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1、淋淋 巴巴 瘤瘤 淋巴瘤淋巴瘤(1ymphoma)(1ymphoma)是原发于淋巴结或是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。其他淋巴组织的恶性肿瘤。临床以进行性无痛性淋巴结肿大为主临床以进行性无痛性淋巴结肿大为主要表现，常伴发热及肝脾大，晚期有贫要表现，常伴发热及肝脾大，晚期有贫血和恶病质。血和恶病质。病因尚不清楚，机体免疫缺陷和特殊病病因尚不清楚，机体免疫缺陷和特殊病毒感染与毒感染与发发病有关。病有关。以以20204040岁为岁为多多见见，男性，男性(nnxng)(nnxng)(nnxng)(nnxng)多于女性。多于女性。第一页，共三十八页。【病理和分病理和分类类(fn li)(fn l
2、i)(fn li)(fn li)】根据病理根据病理组织组织学分学分为为霍奇金病霍奇金病(HD)(HD)和非和非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(NHL)(NHL)两大两大类类。HDHD仅占仅占8%8%11%11%。一、霍奇金一、霍奇金病病 受累淋巴受累淋巴结结正常正常结结构被大量异常淋巴构被大量异常淋巴细细胞和胞和组织细组织细胞等破坏，胞等破坏，出出现现特征性的里特征性的里-斯斯(Reed-Stenberg(Reed-Stenberg，R-S)R-S)细细胞。胞。根据病理根据病理组织组织学形学形态态，分，分为为四种四种类类型：型：第二页，共三十八页。(一一)淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型 肿瘤组织中主要
3、为中小淋巴细胞呈结肿瘤组织中主要为中小淋巴细胞呈结节性浸润，节性浸润，R-SR-S细胞细胞(xbo)(xbo)(xbo)(xbo)极少见。极少见。病变常局限，预后最好。病变常局限，预后最好。第三页，共三十八页。淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：中央有一个中央有一个(y)(y)体积大的多倍体型体积大的多倍体型R-S细细胞。胞。第四页，共三十八页。淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：中央有一个体积中央有一个体积(tj)(tj)大，多个核仁的单核大，多个核仁的单核R-S细胞。细胞。第五页，共三十八页。(二二)结节结节硬化型硬化型 交交
4、织织的胶原的胶原纤维纤维增生将增生将肿肿瘤瘤组织组织分隔成分隔成结节结节，R-SR-S细细胞明胞明显显可可见见(kjin)(kjin)。年年轻发轻发病，病，诊诊断断时时多多为为I I、期，期，预预后后相相对对好。好。(三三)混合混合细细胞型胞型 淋巴淋巴细细胞、胞、浆细浆细胞、中性及嗜酸性粒胞、中性及嗜酸性粒细细胞与胞与较较多的多的R-SR-S细细胞混淆存在，胞混淆存在，纤维纤维化伴化伴局限坏死，淋巴局限坏死，淋巴结结结结构完全破坏。有播散构完全破坏。有播散倾倾向，向，预预后相后相对较对较差，差，临临床最常床最常见见。第六页，共三十八页。混合细胞混合细胞(xbo)(xbo)型何杰金病淋巴结切片
5、：型何杰金病淋巴结切片：见有单核与双核见有单核与双核R-S细胞。细胞。第七页，共三十八页。(四四)淋巴淋巴细细胞消减型胞消减型 淋淋巴巴细细胞胞少少见见(sho(sho(sho(sho jin)jin)jin)jin)，主主要要为为组组织织细细胞胞浸浸润润，R-SR-S细细胞数量不等。胞数量不等。多多为为老年，老年，诊诊断断时时多多为为、期，期，预预后后最差。最差。第八页，共三十八页。淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片(qi(qi pin)pin)：见多核畸型见多核畸型R-S细胞。细胞。第九页，共三十八页。淋巴细胞消减淋巴细胞消减(xio jin)(xio jin
6、)型何杰金病淋巴结切型何杰金病淋巴结切片：片：见明显核仁的见明显核仁的R-S细胞。细胞。第十页，共三十八页。国内以国内以混合细胞型为最常见混合细胞型为最常见(chn jin)(chn jin)(chn jin)(chn jin)，结节结节硬化硬化型型次之，其他各型均较为少见。次之，其他各型均较为少见。各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，型，2/32/3可向其他各型转化，仅可向其他各型转化，仅结节结节硬化硬化型型较为固定。较为固定。第十一页，共三十八页。二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤 各国分各国分类类方法很多，至今尚未取得一致方法很多，至今尚未取得一致意
7、意见见。19851985年年成都会议上成都会议上我国参考国我国参考国际际(guj)(guj)(guj)(guj)分分类类制制订订了的了的NHLNHL分分类类，也分，也分为为低度低度恶恶性、性、中度中度恶恶性、高度性、高度恶恶性和不能分性和不能分类类各型。各型。第十二页，共三十八页。19941994年国际年国际(guj)(guj)(guj)(guj)淋巴瘤研究组应用现代的淋巴瘤研究组应用现代的形形态学、免疫学、遗传学和分子生物学研究态学、免疫学、遗传学和分子生物学研究成果，成果，把淋巴瘤分为三大组：把淋巴瘤分为三大组：B B细胞、细胞、T T细细胞和霍奇金病。胞和霍奇金病。20002000年年W
8、HOWHO提出将提出将NHLNHL分为分为B B细胞型和细胞型和T T和和NKNK细胞两大系列。细胞两大系列。B B细胞淋巴瘤临床多见。细胞淋巴瘤临床多见。第十三页，共三十八页。【临临临临床表床表床表床表现现现现】约约约约占全部淋巴瘤的占全部淋巴瘤的占全部淋巴瘤的占全部淋巴瘤的10101010左右。多左右。多左右。多左右。多见见见见于青于青于青于青年，儿童少年，儿童少年，儿童少年，儿童少见见见见。浅表淋巴浅表淋巴浅表淋巴浅表淋巴结结结结无痛性无痛性无痛性无痛性进进进进行性行性行性行性肿肿肿肿大：常大：常大：常大：常为为为为首首首首 发发发发病症占病症占病症占病症占60%60%60%60%80%
9、80%80%80%，以，以，以，以颈颈颈颈部最多部最多部最多部最多见见见见，其次其次其次其次为为为为腋下和腹股沟，腋下和腹股沟，腋下和腹股沟，腋下和腹股沟，质坚质坚质坚质坚而有而有而有而有弹弹弹弹性性性性(tnxng)(tnxng)(tnxng)(tnxng)，呈橡皮呈橡皮呈橡皮呈橡皮样样样样硬。硬。硬。硬。发热发热发热发热：约约约约3030303050505050患者以原因不明的患者以原因不明的患者以原因不明的患者以原因不明的 持持持持续续续续或周期性或周期性或周期性或周期性发热发热发热发热而起病，男性而起病，男性而起病，男性而起病，男性较较较较多，多，多，多，年年年年龄较龄较龄较龄较大。大
10、。大。大。第十四页，共三十八页。皮肤瘙痒：年皮肤瘙痒：年轻轻女性多女性多见见，尤其全身瘙，尤其全身瘙 痒痒。肝脾大肝脾大：以脾大较多见。：以脾大较多见。淋巴结外器官淋巴结外器官(qgun)(qgun)(qgun)(qgun)受侵犯受侵犯。第十五页，共三十八页。二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤 占全部淋巴瘤的占全部淋巴瘤的绝绝大多数。大多数。淋巴淋巴结肿结肿大：大：以浅表淋巴以浅表淋巴结肿结肿大大为为首首发发(shu f)(shu f)(shu f)(shu f)表表现现者者较较HDHD少少见见；第十六页，共三十八页。.第十七页，共三十八页。.第十八页，共三十八页。淋巴淋巴结结以外器官受侵犯
11、，以外器官受侵犯，较较HDHD多多见见，以以 咽咽淋淋巴巴(ln(ln(ln(ln b)b)b)b)环环、胃胃肠肠、骨骨髓髓、皮皮肤肤及及中中枢枢神神 经经系系统统受累受累为为多。多。胃胃肠肠侵侵犯犯可可有有腹腹痛痛、腹腹泻泻和和腹腹块块。皮皮肤肤表表现现较较HDHD常常见见，多多为为特特异异性性损损害害，如如肿肿块块、皮皮下下结结节节、浸浸润润性性包包块块、溃溃疡疡等等。骨骨髓髓受受累累可可并并发发白白血血病病。中中枢枢神神经经系系统统病变可引起截瘫、尿潴留等。病变可引起截瘫、尿潴留等。第十九页，共三十八页。.第二十页，共三十八页。.第二十一页，共三十八页。.第二十二页，共三十八页。.第二十
12、三页，共三十八页。发发 热热、消消 瘦瘦、盗盗 汗汗 等等 全全 身身 病病 症症(zhngzhung)(zhngzhung)和皮肤瘙和皮肤瘙 痒均较痒均较HDHD为少；为少；开展迅速，血源性播散较早，易发生远开展迅速，血源性播散较早，易发生远 处扩散，预后差。处扩散，预后差。第二十四页，共三十八页。一、血象一、血象 常有常有轻轻或中度或中度贫贫血。白血。白细细胞数正常或增胞数正常或增多多，血血小小板板晚晚期期减减少少(jinsho)(jinsho)。并并发发白白血病血病时时那么有那么有相相应应改改变变。【实验室检查【实验室检查(jinch)(jinch)】第二十五页，共三十八页。二、骨髓象二
13、、骨髓象 大多为非特异性改变，大多为非特异性改变，如能找到如能找到R-SR-S细胞细胞对诊断有意义。对诊断有意义。三、其他三、其他检查检查 疾疾病病活活动动期期血血沉沉增增快快，血血清清(xuqng)(xuqng)(xuqng)(xuqng)乳乳酸酸脱脱氢氢酶酶增高。增高。骨骨髂髂受累受累时时血清碱性磷酸血清碱性磷酸酶酶和血和血钙钙升高。升高。第二十六页，共三十八页。【诊诊断和断和鉴别诊鉴别诊断】断】一、一、诊诊断程序断程序 对对慢性无痛性慢性无痛性进进行性淋巴行性淋巴结肿结肿大，尤其大，尤其 伴伴不不规规那那么么发发热热(f(f r)r)患患者者应应考考虑虑本本病病的可能。的可能。淋巴淋巴结
14、结病理病理检查检查是确是确诊诊最可靠的手段。最可靠的手段。第二十七页，共三十八页。二、病变分期二、病变分期 根据病变范围根据病变范围(fnwi)(fnwi)(fnwi)(fnwi)划分病期，有助于治疗划分病期，有助于治疗方方法选择及预后判断。法选择及预后判断。I I期期 病病变仅变仅限于限于单单一淋巴一淋巴结结区区(I)(I)或淋或淋 巴巴结结以外以外单单一器官一器官(E E)。期期 病病变变累及累及横膈同横膈同侧侧两个或更多淋巴两个或更多淋巴 结结区区()()，或局限器官，或局限器官受受累伴横累伴横 膈同膈同侧侧一个以上淋巴一个以上淋巴结结区受侵犯区受侵犯 (E E)。第二十八页，共三十八页
15、。期期 横膈上下横膈上下都有淋巴结病变都有淋巴结病变()()，或，或 同时伴有结外器官、部位的局限性同时伴有结外器官、部位的局限性 受累受累(E E)或伴脾受累或伴脾受累(S S)，或，或 结外器官及脾都受累结外器官及脾都受累(ESES)。期期 病病变变已播散，已播散，侵犯多侵犯多处处淋巴淋巴结结以外以外 的部位如骨髓、胃的部位如骨髓、胃肠肠、皮肤、骨骼、皮肤、骨骼(gg)(gg)(gg)(gg)、胸胸膜膜、肺肺、肝肝、肾肾等等，伴伴或或不不伴伴淋淋 巴巴结结受累受累()()。第二十九页，共三十八页。根根据据患患者者有有无无(yu(yu w)w)全全身身病病症症，各各期期又又可分为可分为A A
16、、B B两个组：两个组：A A组无全身病症，组无全身病症，B B组有全身组有全身病症如发热病症如发热3838、盗汗及、盗汗及6 6个月内体重减个月内体重减轻轻1/101/10或更多。或更多。淋淋巴巴瘤瘤需需与与其其他他淋淋巴巴结结肿肿大大疾疾病病相相鉴鉴别别,如结核性淋巴结炎。如结核性淋巴结炎。以以发发热热为为主主要要表表现现的的淋淋巴巴瘤瘤需需与与结结核核病病、败血症、结缔组织病等鉴别。败血症、结缔组织病等鉴别。结结外外淋淋巴巴瘤瘤需需与与相相应应器器官官的的恶恶性性肿肿瘤瘤鉴鉴别。别。第三十页，共三十八页。【治疗】【治疗】一、放射治疗一、放射治疗 采用采用(ciyng)(ciyng)高能放
17、射装置，最好是高能放射装置，最好是60Co60Co或直线或直线加速器。加速器。对对HDHD的治疗原那么是：的治疗原那么是：第三十一页，共三十八页。霍奇金病治疗方法的选择霍奇金病治疗方法的选择 临床分期临床分期 主要疗法主要疗法 A A 扩大照射：膈上用斗篷扩大照射：膈上用斗篷(du peng)式式 照射，膈下用倒照射，膈下用倒“Y字式字式 照射。照射。B B 局部照射或单用化疗局部照射或单用化疗 A 放疗联合化疗放疗联合化疗 B 单用化疗单用化疗第三十二页，共三十八页。NHLNHL的放疗也敏感，但复发率高。目前的放疗也敏感，但复发率高。目前仅仅对对低低度度恶恶性性的的I I、期期患患者者施施行
18、行(shxng)(shxng)(shxng)(shxng)扩扩大野大野或受侵野局部照射。或受侵野局部照射。、期多以化疗期多以化疗为主。为主。第三十三页，共三十八页。二、化学治疗二、化学治疗二、化学治疗二、化学治疗 适用适用适用适用(shyng)(shyng)(shyng)(shyng)于早期患者作为放疗的辅助疗法，于早期患者作为放疗的辅助疗法，于早期患者作为放疗的辅助疗法，于早期患者作为放疗的辅助疗法，或病变已达或病变已达或病变已达或病变已达、期而不适于单独放疗者，期而不适于单独放疗者，期而不适于单独放疗者，期而不适于单独放疗者，一霍奇金病一霍奇金病一霍奇金病一霍奇金病 常用常用常用常用MOP
19、PMOPPMOPPMOPP方案，方案，方案，方案，1 1 1 1疗程疗程疗程疗程14141414天，间歇天，间歇天，间歇天，间歇1 1 1 1周再周再周再周再进行下进行下进行下进行下1 1 1 1疗程。至少用疗程。至少用疗程。至少用疗程。至少用6 6 6 6个疗程。个疗程。个疗程。个疗程。第三十四页，共三十八页。(二二)非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 根据病理分类的恶性程度，分别选择不同根据病理分类的恶性程度，分别选择不同的化疗方案：的化疗方案：1 1、低度恶性组、低度恶性组 不主张积极化疗，定期密切观察。不主张积极化疗，定期密切观察。如病如病情有情有进进展或展或发发生生(fshng)(fshn
20、g)(fshng)(fshng)并并发发症，可用症，可用COPCOP或或CHOPCHOP方案方案。2 2、中中、高、高度度恶恶性性组组 CHOP CHOP方案方案，每月，每月1 1疗程，疗程，6 69 9个月。个月。第三十五页，共三十八页。三、生物反响三、生物反响调节剂调节剂-干干扰扰素，皮下注射，每周素，皮下注射，每周3 3次，次，可与化可与化疗疗合用或合用或单单用作用作为缓为缓解后治解后治疗疗。四、造血干四、造血干细细胞移植胞移植 对对未累及骨髓的患者，施行自体骨髓或外未累及骨髓的患者，施行自体骨髓或外周周血血干干细细胞胞移移植植，可可望望(k(k wn)wn)延延长长无无病病存活期甚存活
21、期甚至治愈。至治愈。第三十六页，共三十八页。【预后预后(yhu)(yhu)(yhu)(yhu)】HDHD早早期期早早期期治治疗疗大大多多能能长长期期无无病病存存活活(cn(cn(cn(cn hu)hu)hu)hu)，1010年存活率达年存活率达50%50%以上，以上，NHLNHL较较HDHD差。差。第三十七页，共三十八页。内容(nirng)总结淋 巴 瘤。斯(Reed-Stenberg，R-S)细胞(xbo)。中度恶性、高度恶性和不能分类各型。2000年WHO提出将NHL分为B细胞(xbo)型和T和。发热：约3050患者以原因不明的。【诊断和鉴别诊断】。期 病变累及横膈同侧两个或更多淋巴。A、B两个组：A组无全身病症，B组有全身。情有进展或发生并发症，可用COP或CHOP。对未累及骨髓的患者，施行自体骨髓或外。HD早期早期治疗大多能长期无病存活，第三十八页，共三十八页。