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1、2018 年临床执业医师资格考试辅导课件风湿免疫性疾病系统性红斑狼疮讲义系统性红斑狼疮【前言】本系统特点和复习思路内容 13（总论系统性红斑狼疮、类风关、强脊）建议复习顺序：跳过总论，先复习各论（3）。占比及难度：8-10 分左右，较难。目标：最低 7 分。一、系统性红斑狼疮（SLE）【大纲】（1）病因和发病机制（2）临床表现（3）免疫学检查（4）诊断与鉴别诊断（5）治疗青年女性；主要特点多系统损害、多种自身抗体存在；病情缓解和急性发作交替发生。（一）病因和发病机制1.病因：遗传、雌激素、环境。2.发病机制：自身免疫反应。自身抗体（详见后述）。（二）临床表现 多而重要，需要耐心！1.全身疲倦、
2、乏力、体重下降，约90%发热。2.皮肤与黏膜 80%有皮肤损害，包括蝶形红斑（最具有特征性）、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。3.浆膜炎胸膜炎、心包炎、腹膜炎。4.关节和肌肉关节痛和肌痛；手指、腕、膝、踝关节，伴肿胀，骨破坏少见；10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud 关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位；小部分出现股骨头坏死。5.肾脏几乎所有患者都有病理变化！约 60%有临床表现；尿毒症是常见死因之一。6.心血管心包炎，但不会发生心包压塞；可出现瓣膜赘生物 Libman-Sack 内膜炎；心肌损害或冠状动脉受累；严重者心律失常、心肌梗死、心
3、力衰竭，甚至死亡。7.肺胸腔积液，肺动脉高压和肺实质炎症、狼疮肺炎，包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血（DAH），后者病情凶险，病死率高。8.神经系统神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者脑血管意外、昏迷。9.血液系统血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血。10.抗磷脂抗体综合征血栓形成、血小板减少、习惯性流产。11.干燥综合征约30%。12.其他（了解）脾大；转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎；累及平滑肌呕吐、腹泻、尿潴留；累及视神经，或导致视网膜血管炎；无痛性淋巴结肿大。【图片化小结】SLE 主要临床表现TANG8 个主要症状：脸上长斑口腔烂；浆膜关节发
4、了炎；对光过敏得癫痫；最严重是肾病变。（三）免疫学检查特别重要！抗血小板抗体、抗红细胞抗体血小板减少、溶血性贫血；抗双链 DNA 抗体与狼疮肾炎密切相关（免疫复合物沉积在肾脏）；抗 SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏新生儿心脏传导阻滞；抗心磷脂抗体血栓形成、血小板减少、习惯性流产。免疫学检查（61）在 SLE 诊断中的意义（TANG 小结）自身抗体1.抗 Sm抗体标记性抗体，特异性99%，敏感性 30%。与疾病活动性无关。2.抗双链 DNA（dsDNA）抗体重要抗体，与疾病活动性密切相关。3.抗核抗体（ANA）见于几乎所有患者，但特异性低4.抗 RNP 抗体与雷诺现象有关。5.抗 SSA抗体与皮肤病
5、变有关。阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。6.抗磷脂抗体临床检测包括：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物。对诊断抗磷脂抗体综合征有意义。补体总补体以及补体C3、C4：提示疾病活动。（四）诊断（标准）与鉴别诊断【SLE分类标准】美国风湿病学会，1997 年1.颊部红斑两颧部位的固定红斑；2.盘状红斑片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩；3.光过敏日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重；4.口腔溃疡口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性；5.关节炎关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏；6.浆膜炎胸膜炎或心包炎；7.肾脏病变尿蛋白（）或大于0.5g/24h，或出现管型尿；8.神经病变癫痫发作或精神病样表现，
6、除外药物或代谢紊乱。9.血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少；10.免疫学异常抗Sm抗体，或抗 dsDNA抗体，或抗磷脂抗体阳性。11.抗核抗体阳性。符合 4 项或 4 项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断 SLE。【口诀速记】SLE诊断标准 83【TANG】8 个症状：脸上长斑口腔烂；浆膜关节发了炎；对光过敏得癫痫；最严重是肾病变。3 组检查：血液系统（减少）；抗核抗体；抗 Sm/dsDNA/磷脂。【鉴别诊断】类风关、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、原发性干燥综合征。（五）治疗控制疾病活动和维持缓解两个阶段。1.一般治疗：避免阳
7、光直接照射，急性期应休息，积极控制感染，治疗并发症。2.药物（1）糖皮质激素：泼尼松主要药物。起始剂量：0.5 1mg/（kgd），晨起顿服，通常服药34 周病情逐渐稳定；减量之后以每12 周减 10%的速度缓慢减量，减至0.5mg/（kgd）后，减药速度宜进一步减慢；维持 10mg/d。【激素冲击疗法】甲泼尼龙 5001000mg，静滴，每天一次，连用3 天为一疗程。用于：急性爆发性危重SLE，如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。（2）免疫抑制剂病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动，减少激素用量并减少 SLE复发。环磷酰胺：口服、严
8、重可静脉冲击。抗疟药：硫酸羟氯喹。基础用药！对皮疹、关节痛等轻型患者有效。吗替麦考酚酯：狼疮肾炎维持治疗阶段的首选！硫唑嘌呤：中等度严重病例或维持治疗。环孢素。（3）生物制剂：新型药物。美罗华（TANG 补充：利妥昔单抗）抗CD20单克隆抗体，直接清除外周血中的B淋巴细胞，减少抗体产生。（4）其他：静注大剂量免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换、人造血干细胞移植。【小结】SLE的治疗 TANG1.激素泼尼松、甲泼尼龙（冲击）。2.免疫抑制剂环磷酰胺、氯喹、吗替麦考酚酯（狼疮肾）、环孢素、硫唑嘌呤；3.生物制剂 CD20单抗美罗华。【实战演习自己做题】1.女，20 岁。发热 2 个月，近一周来两面颊
9、出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞 3.0109L，尿蛋白（），抗dsDNA 抗体阳性，首先考虑的诊断是A.风湿热B.慢性肾炎C.类风湿性关节炎D.系统性红斑狼疮E.缺铁性贫血正确答案 D 2.下列在系统性红斑狼疮中最具有标记性意义的抗体是A.抗 RNP B.抗 Jo-1 C.抗 Scl-70 D.抗 Sm E.抗双链 DNA 正确答案 D 3.系统性红斑狼疮的主要临床表现是A.育龄女性多发B.皮肤黏膜与关节表现C.肾炎D.贫血E.浆膜炎正确答案 B 4.女，30 岁，双腕和膝关节疼痛，伴高热3 个月。曾有癫痫样发作一次。心脏超声示中等量心包积液，X线胸片示右侧少量
10、胸腔积液。血常规：HGB、WBC 和血小板下降。尿蛋白（），多种抗生素治疗无效，首先考虑的诊断是A.肾小球肾炎急性发作B.恶性肿瘤颅内转移C.系统性红斑狼疮D.再生障碍性贫血E.结核性胸膜炎和心包炎正确答案 C 5.下列哪种自身抗体对诊断系统性红斑狼疮最有价值A.抗 Sm抗体B.抗 SSA抗体C.抗核抗体D.抗 Scl-70 抗体E.抗环瓜氨酸肽抗体正确答案 A 6.确诊系统性红斑狼疮最有价值的自身抗体是A.ANA B.抗 SSB抗体C.抗 RNP 抗体D.抗 SSA抗体E.抗 dsDNA 抗体正确答案 E注意第二名！TANG 7.女，35 岁。确诊系统性红斑狼疮，经泼尼松50mg/d治疗 1
11、 个月病情稳定，随后激素逐渐减量，至泼尼松25mg/d时出现发热，体温 38.4。对鉴别发热原因意义不大的检查是A.血沉B.补体C.抗双链 DNA 抗体D.血培养E.血常规正确答案 D灵活应用题。8.女，20 岁，双下肢水肿伴口腔溃疡半年，24 小时尿蛋白定量4g，ANA 1：320，抗 dsDNA抗体阳性。最可能的诊断是A.干燥综合征B.系统性硬化病C.系统性红斑狼疮D.原发性肾小球肾炎E.系统性血管炎正确答案 C（911 题共用题干）女，34 岁，近 2 个月中度发热，全身肌痛，四肢关节肿痛，口腔溃疡。尿常规示红细胞（），蛋白（）。9.免疫学检查最可能出现下列哪种抗体A.抗核抗体B.类风湿因子C.抗 Scl-70 抗体D.抗 Jo-1 抗体E.抗中性粒细胞胞浆抗体正确答案 A 10.首先考虑的诊断是A.皮肌炎B.败血症C.类风湿关节炎D.系统性红斑狼疮E.急性肾小球肾炎正确答案 D 11.为缓解病情，首选的治疗药物是A.非甾体抗炎药B.糖皮质激素C.抗生素D.镇痛药E.抗疟药正确答案 B