的共性是将底物氧化后生成过氧化氢。而过氧化氢酶又利用H2O2去氧化其它底物。RH2+O2R+H2O2第23页/共29页Peroxisome of hepatocyte第24页/共29页水仙叶肉细胞微体水仙叶肉细胞微体第25页/共29页烟草叶肉细胞的过氧化物酶体(中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心)第26页/共29页1.在动物中:参与脂肪酸的-氧化;具有解毒作用,过氧化氢酶利用H2O2将酚、甲醛、甲酸和醇等有害物质氧化,饮入的酒精1/4是在微体中氧化为乙醛。2.在植物中:参与光呼吸,将光合作用的副产物乙醇酸氧化为乙醛酸和过氧化氢,在萌发的种子中,进行脂肪的-氧化,产生乙酰辅酶A,经乙醛酸循环,由异柠檬酸裂解为乙醛酸和琥珀酸,加入三羧酸循环,因涉及乙醛酸循环,又称乙醛酸循环体。第27页/共29页微体中所有的酶都由核基因编码,在细胞质基质中合成,在信号肽的引导下,进入过氧化物酶体。引导蛋白质进入微体的信号序列是-Ser-Lys-Leu-COO-。膜脂在内质网上合成后,通过磷脂转移蛋白PTP转移而来。已有的过氧化物酶体在细胞分裂时,以分裂方式传给子代细胞。再进行进一步的装配。第28页/共29页感谢您的观看。感谢您的观看。第29页/共29页