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1、Peking University Third Hospital糖皮质激素在血液病的应用糖皮质激素在血液病的应用(yngyng)北京大学第三医院血液科北京大学第三医院血液科第一页，共二十五页。糖皮质激素的药理作用糖皮质激素的药理作用免疫抑制免疫抑制 抑制单核细胞对抗原的吞噬与呈递抑制单核细胞对抗原的吞噬与呈递 溶解淋巴细胞溶解淋巴细胞(抑制细胞免疫抑制细胞免疫(miny)(miny)和体液免和体液免疫疫(miny)(miny)刺激骨髓造血功能：刺激骨髓造血功能：增加红细胞和血红蛋白含量增加红细胞和血红蛋白含量(作用较弱作用较弱)第二页，共二十五页。糖皮质激素的作用糖皮质激素的作用(zuyng)
2、机制机制治疗淋巴治疗淋巴(ln b)系统恶性肿瘤和嗜酸系统恶性肿瘤和嗜酸性粒细胞增多症的基本药物性粒细胞增多症的基本药物卫生部颁布(bnb)糖皮质激素类药物临床应用指导原则(2011年版)免疫介导的血液疾病的首选治疗免疫介导的血液疾病的首选治疗强大的抗炎作用强大的抗炎作用免疫抑制作用免疫抑制作用对淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的抑对淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的抑制和杀伤作用制和杀伤作用第三页，共二十五页。糖皮质激素的适应症糖皮质激素的适应症多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(MM)(MM)(主要主要(zhyo)(zhyo)药物药物)过敏性紫癜过敏性紫癜(z din)(z din)淋巴瘤淋巴瘤(主要主要(zhyo)(
3、zhyo)药物药物)特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP)ITP)（首选）（首选）急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（ALL)ALL)(主要药物主要药物)自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(AIHA)（首选）（首选）特发性嗜酸粒细胞增多症特发性嗜酸粒细胞增多症（IHES)(IHES)(首选）首选）再生障碍性贫血再生障碍性贫血(AA)(AA)增殖性增殖性免疫介导免疫介导第四页，共二十五页。在血液科恶性在血液科恶性(xng)血液病应用血液病应用 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤慢性慢性(mn xng)淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病急性淋巴细胞
4、白血病急性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤第五页，共二十五页。ALLALL化疗化疗(hu lio)(hu lio)方案方案VDLP方案方案(fng n)：VCR 1.5mg/m2/d，i.v.d1,8,15,22DNR 40-50mg/m2/d，i.v.d1-3L-ASP 6000U/m2/d，i.v.d17-28Pred.60mg/m2/d po d1-14，d15始逐渐减量至始逐渐减量至d28停用停用VDCP方案：方案：VCR 1.5mg/m2/d，i.v.d1,8,15,22DNR 40-50mg/m2/d，i.v.d1-3,15-17CTX 600mg/m2/d，i.v.d1,1
5、5Pred.40-60mg/m2/d po d1-14，d15始逐渐减量至始逐渐减量至d28停用停用诱导缓解率诱导缓解率75-90%第六页，共二十五页。HL治疗治疗(zhlio)方案方案MOPP：M(氮芥氮芥)6mg/m2 i.v.d1、d8O(长春新碱长春新碱)1.4mg/m2 i.v.d1、d8P(甲基苄肼甲基苄肼)100mg/m2 po d1-14P(泼尼松泼尼松)40mg/m2 po d1-14 每每28天重复天重复(chngf)一次，缓解率一次，缓解率70-80%COPP：C(环磷酰胺环磷酰胺)650mg/m2 i.v.d1、d8O(长春新碱长春新碱)1.4mg/m2 i.v.d1、
6、d8P(甲基苄肼甲基苄肼)100mg/m2 po d1-14P(泼尼松泼尼松)40mg/m2 po d1-14 每每28天重复一次，缓解率天重复一次，缓解率70-80%第七页，共二十五页。NHL治疗治疗(zhlio)方案方案CHOP方案：方案：CTX 750mg/m2 i.v.d1 ADM 50mg/m2 i.v.d1 VCR 1.4mg/m2 i.v.d1 Pred.100mg/d p.o.d1-5或或Dex 每每21天一个天一个(y)周期周期COPP方案：方案：CTX 650mg/m2 i.v.d1 VCR 1.4mg/m2 i.v.d1 PCB 100mg/d p.o.d1-14 Pre
7、d.40mg/d p.o.d1-14 每每28天一个周期天一个周期第八页，共二十五页。多发性骨髓瘤的化疗多发性骨髓瘤的化疗(hu lio)方案方案MP方案：方案：Melphalan 0.25mg/kg或或8mg/m2 po d1-4 Pred 60mg/m2 po d1-4 每每4-6周重复，有效率周重复，有效率40-60M2方案方案(VBMCP方案方案)VCR 1.2mg/m2 iv drip d1 BCNU 20mg/m2 iv drip d1 Melphalan 8mg/m2 po d1-4 CTX 400mg/m2 iv drip d1 Pred 40-60mg/m2 po d1-14
8、 间歇间歇(jin xi)2周，周，5周为一疗程周为一疗程：有效率有效率60%第九页，共二十五页。在血液免疫性疾病在血液免疫性疾病(jbng)的应用的应用再生障碍性贫血再生障碍性贫血自身自身(zshn)免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜第十页，共二十五页。再生障碍性贫血再生障碍性贫血(pnxu)概述概述再生障碍性贫血由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为再生障碍性贫血由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓骨髓有核细胞增生低下有核细胞增
9、生低下、全血细胞减少全血细胞减少以及由其导致的以及由其导致的贫血贫血、出血出血和和感染感染，可分为，可分为(fn wi)先天性及先天性及获得性。先天性再生障碍性贫血罕见获得性。先天性再生障碍性贫血罕见贫血贫血(pnxu)出血出血感染感染再生障碍性贫血可导致再生障碍性贫血可导致中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组.中华血液学杂志.2010;31(11):790-792.第十一页，共二十五页。再生再生(zishng)障碍性贫血障碍性贫血纯红细胞再生纯红细胞再生(zishng)(zishng)障碍性贫血障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血非重型再障非重型再障重型再障重型再障第十二页，共二十五
10、页。纯红细胞再生纯红细胞再生(zishng)(zishng)障碍性贫血障碍性贫血初始剂量：泼尼松初始剂量：泼尼松40-60mg/d40-60mg/d，或甲泼尼龙，或甲泼尼龙(nlng)(nlng)减量：待血红蛋白升到正常，每周递减减量：待血红蛋白升到正常，每周递减10mg/d10mg/d，至，至5-10mg/d(5-10mg/d(如果如果3-43-4周治疗无效，开始减停周治疗无效，开始减停)维持：维持：5-10mg/d5-10mg/d，维持时间，维持时间3-63-6个月个月第十三页，共二十五页。再生再生(zishng)(zishng)障碍性贫血障碍性贫血非重型再障非重型再障:不推荐应用糖皮质激
11、素不推荐应用糖皮质激素重型再障重型再障:以强化以强化(qinghu)(qinghu)免疫抑制治疗免疫抑制治疗(IST)(IST)或造血干细胞移植或造血干细胞移植(HSCT)(HSCT)为首为首选。选。目前国内外推荐目前国内外推荐ATGATG为首选。糖皮质激素可与之联合。为首选。糖皮质激素可与之联合。大剂量甲泼尼龙：大剂量甲泼尼龙：20-30mg/kg.d,iv,20-30mg/kg.d,iv,连用连用3 3天，天，每每4-74-7天剂量减半，减至天剂量减半，减至1mg/kg.d1mg/kg.d，随后，随后 根据具体情况进根据具体情况进行维持；或者用至行维持；或者用至1414天停药。有效率天停药
12、。有效率20%20%第十四页，共二十五页。自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血(pnxu)概述概述自身免疫性溶血性贫血(AIHA);是一组由自身产生的抗红细胞抗体所造成(zo chn)的溶血性贫血病因迄今尚未完全明了。目前，对未能找到诱发因素的AIHA称为特发性(原发性AIHA);有明确诱因者,称为继发性AIHA。随着诊断水平的提高和新的医疗技术的发展，AIHA中继发性AIHA所占的比例不断升高Vaglio等报道的100例(从1983年至2003年)儿童AIHA病例中，发病高峰年龄为4岁以下，无性别差异，继发性AIHA为54%，原发性AIHA为46%，温暖抗体型AIHA为74%，寒冷抗体型
13、AIHA为26%。可见，得以确诊的继发性AIHA患者已超过1/2李文益.中华(Zhnghu)妇幼临床医学杂志.2008;4(3):168-171.第十五页，共二十五页。糖皮质激素在糖皮质激素在AIHAAIHA中的中的作用作用(zuyng)(zuyng)机制机制作用于淋巴细胞和浆细胞，减少抗体作用于淋巴细胞和浆细胞，减少抗体(kngt)(kngt)产生产生下调下调FcRFcR的表达，中断其介导的吞噬作用的表达，中断其介导的吞噬作用第十六页，共二十五页。卫生部推荐卫生部推荐(tujin)用于用于AIHA患者患者急性急性(jxng)溶血发作或伴溶血危象者：溶血发作或伴溶血危象者：首选静脉滴注甲泼尼龙
14、首选静脉滴注甲泼尼龙或地塞米松，剂量按照或地塞米松，剂量按照甲泼尼龙甲泼尼龙0.8 mg/kgd换算，疗程换算，疗程7-14天天，溶血控制或病情稳定后可换用甲泼尼龙晨起，溶血控制或病情稳定后可换用甲泼尼龙晨起顿服顿服慢性起病、病情较轻者：慢性起病、病情较轻者：可可口服甲泼尼龙口服甲泼尼龙，剂量，剂量0.8mg/kgd，晨起顿服，晨起顿服卫生部.糖皮质激素类药物(yow)临床应用指导原则.2011年版第十七页，共二十五页。特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(z din)概述概述流行病学流行病学1：特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫介导的血小板减少综合征，约占出血性疾病的30，欧
15、美(u mi)最新流行病学研究显示，该病年发病率为5/10万-10/10万人口，任何年龄均可发病，儿童和成人各半，男女各半，仅在育龄期女性发病率略高于同龄段男性，65岁以上老年发病率呈上升趋势,我国尚无ITP发病的流行病学资料ITP临床分型临床分型2：临床上其分为新诊断的ITP、慢性ITP、难治性ITP和重症ITP1.侯明等.中华血液学杂志(zzh).2007;28(3)145-146.2.中华医学会血液学分会.中华血液学杂志.2009;30(9):647-648.第十八页，共二十五页。糖皮质激素在糖皮质激素在ITPITP作用作用(zuyng)(zuyng)机制机制减少减少PAIgPAIg生成
16、及减轻抗原抗体反应；生成及减轻抗原抗体反应；抑制单核抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；巨噬细胞系统对血小板的破坏；改善毛细血管的通透性；改善毛细血管的通透性；刺激骨髓造血刺激骨髓造血(zo xu)(zo xu)及血小板向外周血的释放。及血小板向外周血的释放。第十九页，共二十五页。指南指南(zhnn)推荐应用激素治疗推荐应用激素治疗ITPNeunert C,et al.Blood.2011 Apr 21;117(16)4190-207美国血液学会免疫性血小板减少症循证实践美国血液学会免疫性血小板减少症循证实践(shjin)指南指南(2011)儿童：儿童：短期短期(dun q)应用激素应用激素
17、是儿科早期治疗药物的是儿科早期治疗药物的一线治疗方一线治疗方案案成年人：成年人：一线治疗一线治疗应优先选择应优先选择长疗程激素长疗程激素，可联用，可联用IVIg妊娠期：妊娠期：需要进行治疗的孕妇患者可以接受激素或需要进行治疗的孕妇患者可以接受激素或IVIg治疗治疗HIV相关的继发性特发性血小板减少性紫癜：相关的继发性特发性血小板减少性紫癜：如果有必要对特发性血小板减少性紫癜进行治疗，那么初期治疗应包如果有必要对特发性血小板减少性紫癜进行治疗，那么初期治疗应包括激素，括激素，IVIg第二十页，共二十五页。临床疗效临床疗效(lioxio):甲泼尼龙与地塞米松相当甲泼尼龙与地塞米松相当治疗新诊断为急
18、性原发性特发性血小板减少治疗新诊断为急性原发性特发性血小板减少(jinsho)性紫性紫癜的儿童患者，甲泼尼龙组和地塞米松组患儿对两种药癜的儿童患者，甲泼尼龙组和地塞米松组患儿对两种药物的物的临床响应率相当临床响应率相当，两种药物的，两种药物的临床疗效相当临床疗效相当Su Y,et al.Hematology.2009 Oct;14(5)286-9.一项对259例急性特发性血小板减少性紫癜患者进行的回顾性研究，分析甲泼尼龙(nlng)和地塞米松治疗新诊断为急性原发性特发性血小板减少性紫癜儿童患者的疗效和安全性患者比例患者比例(%)P=0.665P=0.083P=0.062第二十一页，共二十五页。
19、小结小结(xioji)分类分类疾病类型疾病类型指南指南对甲泼尼龙对甲泼尼龙 或美卓乐或美卓乐 的推荐的推荐恶性血液病恶性血液病霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤NCCN霍奇金淋巴瘤临床实霍奇金淋巴瘤临床实践指南践指南(2013)甲泼尼龙甲泼尼龙是霍奇金淋巴瘤是霍奇金淋巴瘤二线化疗方案组二线化疗方案组成部分成部分(ESHAP(ESHAP方案：依托泊苷、方案：依托泊苷、甲泼尼龙甲泼尼龙、大剂量阿糖胞苷、顺铂大剂量阿糖胞苷、顺铂)非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤NCCN非霍奇金淋巴瘤临床非霍奇金淋巴瘤临床实践指南实践指南(2013)对于复发性难治性且年龄对于复发性难治性且年龄7070岁的慢性淋岁的慢性淋巴细胞白血
20、病患者巴细胞白血病患者 不伴不伴dell(11q)dell(11q)或或del(17p)del(17p)，大剂量甲泼尼龙大剂量甲泼尼龙(HDMP)(HDMP)+利妥利妥昔单抗作为化学免疫治疗方案，用于昔单抗作为化学免疫治疗方案，用于短期短期缓解缓解ESHAP(ESHAP(依托泊苷、依托泊苷、甲泼尼龙甲泼尼龙、阿糖胞苷、阿糖胞苷、顺铂顺铂)利妥昔单抗是弥漫性大利妥昔单抗是弥漫性大B B细胞淋巴细胞淋巴瘤的二线化疗方案瘤的二线化疗方案慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病中国慢性淋巴细胞白血病中国慢性淋巴细胞白血病的诊断和治疗指南的诊断和治疗指南(2011)无无del(17p)del(17p)或或d
21、el(11q)del(11q)患者：对存在严重患者：对存在严重伴随疾病的虚弱患者伴随疾病的虚弱患者(不能耐受氟达拉滨不能耐受氟达拉滨类似物类似物)，推荐，推荐激素冲击疗法激素冲击疗法伴伴del(17p)del(17p)患者的治疗推荐：患者的治疗推荐：HDMP(HDMP(大剂大剂量甲泼尼龙量甲泼尼龙)利妥昔单抗利妥昔单抗并发免疫性血细胞减少症：并发免疫性血细胞减少症：激素是一线治激素是一线治疗方案疗方案第二十二页，共二十五页。小结小结(xioji)分类分类疾病类型疾病类型指南指南对甲泼尼龙的推荐对甲泼尼龙的推荐免疫性疾病免疫性疾病再生障碍性贫血再生障碍性贫血中国再生障碍性贫血诊断中国再生障碍性贫
22、血诊断治疗专家共识治疗专家共识(2010)预防预防ATG/ALGATG/ALG过敏反应：每日糖皮质激素总量以过敏反应：每日糖皮质激素总量以甲泼尼龙甲泼尼龙计计0.8mg/kg/d0.8mg/kg/d，经另一静脉通道与，经另一静脉通道与ATG/ALGATG/ALG同步输注同步输注出现血清病反应者：静脉应用出现血清病反应者：静脉应用甲泼尼龙冲击治疗，每日总甲泼尼龙冲击治疗，每日总量量0.8mg/kg/d0.8mg/kg/d自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血卫生部糖皮质激素类药物卫生部糖皮质激素类药物临床应用指导原则临床应用指导原则(2011)急急性性溶溶血血发发作作或或伴伴溶溶血血危危象象者
23、者：首首选选静静脉脉滴滴注注甲甲泼泼尼尼龙龙或或地地塞塞米米松松，剂剂量量按按照照甲甲泼泼尼尼龙龙0.8 0.8 mg/kgmg/kgd d换换算算，疗疗程程7-147-14天天，溶血控制或病情稳定后可换用甲泼尼龙晨起顿服溶血控制或病情稳定后可换用甲泼尼龙晨起顿服慢慢 性性 起起 病病、病病 情情 较较 轻轻 者者：可可 口口 服服 甲甲 泼泼 尼尼 龙龙，剂剂 量量0.8mg/kg0.8mg/kgd d，晨起顿服，晨起顿服血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜中国血栓性血小板减少性中国血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗专家共识紫癜诊断与治疗专家共识(2011)发作期血栓性血小板减少性紫癜
24、患者辅助使用发作期血栓性血小板减少性紫癜患者辅助使用甲泼尼龙甲泼尼龙(200(200 mg/d)mg/d)静脉输注静脉输注3-5 d3-5 d后过渡至泼尼松后过渡至泼尼松(1 mg/kg/d)(1 mg/kg/d)，病情缓解后减量至停用，病情缓解后减量至停用特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜美国血液学会免疫性血小美国血液学会免疫性血小板减少症循证实践指南板减少症循证实践指南(2011)儿童：儿童：短期应用激素短期应用激素是早期治疗药物的是早期治疗药物的一线治疗方案一线治疗方案成人：一线治疗应优先选择成人：一线治疗应优先选择长疗程激素长疗程激素，可联用，可联用IVIgIVIg妊娠期：需
25、要进行治疗的孕妇患者可以接受激素或妊娠期：需要进行治疗的孕妇患者可以接受激素或IVIgIVIg治疗治疗HIVHIV相关的继发性特发性血小板减少性紫癜：如果有必要对相关的继发性特发性血小板减少性紫癜：如果有必要对特发性血小板减少性紫癜进行治疗，那么初期治疗应包括激特发性血小板减少性紫癜进行治疗，那么初期治疗应包括激素，素，IVIgIVIg或抗或抗D D免疫球蛋白免疫球蛋白过敏性紫癜过敏性紫癜卫生厅过敏性紫癜等卫生厅过敏性紫癜等6种种疾病诊疗指南疾病诊疗指南(2010)有严重消化道病变，如消化道出血时：可用有严重消化道病变，如消化道出血时：可用甲泼尼龙静脉滴甲泼尼龙静脉滴注注，症状缓解后即可停用，
26、症状缓解后即可停用急进性肾炎：可用急进性肾炎：可用甲泼尼龙冲击治疗甲泼尼龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎，剂量同狼疮性肾炎，激素治疗无效，可加用免疫抑制剂激素治疗无效，可加用免疫抑制剂第二十三页，共二十五页。Peking University Third Hospital第二十四页，共二十五页。内容(nirng)总结Peking University Third Hospital。特发性血小板减少性紫癜(z din)（ITP)（首选）。维持：5-10mg/d，维持时间3-6个月。大剂量甲泼尼龙：20-30mg/kg.d,iv,连用3天，。李文益.中华妇幼临床医学杂志.2008。急性溶血发作或伴溶血危象者：。卫生部.糖皮质激素类药物临床应用指导原则.2011年版。出现血清病反应者：静脉应用甲泼尼龙冲击治疗，每日总量0.8mg/kg/d第二十五页，共二十五页。