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1、中国癫痫临床诊疗指南中国抗癫痫协会癫痫的诊断癫痫的诊断(基本要求)熟练掌握 癫痫发作和癫痫的定义 癫痫发作的分类和表现 癫痫综合征的基本分类 癫痫诊断的原则和要点掌握 各种辅助检查对癫痫诊断的应用价值 癫痫和神经科常见发作性疾患的鉴别诊断 癫痫常见的病因诊断,难治性癫痫的定义和诊断了解 各种少见的癫痫发作及综合征 2001年ILAE癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 癫痫的分类癫痫的定义癫痫发作（epileptic seizure）：癫痫发作是指脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象癫痫（epilepsy）：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、
2、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联盟）癫痫的定义新的癫痫定义具有三个要素：至少一次的癫痫发作反复癫痫发作的倾向及易感性有相应神经生物学认知心理及社会等方面的影响和障碍癫痫的分类国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类ILAE 1989年癫痫综合征的分类2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”癫痫发作的分类全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或者类型全面性发作强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic sei
3、zure）(发作1)失神发作（absence seizure）(发作2)强直发作(tonic seizure)(发作3)阵挛发作(clonic seizure)(发作4)肌阵挛发作（myoclonic seizure）(发作5)痉挛发作（spasms）(发作6)失张力发作（atonic seizure）(发作7)癫痫发作的分类全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或者类型部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）复杂部分性发作（complex partial seiz
4、ure,CPS）继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)简单部分性发作运动性发作感觉性发作自主神经性发作 精神性发作 运动性发作 仅为局灶性运动发作(发作8)杰克逊发作（Jackson seizure）偏转性发作(发作9)姿势性发作(发作10)(发作11)发音性发作 抑制性运动发作 失语性发作 简单部分性发作运动性发作感觉性发作自主神经性发作 精神性发作 感觉性发作躯体感觉性发作视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作 简单部分性发作运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 自主神经性
5、发作症状复杂多样 口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖毛等单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状简单部分性发作运动性发作 感觉性发作自主神经性发作 精神性发作 精神性发作发作性情感障碍 发作性记忆障碍 发作性认知障碍 发作性错觉发作性结构性幻觉 部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作(secondarily gener
6、alized tonic-clonic seizure,SGTC)复杂部分性发作仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括：口咽自动症(发作12)、多动性自动症(发作13)(发作14)(发作15)简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质 部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)继发全面强直阵挛发作部分性发
7、作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴(发作16)鉴别：有无先兆抽搐的表现楞神自动症 EEG癫痫发作的分类全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或类型因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者癫痫发作的分类全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型跌倒发作（drop attack）：表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型(发作17)反射性发作（reflex s
8、eizure）：每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的临床和电生理特征，但发作形式可能多样(发作18)新的癫痫发作类型(ILAE 2001)肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作（发作20)负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍（发作21)痴笑发作（gelastic sei
9、zures）：为发作性的发笑，内容空洞癫痫综合征的定义 癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、EEG及病因）,其具有独特的临床特征,病因及预后 (癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 ILAE,2001)癫痫病或癫痫性疾病癫痫性脑病良性癫痫综合征反射性癫痫综合征特发性癫痫综合征症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征(隐源性)Acta Neurol Scand 2003:108(Suppl.180):2332癫痫综合征良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion,BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonat
10、al convulsion,BNC）早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）大田原综合征（Ohtahara综合征）癫痫综合征良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy）婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征）婴儿痉挛（West综合征）Lennox-Gastaut 综合征（LGS）肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）癫痫综合征失神癫痫(absence epilepsy)儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood ep
11、ilepsy with centrotemporal spike）儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy）获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）癫痫综合征Rasmussen 综合征青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫肌阵挛失神癫痫全面性癫痫伴热性惊厥附加症癫痫综合征颞叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫家族性颞叶癫痫特殊类型的综合征进行性肌阵挛癫痫（progressi
12、ve myoclonic epilepsies）反射性癫痫(reflex epilepsies)边缘叶癫痫和新皮质癫痫(limbic epilepsies and neocortical epilepsies)(新概念)癫痫性脑病(epileptic encephalopathies)(新概念)热性惊厥（febrile convulsion）(不需要诊断为癫痫)癫痫的诊断原则癫痫的诊断步骤明确是否癫痫明确发作类型或综合征明确癫痫的病因癫痫的诊断步骤(ILAE 2001)发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型综合征，根据已被
13、接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人常规EEG检查不确定须做录像脑电动态脑电长程监测或随访非癫痫发作癫痫发作 癫痫发作分类 癫痫综合征分类病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等病史采集病史资料体格检查辅助检查 其他实验室检查病史资料发作史出生史生长发育史热性惊厥史家族史其他疾病史 首次发作的年龄 大发作前是否
14、有“先 兆”发作时的详细过程 有几种类型的发作 发作的频率 发作有无诱因 是否应用了抗癫痫 药物治疗及其效果病史采集病史资料体格检查辅助检查 其他实验室检查病史采集病史资料体格检查 辅助检查 其他实验室检查辅助检查EEG电子计算机X线体层扫描(CT)磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描（SPECT）正电子发射断层扫描（PET）磁共振波谱（MRS）功能核磁共振（fMRI）脑磁图(MEG)病史采集病史资料体格检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查血液学检查尿液检查脑脊液检查遗传学检查其它的检查癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质
15、性疾病引起的发作性症状其他 晕厥晕厥 癫痫癫痫诱因诱因精神紧张、焦虑、疼痛等精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因无上述诱因体位体位站立或坐位站立或坐位各种体位各种体位主要症状主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高张力不高意识丧失，强直阵挛发作，意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直肌张力强直伴随症状伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢舌咬伤及尿大汗，心率减慢舌咬伤及尿失禁罕见失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗面色青紫，两眼上翻，出汗不明显常伴舌咬伤及尿失禁不明显常伴舌咬伤及尿失禁发作时发作时EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电发作
16、间期发作间期EEG多正常，可有慢波多正常，可有慢波多呈爆发性异常多呈爆发性异常癫痫的鉴别诊断晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他短暂性脑缺血发作一般表现为神经功能的缺失症状症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解老年病人同时有脑动脉硬化的基础癫痫的鉴别诊断晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他癔病癔病癫痫癫痫性别年龄性别年龄青年女性青年女性各年龄各年龄激惹性格激惹性格多见多见少见少见发作场合发作场合有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场任何情况下，白天或晚上任何情况下，白天或晚上发作发作多样化、戏
17、剧化多样化、戏剧化刻板刻板意识丧失意识丧失无无有有伴随症状伴随症状两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常作后无行为异常两眼上翻或斜向一侧面色青两眼上翻或斜向一侧面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常发作后可有行为异常持续时间持续时间长，可达数小时长，可达数小时短，约短，约12分钟分钟终止方式终止方式需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗自行停止自行停止瞳孔瞳孔正常，对光发射存在正常，对光发射存在散大，对光反射消失散大，对光反射消失角膜反射角膜反射存在存在消失消失EEG多正常多正常
18、有癫痫样放电有癫痫样放电癫痫的鉴别诊断晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他偏头痛偏头痛癫痫癫痫先兆症状先兆症状持续时间较长持续时间较长相对较短相对较短视幻觉视幻觉多为闪光、暗点、偏盲视物多为闪光、暗点、偏盲视物模糊模糊除闪光、暗点外，有的为除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉复杂视幻觉主要症状主要症状剧烈头痛，常伴恶心、呕吐剧烈头痛，常伴恶心、呕吐强直阵挛发作强直阵挛发作意识丧失意识丧失少见少见多见多见持续时间持续时间较长，几小时或几天较长，几小时或几天较短，几分钟较短，几分钟精神记忆障碍精神记忆障碍无或少见无或少见多见多见EEG非特异性慢波非
19、特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电癫痫的鉴别诊断晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他睡眠障碍包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒发作包含运动、行为等内容,较癫痫发作时间长且复杂多变癫痫的鉴别诊断晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状：(新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等)器质性疾病引起的发作性症状其他屏气发作屏气发作癫痫发作癫痫发作明显诱因明显诱因有，如惊吓、疼痛或发怒有，如惊吓、疼痛或发怒无无发作时间发作时间清醒
20、时清醒时白天、夜间均可发生白天、夜间均可发生呼吸暂停呼吸暂停均出现均出现不一定不一定紫绀与惊厥关系紫绀与惊厥关系先紫绀后惊厥先紫绀后惊厥惊厥后紫绀惊厥后紫绀角弓反张角弓反张常见常见偶见偶见EEG正常正常异常异常癫痫的鉴别诊断晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他2023/4/961器质性疾病引起的发作性症状先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，EEG能够及时地排除鉴别破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价值 癫痫的鉴别诊断晕厥短暂
21、性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其 他多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-2分钟缓解癫痫的病因诊断 癫痫的病因诊断根据引起癫痫的病因不同，可以分为：特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他 的病因症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异 包括脑结构异常或者影
22、响脑功能的各种因素隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是，目前的手段难以寻找到病因不同的年龄组常见病因 新生儿及新生儿及婴儿期婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形及特发性病、皮质发育异常所致的畸形及特发性儿童以及儿童以及青春期青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等成人期成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性
23、因素等头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等癫痫的病因诊断遗传因素 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病癫痫的病因诊断遗传因素与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病神经皮肤综合征：源于外胚层组织的器官发育异常而导致的疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见的表现。结节性硬化(tuberous sclerosis)神经纤维瘤病(neurofibromatosis)脑面血管瘤病：又称Sturge-weber 综合征与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病线粒体病：由于线粒体功能障碍，导致的多
24、系统病变，累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（MERRF）线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样发作及癫痫（MELAS）癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断 是癫痫发作还是非癫痫发作切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽视了其他常见的发作性疾病在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作同时有癫痫发作和非癫痫发作癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意
25、的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断是癫痫还是癫痫发作不应诊断为癫痫的八种情况：良性新生儿惊厥热性惊厥反射性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有持续再发的倾向和基础极少发生的重复性发作癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断在病史采集时应注意的一些问题一个完整的病史有时需多次了解同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊断有时需改变对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应重新询问病史，以进
26、一步明确诊断，指导治疗小儿癫痫的病史癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断脑电图在癫痫诊断中的作用适当延长描图时间保证各种诱发试验,特别是睡眠诱发必要时加作蝶骨电极描记癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义难治性癫痫的诊断难治性癫痫的早期识别易于成为难治性癫痫的危险因素临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫难治性癫痫的定义目前普遍认可的定
27、义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”难治性癫痫的诊断排除是否是医源性“难治性癫痫”由下列因素引起的：(1)诊断错误；(2)发作分型不确切；(3)选药不当；(4)用药量不足；(5)病人依从性差等解决方法 (1)是癫痫发作,还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作；(2)重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；(3)是否可以找到明确的病因及诱发因素；(4)对过去的治疗进行系统的回顾;(5)了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态 作出评价。难治性癫痫的早期识别有利于早期选择合适的治疗改善患者的预后难治性癫痫的危险因素复杂部分性发作、婴儿痉挛及LennoxGastaut 发作频繁出现过
28、癫痫持续状态有明确的病因,尤其是先天性代谢异常、颅内发育 障碍及脑外伤等发病初始可能就是难治性癫痫综合征 大田原综合征,婴儿痉挛,LGS,Rasmussen综合征,Sturge-Weber综合征 持续性部分性癫痫,内侧颞叶癫痫伴海马硬化特殊病因引起的症状性癫痫 皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫等癫 痫 的 预 后 首次发作后复发的危险性 复发的概率：医院病人（2758）社区人群（6782）复发的危险因素发作类型病因脑电图神经系统异常程度复发的时间：最常见于6个月内治疗对预后的影响 新诊断的癫痫单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响新诊断的癫痫病人的预后慢性癫痫停药和复发未经治疗的癫痫的自然病
29、史新诊断的癫痫无发作无发作“难治”40%47%13%治疗程序Brodie MJ and Kwan P,CNS Drugs 2001;15:1-12新诊断的癫痫通过规范化治疗，70%80%的癫癎发作能够得到完全控制大部分病人发作缓解出现在治疗的最初25年，随着时间的推移，缓解的可能性逐渐降低对新诊断的癫痫在开始治疗的2年内能完全控制发作，则有可能预示着长期缓解。单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响新诊断的癫痫人应用一种或两种抗癫痫药物治疗就可缓解第一次抗癫痫治疗失败，有可能对以后的治疗反应也较差。新型抗癫痫药有效率和传统抗癫痫药相比无显著差别，但是耐受性更好，作用谱更广。新诊断的癫痫人的预后预
30、后良好：在经过一段时间的发作后，即使没有经过治疗也可获得长期缓解预后一般：持续应用抗癫痫药物可控制癫痫发作预后较差：尽管正规治疗仍持续有癫痫发作慢性癫痫定义：发作持续存在（5年），约4/5的病人成为难治性癫痫危险因素：部分慢性癫痫病人可通过应用新型抗癫痫药物或外科手术干预，从而改善预后 具有明确病因 隐源性癫痫 部分性癫痫 在治疗前具有多种发作类型 有热性惊厥史及癫痫家族史 合并有其他障碍 发病早期频繁癫痫发作停药和复发发作完全缓解24年后，可以考虑停药复发大部分发生在停药后1年之内，停药早期特别是36个月内复发率高停药后复发的危险因素在缓解前有长期癫痫发作史具有多种癫痫发作类型存在结构性脑损
31、伤合并有异常神经系统体征或学习障碍过去有缓解复发史青少年肌阵挛癫痫未经治疗的癫痫的自然病史约有13的癫痫人未经任何治疗可自发缓解 癫痫综合征的预后预后很好的癫痫综合征：2030，属良性自限性疾病预后较好的癫痫综合征：3040，应用抗癫痫药物容易控制发作，抗癫痫药物可以成功撤停预后不确切的癫痫综合征：1020，具有长期癫痫发作的倾向，需要终身服用抗癫痫药预后不好的癫痫综合征：20，药物仅能减轻发作而不能抑制发作预后很好的癫痫综合征良性新生儿发作良性部分性发作婴儿良性肌阵挛癫痫一些有特殊原因促发的癫痫综合征预后较好的癫痫综合征儿童失神癫痫觉醒时全身性强直阵挛性发作无神经病症的全身性强直阵挛发作一些
32、与局灶部位相关的癫痫（隐源性或症状性）预后不确切的癫痫综合征青少年肌阵挛癫痫大多数与局灶部位相关的癫痫预后不好的癫痫综合征与先天性神经功能缺陷有关的发作部分性持续性癫痫进行性肌阵挛型癫痫其他进行性神经疾病婴儿痉挛、Lennox-Gastaut综合征和以失张力/强直发作为特征的综合征有显著结构损伤的部位相关性发作以及一些与部位相关的隐源性癫痫多种耐药的逆转/预防初始事件：颅脑外伤、高热惊厥、卒中、感染、癫痫持续状态、基因缺陷修复（或控制）修复失败无不良后果诱发癫痫系列反应：如再次打击、多形性、敏感基因、关键调节因子癫痫发病（神经元变形所致？）自发痫性发作（癫痫发作）慢性癫痫（通常耐药）癫痫恶化药
33、物干预药物干预初始损伤的处理无恶化抗癫痫发病神经保护抗惊厥疾病控制新诊断患者的长期预后 NGPSE研究（UK National General Practice Study of Epilepsy）起始:19841987年（N=564）平均随访时间：11-14年结果：结果：基线期77%（433例）的患者接受AED治疗基线期仅15%单次发作者开始AED治疗，最终接受治疗者为70%The dynamics of drug treatment in epilepsy:an observational study in an unselected population based cohort wit
34、h newly diagnosed epilepsy followed up prospectively over 11-14 years.SD Lhatoo,JW Sander,SD Shorvon.J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:632-7.新诊断患者的长期预后结果：结果：终点随访时36%（209/564）仍接受AED治疗，30%的患者为持续治疗，7%为停药复发后再次治疗47%（98/209）达到5年无发作PHT（29%）与CBZ（27%）是最常用的一线治疗，VPA为15%31例患者在终点随访时每周仍有一次以上癫痫发作，其中29%的患者尝试第二种
35、AED治疗，23%尝试4种以上的AEDs，11%更换新一代AEDThe dynamics of drug treatment in epilepsy:an observational study in an unselected population based cohort with newly diagnosed epilepsy followed up prospectively over 11-14 years.SD Lhatoo,JW Sander,SD Shorvon.J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:632-7.癫痫治疗长期模型英国人群癫
36、痫发病率30,000/年(50/100,000)治疗人数=23,000(77%)12年仍接受AED治疗11,000(37%)仍有发作6,000（20%）无发作5,000（17%）经常发作（每月发作一次或以上）1,500（5%）偶尔发作（小于每月一次发作）4,500（15%）治疗无改变400（29%）治疗改变一次100（6%）治疗改变两次300（19%）治疗改变三次350（23%）治疗改变四次以上350（23%）治疗早期撤药的复发率N=161新诊断癫痫患儿，初始治疗后6个月无发作随机进入立即撤药组（N=78）与继续治疗组6个月后撤药（N=83）结果：结果：平均随访时间41.9个月随机后24个月无
37、发作率，撤药组为51%，继续治疗组为52%Randomized prospective study of early discontinuation of antiepileptic drugs in children with epilepsy.ACB Peters et al.,Neurology,1998,50:724-30.治疗早期撤药的复发率结果：结果：复发的危险因素为：部分性癫痫、12岁或以上起病者、病因学明确、随机前EEG有痫样放电无论是否接受AED治疗，约60%复发者在长期随访过程中达到1年无发作随访终点时，129例（80.6%）的患者达到1年无发作，其中88例无AED治疗结论
38、：初始疗效较好的儿童癫痫患者，无论治疗期长短（6或12个月）约半数者在撤药后出现癫痫复发Randomized prospective study of early discontinuation of antiepileptic drugs in children with epilepsy.ACB Peters et al.,Neurology,1998,50:724-30.首次发作后是否治疗首次非激发性癫痫发作后的复发危险因素远期症状性病因 （remote symptomatic etiology）部分性发作性癫痫异常脑电图首次发作后是否治疗Hauser WA,et al.Seizure
39、recurrence after a first unprovoked seizure:an extended follow-up.Neurology 1990;40:1163-70首次非激发性癫痫发作后的复发危险因素首次发作后治疗是否能改善癫痫的长期结局或死亡率否基于患者特征个别评估治疗的风险-效益是首次发作治疗的关键立即AEDs治疗可以阻止发作，但不能改善癫痫的长期结局或死亡率即刻与延迟治疗的比较MESS研究随机、多中心N=1847，新诊断癫痫患者评价指标：出现第一、二、五次复发的时间；达到两年无发作的时间；随机后1-3年无发作与3-5年无发作患者比例；生活质量即刻治疗组722例，延迟治疗
40、组721例Immediate versus deferred antiepileptic drug treatment for early epilepsy and single seizures:a randomised controlled trial.A Marson,et al.,Lancet,2005,365:2007-13.结果：结果：即刻治疗组出现第一次复发（风险比1.4）、第二次复发（风险比1.3）与第一次强直阵挛发作的时间延长（风险比1.5）；达到两年无发作时间减少随访5年时，即刻治疗组与延迟治疗组达到3-5年无发作患者比例分别为76%与77%两组在生活质量或严重并发症方面比
41、较无差异结论：即刻治疗可减少1-2年内癫痫发作，但对长期患者与延迟治疗比无差异MESS研究Immediate versus deferred antiepileptic drug treatment for early epilepsy and single seizures:a randomised controlled trial.A Marson,et al.,Lancet,2005,365:2007-13.设备及技术要求（一）基础要求1.神经电生理设备的要求：具有符合国家质量标准的脑电图设备，至少有32-64导联以上的设置。掌握蝶骨电极的应用。具有录像脑电监测设备，能够完成长程脑电图的
42、监测。2.神经结构影像学设备：具有头颅CT和MRI设备，并能够完成头颅海马像的特殊成像要求。（二）较高要求1.神经功能影像学的要求：最好能够进行SPECT（发作期和发作间歇期）、PET的检查，或者至少能够获得该两种检查结果中的一种。2.癫痫加强监护病房：可对癫痫持续状态的病人进行加强监护，能够进行头皮和颅内电极脑电图监测以及癫痫术后等病人的加强监护。同时配备有丰富专业经验的护理人员。监护室内要定期消毒、隔离，避免手术后患者发生颅内感染。在常规的重症监护、抢救设施和药物以外，视频脑电图的监测镜头设置要合理，以使癫痫发作时的所有临床表现被记录下来，尤其是面部、眼睛等具有定侧、定位意义的部位所见。在
43、床周配置癫痫发作报警系统，一旦有癫痫发作等意外情况，能使工作人员迅速到位，保证监测的准确性和患者的生命安全。3.具有Wada试验和颅内电极检查和皮质电刺激检查等设备，能够开展脑优势半球和各功能区定位等检查。（三）其他新技术的应用：有条件的单位可以在完成上述检查的基础上，开展脑磁图（MEG）、磁共振波谱（MRS）、功能性磁共振（fMRI）、经颅磁刺激（TMS）等技术的临床研究与应用。癫痫外科的手术适应证（一）药物难治性癫痫：外科手术的时机不能太早，也不能太晚。目前普遍接受的是观察至少2年和至少2种适合药物的治疗后再作考虑。但不包括特殊类型的癫痫综合征。（二）继发性癫痫：应用现代神经影像学技术和电
44、生理监测技术，能明确引起癫痫发作的“责任病变”。这些病变可以是先天性的，也可以是后天获得性的；可以是单个病灶，也可以是多个病灶。致痫病变致痫病变致痫病变致痫病变外伤后癫痫脑膜脑瘢痕、颅内异物凹陷骨折等脑肿瘤各类胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤等脑炎脑实质内炎症、脑膜炎脑脓肿后、Rasmussen综合征。脑血管性病变AVM、海绵状血管瘤、脑缺血后、软化灶、脑面血管瘤病等。各类脑寄生虫病先天性脑室畸形、囊肿等颞叶内侧硬化皮质发育不良灰质异位、脑回发育异常、脑裂畸形、半球巨脑症等结节性硬化错构瘤 癫痫外科的手术适应证（三）特殊类型的癫痫综合征:内侧颞叶癫痫、有明确可以切除病变的新皮质癫痫和婴幼儿期适合半球切除
45、的癫痫类型，也称为“外科可以治疗的癫痫综合征”（Surgically remediable epileptic syndromes，SRES）。另外，特殊的癫痫综合征，如偏侧抽搐偏瘫综合征、脑穿通畸形、一侧弥漫性皮质发育不良、Sturge-weber综合征和Rasmussen脑炎等，除了每天的癫痫发作外，患者还具有严重的发育迟缓以及危及生命的可能。积极采取多脑叶切除或者半球切除术可有效的挽救生命，避免更严重的残障发生。（四）手术需要得到患者及其家属较好的理解和配合。手术禁忌证 是否适合手术和能否耐受手术，是确定手术禁忌证的前提：有潜在的变性疾病或者代谢疾病者。合并有突出并且严重的全身性疾病者。
46、合并有严重精神障碍、严重的认知功能障碍者。由于身体和/或营养状况不能耐受手术者。未经术前综合评估或未获治疗小组同意者。癫痫外科的手术方式一.切除性手术 颞叶癫痫 1.颞叶切除术：2.选择性杏仁核-海马切除术：新皮质类型癫痫 1.新皮质切除术：2.多脑叶切除术：3.大脑半球切除术二.功能性手术癫痫外科的手术方式 阻断神经纤维联系的离断性手术1.胼胝体切开术：2.多处软膜下横行纤维离断术（MST）：是一种治疗功能区癫痫的外科方法。一般皮质3.低功率电凝热灼术 调节大脑兴奋、抑制功能的电刺激术1.迷走神经刺激术（VNS）2.其它电刺激术（二）脑立体定向毁损术 其它手术方式（一）立体定向放射外科技术（二）脑立体定向毁损术 2023/4/9122