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1、儿童类风湿病复旦大学附属儿儿童类风湿病复旦大学附属儿科医院科医院Introductionn n周四下午，风湿专科周四下午，风湿专科周四下午，风湿专科周四下午，风湿专科 54524666 54524666转转转转50845084n n肾脏风湿科病房肾脏风湿科病房肾脏风湿科病房肾脏风湿科病房 54524666 54524666转转转转30113011n 幼年特发性关节炎（JIA)3岁男孩，弛张热，肝脾肿大岁男孩，弛张热，肝脾肿大 少量心包积液、充血性随热出现少量心包积液、充血性随热出现皮疹皮疹疾病？疾病？病因和发病机理病因和发病机理n n感染感染感染感染n n遗传遗传遗传遗传 n n1979 19
2、79 Stasty Fink Stasty Fink n nHLA-DW7,DW8HLA-DW7,DW8n n寒冷寒冷寒冷寒冷 潮湿潮湿潮湿潮湿 n n疲劳疲劳疲劳疲劳 营养不良营养不良营养不良营养不良病因和发病机理病因和发病机理病理变化n n关节病变关节病变关节病变关节病变 n n皮下结节皮下结节皮下结节皮下结节 n n眼部病变眼部病变眼部病变眼部病变 n n其他其他其他其他免疫异常和损伤依据免疫异常和损伤依据n n血血血血IgG IgA IgM IgG IgA IgM 不同程度升高不同程度升高不同程度升高不同程度升高n n部分患儿补体升高部分患儿补体升高部分患儿补体升高部分患儿补体升高n
3、n可出现血和关节液可出现血和关节液可出现血和关节液可出现血和关节液RFRF阳性阳性阳性阳性n n血和关节液血和关节液血和关节液血和关节液TNFTNF 水平增高水平增高水平增高水平增高n n迟发超敏反应降低迟发超敏反应降低迟发超敏反应降低迟发超敏反应降低自身抗体的临床价值自身抗体的临床价值n n在典型风湿病在典型风湿病 肯定诊断肯定诊断（A-dsDNA,ACL)n n在不典型风湿病在不典型风湿病 提示诊断提示诊断 n n 如多关节炎如多关节炎(CCP抗体阳性抗体阳性)n n评估预后及指导用药评估预后及指导用药 抗体谱广抗体谱广+高滴度高滴度 病情重病情重 用药规范用药规范自身抗体的临床价值自身抗
4、体的临床价值新近新近JIA相关抗体相关抗体n n抗抗CCP抗体抗体n nBiP抗体抗体n nAFAn n抗抗GPI抗体抗体n n抗抗CB10抗体抗体临床表现 Manifestationn n全身型全身型n n多关节多关节,RF+n n多关节多关节,RF-n n少关节少关节,持续或扩展持续或扩展 n n银屑病型银屑病型 n n附着点关节炎型附着点关节炎型n n其他其他全身型全身型Systemic onsetn n急性发病急性发病急性发病急性发病n n多见于多见于多见于多见于2424岁幼儿，岁幼儿，岁幼儿，岁幼儿，JIA 1/51/4JIA 1/51/4n n反复反复反复反复弛张热弛张热弛张热弛张
5、热n n随热出现的随热出现的随热出现的随热出现的一过性红色斑疹一过性红色斑疹一过性红色斑疹一过性红色斑疹n n胸膜炎、胸膜炎、胸膜炎、胸膜炎、心包炎心包炎心包炎心包炎n n淋巴结及肝脾肿大淋巴结及肝脾肿大淋巴结及肝脾肿大淋巴结及肝脾肿大n n白细胞计数白细胞计数白细胞计数白细胞计数1515X10X109 9n n贫血和血小板升高贫血和血小板升高贫血和血小板升高贫血和血小板升高n n发热先于关节症状发热先于关节症状发热先于关节症状发热先于关节症状多关节型n n受累关节受累关节受累关节受累关节55个个个个n nRFRF阴性和阳性亚型阴性和阳性亚型阴性和阳性亚型阴性和阳性亚型n n关节梭形肿胀关节梭
6、形肿胀关节梭形肿胀关节梭形肿胀n n关节积液、晨僵关节积液、晨僵关节积液、晨僵关节积液、晨僵n nRFRF及及及及ANAANA阳性关节病变严重阳性关节病变严重阳性关节病变严重阳性关节病变严重少关节型n n是较多见的是较多见的是较多见的是较多见的JIAJIAn n受累关节受累关节受累关节受累关节44个个个个n n主要累及大关节主要累及大关节主要累及大关节主要累及大关节n nRFRF阴性可发生阴性可发生阴性可发生阴性可发生虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎n nRFRF阳性可转化为阳性可转化为阳性可转化为阳性可转化为强直性脊柱炎强直性脊柱炎强直性脊柱炎强直性脊柱炎,HLA-B27HL
7、A-B27阳性阳性阳性阳性免疫检测免疫检测n n血血IgG IgM IgA增高增高 n n 血血ANA RF可异常可异常n n 外周血外周血CD4/CD8n n 血血HLA-B27（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史）实验室检查n n血液检查血液检查血液检查血液检查(类白血病，贫血，血小板明显升膏）类白血病，贫血，血小板明显升膏）类白血病，贫血，血小板明显升膏）类白血病，贫血，血小板明显升膏）n n 免疫检测（免疫检测（免疫检测（免疫检测（series,C
8、CP)series,CCP)n n 关节腔积液检查（关节穿刺）关节腔积液检查（关节穿刺）关节腔积液检查（关节穿刺）关节腔积液检查（关节穿刺）n n 骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查(一般一般一般一般,危重危重危重危重)n n X X线检查线检查线检查线检查(SHARP EVALUATION)SHARP EVALUATION)n n MRI(TYPICAL)MRI(TYPICAL)n n 关节镜检查关节镜检查关节镜检查关节镜检查(骨中心）骨中心）骨中心）骨中心）关节镜检查关节镜检查关节镜检查关节镜检查关节镜检查关节镜检查影象评价：病情评估影象评价：病情评估 sharp评分
9、评分血液检查血液检查n n白细胞升高白细胞升高白细胞升高白细胞升高n n血小板升高血小板升高血小板升高血小板升高n n贫血贫血贫血贫血n n血沉加快血沉加快血沉加快血沉加快n nCRPCRP升高升高升高升高n n粘蛋白升高粘蛋白升高粘蛋白升高粘蛋白升高诊断（ACR)16ys Arthritis 关节炎关节炎6mons subtype analysisAccording to new subtypes(JIA)应做鉴别诊断ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritis n nGENERAL CLASSG
10、ENERAL CLASSa.Persistent arthritis of at least six weeks duration in one or a.Persistent arthritis of at least six weeks duration in one or more jointsmore jointsb.Exclusion of other causes of arthritis(see list of b.Exclusion of other causes of arthritis(see list of exclusions+)exclusions+)n nonset
11、 subtypes-determined by manifestations during the onset subtypes-determined by manifestations during the first six months of disease although manifestations more first six months of disease although manifestations more closely resembling another subtype may appear later closely resembling another su
12、btype may appear later n nSystemic onset JRA*Systemic onset JRA*subtypes:subtypes:PolyarthritisPolyarthritisOligoarthritisOligoarthritisACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritisn n*Typical fever and rash will be considered probable*Typical fever and rash will be consider
13、ed probable systemic onset JRA if not associated with arthritis.systemic onset JRA if not associated with arthritis.Before a definite diagnosis can be made,arthritis,as Before a definite diagnosis can be made,arthritis,as defined must be present.defined must be present.n nPauciarticular*Pauciarticul
14、ar*subtypes:subtypes:Antinuclear antibody(ANA)positive-chronic uveitisAntinuclear antibody(ANA)positive-chronic uveitisRheumatoid factor(RF)positiveRheumatoid factor(RF)positiveSeronegative,B27 positiveSeronegative,B27 positiveNot otherwise classifiedNot otherwise classifiedACR Clinical Classificati
15、on Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritisn n*Patients with systemic onset JRA are excluded from this onset subtype.n nPolyarticularsubtypes:RF positivityNot otherwise classifiedn n*Patients with systemic JRA onset are excluded from this subtype.ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile R
16、heumatoid Arthritis n nOther rheumatic diseases Other rheumatic diseases n nRheumatic fever Rheumatic fever n nSystemic lupus erythematosus Systemic lupus erythematosus n nAnkylosing spondylitis Ankylosing spondylitis n nPolymyositis or dermatomyositis Polymyositis or dermatomyositis n nVasculitic s
17、yndromes Vasculitic syndromes n nScleroderma Scleroderma n nPsoriatic arthritis Psoriatic arthritis n nReiters syndrome Reiters syndrome n nSjogrens syndrome Sjogrens syndrome n nMixed connective tissue disease Mixed connective tissue disease n nBehcets syndrome Behcets syndrome ACR Clinical Classif
18、ication Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritisn nInfectious arthritis Infectious arthritis n nInflammatory bowel disease Inflammatory bowel disease n nNeoplastic diseases including leukemia Neoplastic diseases including leukemia n nNonrheumatic conditions of bones and joints Nonrheumatic conditi
19、ons of bones and joints n nHematologic diseases Hematologic diseases n nPsychogenic arthralgia Psychogenic arthralgia n nMiscellaneous Miscellaneous n nSarcoidosis Sarcoidosis n nHypertrophic osteoarthropathy Hypertrophic osteoarthropathy n nVillonodular synovitis Villonodular synovitis n nChronic a
20、ctive hepatitis Chronic active hepatitis n nFamilial Mediterranean fever Familial Mediterranean fever ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritisn nReference:JRA Criteria Subcommittee of the Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee of the American Rheumatism Associati
21、on Arthritis Rheum 20(Suppl)195,1977 ACR Guidelines for Medical Management of Rheumatoid ACR Guidelines for Medical Management of Rheumatoid Arthritis(updated April,2002)Arthritis(updated April,2002)鉴别诊断鉴别诊断 感染性关节炎感染性关节炎感染性关节炎感染性关节炎 风湿性关节炎风湿性关节炎风湿性关节炎风湿性关节炎 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性
22、紫癜过敏性紫癜 绒毛膜色素沉着性关节炎绒毛膜色素沉着性关节炎绒毛膜色素沉着性关节炎绒毛膜色素沉着性关节炎 急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病 其他血管炎综合征其他血管炎综合征其他血管炎综合征其他血管炎综合征Complicationn nGrowth failuren nMAS n nServer infection n nTB infectionn nSide effects by steriod and immune inhibitor and bioagents JIA治疗目标治疗目标治疗治疗 传统传统传统传统 抗炎药物治疗抗炎药物治疗抗炎药物治疗抗炎药物治疗 病程缓解药病程缓解药病
23、程缓解药病程缓解药 免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂 新近治疗新近治疗新近治疗新近治疗 生物制剂生物制剂生物制剂生物制剂 造血干细胞移植造血干细胞移植造血干细胞移植造血干细胞移植 血液净化血液净化血液净化血液净化展望治疗展望治疗展望治疗展望治疗异基因移植治疗异基因移植治疗异基因移植治疗异基因移植治疗抗炎药物治疗抗炎药物治疗n非甾体类药物非甾体类药物(NASID)n n布洛芬布洛芬 n n扶他林扶他林n n尼美舒利尼美舒利n n萘普生萘普生n n阿司匹林阿司匹林以上药物以上药物以上药物以上药物FDAFDA通过可在儿童应用通过可在儿童应用通过可在儿童应用通过可在儿童应用 布洛芬布洛芬n n
24、19641964年由英国年由英国年由英国年由英国BootsBoots分司开发成功分司开发成功分司开发成功分司开发成功n n19951995年美国年美国年美国年美国FDAFDA批准布洛芬混悬液为批准布洛芬混悬液为批准布洛芬混悬液为批准布洛芬混悬液为OTCOTCn n19891989年布洛芬缓释胶囊进入中国年布洛芬缓释胶囊进入中国年布洛芬缓释胶囊进入中国年布洛芬缓释胶囊进入中国病情缓解药(DMARD)甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤来氟米特来氟米特来氟米特来氟米特金制剂金制剂金制剂金制剂青霉胺青霉胺青霉胺青霉胺羟氯喹羟氯喹羟氯喹羟氯喹柳氮磺胺吡啶柳氮磺胺吡啶柳氮磺胺吡啶柳氮磺胺吡啶羟氯喹作用于抗原
25、呈递环节羟氯喹作用于抗原呈递环节羟氯喹作用羟氯喹作用n n羟基氯喹对早期类风湿关节炎患者症状控制有效，羟基氯喹对早期类风湿关节炎患者症状控制有效，羟基氯喹对早期类风湿关节炎患者症状控制有效，羟基氯喹对早期类风湿关节炎患者症状控制有效，（E.L.Matteson,Rheumatology 2004;43:619-625E.L.Matteson,Rheumatology 2004;43:619-625）n n对影像学改变的影响与其他慢作用药相似（对影像学改变的影响与其他慢作用药相似（对影像学改变的影响与其他慢作用药相似（对影像学改变的影响与其他慢作用药相似（Jorg Jorg J.Goronzy,
26、Arthr J.Goronzy,Arthr Rheum 2004,50(1);43-54Rheum 2004,50(1);43-54）羟氯喹作用羟氯喹作用羟氯喹作用羟氯喹作用羟氯喹不减少幼年特羟氯喹不减少幼年特发性关节炎患儿的发性关节炎患儿的MTX血药浓度血药浓度羟氯喹与羟氯喹与MTX联用是联用是有效、安全的有效、安全的JRA治疗方案治疗方案R&A 2005;25(5):1621-2激素n n全身治疗全身治疗全身治疗全身治疗n n眼科治疗眼科治疗眼科治疗眼科治疗n n关节腔治疗关节腔治疗关节腔治疗关节腔治疗其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂n nAZAAZA n nCTXCTXn nCSACSAn
27、nMMFMMFn n其他新型免疫抑制剂其他新型免疫抑制剂其他新型免疫抑制剂其他新型免疫抑制剂 酶酚酸酯酶酚酸酯MMFMPAesterasesesterases总结n n长期随访，规则治疗长期随访，规则治疗长期随访，规则治疗长期随访，规则治疗n n循证原则循证原则循证原则循证原则n n选择安全有效的药物治疗选择安全有效的药物治疗选择安全有效的药物治疗选择安全有效的药物治疗n n进行统一的评价体系分析进行统一的评价体系分析进行统一的评价体系分析进行统一的评价体系分析n n个体化治疗个体化治疗个体化治疗个体化治疗n n合理诱导、巩固和维持治疗合理诱导、巩固和维持治疗合理诱导、巩固和维持治疗合理诱导、巩固和维持治疗新医院新医院展望未来展望未来