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1、关于蛋白质的酶促降解和氨基酸代谢(3)1第1页，讲稿共37张，创作于星期三2本章主要内容本章主要内容4 概述概述4 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢4 某些氨基酸的特殊代谢某些氨基酸的特殊代谢4 糖、脂类和蛋白质代谢之间的关系糖、脂类和蛋白质代谢之间的关系第2页，讲稿共37张，创作于星期三3第一节第一节 概述概述一、蛋白质的消化、吸收与腐败一、蛋白质的消化、吸收与腐败食物蛋白质食物蛋白质多肽、寡肽多肽、寡肽多肽、寡肽多肽、寡肽氨基酸氨基酸血液血液血液血液 降解产物降解产物降解产物降解产物(胺类等有毒物质胺类等有毒物质胺类等有毒物质胺类等有毒物质)肝脏及各器官代谢肝脏及各器官代谢肝脏及各器官代谢
2、肝脏及各器官代谢肠粘膜肠粘膜肠粘膜肠粘膜蛋白质酶蛋白质酶蛋白质酶蛋白质酶蛋白酶蛋白酶 肽酶肽酶胃胃小肠小肠大肠大肠肠道细菌肠道细菌肠道细菌肠道细菌肠粘膜肠粘膜肠粘膜肠粘膜第3页，讲稿共37张，创作于星期三4二、氮平衡二、氮平衡 反映机体摄入的反映机体摄入的N N N N和排出的和排出的N N N N之间的关系，衡量机体之间的关系，衡量机体之间的关系，衡量机体之间的关系，衡量机体蛋白质代谢状况。蛋白质代谢状况。蛋白质代谢状况。蛋白质代谢状况。氮的总平衡氮的总平衡（成年动物）（成年动物）（成年动物）（成年动物）摄入氮量摄入氮量摄入氮量摄入氮量=排出氮量排出氮量排出氮量排出氮量氮的正平衡氮的正平衡氮
3、的正平衡氮的正平衡（生长，妊娠动物）（生长，妊娠动物）摄入氮量排出氮量摄入氮量排出氮量摄入氮量排出氮量摄入氮量排出氮量氮的负平衡氮的负平衡氮的负平衡氮的负平衡（营养不良，消耗性疾病等）（营养不良，消耗性疾病等）（营养不良，消耗性疾病等）（营养不良，消耗性疾病等）摄入氮量排出氮量摄入氮量排出氮量摄入氮量排出氮量摄入氮量排出氮量第4页，讲稿共37张，创作于星期三5第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢一、氨基酸代谢的概况一、氨基酸代谢的概况氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸代谢库代谢库代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质组织蛋白质组织蛋白质组织蛋白质组织蛋白质其他物质合成其他物质合成
4、其他物质合成其他物质合成(非必需氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸)合成其他含氮物质合成其他含氮物质合成其他含氮物质合成其他含氮物质转变为糖或脂肪转变为糖或脂肪转变为糖或脂肪转变为糖或脂肪氧化分解供能氧化分解供能氧化分解供能氧化分解供能合成体蛋白合成体蛋白合成体蛋白合成体蛋白第5页，讲稿共37张，创作于星期三6二、氨基酸的一般分解代谢二、氨基酸的一般分解代谢(一一一一)氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用指氨基酸脱去指氨基酸脱去氨基氨基氨基氨基生成相应的生成相应的生成相应的生成相应的-酮酸酮酸酮酸酮酸的过程。的过程。的过程。的过程。脱氨基的场所：脱氨基的场所：脱氨基的场所：脱氨基的场所
5、：主要在主要在主要在主要在肝脏肝脏肝脏肝脏和和和和肾脏肾脏肾脏肾脏中进行中进行中进行中进行 脱氨基的方式：脱氨基的方式：脱氨基的方式：脱氨基的方式：1.1.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 2.转氨基作用转氨基作用转氨基作用转氨基作用 3.3.联合脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用 第6页，讲稿共37张，创作于星期三71.1.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 在酶的催化下，氨基酸先脱氢生成亚氨基酸，进在酶的催化下，氨基酸先脱氢生成亚氨基酸，进而与水作用生成而与水作用生成 酮酸酮酸酮酸酮酸和和氨氨氨氨的过程。的过程。特点：特点：特
6、点：特点：有氨生成。有氨生成。有氨生成。有氨生成。第7页，讲稿共37张，创作于星期三8氨基酸氧化脱氨的主要酶氨基酸氧化脱氨的主要酶氨基酸氧化脱氨的主要酶氨基酸氧化脱氨的主要酶-L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾。活性强，分布于肝、肾。活性强，分布于肝、肾。活性强，分布于肝、肾。辅酶为辅酶为辅酶为辅酶为 NADNAD+或或或或NADPNADP+。专一性强，只作用于谷氨酸，催专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆。化的反应可逆。化的反应可逆。化的反应可逆。L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶+H2O+NH+NH3 3NAD(P)NAD(P)+NAD(P)H
7、+HNAD(P)H+H+谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸第8页，讲稿共37张，创作于星期三92.2.转氨基作用转氨基作用转氨基作用转氨基作用 在在在在转氨酶转氨酶转氨酶转氨酶的催化下，的催化下，一种氨基酸一种氨基酸一种氨基酸一种氨基酸的的的的-氨基氨基转移到转移到转移到转移到另一另一另一另一种种种种-酮酸酮酸酮酸酮酸的的碳原子碳原子碳原子碳原子上，生成相应的上，生成相应的上，生成相应的上，生成相应的氨基酸和氨基酸和-酮酸酮酸酮酸酮酸.-氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸1 1-酮酸酮酸酮酸酮酸1 1-酮酸酮酸酮酸酮酸2 2-氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸2 2转氨酶转氨酶(辅酶：辅
8、酶：磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛)第9页，讲稿共37张，创作于星期三10（1 1）转氨基作用特点及意义）转氨基作用特点及意义特点：特点：特点：特点：只有氨基的转移，没有氨的生成。只有氨基的转移，没有氨的生成。只有氨基的转移，没有氨的生成。只有氨基的转移，没有氨的生成。反应可逆。反应可逆。其辅酶都是磷酸吡哆醛。其辅酶都是磷酸吡哆醛。生理意义：生理意义：生理意义：生理意义：是体内合成非必氨基酸的重要途径。是体内合成非必氨基酸的重要途径。是体内合成非必氨基酸的重要途径。是体内合成非必氨基酸的重要途径。接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：-酮戊二酸酮戊二酸
9、-酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸 L-L-谷氨酸谷氨酸第10页，讲稿共37张，创作于星期三11（2 2）重要的转氨酶）重要的转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶ALT（GPT）(肝脏肝脏)谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸 丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸临床意义：临床意义：急性肝炎患者血清急性肝炎患者血清ALT 升高。升高。第11页，讲稿共37张，创作于星期三12谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸 草草草草酰酰酰酰乙酸乙酸乙酸乙酸 -酮酮酮酮戊二酸戊二酸戊二酸戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸 谷草转氨酶谷草转氨酶AST（GOT）(心肌心肌,肝脏肝脏)临床意义
10、：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清ASTAST升高。升高。升高。升高。第12页，讲稿共37张，创作于星期三133.3.联合脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用 转氨作用转氨作用转氨作用转氨作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式。转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式。转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式。转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式。是是是是氨基氨基氨基氨基酸脱氨基的主要方式酸脱氨基的主要方式酸脱氨基的主
11、要方式酸脱氨基的主要方式，发生在肝、肾和脑组织中。，发生在肝、肾和脑组织中。，发生在肝、肾和脑组织中。，发生在肝、肾和脑组织中。第13页，讲稿共37张，创作于星期三14联合脱氨基作用的联合脱氨基作用的联合脱氨基作用的联合脱氨基作用的特点：特点：特点：特点：有氨生成。有氨生成。有氨生成。有氨生成。反应过程可逆。反应过程可逆。联合脱氨基作用的联合脱氨基作用的联合脱氨基作用的联合脱氨基作用的生理意义：生理意义：生理意义：生理意义：体内合成非必需氨基酸的主要途径。体内合成非必需氨基酸的主要途径。体内合成非必需氨基酸的主要途径。体内合成非必需氨基酸的主要途径。肝、肾等组织主要脱氨途径。肝、肾等组织主要脱
12、氨途径。肝、肾等组织主要脱氨途径。肝、肾等组织主要脱氨途径。第14页，讲稿共37张，创作于星期三15 氨基酸在氨基酸在氨基酸在氨基酸在脱羧酶脱羧酶脱羧酶脱羧酶的催化下，的催化下，的催化下，的催化下，脱去羧基脱去羧基脱去羧基脱去羧基产生产生产生产生二氧化碳二氧化碳二氧化碳二氧化碳和相应的和相应的和相应的和相应的胺胺胺胺的过程。的过程。的过程。的过程。磷酸吡哆醛是脱羧酶的辅酶。磷酸吡哆醛是脱羧酶的辅酶。磷酸吡哆醛是脱羧酶的辅酶。磷酸吡哆醛是脱羧酶的辅酶。（二）氨基酸的脱羧基作用（二）氨基酸的脱羧基作用 氨基酸脱羧后生成的胺类在生理浓度时，常具有重要的生氨基酸脱羧后生成的胺类在生理浓度时，常具有重要
13、的生氨基酸脱羧后生成的胺类在生理浓度时，常具有重要的生氨基酸脱羧后生成的胺类在生理浓度时，常具有重要的生理作用。理作用。理作用。理作用。第15页，讲稿共37张，创作于星期三16来来 源源胺胺 类类功功 能能谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)(GABA)抑制脑组织兴奋性抑制脑组织兴奋性组氨酸组氨酸组胺组胺血管舒张剂，血管舒张剂，促胃液分泌促胃液分泌色氨酸色氨酸5-5-羟色胺羟色胺抑制性神经递质，抑制性神经递质，收缩血管收缩血管半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸形成牛磺胆汁酸，形成牛磺胆汁酸，促进脂类消化促进脂类消化鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸腐胺，精胺等腐胺，精胺等促进细胞增殖等促进细胞增殖等胺类
14、的来源与功能胺类的来源与功能第16页，讲稿共37张，创作于星期三17胺类物质在体内蓄积过多，则会引起神经和心血管胺类物质在体内蓄积过多，则会引起神经和心血管系统功能紊乱。系统功能紊乱。氧化为氧化为COCO2 2和水和水和水和水随尿排出随尿排出随尿排出随尿排出第17页，讲稿共37张，创作于星期三18三、氨基酸分解产物的代谢三、氨基酸分解产物的代谢（一）氨代谢（一）氨代谢（一）氨代谢（一）氨代谢 氨是毒性物质氨是毒性物质，脑组织对氨的毒性非常敏感。，脑组织对氨的毒性非常敏感。，脑组织对氨的毒性非常敏感。，脑组织对氨的毒性非常敏感。动物实验证明，如给家兔注射氯化铵，当血氨浓度动物实验证明，如给家兔注
15、射氯化铵，当血氨浓度达到达到5mg/100ml5mg/100ml时，立即中毒致死。时，立即中毒致死。时，立即中毒致死。时，立即中毒致死。正常人血氨浓度很低，正常人血氨浓度很低，正常人血氨浓度很低，正常人血氨浓度很低，0.1mg/100ml0.1mg/100ml。第18页，讲稿共37张，创作于星期三191.1.氨的来源和去路氨的来源和去路氨的来源和去路氨的来源和去路血氨血氨脱氨基作用脱氨基作用脱氨基作用脱氨基作用谷氨酰胺分解谷氨酰胺分解谷氨酰胺分解谷氨酰胺分解蛋白质腐败作用蛋白质腐败作用蛋白质腐败作用蛋白质腐败作用与酸中和为铵盐与酸中和为铵盐与酸中和为铵盐与酸中和为铵盐后排出后排出后排出后排出转
16、变成无毒的转变成无毒的转变成无毒的转变成无毒的谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成尿素、尿合成尿素、尿合成尿素、尿合成尿素、尿酸等排出酸等排出酸等排出酸等排出食物食物食物食物合成氨基酸及某些合成氨基酸及某些合成氨基酸及某些合成氨基酸及某些含氮物质含氮物质含氮物质含氮物质第19页，讲稿共37张，创作于星期三20尿素生成的主要器官尿素生成的主要器官尿素生成的主要器官尿素生成的主要器官 -肝脏肝脏肝脏肝脏尿素的生成尿素的生成尿素的生成尿素的生成 -鸟氨酸循环（尿素循环）鸟氨酸循环（尿素循环）鸟氨酸循环（尿素循环）鸟氨酸循环（尿素循环）2.2.2.2.尿素的合成尿素的合成第20页，讲稿共37张，创作于
17、星期三21尿素的生成（尿素的生成（尿素的生成（尿素的生成（鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸/尿素循环尿素循环尿素循环尿素循环）第21页，讲稿共37张，创作于星期三22尿素合成过程：尿素合成过程：尿素合成过程：尿素合成过程：（1 1 1 1）氨甲酰磷酸的生成（线粒体中进行）氨甲酰磷酸的生成（线粒体中进行）氨甲酰磷酸的生成（线粒体中进行）氨甲酰磷酸的生成（线粒体中进行）（2 2 2 2）瓜氨酸的生成（线粒体中进行）瓜氨酸的生成（线粒体中进行）瓜氨酸的生成（线粒体中进行）瓜氨酸的生成（线粒体中进行）第22页，讲稿共37张，创作于星期三23（3 3 3 3）精氨酸的生成（胞液中进行）精氨酸的生成（胞液中进行）
18、精氨酸的生成（胞液中进行）精氨酸的生成（胞液中进行）第23页，讲稿共37张，创作于星期三24（4 4 4 4）精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中进行）精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中进行）精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中进行）精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中进行）第24页，讲稿共37张，创作于星期三25尿素的生成（尿素的生成（尿素的生成（尿素的生成（鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸/尿素循环尿素循环尿素循环尿素循环）第25页，讲稿共37张，创作于星期三26尿素合成小结尿素合成小结尿素合成小结尿素合成小结生理意义：生理意义：-不仅消除了氨的毒性，也减少了不仅消除了氨的毒性，也减少了不仅消除了氨的毒性，也减
19、少了不仅消除了氨的毒性，也减少了COCOCOCO2 2积累造成的酸性。积累造成的酸性。积累造成的酸性。积累造成的酸性。主要器官主要器官主要器官主要器官-肝脏肝脏 原料（合成原料（合成原料（合成原料（合成1 1分子尿素）分子尿素）分子尿素）分子尿素）:COCO2 2+2NH2NH3(游离氨和游离氨和游离氨和游离氨和天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸)+)+4 4个个个个高能磷酸键高能磷酸键高能磷酸键高能磷酸键总反应式：总反应式：第26页，讲稿共37张，创作于星期三27高血氨症与肝昏迷高血氨症与肝昏迷 血氨正常参考值：血氨正常参考值：血氨正常参考值：血氨正常参考值：5.545.546565 mol/
20、L 引起高血氨症主要原因：引起高血氨症主要原因：引起高血氨症主要原因：引起高血氨症主要原因：肝功能严重损伤，尿素合成障碍肝功能严重损伤，尿素合成障碍.机制：机制：机制：机制：脑中氨升高，消耗脑中氨升高，消耗脑中氨升高，消耗脑中氨升高，消耗 -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸(转变为谷氨酸转变为谷氨酸转变为谷氨酸转变为谷氨酸)，使三，使三，使三，使三羧酸循环减弱，羧酸循环减弱，羧酸循环减弱，羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障碍，合成减少，引起大脑功能障碍，合成减少，引起大脑功能障碍，合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。严重时昏迷。严重时昏迷。严重时昏迷。降低血氨的措施：降低血氨的措
21、施：降低血氨的措施：降低血氨的措施：限制蛋白进食量限制蛋白进食量;给于肠道抑菌药物给于肠道抑菌药物;给予谷氨酸使给予谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺其与氨结合为谷氨酰胺.第27页，讲稿共37张，创作于星期三28各种动物各种动物 氨基氮的排泄方式氨基氮的排泄方式动物动物氨基氮排泄方式氨基氮排泄方式人人哺乳动物哺乳动物两栖动物两栖动物尿素尿素鸟类鸟类尿酸尿酸大多数鱼类大多数鱼类氨氨少数鱼类少数鱼类三甲氨三甲氨第28页，讲稿共37张，创作于星期三29（二）（二）（二）（二）-酮酸的代谢酮酸的代谢经三羧酸循环经三羧酸循环经三羧酸循环经三羧酸循环氧化供能氧化供能氧化供能氧化供能由转氨基作用由转氨基作用由转氨
22、基作用由转氨基作用合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸转变为糖类或脂类转变为糖类或脂类转变为糖类或脂类转变为糖类或脂类(生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸)第29页，讲稿共37张，创作于星期三30氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况第30页，讲稿共37张，创作于星期三31氨基酸碳骨架的代谢去向氨基酸碳骨架的代谢去向第31页，讲稿共37张，创作于星期三324 一碳基团的代谢一碳基团的代谢4 芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢4 含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢5 5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢第
23、32页，讲稿共37张，创作于星期三335.1 一碳单位的代谢一碳单位的代谢（不包括羧基）（不包括羧基）1.概念：概念：一碳单位是指一碳单位是指氨基酸在分解过程中产生的只含有一个碳原子氨基酸在分解过程中产生的只含有一个碳原子的有机基团的有机基团，这些基团通常由载体携带参加代谢反应。，这些基团通常由载体携带参加代谢反应。2.种类：种类：1）亚氨甲基（）亚氨甲基（-CH=NH）2）甲酰基（）甲酰基（-CHO）3）羟甲基（）羟甲基（-CH2OH）4）甲烯基（）甲烯基（-CH2-）甲炔基或次甲基（）甲炔基或次甲基（-CH=）6）甲基（）甲基（-CH3-）3.特点：特点：不能游离存在，以四氢叶酸为载体参与
24、反应。不能游离存在，以四氢叶酸为载体参与反应。第33页，讲稿共37张，创作于星期三34一碳基团的的载体一碳基团的的载体-四氢叶酸四氢叶酸,FH4FH4是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在N5,N10 位位 叶酸在叶酸还原酶作用叶酸在叶酸还原酶作用下利用下利用NADPH还原得还原得到到FH4第34页，讲稿共37张，创作于星期三35一碳基团与四氢叶酸的连接方式一碳基团与四氢叶酸的连接方式第35页，讲稿共37张，创作于星期三36一碳基团的来源一碳基团的来源 一碳基团主要来源：一碳基团主要来源：一碳基团主要来源：一碳基团主要来源：色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和蛋氨酸的代谢。组氨酸和蛋氨酸的代谢。组氨酸和蛋氨酸的代谢。组氨酸和蛋氨酸的代谢。甘氨酸与一碳单位甘氨酸与一碳单位色氨酸与一碳单位色氨酸与一碳单位第36页，讲稿共37张，创作于星期三感谢大家观看第37页，讲稿共37张，创作于星期三