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1、运动神经系统疾病运动神经系统疾病 总论（疾病分类）总论（疾病分类）运动神经元病运动神经元病 n上下运动神经元受累上下运动神经元受累 n上运动神经元受累上运动神经元受累n下运动神经元受累下运动神经元受累n单肢肌萎缩单肢肌萎缩(Hirayama病病)n副肿瘤运动神经元病副肿瘤运动神经元病 nHopkins综合症综合症 n后脊髓灰质炎综合症后脊髓灰质炎综合症多灶运动神经病多灶运动神经病 急性轴索运动神经病急性轴索运动神经病 卟啉病卟啉病 中毒中毒 感染感染 脊髓灰质炎脊髓灰质炎 CJDCJD嵌压性神经病嵌压性神经病糖尿病性肌萎缩糖尿病性肌萎缩 重症肌无力重症肌无力肌病肌病n远端型肌病远端型肌病n强直
2、性肌萎缩强直性肌萎缩n包涵体肌炎包涵体肌炎总论（疾病分类）总论（疾病分类）运动神经元病运动神经元病上下运动神经元受累上下运动神经元受累n肌萎缩性侧索硬化症肌萎缩性侧索硬化症w散发性散发性 w遗传性遗传性 n散发性运动神经元病伴痴呆散发性运动神经元病伴痴呆w西太平洋西太平洋ALS w额叶痴呆继发运动系统疾病额叶痴呆继发运动系统疾病 n副肿瘤运动神经元病副肿瘤运动神经元病 病变限于上运动神经元病变限于上运动神经元原发性侧索硬化症原发性侧索硬化症（Primary lateral sclerosis）遗传性痉挛性截瘫遗传性痉挛性截瘫（Hereditary spastic paraparesis）病变限
3、于下运动神经元病变限于下运动神经元进行性肌肉萎缩症进行性肌肉萎缩症成人发病的脊髓性肌萎缩症成人发病的脊髓性肌萎缩症性连锁的球脊型肌萎缩症性连锁的球脊型肌萎缩症单肢肌萎缩单肢肌萎缩(Hirayama(Hirayama病病)后脊髓灰质炎综合症后脊髓灰质炎综合症远端下运动神经元综合症（抗远端下运动神经元综合症（抗GM1GM1抗体抗体 ）近端下运动神经元综合症近端下运动神经元综合症 nasialo-GM1 asialo-GM1 IgMIgM n抗抗HuHu抗体抗体 病变限于运动神经病变限于运动神经免疫介导性免疫介导性n多灶性运动神经病多灶性运动神经病n急性运动轴索性神经病急性运动轴索性神经病副蛋白血症
4、性副蛋白血症性n硬化性骨髓瘤硬化性骨髓瘤 nWaldenstromsWaldenstroms 巨球蛋白血症巨球蛋白血症 n未明原因的单克隆丙球蛋白血症未明原因的单克隆丙球蛋白血症 肿瘤性：淋巴瘤肿瘤性：淋巴瘤代谢性代谢性n卟啉病卟啉病 中毒性中毒性n铅，莱姆氏病铅，莱姆氏病 嵌压性神经病嵌压性神经病正中神经正中神经n腕管综合征腕管综合征（Carpal Tunnel syndrome）n前前骨间骨间神经综合症神经综合症（Anterior interosseous nerve syndrome）n旋前肌综合症旋前肌综合症（Pronator syndrome）尺神经尺神经nGuyonGuyon氏管氏
5、管 桡神经桡神经 n后骨间神经综合症后骨间神经综合症（posterior interosseous nerve syndrome ）n桡管桡管综合症综合症远端型肌病远端型肌病welanderwelander肌病（成人晚发肌病（成人晚发型）型）markesbery-griggs/uddmarkesbery-griggs/udd肌病（成人晚发肌病（成人晚发型）型）nonakanonaka肌病（成人早发肌病（成人早发型）型）miyoshimiyoshi肌病（成人早发肌病（成人早发型）型）langlang肌病（成人早发肌病（成人早发型）型）其它有远端肌无力的肌病其它有远端肌无力的肌病 结蛋白肌病结蛋白
6、肌病强直性肌营养不良强直性肌营养不良 面面-肩肩-肱型肌营养不良肱型肌营养不良 Emery-Emery-dreifussdreifuss肌营养不良肌营养不良 炎性肌病炎性肌病 n散发包涵体肌炎散发包涵体肌炎 n多发性肌炎多发性肌炎 其它有远端肌无力的肌病其它有远端肌无力的肌病代谢性肌病代谢性肌病 n酸性麦芽糖酶缺乏酸性麦芽糖酶缺乏 n磷酸化酶磷酸化酶B B激酶缺乏激酶缺乏 n脂质沉积肌病脂质沉积肌病 nDebrancher缺乏缺乏 先天性肌病先天性肌病 n杆状体肌病杆状体肌病n中央轴空肌病中央轴空肌病n中央核肌病中央核肌病各各论（重点讨论疾病）论（重点讨论疾病）ALSALS脊髓性肌萎缩脊髓性肌
7、萎缩副肿瘤运动神经元病副肿瘤运动神经元病单肢肌萎缩单肢肌萎缩(Hirayama病病)Hopkins综合症综合症 后脊髓灰质炎综合症后脊髓灰质炎综合症多灶性运动神经病多灶性运动神经病急性运动轴索性神经病急性运动轴索性神经病El Escorial criteria for diagnosis ALS进行性肌萎缩症进行性肌萎缩症广泛性下运动神经元综合症广泛性下运动神经元综合症 大约大约20ALS病例最初表现为纯下运动神经元病例最初表现为纯下运动神经元病，其中半数随着病程发展出现病，其中半数随着病程发展出现UMN临床表现临床表现n肌无力：远近端均较显著肌无力：远近端均较显著，不对称不对称，常累及脊旁肌
8、常累及脊旁肌和呼吸肌；和呼吸肌；肌肌痉挛常见于下肢，夜间多发痉挛常见于下肢，夜间多发；肌束颤肌束颤动动，n无上运动神经元征象无上运动神经元征象 肌肉病理：群组萎缩肌肉病理：群组萎缩 电生理检查电生理检查：无传导阻滞无传导阻滞 成人发病的脊髓性肌萎缩症成人发病的脊髓性肌萎缩症SMA IVSMA IV型：型：7070常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传发病年龄发病年龄30306060岁，病程较岁，病程较ALSALS和和PMAPMA慢慢以下肢开始的缓慢进展性肢带肌无力以下肢开始的缓慢进展性肢带肌无力早期表现为行走困难、不能上楼、从坐早期表现为行走困难、不能上楼、从坐椅上站起费力，很少累及球部肌肉和呼椅上
9、站起费力，很少累及球部肌肉和呼吸肌。吸肌。KennedyKennedys s病病symptoms generally begin in older age(after age 30 years).It affects only malesProminent fasciculation around the tongue and chin,muscle cramps,and bulbar and spinal LMN weakness,usually prominent in the pectoral girdle（上肢带上肢带）distributionModest involvement of
10、 the sensory systemGynecomastia男子女性型乳房男子女性型乳房endocrine abnormalities include testicular atrophy,diabetes mellitus.X-linked recessive副肿瘤性运动神经元病副肿瘤性运动神经元病近年发现：单克隆副蛋白血症和淋巴增殖性疾近年发现：单克隆副蛋白血症和淋巴增殖性疾病与运动神经元病存在相关性病与运动神经元病存在相关性副蛋白血症：副蛋白血症：monoclonal monoclonal gammopathygammopathy of unknown of unknown signi
11、ficance,significance,WaldenstromsWaldenstroms macroglobulinemiamacroglobulinemia,osteoscleroticosteosclerotic myelomamyeloma淋巴增殖性疾病：淋巴增殖性疾病：Hodgkins Hodgkins 和和 non-Hodgkins non-Hodgkins lymphomalymphoma目前认为其它肿瘤（目前认为其它肿瘤（lung,colon or thyroid lung,colon or thyroid and and insulinomainsulinoma）与）与运动神
12、经元病无因果关系运动神经元病无因果关系单肢肌萎缩单肢肌萎缩(Hirayamas disease)(Hirayamas disease)成年早期，成年早期，1525岁发病岁发病 80为男性为男性，偶尔家族性发病偶尔家族性发病 肌无力常限于上肢肌无力常限于上肢，C7,C8&T1支配的支配的肌群肌群，肌束颤动在病侧肌束颤动在病侧(66%)病程进展病程进展:1至至3年，然后停止年，然后停止 感觉丧失：轻微感觉丧失：轻微 肌电图肌电图:慢性失神经支配慢性失神经支配 HOPKINS 综合症综合症发病年龄发病年龄:113 岁岁发病发病n急性哮喘发作后发病：潜伏期急性哮喘发作后发病：潜伏期118天天 n轻微疼
13、痛：四肢，颈或假性脑膜炎轻微疼痛：四肢，颈或假性脑膜炎 n迅速发生肌无力迅速发生肌无力 肌无力肌无力 n单肢；不对称；近端可能重于远端单肢；不对称；近端可能重于远端 感觉感觉:正常正常 脑脊液细胞增多，蛋白升高脑脊液细胞增多，蛋白升高 后脊髓灰质炎综合症后脊髓灰质炎综合症脊髓灰质炎史，部分脊髓灰质炎史，部分或完成恢复，或完成恢复，1515年后年后出现症状；出现症状；重新出现疲劳、肌肉重新出现疲劳、肌肉疼痛、肌萎缩和无力；疼痛、肌萎缩和无力；电生理检查：大运动电生理检查：大运动单位电位，纤颤电位单位电位，纤颤电位（可见于稳定期）（可见于稳定期）Summary of clinical course
14、 of postpolio syndrome,beginning with acute paralysis and continuing through partial recovery,stability,and new weakness(postpolio syndrome).Overlapping boxes during periods of stability and postpolio syndrome indicate continuing subclinical instability of motor units despite clinically stable condi
15、tion.Postpolio syndrome occurs when motor neurons in stable postpolio state can no longer maintain all distal axonal sprouts 多灶性运动神经病多灶性运动神经病Male Female:2 to 1Onset Most between 30 and 50 years Weakness:100%nDistal Proximal(87%)nAsymmetric(94%)nUpper Lower extremity(80%)Muscle atrophy(80%)Fasciculat
16、ions:25%to 50%Cramps:50%Sensory:Normal or minimal subjective symptoms MMN Electrophysiology Motor Conduction Block:Especially n50%Reduction of proximal vs distal CMAP amplitude Axonal LossEMG:No paraspinous denervation急性运动轴索性神经病急性运动轴索性神经病Prodrome nGastrointestinal:Diarrhea wPositive Campylobacter jejuni titers in 67%nUpper respiratory wHaemophilus influenzae infectionClinical presentationWeakness:distal more than proximalNcv+EMG:axonal loss or denervation