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1、6版版第第VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病第一页，共七十五页。6版版第第维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病维生素维生素D的生理的生理(shngl)与调节与调节 维生素维生素D 缺乏性手足缺乏性手足(shuz)搐搦搐搦第二页，共七十五页。6版版第第维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病维生素维生素D的生理的生理(shngl)与调节与调节 维生素维生素D 缺乏性手足缺乏性手足(shuz)搐搦搐搦第三页，共七十五页。6版版第第维生素维生素D不仅是一重要微量营养素，参与不仅是一重要微量营养素，参与钙、磷代谢，也是激素的前体。钙、磷代谢，也是激素的前体。1,25-(OH)2D被认为是一类固醇激素。被
2、认为是一类固醇激素。1,25-(OH)2D参与多种细胞的增殖、分化参与多种细胞的增殖、分化(fnhu)和免疫功能的调控过程。和免疫功能的调控过程。第四页，共七十五页。6版版第第日光皮肤合成日光皮肤合成出生出生VitD来源来源(liyun)天然食物天然食物2周周含量含量(hnling)少少主要主要(zhyo)来源来源第五页，共七十五页。6版版第第Correlation Between Maternal and Cord 25 OHDCorrelation Between Maternal and Cord 25 OHD第六页，共七十五页。6版版第第食物食物VitD的含量的含量(hnling)母乳
3、母乳 1 g/L牛奶牛奶 0.51g/L蛋蛋 1.75 g/100g黄油黄油 0.751.5g/100g强化强化(qinghu)食物食物VitD含量含量AD强化奶强化奶 15 g/L (9.75g/L/660ml)婴儿配方奶婴儿配方奶 1 0g /100g （758ml）奶米粉奶米粉 1 0g /100g （4g /40（gd）*Vit D 1 g=40IU第七页，共七十五页。6版版第第 Vitamin D Metabolism&Mineral Homeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCC第八页，共七十五页。6
4、版版第第VitD营养营养(yngyng)的评价的评价正常正常(zhngchng)含量含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1,25-(OH)2D 2549pg/ml血血 清清 25-OHD浓度浓度(nngd)较稳定，较稳定，可反可反映体内维生素映体内维生素D营营养状况养状况第九页，共七十五页。6版版第第VitD2,3自自身身反反馈馈自自身身反反馈馈VitD的的调节调节(tioji)25-(OH)D31,25-(OH)2 2D3第十页，共七十五页。6版版第第低血钙低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节(tioji)+PTH低血磷低血磷1,25-(OH)2 2D3
5、第十一页，共七十五页。6版版第第1,25-(OH)2 2D3 VitD的的调节调节(tioji)高血钙高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节(tioji)高血磷高血磷+CT第十二页，共七十五页。6版版第第维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病维生素维生素D的生理的生理(shngl)与调节与调节 维生素维生素D 缺乏性手足缺乏性手足(shuz)搐搦搐搦第十三页，共七十五页。6版版第第 VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现临床表现定义定义(dngy)病理病理(bngl)改变改变病因病因(bngyn)发病情况发病
6、情况 发病机理发病机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断第十四页，共七十五页。6版版第第 营养性维生素营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变产生的一种以骨骼病变(bngbin)为特征的全为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。第十五页，共七十五页。6版版第第 维生素维生素D不足使成熟骨矿化不全，不足使成熟骨矿化不全，则则表现为骨质软化症表现为骨质软化症(osteomalacia)。佝
7、偻病。佝偻病也同时也同时(tngsh)有骨质软化症，长骨与生长板同有骨质软化症，长骨与生长板同时时(tngsh)受损。受损。第十六页，共七十五页。6版版第第 VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现临床表现定义定义(dngy)病理病理(bngl)改变改变病因病因(bngyn)发病情况发病情况 发病机理发病机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断第十七页，共七十五页。6版版第第围产期缺乏围产期缺乏 日照不足日照不足 生长生长(shngzhng)(shngzhng)过快过快其他其他病因病因(bngyn)第十八页，共七十五页。6
8、版版第第 VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现临床表现定义定义(dngy)病理病理(bngl)改变改变病因病因(bngyn)发病情况发病情况 发病机理发病机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断第十九页，共七十五页。6版版第第 年龄：年龄：婴幼儿是高危人群，特别是婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少；小婴儿，生长快、户外活动少；地区：地区：北方患病率高于南方；北方患病率高于南方；流行流行(lixng)现状：现状：发病率逐年降低，病情趋于发病率逐年降低，病情趋于 轻度；轻度；发病发病(f bng)(f b
9、ng)情况情况 第二十页，共七十五页。6版版第第 VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现临床表现定义定义(dngy)病理病理(bngl)改变改变病因病因(bngyn)发病情况发病情况 发病机理发病机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断第二十一页，共七十五页。6版版第第发病发病(f bng)机机理理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝迟钝(chdn)，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复(huf)继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成
10、骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙第二十二页，共七十五页。6版版第第 VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现临床表现定义定义(dngy)病理病理(bngl)改变改变病因病因(bngyn)发病情况发病情况 发病机理发病机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断第二十三页，共七十五页。6版版第第第二十四页，共七十五页。6版版第第第二
11、十五页，共七十五页。6版版第第增殖层增殖层肥大层肥大层退化层退化层正正常常骨骨干干骺骺端端生生长长板板模模式式图图第二十六页，共七十五页。6版版第第长骨干长骨干(ggn)(ggn)骺端病理改变骺端病理改变正常正常(zhngchng)VitD缺乏缺乏(quf)钙化钙化骨小梁骨小梁类骨质类骨质第二十七页，共七十五页。6版版第第 VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现临床表现定义定义(dngy)病理病理(bngl)改变改变病因病因(bngyn)发病情况发病情况 发病机理发病机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断第二十八页，共
12、七十五页。6版版第第必须有维生素必须有维生素D缺乏缺乏(quf)的高危因素的高危因素可以维生素可以维生素D缺乏的发病缺乏的发病(f bng)机理机理解释临床表现与血生化改变解释临床表现与血生化改变临床表现临床表现主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响可影响(yngxing)肌肉发育及神经兴奋性的改变。肌肉发育及神经兴奋性的改变。第二十九页，共七十五页。6版版第第佝偻病的骨骼佝偻病的骨骼(gg)改变常在维生素改变常在维生素D缺乏后数月缺乏后数月出现；围生期维生素出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病不足的婴儿佝偻病骨骼骨骼改变改变出现较早。出现较早。重症佝偻
13、病患儿可有消化和心肺功能障碍，并重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。可影响行为发育和免疫功能。第三十页，共七十五页。6版版第第1.儿童期发生儿童期发生(fshng)(fshng)佝偻病的较少佝偻病的较少?多见于婴幼儿，特多见于婴幼儿，特别别3月月以下的小婴儿以下的小婴儿?2.年龄年龄(ninlng)(ninlng)不同，临床表现不同不同，临床表现不同?为什么为什么？3.发生非特异性神经精神发生非特异性神经精神(jngshn)症状的原因症状的原因?4.活动期血生化除血清钙稍低外，活动期血生化除血清钙稍低外，其余指标改变更加显著其余指标改变更加显著?第三十一页，共七十
14、五页。6版版第第非特异性神经精神症状非特异性神经精神症状(参考依据参考依据):多为神经兴奋性增高的表现多为神经兴奋性增高的表现(bioxin)，如易激惹、，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。血生化血生化(shn hu)改变改变:X线：正常或钙化线：正常或钙化(gihu)线稍模糊线稍模糊 血清血清25-(OH)D下降下降PTH升高升高血钙下降、血磷降低血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高碱性磷酸酶正常或稍高初期（早期）初期（早期）第三十二页，共七十五页。6版版第第 活动期（激期）活动期（激期）生长最快部位的骨骼生长最快部位的骨骼(gg)(gg)改变改变 6月月
15、以骨样组织以骨样组织(zzh)堆积表现为主堆积表现为主 肋骨串珠肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯手脚、镯 widening of wrists and ankles 方方 颅颅 caput quadratum 前囟宽大前囟宽大 wide open anterior fontanels,Secondary Hyperparathyroidism第三十四页，共七十五页。6版版第第肋骨串珠肋骨串珠手镯、脚镯手镯、脚镯方颅方颅第三十五页，共七十五页。6版版第第鸡胸鸡胸(jxing)pigeon breast deformity赫氏沟赫氏沟 HarrisongrooveO、X腿（腿（b
16、owlegs）萌牙迟（萌牙迟（Eruption of teeth：delayed）全身肌肉全身肌肉(jru)松弛，肌张力、肌力下降松弛，肌张力、肌力下降第三十六页，共七十五页。6版版第第鸡胸鸡胸赫氏沟赫氏沟O型腿（膝内翻）型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）型腿（膝外翻）第三十七页，共七十五页。6版版第第血生化血生化(shn hu)改改变变血清血清25-(OH)D显著显著下降下降PTH显著显著升高升高(shn o)血钙稍低血钙稍低血磷血磷显著显著降低降低碱性磷酸酶碱性磷酸酶显著显著升升高高第三十八页，共七十五页。6版版第第X线线长骨钙化带消失长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；干骺端呈毛刷样
17、、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（骨骺软骨盘增宽（2mm）；）；骨质稀疏，骨皮质骨质稀疏，骨皮质(pzh)变薄；变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折可有骨干弯曲畸形或青枝骨折;第三十九页，共七十五页。6版版第第正常上肢正常上肢(shngzh)长骨长骨X线线佝偻病上肢佝偻病上肢(shngzh)长骨长骨X线线第四十页，共七十五页。6版版第第正常正常(zhngchng)下肢下肢长长骨骨X线线佝偻病下肢佝偻病下肢(xizh)长骨长骨X线线第四十一页，共七十五页。6版版第第恢恢 复复 期期以上任何以上任何(rnh)(rnh)期经日光照射或治疗后，临期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。床症状和体征
18、逐渐减轻或消失。X线：治疗线：治疗2 3周后出现不规则钙化周后出现不规则钙化 线，骨骺软骨线，骨骺软骨(rung)盘逐渐恢复正常盘逐渐恢复正常血生化改变血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需碱性磷酸酶约需1 2月降至月降至正常正常(zhngchng)水平；水平；第四十二页，共七十五页。6版版第第逐渐逐渐(zhjin)恢复正恢复正常常恢复正常恢复正常第四十三页，共七十五页。6版版第第后遗症期后遗症期多见于多见于2岁以后岁以后(yhu)的儿童的儿童X线：线：骨骼干骺端病变骨骼干骺端病变(bngbin)(bngbin)消失消失残留不同程度的骨骼畸形残留不同程度的骨骼
19、畸形 血生化血生化(shn hu)：完全恢复正：完全恢复正常常第四十四页，共七十五页。6版版第第膝膝外外翻翻畸畸形形(j j x x n ng g)第四十五页，共七十五页。6版版第第 VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现临床表现定义定义(dngy)病理病理(bngl)改变改变病因病因(bngyn)发病情况发病情况 发病机理发病机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断第四十六页，共七十五页。6版版第第 诊断诊断(zhndun)正确的诊断必须依据维生素正确的诊断必须依据维生素D缺乏缺乏(quf)的病因、的病因、临床表现、血
20、生化及骨骼临床表现、血生化及骨骼X线检查线检查“金标准金标准”：血生化与骨骼：血生化与骨骼(gg)X线检查线检查第四十七页，共七十五页。6版版第第鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊诊断断 粘多糖病：头大、头型异常、粘多糖病：头大、头型异常、下肢下肢畸形畸形(jxng)、脊柱畸形脊柱畸形 与佝偻病类似与佝偻病类似(li s)的表现和体征的表现和体征第四十八页，共七十五页。6版版第第软骨发育不良：头大、前额突出软骨发育不良：头大、前额突出 脑积水：前囟进行性增大脑积水：前囟进行性增大 第四十九页，共七十五页。6版版第第颅锁骨颅锁骨(sug)发育不良：前囟晚闭、牙发育不良发育不良：前囟晚闭、牙发
21、育不良第五十页，共七十五页。6版版第第低血磷抗生素低血磷抗生素D佝偻病佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷吸收磷的原发性缺陷 远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、尿中丢失大量钠、钾、钙，钙，继发甲状旁腺功能亢进继发甲状旁腺功能亢进 维生素维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病:型肾脏型肾脏(shnzng)1-羟化酶缺陷；羟化酶缺陷；型靶器官型靶器官1,25-(OH)2D受受 体缺陷体缺陷其他病因其他病因(bngyn)导致的佝偻导致的佝偻病病第五十一页，共七十五页。6版版第第病史：无佝偻病的高危因素病史：
22、无佝偻病的高危因素(yn s)体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现堆积的表现体格检查：一般好，生长发育正常体格检查：一般好，生长发育正常正常正常(zhngchng)发育中的个体差异发育中的个体差异第五十二页，共七十五页。6版版第第头大头大:遗传性，头围生长速度遗传性，头围生长速度(sd)(sd)正常正常第五十三页，共七十五页。6版版第第下肢下肢(xizh)生理性弯曲：生理性弯曲：正常正常(zhngchng)下肢发育过程下肢发育过程第五十四页，共七十五页。6版版第第牙萌出延迟牙萌出延迟(ynch)：正常，遗传性：正常，遗传性前囟闭合延迟前囟闭合延迟(y
23、nch)：正常，遗传性：正常，遗传性第五十五页，共七十五页。6版版第第 VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现临床表现定义定义(dngy)病理病理(bngl)改变改变病因病因(bngyn)发病情况发病情况 发病机理发病机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断第五十六页，共七十五页。6版版第第一般治疗：一般治疗：VitD制剂制剂(zhj)：以口服治疗为主：以口服治疗为主钙补充：食物、钙补充：食物、Ca制剂制剂治疗治疗(zhlio)(zhlio)目的在于活动期，防止骨骼目的在于活动期，防止骨骼(gg)畸形畸形第五十七页，共七
24、十五页。6版版第第 VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现临床表现定义定义(dngy)病理病理(bngl)改变改变病因病因(bngyn)发病情况发病情况 发病机理发病机理预防预防治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断第五十八页，共七十五页。6版版第第预防预防(yfng)(yfng)围生期围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙、：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素磷、维生素D以及其它营养素的食以及其它营养素的食 物；妊娠后期物；妊娠后期(huq)适量补充维生素适量补充维生素D （800IU/d);婴幼儿期婴幼儿期：日光浴（户外活
25、动）与适量：日光浴（户外活动）与适量(shling)补补 充维生素充维生素D;第五十九页，共七十五页。6版版第第补充维生素补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿早产儿、低出生体重儿、双胎儿(ti r):生后生后2周开始补充维生素周开始补充维生素D800IU/d，3个月后改预防量；个月后改预防量；足月儿足月儿:生后生后2周开始补充维生素周开始补充维生素D 400IU/日，日，至至2岁；夏季可暂停服用；岁；夏季可暂停服用；钙剂：钙剂：一般可不加服一般可不加服第六十页，共七十五页。6版版第第维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病维生素维生素D的生理的生理(shngl)与调节与调节 维生素维生素D
26、 缺乏性手足缺乏性手足(shuz)搐搦搐搦第六十一页，共七十五页。6版版第第发病发病(f bng)(f bng)机理机理 维生素维生素D 缺乏性手足缺乏性手足(shuz)搐搐搦搦临床表现临床表现 诊断诊断(zhndun)(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)(zhndun)治疗治疗 第六十二页，共七十五页。6版版第第维生素维生素D缺乏性手足缺乏性手足(shuz)搐搦症搐搦症（Tetany of Vitamin D deficiency）是维生素是维生素D缺乏性缺乏性佝偻病的佝偻病的伴发症状伴发症状之一，多见之一，多见6月以内月以内的小婴儿。的小婴儿。第六十三页，共七十五页。6版版
27、第第发病发病(f bng)机机理理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨成骨细胞代偿增生（肥大软骨(rung)细胞凋亡细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙第六十四页，共七十五页。6版版第第正常正常(zhngchng)总血总血Ca2.2-2.6 mmol/L游离游离Ca
28、1.25 mmol/L神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐(chuch)总血钙总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl)游离游离Ca1.0mmol/L(4mg/dl)第六十五页，共七十五页。6版版第第发病发病(f bng)(f bng)机理机理 维生素维生素D 缺乏性手足缺乏性手足(shuz)搐搦搐搦临床表现临床表现 诊断诊断(zhndun)(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)(zhndun)治疗治疗 第六十六页，共七十五页。6版版第第隐匿型表现隐匿型表现(bioxin)陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign（+）腓
29、反射腓反射(fnsh)Peroneal sign （+）面神经征面神经征 Chvosteks sign（+）第六十七页，共七十五页。6版版第第典型典型(dinxng)手足搐搦手足搐搦症状症状惊厥惊厥(jngju)convulsion手足搐搦手足搐搦carpopedal spasm 喉痉挛喉痉挛laryngospasm 总血总血Ca1.9mmol/L游离游离(yul)Ca1 mmol/L第六十八页，共七十五页。6版版第第发病发病(f bng)(f bng)机理机理 维生素维生素D 缺乏性手足缺乏性手足(shuz)搐搦搐搦临床表现临床表现 诊断诊断(zhndun)(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊
30、断(zhndun)(zhndun)治疗治疗 第六十九页，共七十五页。6版版第第 临床临床(ln chun)表现表现 总血总血Ca1.9mmol/L诊断诊断(zhndun)第七十页，共七十五页。6版版第第鉴别鉴别(jinbi)诊诊断断其他其他(qt)原因低血钙原因低血钙低血镁低血镁低血糖低血糖颅内出血颅内出血婴儿痉挛症等婴儿痉挛症等第七十一页，共七十五页。6版版第第发病发病(f bng)(f bng)机理机理 维生素维生素D 缺乏性手足缺乏性手足(shuz)搐搦搐搦临床表现临床表现 诊断诊断(zhndun)(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)(zhndun)治疗治疗 第七十二页，
31、共七十五页。6版版第第Ca剂剂:静脉静脉(jngmi)缓推缓推治治 疗疗急救急救:给氧给氧保持保持(boch)(boch)呼吸道通呼吸道通畅畅止惊止惊VitD制剂制剂(zhj)第七十三页，共七十五页。6版版第第第七十四页，共七十五页。内容(nirng)总结VitD缺乏性佝偻病。25-OHD 11ng/ml60ng/ml。成骨细胞代偿增生(zngshng)（肥大软骨细胞凋亡 ）。成骨细胞代偿增生(zngshng)（肥大软骨细胞凋亡 ）。2.年龄不同，临床表现不同。X线：正常或钙化线稍模糊。以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。下肢畸形、脊柱畸形。颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良。游离Ca1.25 mmol/L。(7mg/dl7.5mg/dl)。VitD制剂第七十五页，共七十五页。