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1、氨基酸代谢葛林第一节 蛋白质的营养作用一、蛋白质和氨基酸的生理功能一、蛋白质和氨基酸的生理功能n组织和细胞的重要组成成分n氧化供能：10-15%/天n转变成糖、脂肪n转变成其它重要的含氮化合物,如神经递质、血红素、嘌呤和嘧啶二、蛋白质的需要量1、氮平衡：、氮平衡：nitrogen balance 反映人体蛋白质的代谢概况n氮总平衡:摄入氮=排出氮.见于正常成年人n正氮平衡:摄入氮 排出氮.见于儿童和孕妇.n负氮平衡:摄入氮 排出氮.见于肿瘤患者、饥饿、消耗性疾病病人n2、生理需要量 最低需要量：3050克/天 营养学会推荐：80克/天三、蛋白质的营养价值1）营养必需氨基酸：essential
2、amino acidn体内需要而自身不能合成或者合成量不足，必需由食物供给的氨基酸n8种：缬、亮、异亮、苏、赖、色、苯丙、蛋3）蛋白质的营养价值：含必需氨基酸的质和量2）蛋白质的互补作用：营养价值较低的蛋白质混合食用，若营养必须氨基酸可以互补从而提高营养价值第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败一、蛋白质的消化二、氨基酸的吸收 部位：小肠，主动吸收过程 形式：氨基酸与Na+协调转运 谷氨酰基循环：Meister 循环三、蛋白质的腐败作用 肠道细菌对肠道内未被消化的蛋白质和未被吸收的消化产物所起的作用。无氧分解过程食物蛋白质胃蛋白酶胃多肽 氨基酸胰酶小肠1/3氨基酸2/3寡肽寡肽酶小肠粘膜细胞氨基酸胰
3、蛋白酶胰蛋白酶胰糜蛋白酶原胰糜蛋白酶原弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧基肽酶原羧基肽酶原胰蛋白酶原胰蛋白酶原肠激酶肠激酶胰糜蛋白酶胰糜蛋白酶弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原羧基肽酶羧基肽酶谷氨酰基循环谷氨酰基循环半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外-谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞
4、膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内-谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸目目 录录第三节、氨基酸的一般代谢一、概述1）氨基酸的代谢概况2）氨基酸代谢库3）半衰期氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况食物蛋白质组织蛋白质合成氨基酸(非必需 aa)氨基酸代谢池（库）消化吸收分解合成脱氨基作用-酮酸NH3葡萄糖酮体 脂肪酸氧化供能尿素鸟氨酸循环脱羧作用胺类物质CO2特殊含氮产物(血红素、嘌呤和嘧啶)排泄aa氨基酸代谢池n食物中的氨基酸经过消化吸收与体内组织蛋白分解产生的氨基酸混合在一起，共同参加各组织器官内的代谢.这些外源性的氨基酸和内源性氨基酸统称为氨基酸代谢池，也称为
5、氨基酸代谢库。n反映了体内游离氨基酸的总量半衰期nT1/2:半衰期,蛋白质浓度减低为初浓度的一半时所需要的时间.n反映了某种蛋白质在体内的稳定性n两条降解途径:1)溶酶体途径不需要ATP,细胞外蛋白、膜相关蛋白,长寿命蛋白质的降解途径 2)胞质途径需要ATP和泛素,异常蛋白、短寿命蛋白质的降解途径 二、氨基酸的脱氨基作用三条途径:1)转氨基作用2)L-谷氨酸的氧化脱氨3)联合脱氨基作用（一）转氨基作用一）转氨基作用（transamination）n在转氨酶的作用下，在转氨酶的作用下，-氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到-酮酸的酮酸的-碳上，生成相应的氨基酸，而原来的碳上，生成相应的氨基酸，而
6、原来的氨基酸则转变成氨基酸则转变成-酮酸。酮酸。要点：要点：反应可逆：合成非必需氨基酸的途径。反应可逆：合成非必需氨基酸的途径。体内除体内除赖、苏赖、苏和羟脯氨酸外，大多数氨和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。基酸都可进行转氨基作用。转氨酶均以转氨酶均以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡为辅酶。磷酸吡哆醛是哆醛是VB6的衍生物。反应中起传递氨的衍生物。反应中起传递氨基的作用。基的作用。转氨基作用机制转氨基作用机制磷酸吡哆醛的传递氨基作用体内重要的转氨酶体内重要的转氨酶丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（alanine amino-transferase,ALT或或glutamic p
7、yruvic transaminase,GPT）：）：肝肝中活性最高中活性最高天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（aspartate amino-transferase,AST或或glutamic oxalo-acetic transaminase,GOT）：）：心肌心肌中活性最高中活性最高临床意义临床意义（二）二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用 要点：要点：反应可逆。反应可逆。L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或或NADP+。此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。此酶为别构酶。此反应与能
8、量代谢密切相关。此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。可生成游离的氨可生成游离的氨（三）联合脱氨基作用三）联合脱氨基作用n在在转氨酶转氨酶和和谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶的联合作用下，的联合作用下，使各种氨基酸使各种氨基酸脱下氨基脱下氨基的过程。它是体的过程。它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。联合脱氨基作用 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮
9、戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2此种方式主要在肌肉组织进行。此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)第四节 氨的代谢一、体内氨的来源1）氨基酸代谢产氨:主要来源2）肠道产氨 腐败作用 尿素分解3）肾小管产氨NH3NH4+排出体外NH3 分泌入血H+OH-谷氨酰胺谷氨酰胺酶谷氨酸+NH3肾小管细胞NH4+排出体外NH3 分泌入血H+OH-二、氨的转运1 丙氨酸-葡萄糖循环 肌肉与肝脏之间转运 肌肉中的氨在肝脏解毒，肝脏为肌肉提供葡萄糖供能2
10、谷氨酰胺转运谷氨酸谷氨酰胺合成酶谷氨酰氨谷氨酰胺酶H2ONH3NH3 ATPADP+Pi脑、肌肉组织向肝、肾转运的形式谷氨酰氨是氨的解毒产物，也是氨的储存和运输形式三、氨的去路n合成谷氨酰胺：体内大多数组织中的去路n合成尿素：最主要的去路，80-90%原料：NH3、CO2 合成部位：肝脏，唯一器官 合成过程：第一阶段：合成氨基甲酰磷酸 线粒体 第二阶段：鸟氨酸循环 胞液n合成非必需氨基酸尿素的生成尿素的生成（一）生成部位（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。主要在肝细胞的线粒体及胞液中。（二）生成过程（二）生成过程尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Krebs 和和Kurt Hen
11、seleit 提提出出，称称为为鸟鸟氨氨酸酸循循环环(orinithine cycle)，又又称称尿尿素素循循环环(urea cycle)或或Krebs-Henseleit循环。循环。1.氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸3.精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行。中进行。
12、精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸4.精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜
13、氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液目目 录录尿素合成要点n2个氮，一个来自于NH3,一个来自于天冬氨酸n耗能过程，4分子高能磷酸键n关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶I，N-乙酰谷氨酸强别构激活剂 精氨酸带琥珀酸合成酶，活性最低n生理意义：解除氨毒的最主要方式尿素合成的调节n食物蛋白质的影响nCPS-I的调节n尿素合成酶系的调节氨基甲酰磷酸合成酶I的调节NH+4+CO2 氨基甲酰磷酸2 ATPN-乙酰谷氨酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 合成酶合成酶合成酶合成酶 I I+乙酰 CoA+谷氨酸N-谷氨酸合酶谷氨酸合酶精氨酸精氨酸+（
14、五）高氨血症和氨中毒（五）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 (hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒(ammonia poisoning)。TAC 脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制-肝性脑病（肝昏迷）肝性脑病（肝昏迷）鸟氨酸循环的NOS支路n 哦；k.-酮酸的代谢n合成非必需
15、氨基酸n转变成糖或脂肪（酮体）生糖氨基酸 生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸n进入三羧酸循环氧化第五节 氨基酸转变成特殊生理活性物质氨基酸的脱羧基作用-氨基酸胺脱羧酶CO2辅酶：磷酸吡哆醛-氨基丁酸n谷氨酸脱羧生成n脑组织和肾脏含量较高n抑制性神经递质n临床癫痫治疗牛磺酸n来源：半胱氨酸n结合胆汁酸的组成成分牛磺半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸OCO2组胺n来源：组氨酸 组胺n血管扩张剂:增加毛细血管的通透性，炎性反应、过敏反应中起重要作用n刺激胃粘膜细胞分泌 H+和胃蛋白酶,研究工具.CO2脱羧作用脱羧作用5-羟色胺n来源：色氨酸羟化、脱羧n生理功能：1）外周血管收缩，骨骼肌舒张 2）中枢抑制性神经递质，与
16、睡眠、疼痛和体温调节有关多胺n多胺：分子中含有2个以上氨基的化合物。包括:腐胺、精胺、精脒n来源：鸟氨酸、s-腺苷蛋氨酸.n调节细胞的生长，可作为肿瘤病人病情发展和辅助诊断的指标S-腺苷蛋氨酸n作为活性甲基供体，参与体内肾上腺素、胆碱、肌酸等物质的生物合成蛋氨酸 ATP腺苷转移酶S-腺苷蛋氨酸PPi+Pi蛋氨酸循环蛋氨酸循环肌酸与肌酐n以甘氨酸、精氨酸和s-腺苷蛋氨酸为原料合成，肝脏是主要部位n肌酸 参与能量的储存和利用n肌酐：肌酸的代谢产物 衡量肾脏功能的指标ATP ADP磷酸肌酸活性硫酸n提供硫酸根，使体内羟基化合物形成磷酸酯n参与硫酸软骨素与含硫酸酯的粘多糖的合成n参与肝脏的生物转化半胱
17、氨酸H2SNH3 丙酮酸OSO4+Na2SO4 随尿排出2ATPPAPS 活性硫酸PAPS:3磷酸腺苷5磷酸硫酸儿茶酚胺n儿茶酚胺：包括多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素，是酪氨酸在体内的代谢产物n肾上腺素是肾上腺髓质分泌的激素，参与体内多种物质代谢的调节n多巴胺和去甲肾上腺素是神经递质，参与多种神经活动酪氨酸多巴多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素OHOHCO2-CH3芳香族氨基酸代谢芳香族氨基酸代谢1）儿茶酚胺2）甲状腺素3）黑色素异常：1）苯丙酮尿症2）白化病第六节 一碳单位代谢一、概念：一些氨基酸在体内代谢过程中可以分解生成含有一个碳原子的有机基团，由辅酶四氢叶酸携带和转移。这些基团称为一碳单位。n
18、 体内重要的一碳单位包括 -CH3 甲基、-CH2-亚甲基、-CH=次甲基、-CHO 甲酰基、-CH=NH 亚氨甲基n来源：丝、甘、组、色一碳单位的载体n四氢叶酸n结合部位：N5 N10n结合以后的一碳单位称为活性一碳单位叶酸二氢叶酸还原酶二氢叶酸二氢叶酸还原酶四氢叶酸NADPH+H+NADPH+H+一碳单位的转变及代谢去路N5-CH=NH FH4N5,N10-CH=FH4N5,N10-CH2-FH4N5-CH3FH4N5-CHO FH4N10-CHO FH4FH4色、甘异构酶H H2O环脱水酶NH32H2H甲基转移酶同型半胱氨酸蛋氨酸丝、甘组一碳单位的生理功能n参与构成蛋氨酸循环，作为体内甲基的间接供体参与甲基化反应n合成嘌呤、嘧啶的原料，在核酸的合成中占有重要作用n沟通氨基酸代谢和核苷酸代谢蛋氨酸循环蛋氨酸循环