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1、1小儿造血系统疾病小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血第1页/共50页2小儿造血和血液特点造血特点:胚胎期造血生后造血血象特点红细胞血红蛋白白细胞血小板数血容量第2页/共50页3造血特点造血特点胚胎期造血中胚叶肝骨髓生后造血骨髓造血骨髓外造血第3页/共50页4胚胎期造血胚胎期造血 1.中胚叶造血期 胚胎3w-6w(卵黄囊)2.肝造血期 胎儿2月-6月3.骨髓造血期 胎儿6周6月后第4页/共50页5生后造血生后造血骨髓造血 (正常状态)出生2-5周后唯一的造血场所骨髓外造血(异常状态)第5页/共50页6 骨髓造血骨髓造血红(骨)髓造血组织黄(骨)髓脂肪组织可转化为
2、红髓潜在造血功能第6页/共50页7骨髓造血骨髓造血婴儿所有骨骼中均为红髓儿童长骨中红髓被黄髓取代成人长骨中为黄髓扁骨中为红髓第7页/共50页8造血特点造血特点第8页/共50页9骨髓外造血骨髓外造血造血器官的特殊反应造血需要增加恢复到胎儿时期的造血状态肝、脾、淋巴结肿大末梢血出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞第9页/共50页10血象特点血象特点红细胞数和血红蛋白量白细胞数与分类血小板数血红蛋白的种类血容量第10页/共50页11红细胞数和血红蛋白量红细胞数和血红蛋白量时期时期 因素因素RBCRBC(*101012 12/L/L)HbHb(g/lg/l)胎儿期胎儿期相对缺氧相对缺氧 5.07.0 150
3、220 5.07.0 150220出生后出生后6-126-12小时小时进多出少进多出少 2-32-3月月红细胞生成素红细胞生成素 生理性溶血生理性溶血 3.0 110 3.0 110 生理性贫血生理性贫血3 3月月 红细胞生成素红细胞生成素 *生后一周内少量有核红细胞*网织红细胞:4-7天 4-6周第11页/共50页12白细胞数与分类白细胞数与分类WBC总数 (*109/L)出生时 15-206-12小时 21-287天 12婴儿期 10WBC分类 中性粒细胞与淋巴细胞比例二个交叉出生 0.65 0.30 4-6天婴幼儿 0.35 0.60 4-6岁4-6岁后 0.60 0.35*生后数天内少
4、量幼稚中性粒细胞第12页/共50页13血小板数血小板数 (*10(*109 9/L)/L)150250第13页/共50页14血容量血容量 占体重的百分比(%)ml新生儿 10 300儿童 8-10成人 6-8 4800第14页/共50页15小儿贫血小儿贫血 anemia in children定义 外周血液中单位容积内 RBC数 or Hb量 正常值第15页/共50页16HbHb值的低限值的低限 Hb(g/l)WHO 6月-6岁 110 6-14岁 120海拔升高1000米,血红蛋白上升4%n 我国 1989年 新生儿 145 1-4月 90 4-6月 100第16页/共50页17贫血的分类贫
5、血的分类程度分类病因分类细胞形态分类第17页/共50页18 贫血的程度贫血的程度 根据Hb量(g/l)其他人 新生儿 轻度 90 120 中度 60 90 重度 30 60 极重度 30 60第18页/共50页19病因分类病因分类 生成不足 造血因子缺乏造血功能障碍:再生障碍性继发:感染、炎症、癌症、肾脏病溶血性RBC内在异常RBC外在因素 失血性:急性 慢性巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 叶酸、叶酸、B12小细胞性贫血小细胞性贫血 FeRBC膜膜RBC酶酶 Hb结构结构免疫性免疫性 非免疫性非免疫性第19页/共50页20贫血的细胞形态分类贫血的细胞形态分类根据红细胞指数 MCV 红细胞容积
6、 MCH 血红蛋白量 MCHC血红蛋白浓度MCV红细胞平均容积 MCH红细胞平均血红蛋白 MCHC红细胞平均血红蛋白浓度 第20页/共50页21贫血的细胞形态分类贫血的细胞形态分类 MCV MCH MCHC 正常值 80-94fl 28-32pg 32-38%大细胞性 -正细胞性 -单纯小细胞性 -小细胞低色素性 MCV红细胞平均容积 MCH红细胞平均血红蛋白 MCHC红细胞平均血红蛋白浓度第21页/共50页22贫血的临床表现贫血的临床表现一般表现造血器官反应各系统症状(循环、消化、神经等)第22页/共50页23诊断诊断病史体格检查实验室检查(外周血象、骨髓、血红蛋白分析、红细胞脆性、特殊检查
7、)第23页/共50页24治疗治疗去除病因一般治疗药物治疗输红细胞(510ml/kg)造血干细胞移植并发症治疗第24页/共50页25营养性缺铁性贫血nutritional iron deficiency anemia 定义体内体内Fe Hb合成合成 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血第25页/共50页26铁的代谢铁的代谢体内分布来源吸收与运转贮存与利用排泄与需要量代谢特点第26页/共50页27铁的代谢铁的代谢体内分布体内分布运输氧贮存铁参与代谢第27页/共50页28铁的代谢铁的代谢来源来源 外源性食物 内源性衰老破坏的RBC第28页/共50页29铁的代谢铁的代谢吸收与运转吸收与运转吸收率动物性
8、食物吸收率植物性食物还原物质Fe3+Fe2+吸收(VC、AA、)不溶性铁盐Fe磷酸、草酸吸收第29页/共50页30铁的代谢铁的代谢吸收与运转吸收与运转 食物食物Fe十二指肠十二指肠 空肠空肠吸收吸收Fe2+去铁蛋白去铁蛋白 铁蛋白铁蛋白Fe3+转铁蛋白转铁蛋白骨髓骨髓 转运 贮存红细胞破坏第30页/共50页31血清铁铁的代谢铁的代谢吸收与运转吸收与运转(血浆)转铁蛋白 1/3与铁结合 2/3有与铁结合的能力未饱和铁结合力TIBC血清总铁结合力total iron binding capacity=转铁蛋白结合转铁蛋白结合 的铁量的铁量 (体内)(体内)使转铁蛋白全部使转铁蛋白全部 与铁结合所需
9、与铁结合所需 加入的铁量加入的铁量 (体外)(体外)100ml血清中血清中转铁蛋白所能结合转铁蛋白所能结合 的最大铁量的最大铁量第31页/共50页32铁的代谢铁的代谢贮存与利用贮存与利用铁蛋白铁蛋白Fe2+还原酶 Fe3+转铁蛋白转铁蛋白血清铁骨髓骨髓幼红细胞Fe+Fe+原卟啉血红素+珠蛋白Hb需铁组织氧化酶第32页/共50页33铁的代谢铁的代谢排泄和需要量排泄和需要量排泄量 1mg/日需要量 15mg/日 成熟儿 (4月-3岁)1mg/kg.d 早产儿 2mg/kg.d第33页/共50页34铁的代谢铁的代谢 特点特点胎儿期 通过胎盘从母体获取,满足生后4-5月婴儿 生长发育快,需要量 贮藏量
10、6月2岁缺铁发病率高儿童 饮食结构隐性失血(钩虫/蛲虫)性成熟期需要量月经第34页/共50页35缺铁的原因缺铁的原因 先天储铁不足:双胎、早产、孕母缺铁 铁摄入不足:牛奶 生长发育快:婴儿 铁吸收障碍:腹泻 铁丢失过多:失血(0.5mg铁/ml血)第35页/共50页36细胞功能紊乱发病机理发病机理Fe 肌红蛋白肌红蛋白 含铁酶含铁酶 血红素血红素 Hb RBC 小细胞低色素性贫血第36页/共50页37发病机理发病机理 3 3个阶段个阶段铁减少期(ID)贮存Fe 红细胞生成缺铁期(IDE)贮存Fe RBC合成Hb 缺铁性贫血期(IDA)贮存Fe RBC合成Hb 小细胞低色素贫血第37页/共50页
11、38临床表现临床表现6月2岁多见一般表现皮肤粘膜苍白、疲乏无力、头晕髓外造血表现肝脾肿大其他系统症状消化系统 食欲 异食癖 吐泻 口腔炎 胃炎神经系统 烦躁 萎靡 注意力 记忆心血管系统 心率 心脏扩大 心衰其他免疫力 感染 反甲第38页/共50页39实验室检查实验室检查血象HbRBCMCV、MCH、MCHC涂片RBC大小不均、以小为主中央淡染区扩大第39页/共50页40实验室检查实验室检查 血涂片血涂片正常缺铁性贫血第40页/共50页41实验室检查实验室检查骨髓象红细胞系中、晚幼红细胞增生RBC小、胞浆量少、染色偏蓝 胞浆成熟度 胞核成熟度粒细胞系-巨核细胞系-第41页/共50页42实验室检
12、查实验室检查 骨髓象骨髓象正常第42页/共50页43实验室检查实验室检查 铁代谢的检查铁代谢的检查 ID IDE IDA 其他原因血清铁蛋白 SF 红细胞游离原卟啉FEP 铅中毒 先天性增多症血清铁 SI 感染 肿瘤 类风关总铁结合力 TIBC 病毒性肝炎骨髓可染铁 感染 肿瘤 肝硬化 细胞外铁铁粒幼细胞第43页/共50页44诊断诊断初步 病史喂养史临床表现血象明确 骨髓铁代谢的生化检查证实铁剂治疗第44页/共50页45鉴别诊断鉴别诊断 小细胞低色素性贫血 异常Hb病 地中海贫血 铁粒幼红细胞贫血第45页/共50页46治疗治疗一般治疗防治感染保护心脏去因治疗饮食营养驱虫、止泻控制失血铁剂治疗口服注射输血治疗重症第46页/共50页47治疗治疗铁剂治疗口服制剂 二价铁盐亚铁剂量 1-2mg元素铁/kg/次 Bid-Tid 服法 两餐之间 +VitC 疗程 至Hb正常后2个月注射口服无效后尽量肌注不良反应第47页/共50页48治疗治疗 疗效判断网织红细胞 3-4天 7-10天 高峰2-3周 正常血红蛋白质 2周 临床症状2周好转第48页/共50页49预防预防宣教喂养指导母乳及时添加辅食(Fe)铁剂强化食品早产儿、低体重儿2月补铁第49页/共50页感谢您的观看。第50页/共50页