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1、关于营养性维生素缺乏性佝偻病(2)第一页，讲稿共五十七页哦维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病第二页，讲稿共五十七页哦营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病v定义：是引起佝偻病的最常见的原因，是由于儿童体定义：是引起佝偻病的最常见的原因，是由于儿童体内内维生素维生素D缺乏缺乏，致使，致使钙磷代谢紊乱，钙磷代谢紊乱，正在生长的长骨正在生长的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全，表现为生长板变宽和干骺端生长板和骨基质矿化不全，表现为生长板变宽和长骨的远端周长增大，在腕、踝部扩大及软骨关节处呈长骨的远端周长增大，在腕、踝部扩大及软骨关节处呈串珠样隆起、软化的骨干受重力作用及肌肉牵拉出现畸串
2、珠样隆起、软化的骨干受重力作用及肌肉牵拉出现畸形。形。v临床特征：多汗，夜啼，烦躁，枕秃，肌肉松弛，囟临床特征：多汗，夜啼，烦躁，枕秃，肌肉松弛，囟门迟闭，甚至鸡胸、肋翻，下肢弯曲等。门迟闭，甚至鸡胸、肋翻，下肢弯曲等。第三页，讲稿共五十七页哦 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。成人维生素成人维生素D不足使成熟骨钙化不全，不足使成熟骨钙化不全，则表现为骨质则表现为骨质软化症软化症(Osteomalacia)。第四页，讲稿共五十七页哦营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病v二、发病情况：二、发病情况：v季节季节：冬春：冬春v年
3、龄年龄：3岁以内，尤以岁以内，尤以6-12个月婴儿。个月婴儿。v区域区域：北方高于南方，工业城市高于农村，：北方高于南方，工业城市高于农村，人工喂养高于母乳喂养。人工喂养高于母乳喂养。v预后预后：轻者预后良好，但罹患其他疾病，常：轻者预后良好，但罹患其他疾病，常 使病程迁延；重者易致骨骼畸形，使病程迁延；重者易致骨骼畸形，留有后遗症，影响生长发育。留有后遗症，影响生长发育。第五页，讲稿共五十七页哦日光皮肤合成日光皮肤合成出生出生VitD来源来源天然食物天然食物2周周含量少含量少主要来源主要来源第六页，讲稿共五十七页哦食物食物VitD的含量的含量母乳母乳 1 g/L牛奶牛奶 0.51g/L蛋蛋
4、1.75 g/100g黄油黄油 0.751.5g/100g强化食物强化食物VitD含量含量AD强化奶强化奶 15 g/L (9.75g/660ml)婴儿配方奶婴儿配方奶 10g /100g（758ml）奶米粉奶米粉 10g /100g（4g /40（gd）*VitD1g=40IU第七页，讲稿共五十七页哦25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCC维生素D的转运与生理功能第八页，讲稿共五十七页哦维生素D的生理功能促进钙磷吸收促进钙磷吸收促进钙磷重吸收促进钙磷重吸收促进旧骨骨盐溶解促进旧骨骨盐溶解1，25-(OH)2D3肠肠 肾肾 骨骨
5、第九页，讲稿共五十七页哦VitD营养的评价营养的评价正常含量正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1,25-(OH)2D 2549pg/ml血血 清清 25-OHD浓度较稳定，可反浓度较稳定，可反映体内维生素映体内维生素D营营养状况养状况第十页，讲稿共五十七页哦VitD2,3自自身身反反馈馈自自身身反反馈馈VitD的调节的调节-自身反馈调节25-(OH)D31,25-(OH)2 2D3第十一页，讲稿共五十七页哦低血钙低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节的调节-血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素的调节+PTH低血磷低血磷1,25-(OH)2 2D3 第十二页，讲稿共五
6、十七页哦1,25-(OH)2 2D3 VitD的调节的调节高血钙高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节的调节高血磷高血磷+CT第十三页，讲稿共五十七页哦 甲状旁腺有以下的作用：1.促进近侧肾小管对钙的重吸收，使尿钙减少，血钙增加。2.抑制近侧肾小管对磷的吸收，使尿磷增加，血磷减少。3.促进破骨细胞的脱钙作用，提高血钙和血磷的浓度。4.促使维生D的羟化作用，生成具有活性的1，25-二羟D3，后者促进肠道对食物中钙的吸收。第十四页，讲稿共五十七页哦病病 因因（一）围生期维生素（一）围生期维生素D不足不足v母亲妊娠期特别是妊娠后期维生素母亲妊娠期特别是妊娠后期维生素D营养不足，如营养不
7、足，如v母亲营养不良、母亲营养不良、v肝脏疾病、肝脏疾病、v慢性腹泻，慢性腹泻，v早产、双胎早产、双胎 均可使得婴儿体内贮存不足。均可使得婴儿体内贮存不足。第十五页，讲稿共五十七页哦病病 因因(二二)日光照射不足日光照射不足 体内维生素体内维生素D D的主要来源为紫外线照射皮肤生成的的主要来源为紫外线照射皮肤生成的7-7-脱氢脱氢胆固醇胆固醇 缺乏户外活动缺乏户外活动城市城市 工矿区烟雾、灰尘工矿区烟雾、灰尘 冬季冬季第十六页，讲稿共五十七页哦病病 因因 (三三)维生素维生素D的需要量增加的需要量增加 v骨胳的生长速度与维生素骨胳的生长速度与维生素D和钙的需要成正比。婴儿生和钙的需要成正比。婴
8、儿生长速度快，维生素长速度快，维生素D需要量大，佝偻病的发生率也最高。需要量大，佝偻病的发生率也最高。2岁以后生长速度减慢，且户外活动增多，佝偻病的岁以后生长速度减慢，且户外活动增多，佝偻病的发病明显减少。发病明显减少。v早产儿因生长速度较足月儿快且体内储钙不足，故最早产儿因生长速度较足月儿快且体内储钙不足，故最易发生佝偻病易发生佝偻病 第十七页，讲稿共五十七页哦病病 因因v(四四)维生素维生素D D摄入不足摄入不足 v天然食物不能满足需要天然食物不能满足需要 v蔬菜及水果含量极微蔬菜及水果含量极微 v晒太阳或补充鱼肝油不足，易患佝偻病晒太阳或补充鱼肝油不足，易患佝偻病第十八页，讲稿共五十七页
9、哦病病 因因v(五五)疾病影响及其他疾病影响及其他 v 胃肠道或肝胆疾病胃肠道或肝胆疾病影响维生素影响维生素D及钙磷的吸收和利用。及钙磷的吸收和利用。如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等。胰腺炎、慢性腹泻等。v长期服用长期服用抗癫痫药物抗癫痫药物如苯妥英钠、苯巴比妥可干扰维生如苯妥英钠、苯巴比妥可干扰维生素素D代谢；代谢；v糖皮质激素糖皮质激素能拮抗维生素能拮抗维生素D对钙的转运，因此都能导致佝对钙的转运，因此都能导致佝偻病偻病。第十九页，讲稿共五十七页哦发病机理发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟
10、钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙第二十页，讲稿共五十七页哦 维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。第二十一页，讲稿共五十七页哦 临临 床床 诊诊 断断 诊断要点：诊断要点：1、病史：病史：维生素维生素D缺乏史
11、缺乏史2、好发年龄：好发年龄：（婴幼儿）、（婴幼儿）、季节季节（冬春）（冬春）3、临床分期：临床分期：本病临床上分为四期：本病临床上分为四期：初期、激期、恢复期、后遗症期初期、激期、恢复期、后遗症期第二十二页，讲稿共五十七页哦初期（早期）初期（早期）：多见于：多见于6 6个月以内，特别是个月以内，特别是个月以内，特别是个月以内，特别是3个月以内个月以内 小婴儿。多汗、夜惊、烦躁等神经精神症状，或有发小婴儿。多汗、夜惊、烦躁等神经精神症状，或有发小婴儿。多汗、夜惊、烦躁等神经精神症状，或有发小婴儿。多汗、夜惊、烦躁等神经精神症状，或有发 稀，枕秃稀，枕秃稀，枕秃稀，枕秃等症。等症。等症。等症。血
12、生化改变血生化改变X线：正常或钙化线稍模糊线：正常或钙化线稍模糊第二十三页，讲稿共五十七页哦第二十四页，讲稿共五十七页哦v血清血清25-(OH)D下降下降vPTH升高升高v血钙下降、血磷降低血钙下降、血磷降低v碱性磷酸酶正常或稍高碱性磷酸酶正常或稍高第二十五页，讲稿共五十七页哦激期（活动期）激期（活动期）骨骼改变：除上述表现外，以骨骼改变为主。骨骼改变：除上述表现外，以骨骼改变为主。血生化改变血生化改变 X线改变线改变第二十六页，讲稿共五十七页哦 头部骨骼改变：颅骨软化（乒乓感头部骨骼改变：颅骨软化（乒乓感)方颅方颅 前囟迟闭前囟迟闭 乳牙萌迟乳牙萌迟 胸部骨骼改变：肋骨串珠胸部骨骼改变：肋骨
13、串珠 肋膈沟肋膈沟 鸡胸、漏斗胸鸡胸、漏斗胸 四肢骨骼改变：手脚、镯四肢骨骼改变：手脚、镯 O O、X X型腿型腿 其他：其他：脊柱侧弯脊柱侧弯 第二十七页，讲稿共五十七页哦方颅方颅第二十八页，讲稿共五十七页哦肋骨串珠肋骨串珠鸡胸鸡胸肋软骨沟肋软骨沟漏斗胸漏斗胸第二十九页，讲稿共五十七页哦手镯、脚镯手镯、脚镯O O型腿（膝内翻）型腿（膝内翻）X X型腿（膝外翻）型腿（膝外翻）第三十页，讲稿共五十七页哦脊柱：后突或侧弯等。后突或侧弯等。第三十一页，讲稿共五十七页哦血生化改变血生化改变:血清血清25-(OH)D显著下降显著下降PTH显著升高显著升高血钙稍低血钙稍低血磷显著降低血磷显著降低碱性磷酸酶
14、显著碱性磷酸酶显著升升高高第三十二页，讲稿共五十七页哦X线线:长骨钙化带消失长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（骨骺软骨盘增宽（2mm）；）；骨质稀疏，骨皮质变薄；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。第三十三页，讲稿共五十七页哦正常上肢正常上肢长骨长骨X线线佝偻病上肢佝偻病上肢长骨长骨X线线第三十四页，讲稿共五十七页哦正常下肢正常下肢长骨长骨X线线佝偻病下肢佝偻病下肢长骨长骨X线线第三十五页，讲稿共五十七页哦恢恢 复复 期期以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征以上任何期经日光照射或治疗后，临床
15、症状和体征逐渐减轻或消失。逐渐减轻或消失。X X线：治疗线：治疗2323周后出现不规则钙化线，骨周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常；：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需碱性磷酸酶约需1 1 2 2月降月降 至正常水平。至正常水平。第三十六页，讲稿共五十七页哦逐渐恢复正常逐渐恢复正常恢复正常恢复正常第三十七页，讲稿共五十七页哦后遗症期后遗症期多见于多见于2岁以后的儿童岁以后的儿童X线：线：骨骼干骺端病变消失残留骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。不同程度的骨骼畸形。血生化：完全恢复正常血生化：完全恢复正常第
16、三十八页，讲稿共五十七页哦膝膝外外翻翻畸畸形形第三十九页，讲稿共五十七页哦鉴别诊断鉴别诊断 （1）脑积水脑积水：发病常在出生后数月，前囟及头颅进行性增大，：发病常在出生后数月，前囟及头颅进行性增大，且且前囟饱满紧张，骨缝分离前囟饱满紧张，骨缝分离，两眼下视，如，两眼下视，如“落日状落日状”。X线片线片示颅骨穹隆膨大，颅骨变薄，示颅骨穹隆膨大，颅骨变薄，囟门及骨缝宽大等。囟门及骨缝宽大等。脑积水：前囟进行性增大脑积水：前囟进行性增大 第四十页，讲稿共五十七页哦v（2）先天性甲状腺功能低下先天性甲状腺功能低下：又称克汀病、呆小：又称克汀病、呆小病。出生病。出生3个月后呈现生长发育迟缓，明显矮小，个
17、月后呈现生长发育迟缓，明显矮小，出牙迟，前囟大而闭合晚。但患儿出牙迟，前囟大而闭合晚。但患儿智力明显低下智力明显低下，表情呆滞，皮肤粗糙干燥，表情呆滞，皮肤粗糙干燥，血钙磷正常血钙磷正常，X线片示线片示骨龄延迟骨龄延迟，但钙化正常。血查甲状腺素，但钙化正常。血查甲状腺素T4和促和促甲状腺激素甲状腺激素TSH可资鉴别。可资鉴别。第四十一页，讲稿共五十七页哦颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良第四十二页，讲稿共五十七页哦 低血磷维生素低血磷维生素D佝偻病佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。吸收磷的原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒远端
18、肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、尿中丢失大量钠、钾、钙，钙，继发甲状旁腺功能亢进。继发甲状旁腺功能亢进。维生素维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病:型肾脏型肾脏1-羟化酶缺陷；羟化酶缺陷；型靶器官型靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。受体缺陷。其他病因导致的佝偻病其他病因导致的佝偻病第四十三页，讲稿共五十七页哦 体格检查：对于6个月内的婴儿，注意有无枕秃；对3-6个月的婴儿注意有无枕骨乒乓球样感觉；对于6-8个月以上的婴幼儿，注意有无方颅、肋膈沟、手镯、脚镯、肌张力降低。对于1岁以上的幼儿，注意有无肋骨串珠、漏斗胸、鸡胸、O、X型腿、脊柱后突畸
19、形、牙齿发育异常第四十四页，讲稿共五十七页哦 诊断诊断 正确的诊断必须依据维生素正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。线检查。“金标准金标准”：血生化与骨骼：血生化与骨骼X线检查线检查第四十五页，讲稿共五十七页哦一般治疗：一般治疗：VitD制剂：以口服治疗为主。制剂：以口服治疗为主。钙补充：食物、钙补充：食物、Ca制剂。制剂。西医治疗：西医治疗：目的在于活动期，防止骨骼畸形。目的在于活动期，防止骨骼畸形。第四十六页，讲稿共五十七页哦v轻症每次用维生素轻症每次用维生素D320万万IU，肌内注射，每月，肌内注射，每月1次，连用次，连
20、用2次；中重症每次用维生素次；中重症每次用维生素D330万万IU，肌内注射，每月，肌内注射，每月1次，连用次，连用23次。以后口次。以后口服预防量（服预防量（维生素维生素D400uD400u）。同时给予适当钙剂。同时给予适当钙剂。第四十七页，讲稿共五十七页哦预防调护预防调护1、加强户外活动，、加强户外活动，多晒太阳多晒太阳，增强小儿体质。并，增强小儿体质。并积极预防慢性病。积极预防慢性病。2、提倡、提倡母乳喂养母乳喂养，及时增添辅食。多食含维生素，及时增添辅食。多食含维生素D及钙磷较丰富的食物及钙磷较丰富的食物 3、每天补充、每天补充400IU的维生素的维生素D第四十八页，讲稿共五十七页哦v（
21、1）胎儿期）胎儿期 孕末孕末3个月个月胎儿对维生素D和钙磷的需要量不断增加。因此孕妇应多晒太阳应多晒太阳，饮食应含有丰富的维生素D、钙、磷和蛋白质等营养物质。第四十九页，讲稿共五十七页哦(2)新生儿期新生儿期 提倡母乳喂养母乳喂养，对早产儿、双胎儿、人工喂养儿或冬季出生小儿可进行药物预防。于生后生后l-l-2 2周周开始，每日口服维生素口服维生素D500D500一一1000IU1000IU，连续服，连续服用用，不能坚持口服者可给维生素D10万-20万IU一次肌肉注射(可维持2月)。第五十页，讲稿共五十七页哦v(3)婴幼儿期婴幼儿期 v此期生长发育速度快，较易此期生长发育速度快，较易 发生佝偻病
22、，发生佝偻病，必须坚持采取综合性预防措施，如提倡母乳必须坚持采取综合性预防措施，如提倡母乳喂养，及时添加辅食，保证小儿对各种营养喂养，及时添加辅食，保证小儿对各种营养素的需要。可用维生素素的需要。可用维生素D强化奶。强化奶。v 多晒太阳多晒太阳是佝偻病预防简便有效的措施。是佝偻病预防简便有效的措施。平均每日户外活动应在平均每日户外活动应在l小时以上。小时以上。第五十一页，讲稿共五十七页哦对体弱儿或冬春季节，应用维生素对体弱儿或冬春季节，应用维生素D预防仍是预防仍是重要方法。一般维生素重要方法。一般维生素D每日需要量为每日需要量为400800IU，如不能保证生理需要量，可定期补充，如不能保证生理
23、需要量，可定期补充适量的维生素适量的维生素D。一般北方小儿可给。一般北方小儿可给20万万-40万万IU，南方小儿可给，南方小儿可给l0万万-20万万IU，于冬季一次口，于冬季一次口服或肌肉注射。一般可不加服钙剂，但对有低服或肌肉注射。一般可不加服钙剂，但对有低钙抽搐者或以淀粉为主食者应补适量钙剂。钙抽搐者或以淀粉为主食者应补适量钙剂。第五十二页，讲稿共五十七页哦v维生素维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D Deficiency）是维生素）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见状之一，多见6月以内的小婴儿。月以内的小婴儿。第五十
24、三页，讲稿共五十七页哦v治疗 氧气吸入 迅速控制惊厥或喉痉挛：10%水合氯醛、地西泮 钙剂治疗：10%葡萄糖酸钙 维生素D治疗第五十四页，讲稿共五十七页哦1、患儿，男，、患儿，男，5个月，个月，1998年年4月就诊。出生时体重月就诊。出生时体重2.2kg，为为8个月早产儿，一直人工喂养，缺乏户外活动，易感冒，大便个月早产儿，一直人工喂养，缺乏户外活动，易感冒，大便常稀薄、量多。现体重常稀薄、量多。现体重6kg，初期症状显著，不分寤寐汗多，初期症状显著，不分寤寐汗多，面黄，夜间惊啼，枕秃显见，颅骨软化，肢软无力，舌淡，面黄，夜间惊啼，枕秃显见，颅骨软化，肢软无力，舌淡，苔白，指纹色淡达气关。血生
25、化检查血钙、血磷浓度偏低。苔白，指纹色淡达气关。血生化检查血钙、血磷浓度偏低。曾服用葡萄糖酸钙口服液及鱼肝油滴剂等多种药物，疗效均曾服用葡萄糖酸钙口服液及鱼肝油滴剂等多种药物，疗效均不显著。不显著。西医诊断为：佝偻病活动期。中医诊断：汗证。辨证为肺脾气虚，西医诊断为：佝偻病活动期。中医诊断：汗证。辨证为肺脾气虚，治宜健脾益气，补肺固表。治宜健脾益气，补肺固表。第五十五页，讲稿共五十七页哦2、张某某，、张某某，男，男，3.5岁。岁。1989年年3月月6日初诊。日初诊。患儿因患儿因2年来鸡胸、驼背、双下肢弯曲呈年来鸡胸、驼背、双下肢弯曲呈“O”型，不会行走。型，不会行走。追问病史，患儿在一岁内母乳
26、喂养到追问病史，患儿在一岁内母乳喂养到56个月时，母乳不足，个月时，母乳不足，其母忙于劳动，对孩子照顾不周，令其长期坐在床上，到一岁时其母忙于劳动，对孩子照顾不周，令其长期坐在床上，到一岁时发现双下肢不会站立。扶着站立双下肢发抖，日后出现鸡胸、驼发现双下肢不会站立。扶着站立双下肢发抖，日后出现鸡胸、驼背，在当地诊治诊为背，在当地诊治诊为“小儿佝偻病小儿佝偻病”，服过多种钙片、维生素，服过多种钙片、维生素AD油等不见好转，来本院就诊。查患儿面色苍白无华，头发干油等不见好转，来本院就诊。查患儿面色苍白无华，头发干枯，形体瘦弱，大便溏，枯，形体瘦弱，大便溏，12/日，易出汗，双下肢肌肉松软，小日，易出汗，双下肢肌肉松软，小腿呈弓形，鸡胸，驼背，哭声低，唇色淡，舌淡苔黄，脉细无力。腿呈弓形，鸡胸，驼背，哭声低，唇色淡，舌淡苔黄，脉细无力。辨证：肾精亏损辨证：肾精亏损治法：补肾填精，佐以健脾治法：补肾填精，佐以健脾第五十六页，讲稿共五十七页哦感感谢谢大大家家观观看看第五十七页，讲稿共五十七页哦