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1、2023糖皮质激素在内分泌疾病中临床应用原则(全文)一、慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic adrenocortical hypofunction )分 为原发及继发性两类，前者多因免疫、感染、肿瘤、手术、药物、缺血/ 出血等原因破坏双侧肾上腺引起肾上腺皮质激素分泌不足；后者多因下丘 脑-垂体病变引起CRH或ACTH分泌不足,导致肾上腺皮质萎缩。继发性 肾上腺皮质功能减退ACTH降低，对肾素-血管紧张素-醛固酮系统没有直 接影响。糖皮质激素长期使用后不适当减量亦可导致肾上腺皮质功能减退。(I糖皮质激素使用方法首选氢化可的松,分次给药。每天口服氢化可的松(15-25
2、mg)或醋酸可的 松(20-35mg),分两次或三次，最高剂量在早晨醒来时给予，第二次在午 餐后2小时给予或午餐和下午分三次给予。依从性较差患者可以每日口服 一次或两次泼尼松龙(3-5mg/天)，作为氢化可的松的替代治疗。(二1药物使用注意事项L当急性病患者存在如下症状或体征表现时，如容量减少、低血压，低钠 血症、高钾血症、发热、腹痛、色素沉着过度、和低血糖，需考虑原发性肾上腺皮质功能减退的可能。2 .糖皮质激素替代治疗的临床评估包括，体重、血压、糖脂电解质等代谢 水平、糖皮质激素过量症状（全身相关的副作用根据临床反应调整治 疗方案，同时参考激素检测（血尿皮质醇水平）结果。3 .所有确诊为醛固
3、酮缺乏症的患者接受盐皮质激素替代治疗，根据嗜盐情 况，体位性低血压或水肿等表现，和血电解质水平调整盐皮质激素剂量。4 .患者需充分了解疾病的性质，终生使用肾上腺皮质激素替代治疗，并了 解在有应激情况时药物加量。随身携带疾病诊断说明卡片，以便意外情况 时得到正确及时的救助。5 .垂体前叶功能低下，首先应用糖皮质激素替代治疗。其次，考虑甲状腺 激素等激素补充。全面评估后调整相应激素剂量，长期维持。二、肾上腺皮质危象原发或继发性，急性或慢性肾上腺皮质功能减退患者在感染、创伤和手术 等应激情况，或骤停服用糖皮质激素时出现一系列临床表现：高热，胃肠 紊乱，循环虚脱，神志淡漠、萎靡或躁动不安，谣妄甚至昏迷
4、，称为肾上 腺皮质危象。急性肾上腺出血、服用某些药物如利福平、氨鲁米特、米托坦等，也是导致肾上腺皮质危象的主要原因之一。（1糖皮质激素使用方法.在高度怀疑肾上腺危象的患者中，在诊断试验结果未出情况下，即可开 始适当剂量的氢化可的松静脉注射治疗。静脉lOOmg（儿童50mg/m2） 氢化可的松治疗，然后进行适当的液体复苏和200mg（儿童 50-100mg/m2）氢化可的松24小时静脉持续注射或分成50mg（儿童 12.5-25mg/m2）每6小时静脉滴注；1 .如果氢化可的松无法获取，可用泼尼松龙作为替代。在没有其他糖皮质 激素可用的情况下最后考虑地塞米松使用。（二、药物使用注意事项.其它对症
5、处理，包括纠正脱水和电解质紊乱、预防和治疗低血糖、处理 感染等诱因；禁用吗啡、巴比妥类药物。1 .指导患者在遇应激情况时，在医师指导下增加剂量。如有上呼吸道感染、 拔牙等轻度应激，将激素量增加一倍，使用时间一般4 5天；如有中重 度应激，如外伤、手术、心肌梗死、严重外伤和感染等，需静脉使用激素。 在外出活动时，需携带足量的激素药物以备急用。2 .肾上腺皮质功能减退患者围手术期为避免危象发生，需在术前全面了解 糖皮质激素的应用史、HPA轴的抑制程度、手术类型和持续时间。对于接 受大型手术患者，在手术当日停用口服糖皮质激素，于麻醉前静脉给予氢 化可的松lOOmg ,麻醉后每8h静脉给予100 mg
6、维持24小时。从术后 第1日起每日依次减量50%直至维持剂量；中型手术，在手术当日停用口 服药物，于麻醉前静脉给予氢化可的松50-75 mg ,麻醉后每8h静脉给 予50 mg维持24小时。从术后第1日起每日依次减量50%直至维持剂 量；手术时间41 h ,采用局部麻醉且无需禁食的小型手术，在手术当日无 需停用口服药物，术前静脉给予氢化可的松25-50mg ,次日恢复至日常 替代剂量即可。具体用法用量根据患者合并症情况给予个体化调整。三、先天性肾上腺皮质增生症（CAH ）本病是一组常染色体隐性遗传的先天性疾病，由于合成肾上腺和性腺类固 醇激素的相关酶缺陷，皮质醇合成部分或完全受阻，使下丘脑-垂
7、体 CRH-ACTH分泌增加，刺激肾上腺皮质过度增生。目前已知先天性肾上 腺皮质增生类型有P450c21（21-羟化酶），P450dl（11-羟化酶）， P450cl7（17a-羟化酶、17,20裂解酶）,和30类固醇脱氢酶缺陷等。（I糖皮质激素使用方法成年患者首选地塞米松治疗，初诊者剂量,从服用可的 松改为地塞米松者,可从0.75mg/24h开始服用，稳定后改为维持量 ,服药时间以每晚睡前为宜。新生儿治疗采用氢化考的松，一般为每天O.5mg/Kg ,分3-4次服用。为 达到对ACTH的最大抑制，可将一天的总量分为45份，早、中、晚分别 为1/4 - 1/4 - 2/4或1/5- 1/5-1/
8、5- 2/5分次按时给药；小于2岁的婴 幼儿，推荐可的松片的维持治疗量为12.5mg/天;2-6岁儿童，25mg/ 天;6-12岁儿童，25-37.5mg/天;大于12岁的青少年，37.5-50mg/ 天。（二1药物使用注意事项.对有失盐表现患者特别是婴幼儿，应及时加用盐皮质激素和氯化钠补充 剂。随着年龄的增加，机体理盐功能逐步完善后可停用。1 .失盐型及所有女性患者均应行激素终身替代治疗。雄性化症状男性（单纯 男性化型）至成年期，达到足够身高后可停止治疗，但应密切观察ACTH 水平，肾上腺大小变化以及生精能力。如有ACTH持续升高，肾上腺增生 加重以及不育等，应恢复治疗。2 .糖皮质激素剂量
9、调整应根据、ACTH、17-0HP等类固醇激素中间代谢 产物、睾酮、电解质、血浆肾素活性等，结合生长曲线、骨龄、青春期发 育情况综合考量。建议每三月检查8Am的ACTH和电解质，17-0HP , 睾酮，游离睾酮，硫酸脱氢表雄酮，性激素缺乏者加做孕酮。3 .常规补充钙剂。处于生长发育期的婴幼儿，青少年还应补充锌剂，并保 持适当体育锻炼，特别是纵向运动以利骨骼生长。4 .激素替代期间，遇有发热、感染、手术、情绪波动等应激状态时，激素 用量增加，预防肾上腺皮质危象发生。四、甲状腺危象甲状腺危象是因甲状腺毒症急骤加重和恶化所致的一种可危及生命的疾 病，以多系统受累为特征，需要早期识别和紧急治疗。多因手
10、术、创伤、感 染、分娩或过量碘摄入所诱发。（X糖皮质激素使用方法氢化可的松50-100mg,每6-8小时静脉滴注1次；或地塞米松2mg,每 6-8h静脉滴注1次，在甲状腺危象缓解后，应逐渐减少并停用。（二1药物使用注意事项.甲状腺危象的诊断依据是在有明确的甲状腺功能亢进症证据（实验室检 查结果)的基础上，所伴发的危及生命的严重症状，如高热、心血管功能障 碍、精神状态改变等。Burch-Wartofsky评分量表目前被广泛应用于甲状 腺危象的诊断。对于并未危及生命的重度甲状腺功能亢进症，不推荐常规 使用糖皮质激素。1 .甲状腺危象的治疗除糖皮质激素外，抗甲状腺药物(ATD)治疗，去除和 治疗诱发
11、因素，以及对症和支持治疗均非常重要。尽快使用ATDs,首选丙 硫氧嚓咤(PTU)或甲筑咪嘤(MMI),以及无机碘化物(卢戈碘液，Lugol s 碘液)、3受体阻滞剂等。给予营养支持和呼吸心脏监测。五、甲状腺眼病甲状腺眼病(Thyroid Eye Disease,TED)是一种器官特异性的自身免疫性 疾病。主要表现为眶周水肿、眼球突出、暴露性角膜炎、复视和压迫性视 神经病变。TED可伴有不同状态的甲状腺功能，大部分为甲亢，少数为甲 减或甲状腺功能正常。其发病目前认为与遗传因素、免疫因素、环境因素 等相关。(1糖皮质激素使用方法L中重度患者如处于活动期者(活动性评分23分)，静脉糖皮质激素治疗是首
12、选治疗方案。治疗的标准给药为静脉注射甲基强的松龙(IVMP , intravenous methyl-prednisolone ）,在 3 个月内累积剂量为 4.5g。输 注甲泼尼龙0.5g/周x6周日妾着0.25 g/周x6周,总疗程12周）。严重的中 重度活动性GO患者（持续/不持续的复视，严重的眼球突出，严重的软组 织受累）可以选择甲泼尼龙7.5g方案（输注0.75g/周x 6周，接着0.5g/周x 6周,总疗程12周）。2 .重症患者（如甲状腺功能障碍性视神经病变DON）,可予以甲泼尼龙 500-1000mg静脉滴注冲击治疗，隔日1次，连用3次。甲泼尼龙可因剂 量累积而引起严重中毒性肝
13、损伤甚或死亡，累积剂量小于8g相对安全；.球后注射，不作为常规推荐。（二1药物使用注意事项.若患者在接受IVMP治疗6周时反应较差，应考虑停止激素治疗并评估 其他疗法。即使在IVMP治疗期间，临床医生也应警惕复视的恶化或DON 的发生；1 .威胁视力的甲状腺眼病多因DON和（或）角膜损伤所致，需立即治疗。糖 皮质激素治疗与眶内减压手术是有效治疗方法,但若糖皮质激素治疗2 周后仍未显效（恢复和维持基线视功能）或出现明显副作用,应及时行眶内 减压手术；轻度甲状腺眼病患者以控制甲状腺功能为主，同时予以局部治疗，并戒烟或 避免被动吸烟，注意用眼卫生，其使用糖皮质激素的风险大于疗效。观察病 情发展，如进行性加重可考虑糖皮质激素治疗