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1、关于急关于急关于急关于急进进性性性性肾肾炎炎炎炎诊诊治治治治进进展展展展第1页，讲稿共49张，创作于星期日 19191919年年年年 美国病理学家美国病理学家美国病理学家美国病理学家Ernest Goodpasture Ernest Goodpasture 报道报道报道报道1 1例流感后死于弥漫例流感后死于弥漫例流感后死于弥漫例流感后死于弥漫性肺出血和重症肾炎的病例性肺出血和重症肾炎的病例性肺出血和重症肾炎的病例性肺出血和重症肾炎的病例 ,1958,1958年，年，年，年，StantonStanton将其称为将其称为将其称为将其称为Goodpasture Goodpasture 综合症综合症综
2、合症综合症 19421942年年年年 英国教授英国教授英国教授英国教授Arthur Ellis Arthur Ellis 提出快速进行性肾炎的概念提出快速进行性肾炎的概念提出快速进行性肾炎的概念提出快速进行性肾炎的概念 19641964年年年年 HarrisonHarrison将其命名为急性少尿性肾炎将其命名为急性少尿性肾炎将其命名为急性少尿性肾炎将其命名为急性少尿性肾炎 19661966年年年年 肾脏病理学家肾脏病理学家肾脏病理学家肾脏病理学家HeptinstallHeptinstall提出急进性肾炎的概念提出急进性肾炎的概念提出急进性肾炎的概念提出急进性肾炎的概念 急进性肾炎的演变 第2页
3、，讲稿共49张，创作于星期日 19671967年年年年 LernerLerner和和和和GlassockGlassock明确明确明确明确GoodpastureGoodpasture综合症为抗综合症为抗综合症为抗综合症为抗 GBM GBM抗体介导的继发性急进性肾炎抗体介导的继发性急进性肾炎抗体介导的继发性急进性肾炎抗体介导的继发性急进性肾炎 19681968年年年年 BacaniBacani提出非感染性急进性肾炎提出非感染性急进性肾炎提出非感染性急进性肾炎提出非感染性急进性肾炎 19821982年年年年 Davies Davies 在血管炎和坏死性肾炎患者血清中发现了在血管炎和坏死性肾炎患者血清
4、中发现了在血管炎和坏死性肾炎患者血清中发现了在血管炎和坏死性肾炎患者血清中发现了 ANCA ANCA，揭示血管炎与急进性肾炎的关系，揭示血管炎与急进性肾炎的关系，揭示血管炎与急进性肾炎的关系，揭示血管炎与急进性肾炎的关系 19881988年年年年 CourserCourser对本病作了总结性阐明，按免疫病理学对本病作了总结性阐明，按免疫病理学对本病作了总结性阐明，按免疫病理学对本病作了总结性阐明，按免疫病理学 对急进性肾炎进行分类对急进性肾炎进行分类对急进性肾炎进行分类对急进性肾炎进行分类 第3页，讲稿共49张，创作于星期日 国内对急进性肾炎的认识 19641964年年年年 中华内科杂志中华内
5、科杂志中华内科杂志中华内科杂志“关于肾小球肾炎和肾盂肾炎的诊断、关于肾小球肾炎和肾盂肾炎的诊断、关于肾小球肾炎和肾盂肾炎的诊断、关于肾小球肾炎和肾盂肾炎的诊断、治疗和治愈标准和参考意见治疗和治愈标准和参考意见治疗和治愈标准和参考意见治疗和治愈标准和参考意见”中提出中提出中提出中提出“亚急性肾炎亚急性肾炎亚急性肾炎亚急性肾炎”19771977年年年年 北戴河全国肾炎座谈会上首次明确北戴河全国肾炎座谈会上首次明确北戴河全国肾炎座谈会上首次明确北戴河全国肾炎座谈会上首次明确原发急进性肾炎原发急进性肾炎原发急进性肾炎原发急进性肾炎概概概概念和临床诊断标准念和临床诊断标准念和临床诊断标准念和临床诊断标准
6、 19821982年年年年 肾小球疾病病理分类，明确了肾小球疾病病理分类，明确了肾小球疾病病理分类，明确了肾小球疾病病理分类，明确了新月体性肾炎新月体性肾炎新月体性肾炎新月体性肾炎的病理诊断标的病理诊断标的病理诊断标的病理诊断标准准准准第4页，讲稿共49张，创作于星期日急进性肾炎的流行病学急进性肾炎的流行病学1急进性肾炎的分型及诊断标准急进性肾炎的分型及诊断标准 2急进性肾炎的治疗急进性肾炎的治疗 3 内容提要内容提要第5页，讲稿共49张，创作于星期日流行病学流行病学流行病学流行病学 抗抗抗抗GBMGBM抗体型抗体型抗体型抗体型 抗抗抗抗GBMGBM抗体介导的新月体肾炎约占抗体介导的新月体肾炎
7、约占抗体介导的新月体肾炎约占抗体介导的新月体肾炎约占10%-20%10%-20%，两，两，两，两个发病高峰，分别为个发病高峰，分别为个发病高峰，分别为个发病高峰，分别为2020岁岁岁岁-40-40岁和岁和岁和岁和6060岁岁岁岁-80-80岁，年轻以男性为主，老岁，年轻以男性为主，老岁，年轻以男性为主，老岁，年轻以男性为主，老年女性略高。年女性略高。年女性略高。年女性略高。免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型 发达国家约占新月体肾炎的发达国家约占新月体肾炎的发达国家约占新月体肾炎的发达国家约占新月体肾炎的30%30%，以青少年为，以青少年为，以青少年为，以青少年为主；我国约占近主；
8、我国约占近主；我国约占近主；我国约占近50%50%。寡免疫沉积型寡免疫沉积型寡免疫沉积型寡免疫沉积型 多为原发性系统性小血管炎或肾脏局限的小血多为原发性系统性小血管炎或肾脏局限的小血多为原发性系统性小血管炎或肾脏局限的小血多为原发性系统性小血管炎或肾脏局限的小血管炎所致，美国管炎所致，美国管炎所致，美国管炎所致，美国ANCAANCA相关性小血管炎成人多见，白人多于黑人；相关性小血管炎成人多见，白人多于黑人；相关性小血管炎成人多见，白人多于黑人；相关性小血管炎成人多见，白人多于黑人；在我国是成人肾小球肾炎的原因之一，男性多于女性在我国是成人肾小球肾炎的原因之一，男性多于女性在我国是成人肾小球肾炎
9、的原因之一，男性多于女性在我国是成人肾小球肾炎的原因之一，男性多于女性 王海燕王海燕王海燕王海燕肾脏病学肾脏病学肾脏病学肾脏病学第第第第3 3版版版版 .人民卫生出版社人民卫生出版社人民卫生出版社人民卫生出版社.2008.979-988 .2008.979-988 第6页，讲稿共49张，创作于星期日 国外报道急进型肾炎的发病率约为每年国外报道急进型肾炎的发病率约为每年国外报道急进型肾炎的发病率约为每年国外报道急进型肾炎的发病率约为每年7 7人人人人/每每每每 百万人口，占肾小球疾病活检病理检查的百万人口，占肾小球疾病活检病理检查的百万人口，占肾小球疾病活检病理检查的百万人口，占肾小球疾病活检病
10、理检查的2%-5%2%-5%国内肾活检病理资料显示：本病所占比例国内肾活检病理资料显示：本病所占比例国内肾活检病理资料显示：本病所占比例国内肾活检病理资料显示：本病所占比例2%2%；在原发性肾小球病理类型中占在原发性肾小球病理类型中占在原发性肾小球病理类型中占在原发性肾小球病理类型中占1%-1.6%1%-1.6%；在儿童肾活检资在儿童肾活检资在儿童肾活检资在儿童肾活检资料中所占比例料中所占比例料中所占比例料中所占比例1%1%。曾彩虹曾彩虹 ,陈惠萍等陈惠萍等.22.22年肾活检资料的流行病学分析年肾活检资料的流行病学分析.肾脏病与透析肾移植杂志肾脏病与透析肾移植杂志,2001,10(1):3-
11、7,2001,10(1):3-7第7页，讲稿共49张，创作于星期日 Folk RJFolk RJFolk RJFolk RJ等报道约等报道约等报道约等报道约10%-20%10%-20%10%-20%10%-20%新月体肾炎为抗新月体肾炎为抗新月体肾炎为抗新月体肾炎为抗GBMGBMGBMGBM抗体介导抗体介导抗体介导抗体介导 Jennette JCJennette JCJennette JCJennette JC等报道免疫复合物型新月体肾炎在发达国家占等报道免疫复合物型新月体肾炎在发达国家占等报道免疫复合物型新月体肾炎在发达国家占等报道免疫复合物型新月体肾炎在发达国家占30%30%30%30%；
12、我；我；我；我国约占国约占国约占国约占50%50%50%50%我国少免疫沉积型新月体肾炎较少，且男性较女性常见我国少免疫沉积型新月体肾炎较少，且男性较女性常见我国少免疫沉积型新月体肾炎较少，且男性较女性常见我国少免疫沉积型新月体肾炎较少，且男性较女性常见 Folk RJ,etal.Primary glomerular disease.The Kidney,2004:1293-1380Folk RJ,etal.Primary glomerular disease.The Kidney,2004:1293-1380Folk RJ,etal.Primary glomerular disease.Th
13、e Kidney,2004:1293-1380Folk RJ,etal.Primary glomerular disease.The Kidney,2004:1293-1380 Jennette JC.The epitheliar antigen phenotype of glomerular crescent cells.Am J Clin Jennette JC.The epitheliar antigen phenotype of glomerular crescent cells.Am J Clin Jennette JC.The epitheliar antigen phenotyp
14、e of glomerular crescent cells.Am J Clin Jennette JC.The epitheliar antigen phenotype of glomerular crescent cells.Am J Clin Pathol,1986,86:274-280.Pathol,1986,86:274-280.Pathol,1986,86:274-280.Pathol,1986,86:274-280.赵明辉等赵明辉等赵明辉等赵明辉等.100.100.100.100例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析例新月体肾炎免疫病理分型及
15、临床病理分析例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析.中华肾脏病杂志中华肾脏病杂志中华肾脏病杂志中华肾脏病杂志,2001,409:739-748.,2001,409:739-748.,2001,409:739-748.,2001,409:739-748.第8页，讲稿共49张，创作于星期日免疫复合物型新月体肾炎免疫复合物型新月体肾炎肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病 北医一院（北医一院（北医一院（北医一院（n=47n=47n=47n=47）美国美国美国美国(n=36)(n=36)(n=36)(n=36)IgAIgAIgAIgA肾病肾病肾病肾病 17(36%)17(36%)17(36%)17(
16、36%)5(14%)5(14%)5(14%)5(14%)狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎 9(19%)9(19%)9(19%)9(19%)12(33%)12(33%)12(33%)12(33%)过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜 3(6%)5(14%)3(6%)5(14%)3(6%)5(14%)3(6%)5(14%)膜增生性肾炎膜增生性肾炎膜增生性肾炎膜增生性肾炎 1(2%)3(8%)1(2%)3(8%)1(2%)3(8%)1(2%)3(8%)链球菌感染后肾炎链球菌感染后肾炎链球菌感染后肾炎链球菌感染后肾炎 1(2%)4(11%)1(2%)4(11%)1(2%)4(11%)1(2
17、%)4(11%)纤维性肾小球病纤维性肾小球病纤维性肾小球病纤维性肾小球病 0 7(19%)0 7(19%)0 7(19%)0 7(19%)特发性特发性特发性特发性 16(35%)16(35%)16(35%)16(35%)？赵明辉等赵明辉等赵明辉等赵明辉等.100.100例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析.中华肾脏病杂志中华肾脏病杂志中华肾脏病杂志中华肾脏病杂志,2001,409:739-748.,2001,409:739-748.Folk RJ,etal.Primary glo
18、merular disease.The Kidney,2001,1314.Folk RJ,etal.Primary glomerular disease.The Kidney,2001,1314.第9页，讲稿共49张，创作于星期日急进性肾炎的流行病学急进性肾炎的流行病学1急进性肾炎的分型及诊断标准急进性肾炎的分型及诊断标准 2急进性肾炎的治疗急进性肾炎的治疗 3 内容提要内容提要第11页，讲稿共49张，创作于星期日 急进性肾炎急进性肾炎急进性肾炎急进性肾炎（rapidly progressive glomerulonephritisrapidly progressive glomerulone
19、phritis，RPGN RPGN）指在肾炎综合症（血尿，蛋白尿，水肿，高血压）基础上短期内指在肾炎综合症（血尿，蛋白尿，水肿，高血压）基础上短期内指在肾炎综合症（血尿，蛋白尿，水肿，高血压）基础上短期内指在肾炎综合症（血尿，蛋白尿，水肿，高血压）基础上短期内出现少尿出现少尿出现少尿出现少尿,无尿，肾功能急骤进展的一组临床综合症，病理改变特征为肾无尿，肾功能急骤进展的一组临床综合症，病理改变特征为肾无尿，肾功能急骤进展的一组临床综合症，病理改变特征为肾无尿，肾功能急骤进展的一组临床综合症，病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，又名新月体性肾炎小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，又名新月体性肾
20、炎小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，又名新月体性肾炎小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，又名新月体性肾炎定定 义义第12页，讲稿共49张，创作于星期日 三型分类法三型分类法三型分类法三型分类法 免疫病理特点免疫病理特点免疫病理特点免疫病理特点 血清自身抗体检测血清自身抗体检测血清自身抗体检测血清自身抗体检测 五型分类法五型分类法五型分类法五型分类法 抗抗抗抗GBMGBM抗体型抗体型抗体型抗体型 IgGIgGIgGIgG、C3C3C3C3沿肾小球沿肾小球沿肾小球沿肾小球 抗抗抗抗GBMGBM抗体抗体抗体抗体 阳性阳性阳性阳性 毛细血管襻呈毛细血管襻呈毛细血管襻呈毛细血管襻呈 ANCA ANCA 阴性阴性阴
21、性阴性 线条样沉积线条样沉积线条样沉积线条样沉积 抗抗抗抗GBMGBM抗体抗体抗体抗体 阳性阳性阳性阳性 ANCA ANCA 阳性阳性阳性阳性免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型 IgIg和补体颗粒样或和补体颗粒样或和补体颗粒样或和补体颗粒样或 团块样沉积于肾小球团块样沉积于肾小球团块样沉积于肾小球团块样沉积于肾小球 毛细血管襻和系膜区毛细血管襻和系膜区毛细血管襻和系膜区毛细血管襻和系膜区寡免疫沉积型寡免疫沉积型寡免疫沉积型寡免疫沉积型 无明显无明显无明显无明显IgIg成分沉积成分沉积成分沉积成分沉积 ANCA ANCA 阳性阳性阳性阳性 ANCA ANCA 阴性阴性阴性阴性 分型
22、和免疫病理特点Courser WG.Rapidly progressive glomerulonephritis:classification,pathogenetic mechanisms and therapy.Am J Courser WG.Rapidly progressive glomerulonephritis:classification,pathogenetic mechanisms and therapy.Am J Kidney Dis,1988,11:449.Kidney Dis,1988,11:449.第13页，讲稿共49张，创作于星期日CourserCourser分类分
23、类 型型型型 抗抗抗抗GBMGBM抗体型抗体型抗体型抗体型 合并肺出血合并肺出血合并肺出血合并肺出血 无肺出血无肺出血无肺出血无肺出血 并发于膜性肾病并发于膜性肾病并发于膜性肾病并发于膜性肾病型型型型 免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型 感染性疾病有关感染性疾病有关感染性疾病有关感染性疾病有关 链球菌感染后链球菌感染后链球菌感染后链球菌感染后 内脏脓肿内脏脓肿内脏脓肿内脏脓肿 其他其他其他其他 胶原胶原胶原胶原血管疾病血管疾病血管疾病血管疾病 狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎 过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜 混合性冷球蛋白血症混合性冷球蛋白血症混合性冷球蛋白血症
24、混合性冷球蛋白血症 原发性肾脏疾病原发性肾脏疾病原发性肾脏疾病原发性肾脏疾病 IgAIgA肾病肾病肾病肾病 系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎 特发性特发性特发性特发性 型型型型 寡免疫沉积物型寡免疫沉积物型寡免疫沉积物型寡免疫沉积物型 血管炎血管炎血管炎血管炎 显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 Wegener Wegener肉芽肿肉芽肿肉芽肿肉芽肿 特发性特发性特发性特发性Courser WG.Rapidly progressive glomerulonephritis:classification,pathogeneti
25、c mechanisms and therapy.Courser WG.Rapidly progressive glomerulonephritis:classification,pathogenetic mechanisms and therapy.Am J Kidney Dis,1988,11:449.Am J Kidney Dis,1988,11:449.第14页，讲稿共49张，创作于星期日 类型类型类型类型 临床表现临床表现临床表现临床表现 病理表现病理表现病理表现病理表现 预后预后预后预后 型型型型 急进性肾炎综合症，急进性肾炎综合症，急进性肾炎综合症，急进性肾炎综合症，IgG/C3
26、IgG/C3沿沿沿沿GBMGBM呈线条样呈线条样呈线条样呈线条样 差，多依赖差，多依赖差，多依赖差，多依赖 部分患者有肺出血部分患者有肺出血部分患者有肺出血部分患者有肺出血 沉积。多数肾小球新月沉积。多数肾小球新月沉积。多数肾小球新月沉积。多数肾小球新月 肾脏替代肾脏替代肾脏替代肾脏替代 治治治治 体形成且新月体类型较体形成且新月体类型较体形成且新月体类型较体形成且新月体类型较 疗疗疗疗 为一致，常伴为一致，常伴为一致，常伴为一致，常伴GBMGBM及包及包及包及包 曼囊断裂曼囊断裂曼囊断裂曼囊断裂 型型型型 急进性肾炎综合症，急进性肾炎综合症，急进性肾炎综合症，急进性肾炎综合症，IgIg和补体
27、和补体和补体和补体 呈颗粒样和团呈颗粒样和团呈颗粒样和团呈颗粒样和团 疗效尚可，疗效尚可，疗效尚可，疗效尚可，可有肾脏基础病表现可有肾脏基础病表现可有肾脏基础病表现可有肾脏基础病表现 块样沿肾小球毛细血管块样沿肾小球毛细血管块样沿肾小球毛细血管块样沿肾小球毛细血管 及时治疗可及时治疗可及时治疗可及时治疗可 襻和系膜区沉积，肾小襻和系膜区沉积，肾小襻和系膜区沉积，肾小襻和系膜区沉积，肾小 脱离透析脱离透析脱离透析脱离透析 球细胞沉积明显球细胞沉积明显球细胞沉积明显球细胞沉积明显 型型型型 急进性肾炎综合症，急进性肾炎综合症，急进性肾炎综合症，急进性肾炎综合症，无明无明无明无明IgIg沉积，可有肾
28、小沉积，可有肾小沉积，可有肾小沉积，可有肾小 疗效较好，疗效较好，疗效较好，疗效较好，多有全身多脏器受多有全身多脏器受多有全身多脏器受多有全身多脏器受 球襻坏死，新月体多新球襻坏死，新月体多新球襻坏死，新月体多新球襻坏死，新月体多新 及时治疗可及时治疗可及时治疗可及时治疗可 累的表现累的表现累的表现累的表现 旧不一旧不一旧不一旧不一 脱离透析脱离透析脱离透析脱离透析 王海燕王海燕王海燕王海燕肾脏病学肾脏病学肾脏病学肾脏病学第第第第3 3版版版版 .人民卫生出版社人民卫生出版社人民卫生出版社人民卫生出版社.2008.988-989 .2008.988-989 。不同免疫病理类型新月体肾炎特点不同
29、免疫病理类型新月体肾炎特点不同免疫病理类型新月体肾炎特点不同免疫病理类型新月体肾炎特点第15页，讲稿共49张，创作于星期日肾活检组织光镜及免疫荧光检测肾活检组织光镜及免疫荧光检测肾活检组织光镜及免疫荧光检测肾活检组织光镜及免疫荧光检测光镜：光镜：光镜：光镜：大量新月体形成大量新月体形成大量新月体形成大量新月体形成免疫荧光：免疫复合物型、抗免疫荧光：免疫复合物型、抗免疫荧光：免疫复合物型、抗免疫荧光：免疫复合物型、抗GBMGBM抗体型、抗体型、抗体型、抗体型、ANCAANCA相关性相关性相关性相关性 实验室检查实验室检查肉眼：肉眼：急性期见肾脏肿大，色暗或苍白，表面有点片状出血故称蚤咬肾或大彩肾
30、第16页，讲稿共49张，创作于星期日第17页，讲稿共49张，创作于星期日+第18页，讲稿共49张，创作于星期日 血清血清血清血清GBMGBM测定测定测定测定间接免疫荧光法（正常肾组织间接免疫荧光法（正常肾组织间接免疫荧光法（正常肾组织间接免疫荧光法（正常肾组织+患者血清患者血清患者血清患者血清 +抗人抗人抗人抗人IgGIgG荧光抗体）荧光抗体）荧光抗体）荧光抗体）放射免疫分析法放射免疫分析法放射免疫分析法放射免疫分析法酶联免疫吸附试验（酶联免疫吸附试验（酶联免疫吸附试验（酶联免疫吸附试验（ELISAELISA）第19页，讲稿共49张，创作于星期日血清抗中性白细胞胞质抗体（血清抗中性白细胞胞质抗
31、体（血清抗中性白细胞胞质抗体（血清抗中性白细胞胞质抗体（ANCAANCA）测定）测定）测定）测定 诊断诊断诊断诊断WegenersWegeners肉芽肿、显微镜下多血管炎及寡免疫肉芽肿、显微镜下多血管炎及寡免疫肉芽肿、显微镜下多血管炎及寡免疫肉芽肿、显微镜下多血管炎及寡免疫型新月体性肾炎型新月体性肾炎型新月体性肾炎型新月体性肾炎间接免疫荧光法间接免疫荧光法间接免疫荧光法间接免疫荧光法 胞浆型（胞浆型（胞浆型（胞浆型（c-ANCAc-ANCA）、核周型（）、核周型（）、核周型（）、核周型（p-ANCAp-ANCA）ELISAELISA和放射免疫分析和放射免疫分析和放射免疫分析和放射免疫分析 蛋白
32、酶蛋白酶蛋白酶蛋白酶-3-3（PR3PR3）、髓过氧化物酶（）、髓过氧化物酶（）、髓过氧化物酶（）、髓过氧化物酶（MPOMPO）循环免疫复合物测定循环免疫复合物测定循环免疫复合物测定循环免疫复合物测定第21页，讲稿共49张，创作于星期日抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体P-ANCAC-ANCA第22页，讲稿共49张，创作于星期日急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）伴进行性肾功能下降伴进行性肾功能下降伴进行性肾功能下降伴进行性肾功能下降肾脏病理
33、肾脏病理肾脏病理肾脏病理 50%50%以上肾小球有新月体形成以上肾小球有新月体形成以上肾小球有新月体形成以上肾小球有新月体形成 新月体体积大于小球体积的新月体体积大于小球体积的新月体体积大于小球体积的新月体体积大于小球体积的50%50%血清学检查血清学检查血清学检查血清学检查 抗抗抗抗GBMGBM抗体、抗体、抗体、抗体、ANCAANCA等等等等诊诊 断断第23页，讲稿共49张，创作于星期日急进性肾炎的流行病学急进性肾炎的流行病学1急进性肾炎的分型及诊断标准急进性肾炎的分型及诊断标准 2急进性肾炎的治疗急进性肾炎的治疗 3 内容提要内容提要第25页，讲稿共49张，创作于星期日急进型肾炎的治疗急进
34、型肾炎的治疗强化治疗强化治疗基础治疗基础治疗替代治疗替代治疗第26页，讲稿共49张，创作于星期日强化治疗强化治疗A AA AAAB BA AC CE EAAD D强化血浆置换治疗强化血浆置换治疗强化血浆置换治疗强化血浆置换治疗免疫吸附治疗免疫吸附治疗免疫吸附治疗免疫吸附治疗细胞置换治疗细胞置换治疗细胞置换治疗细胞置换治疗甲泼尼龙冲击治疗甲泼尼龙冲击治疗甲泼尼龙冲击治疗甲泼尼龙冲击治疗磷酰胺冲击治疗磷酰胺冲击治疗磷酰胺冲击治疗磷酰胺冲击治疗第27页，讲稿共49张，创作于星期日将患者血浆和血细胞分离后，弃去血浆用等量正常新鲜冷冻血浆将患者血浆和血细胞分离后，弃去血浆用等量正常新鲜冷冻血浆(或或血浆
35、白蛋白）置换患者血浆，每次置换血浆白蛋白）置换患者血浆，每次置换2L-4L,qd or qod一般一般需置换需置换6-10次次主要适用于抗基底膜抗体型或免疫复合物型。作用肯定，迅速主要适用于抗基底膜抗体型或免疫复合物型。作用肯定，迅速 需配合应用波尼松需配合应用波尼松 1mg/kg/d，2-3月后减量及月后减量及CTX 2-3mg/kg/d,总量总量8g强化血浆置换强化血浆置换第28页，讲稿共49张，创作于星期日 双重滤过血浆置换双重滤过血浆置换双重滤过血浆置换双重滤过血浆置换（新方法）（新方法）（新方法）（新方法）由第一个膜血浆滤器分离患者血细胞和血浆，分离出由第一个膜血浆滤器分离患者血细胞
36、和血浆，分离出由第一个膜血浆滤器分离患者血细胞和血浆，分离出由第一个膜血浆滤器分离患者血细胞和血浆，分离出的血浆再通过第二个膜血浆滤器，后者膜孔小，能阻挡球的血浆再通过第二个膜血浆滤器，后者膜孔小，能阻挡球的血浆再通过第二个膜血浆滤器，后者膜孔小，能阻挡球的血浆再通过第二个膜血浆滤器，后者膜孔小，能阻挡球蛋白通过，最后将过滤后的血浆输回体内。蛋白通过，最后将过滤后的血浆输回体内。蛋白通过，最后将过滤后的血浆输回体内。蛋白通过，最后将过滤后的血浆输回体内。既可清除致病抗体及免疫复合物既可清除致病抗体及免疫复合物既可清除致病抗体及免疫复合物既可清除致病抗体及免疫复合物 ，又可避免，又可避免，又可避
37、免，又可避免大量输注他人血浆大量输注他人血浆大量输注他人血浆大量输注他人血浆第29页，讲稿共49张，创作于星期日分离血浆后，血浆经过免疫吸附柱清除致病抗体或免疫复分离血浆后，血浆经过免疫吸附柱清除致病抗体或免疫复分离血浆后，血浆经过免疫吸附柱清除致病抗体或免疫复分离血浆后，血浆经过免疫吸附柱清除致病抗体或免疫复合物合物合物合物常用常用常用常用GBMGBM吸附柱清除抗吸附柱清除抗吸附柱清除抗吸附柱清除抗GBMGBM抗体，或蛋白抗体，或蛋白抗体，或蛋白抗体，或蛋白A A吸附柱清吸附柱清吸附柱清吸附柱清除抗体及免疫复合物除抗体及免疫复合物除抗体及免疫复合物除抗体及免疫复合物主要适用于抗基底膜抗体型或
38、免疫复合物型，作用主要适用于抗基底膜抗体型或免疫复合物型，作用肯定，迅速肯定，迅速 免疫吸附免疫吸附第30页，讲稿共49张，创作于星期日分级纯化分级纯化废物废物枸缘酸盐枸缘酸盐缓冲液缓冲液 pH7.0洗脱液洗脱液pH2.2血泵血泵血泵血泵免疫吸附柱免疫吸附柱免疫吸附治疗示意图免疫吸附治疗示意图第31页，讲稿共49张，创作于星期日自身的血浆被回输，无需替代液自身的血浆被回输，无需替代液自身的血浆被回输，无需替代液自身的血浆被回输，无需替代液防止传染性疾病（病毒性肝炎，防止传染性疾病（病毒性肝炎，防止传染性疾病（病毒性肝炎，防止传染性疾病（病毒性肝炎，AIDSAIDS等）等）等）等）吸附具有选择性
39、或特异性，血浆成分、吸附具有选择性或特异性，血浆成分、吸附具有选择性或特异性，血浆成分、吸附具有选择性或特异性，血浆成分、包括凝血因子等仅轻微下降包括凝血因子等仅轻微下降包括凝血因子等仅轻微下降包括凝血因子等仅轻微下降不影响药物治疗不影响药物治疗不影响药物治疗不影响药物治疗 优优 点点第32页，讲稿共49张，创作于星期日白细胞置换白细胞置换白细胞置换白细胞置换粒细胞置换粒细胞置换粒细胞置换粒细胞置换近年已有个案报道治疗近年已有个案报道治疗近年已有个案报道治疗近年已有个案报道治疗ANCAANCAANCAANCA阳性的急进阳性的急进阳性的急进阳性的急进性肾炎获得很好疗效，但尚需积累经验性肾炎获得很
40、好疗效，但尚需积累经验性肾炎获得很好疗效，但尚需积累经验性肾炎获得很好疗效，但尚需积累经验细胞置换细胞置换第33页，讲稿共49张，创作于星期日甲泼尼龙每次甲泼尼龙每次甲泼尼龙每次甲泼尼龙每次0.5-1.0g 0.5-1.0g 或或或或 7-15mg/kg7-15mg/kg静脉注射静脉注射静脉注射静脉注射 qdqd或或或或qodqod，3 3次一次一次一次一疗程；可用疗程；可用疗程；可用疗程；可用1-31-3疗程，疗程间隔疗程，疗程间隔疗程，疗程间隔疗程，疗程间隔3-73-7天天天天间歇期可用强的松间歇期可用强的松间歇期可用强的松间歇期可用强的松 60mg/d 60mg/d 口服口服口服口服,2
41、-3,2-3月渐减量至月渐减量至月渐减量至月渐减量至10mg/d10mg/d维持维持维持维持常见副作用常见副作用常见副作用常见副作用:水钠潴留、高血压、高血糖、消化道出血及感染等水钠潴留、高血压、高血糖、消化道出血及感染等水钠潴留、高血压、高血糖、消化道出血及感染等水钠潴留、高血压、高血糖、消化道出血及感染等甲泼尼龙冲击甲泼尼龙冲击第34页，讲稿共49张，创作于星期日每次每次每次每次1g1g或或或或0.5 1.0 g/m0.5 1.0 g/m2 2 静脉注射，每月静脉注射，每月静脉注射，每月静脉注射，每月1 1次，次，次，次，共应用共应用共应用共应用6 6次，后改为每次，后改为每次，后改为每次
42、，后改为每3 3个月个月个月个月1 1次，再应用次，再应用次，再应用次，再应用6 6次次次次注意：不要片面强调环磷酰胺的总量而过早注意：不要片面强调环磷酰胺的总量而过早注意：不要片面强调环磷酰胺的总量而过早注意：不要片面强调环磷酰胺的总量而过早 停用，从而不能有效达到病情完全缓解；停用，从而不能有效达到病情完全缓解；停用，从而不能有效达到病情完全缓解；停用，从而不能有效达到病情完全缓解；监测监测监测监测WBCWBC计数和肝功能计数和肝功能计数和肝功能计数和肝功能环磷酰胺冲击环磷酰胺冲击第35页，讲稿共49张，创作于星期日l国内国内 泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松 +环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺l
43、 l国外国外国外国外 泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松 +硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤l l新免疫新免疫新免疫新免疫 来氟米特来氟米特来氟米特来氟米特 抑制剂抑制剂抑制剂抑制剂 吗替麦考酚酯吗替麦考酚酯吗替麦考酚酯吗替麦考酚酯 基础治疗基础治疗第36页，讲稿共49张，创作于星期日n n 近年来来氟米特在血管炎维持期治疗中取得了理想效果近年来来氟米特在血管炎维持期治疗中取得了理想效果近年来来氟米特在血管炎维持期治疗中取得了理想效果近年来来氟米特在血管炎维持期治疗中取得了理想效果 MetzlerMetzler等选择经激素及环磷酰胺联合治疗后处于完全或部分缓解的等选择经激素及环磷酰胺联合治疗后处于完全或
44、部分缓解的等选择经激素及环磷酰胺联合治疗后处于完全或部分缓解的等选择经激素及环磷酰胺联合治疗后处于完全或部分缓解的2020例韦格纳肉芽肿患者例韦格纳肉芽肿患者例韦格纳肉芽肿患者例韦格纳肉芽肿患者,给予来氟米特给予来氟米特给予来氟米特给予来氟米特20 mg/d20 mg/d联合小剂量激素联合小剂量激素联合小剂量激素联合小剂量激素(10 mg/d)10 mg/d)治疗治疗治疗治疗12 12 周周周周,随后来氟米特剂量增加至随后来氟米特剂量增加至随后来氟米特剂量增加至随后来氟米特剂量增加至30mg/d30mg/d。观察。观察。观察。观察1 12.52.5年发现年发现年发现年发现,2020例患者中例患
45、者中例患者中例患者中1111例病情无活动或复发例病情无活动或复发例病情无活动或复发例病情无活动或复发;8;8例出现一过性例出现一过性例出现一过性例出现一过性病情活动病情活动病情活动病情活动,但经来氟米特增大剂量至但经来氟米特增大剂量至但经来氟米特增大剂量至但经来氟米特增大剂量至40 mg/d40 mg/d治疗后病情均再次治疗后病情均再次治疗后病情均再次治疗后病情均再次趋于稳定趋于稳定趋于稳定趋于稳定;只有只有只有只有1 1例出现复发。例出现复发。例出现复发。例出现复发。n n本研究证实来氟米特可以作为韦格纳肉芽肿缓解期长期维持本研究证实来氟米特可以作为韦格纳肉芽肿缓解期长期维持本研究证实来氟米
46、特可以作为韦格纳肉芽肿缓解期长期维持本研究证实来氟米特可以作为韦格纳肉芽肿缓解期长期维持用药的替代方案之一用药的替代方案之一用药的替代方案之一用药的替代方案之一第38页，讲稿共49张，创作于星期日n n唐政等运用唐政等运用唐政等运用唐政等运用MMFMMF治疗治疗治疗治疗1919例小血管炎患者例小血管炎患者例小血管炎患者例小血管炎患者,其中其中其中其中1212例为例为例为例为型新月体肾炎型新月体肾炎型新月体肾炎型新月体肾炎,平均治疗平均治疗平均治疗平均治疗10.510.5个个个个月月月月,血管炎活动性均得到控制血管炎活动性均得到控制血管炎活动性均得到控制血管炎活动性均得到控制,8,8例完全缓解例
47、完全缓解例完全缓解例完全缓解(42.1%),7(42.1%),7 例部分缓例部分缓例部分缓例部分缓(36.8%),(36.8%),仅仅仅仅4 4 例无例无例无例无效效效效(21.2%)(21.2%)。n n解放军肾脏病研究所报道解放军肾脏病研究所报道解放军肾脏病研究所报道解放军肾脏病研究所报道1919例大剂量激素联合霉酚酸酯治疗的寡免疫复合物例大剂量激素联合霉酚酸酯治疗的寡免疫复合物例大剂量激素联合霉酚酸酯治疗的寡免疫复合物例大剂量激素联合霉酚酸酯治疗的寡免疫复合物型新月体肾炎患者，该研究认为型新月体肾炎患者，该研究认为型新月体肾炎患者，该研究认为型新月体肾炎患者，该研究认为MMF MMF 联
48、合激素治疗能有效控制血管炎活动联合激素治疗能有效控制血管炎活动联合激素治疗能有效控制血管炎活动联合激素治疗能有效控制血管炎活动,并并并并改善肾功能。改善肾功能。改善肾功能。改善肾功能。胡伟新等胡伟新等胡伟新等胡伟新等.霉酚酸酯治疗小血管炎肾损害的临床研究霉酚酸酯治疗小血管炎肾损害的临床研究霉酚酸酯治疗小血管炎肾损害的临床研究霉酚酸酯治疗小血管炎肾损害的临床研究.肾脏病与透析肾移植杂志肾脏病与透析肾移植杂志肾脏病与透析肾移植杂志肾脏病与透析肾移植杂志,2002,11(2):110-115,2002,11(2):110-115,2002,11(2):110-115,2002,11(2):110-1
49、15第39页，讲稿共49张，创作于星期日 来氟米特和吗替麦考酚酯有望成来氟米特和吗替麦考酚酯有望成 为治疗急进性肾炎的有效药物为治疗急进性肾炎的有效药物第40页，讲稿共49张，创作于星期日替代治疗替代治疗替代治疗替代治疗凡急性肾衰已达透析指征应及时透析凡急性肾衰已达透析指征应及时透析对于慢性肾功能不全、尿毒症进行血液静化，病情稳定后半年对于慢性肾功能不全、尿毒症进行血液静化，病情稳定后半年可考虑肾移植可考虑肾移植型型RPGN应在血清抗应在血清抗GBM抗体转阴后半年方可进行肾移植抗体转阴后半年方可进行肾移植NACA阳性小血管炎患者只要病情控制就可以进行肾移植阳性小血管炎患者只要病情控制就可以进行
50、肾移植第41页，讲稿共49张，创作于星期日 类型类型类型类型 治疗方案治疗方案治疗方案治疗方案 预后预后预后预后 型型型型 抗抗抗抗GBMGBM抗体型抗体型抗体型抗体型 首选血浆置换；首选血浆置换；首选血浆置换；首选血浆置换；差，多依赖差，多依赖差，多依赖差，多依赖 MPMP冲击疗法；冲击疗法；冲击疗法；冲击疗法；肾脏替代治疗肾脏替代治疗肾脏替代治疗肾脏替代治疗 糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素 +细胞毒药物细胞毒药物细胞毒药物细胞毒药物型型型型 免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型 MPMP冲击疗法；冲击疗法；冲击疗法；冲击疗法；疗效尚可，及时疗效尚可，及时疗效尚可，及时