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1、关于肾病综合征的诊关于肾病综合征的诊断思路与技巧断思路与技巧第1页，讲稿共28张，创作于星期三 肾病综合征不是一个独立的疾病,而是包括狼疮性肾炎、糖尿病肾病、肿瘤等许多继发性疾病在内的一个综合征,若把继发性肾病综合征误诊为原发性肾病综合征,会延误病情。原发性肾综合征病理类型不同,其治疗方法、疗效和预后也不一样。第2页，讲稿共28张，创作于星期三1.判定是否为肾病综合征判定是否为肾病综合征第3页，讲稿共28张，创作于星期三大量蛋白尿 大量蛋白尿是诊断肾病综合征最主要的指标。所谓大量蛋白尿,是指每日尿蛋白大于3.5 g。但一个5 岁6 岁的小孩和一个高大的成年人,3.5 g 蛋白尿就不是一个概念。
2、因此,应该按体表面积计算。中国人平均体表面积是1.73 m2。所以,大量蛋白尿除了要求每日 3.5 g外,还要用1.73 m2 体表面积来校正。第4页，讲稿共28张，创作于星期三低蛋白血症 大量白蛋白从尿中丢失,部分白蛋白从近曲小管上皮细胞中分解,肝脏代偿合成蛋白不足以抵消丢失和分解时,出现低蛋白血症。低蛋白血症主要是指血浆白蛋白30 g/L。除血浆白蛋白减少外,血浆中某些免疫球蛋白、补体成份、抗凝及纤溶因子等也减少,易发生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。第5页，讲稿共28张，创作于星期三高脂血症 大量蛋白尿、血浆蛋白降低,肝脏代偿肝脏代偿合成蛋白增加合成蛋白增加,
3、小分子蛋白还是从尿中丢失,因为脂蛋白分子量大脂蛋白分子量大,不能从尿中丢失,在血液中堆积,出现高脂血症。蛋白尿越多,血浆白蛋白就越低,肝脏合成脂蛋白就越多,血脂就越高。若经治疗尿蛋白减少或消失,血浆蛋白恢复正常,血脂也就自然降至正常。第6页，讲稿共28张，创作于星期三水肿 肾病综合征时低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,使水份从血管腔内进入组织间隙,是造成肾病综合征水肿的主要原因。某些原发于肾内钠、水潴留因素在肾病综合征水肿发生机制中起一定作用。第7页，讲稿共28张，创作于星期三2.排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征第8页，讲稿共28张，创作于星期三狼疮性肾炎 除大量蛋白尿外除大量蛋白尿外,
4、符合下述符合下述10 10 条中的条中的3 3 条就可以诊断为条就可以诊断为LNLN。(1)(1)蝶形皮疹蝶形皮疹;(2)(2)盘状红斑盘状红斑;(3)(3)光敏感光敏感;(4)(4)口腔溃疡口腔溃疡;(5)(5)多发性关节炎多发性关节炎;(6)(6)浆膜炎浆膜炎;(7)(7)神经系统病变神经系统病变:癫痫或精神病癫痫或精神病;(8)(8)血液系统病变血液系统病变:溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少小板减少;(9)(9)免疫系统损害免疫系统损害:L E:L E 细胞或抗细胞或抗DNADNA抗体或抗体或Sm Sm 抗体阳性抗体阳性;(10)(
5、10)抗核抗体阳性。抗核抗体阳性。第9页，讲稿共28张，创作于星期三过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎 除有大量蛋白尿外除有大量蛋白尿外,如下特征可考虑过敏性紫癜性肾炎:(1):(1)最常见于儿童最常见于儿童;(2);(2)斑点状紫癜斑点状紫癜,常见于臀部常见于臀部和下肢和下肢,常有腹痛常有腹痛(约约2/3 2/3 病人病人)和关节痛和关节痛(约约1/3 1/3 病人);(3)多数紫癜后4 4 周周8 周出现肾损害周出现肾损害,肾活检肾活检有助于本病的诊断有助于本病的诊断;(4)血小板计数多正常血小板计数多正常,50%,50%病人病人血清血清IgA 升高升高,血冷球蛋白多阳性。第10页，讲稿共2
6、8张，创作于星期三糖尿病肾病 除了表现为大量蛋白尿、低血浆白蛋白、高脂血症和水除了表现为大量蛋白尿、低血浆白蛋白、高脂血症和水肿之外肿之外,年龄多在45岁以上,有多年的糖尿病病史或糖有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病变尿病的其他器管的微血管病变(如眼底病变、周围神如眼底病变、周围神经炎、心肌病、动脉硬化及冠心病等经炎、心肌病、动脉硬化及冠心病等)。第11页，讲稿共28张，创作于星期三肿瘤(1)(1)骨髓瘤性肾损害:该病有如下特点该病有如下特点:好发于中老好发于中老年年;骨痛骨痛;血清单株球蛋白增高、蛋白电泳血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M M 带带;尿本周氏蛋白阳性尿本周氏蛋白阳性;
7、骨髓象显示浆细胞异常增生。骨髓象显示浆细胞异常增生。若患者大量蛋白尿兼有上述特点者若患者大量蛋白尿兼有上述特点者,可考虑本病的诊断。第12页，讲稿共28张，创作于星期三肿瘤(2)何杰金氏病何杰金氏病:多见于中年男性;突出地表现为浅表淋巴结肿大;有些浅表淋巴结不大有些浅表淋巴结不大,而深部而深部淋巴结肿大淋巴结肿大,侵犯肝、脾或腹内淋巴结;发热、皮发热、皮肤瘙痒、黄疸、可呈回归热型肤瘙痒、黄疸、可呈回归热型;饮酒后淋巴结疼痛饮酒后淋巴结疼痛;骨穿和淋巴结活检有助于诊断。骨穿和淋巴结活检有助于诊断。第13页，讲稿共28张，创作于星期三肾淀粉样变肾淀粉样变 好发于中老年好发于中老年,原发性淀粉样变病
8、因不清原发性淀粉样变病因不清,主要累及心、肾、消化道、皮肤和神经;继发者常继发于慢性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾、肝、脾等器官。主要累及肾、肝、脾等器官。肾受累时体积增大。肾活检能确诊。肾受累时体积增大。肾活检能确诊。第14页，讲稿共28张，创作于星期三遗传性肾病遗传性肾病 除符合肾病综合征特点外除符合肾病综合征特点外,凡符合下述3 条者条者,可诊断为可诊断为遗传性肾炎遗传性肾炎:(1):(1)有明显的家族病史;(2)30%;(2)30%50%50%病人有神经性耳聋,3%,3%20%20%有眼部异常表现有眼部异常表现;(3)肾活检电镜下肾小球基膜的致密层分离肾活检电镜下肾小球基膜的致
9、密层分离,破碎并有电破碎并有电子致密颗粒沉积。子致密颗粒沉积。第15页，讲稿共28张，创作于星期三先天性肾病综合征 有下述特点者可诊断为先天性肾病综合征有下述特点者可诊断为先天性肾病综合征:(1)出生后出生后2 个月发生肾病综合征个月发生肾病综合征;(2);(2)患儿的胎盘一般很大患儿的胎盘一般很大;(3)初生儿出生体重较轻初生儿出生体重较轻;(4);(4)血中红细胞增多;(5)病病情进展迅速情进展迅速,未满周岁就发生肾病综合征的并发症或未满周岁就发生肾病综合征的并发症或肾衰而死亡。肾衰而死亡。第16页，讲稿共28张，创作于星期三毒素及过敏毒素及过敏(1)(1)有蜜蜂刺伤、毒蛇咬伤、花粉过敏史
10、有蜜蜂刺伤、毒蛇咬伤、花粉过敏史,或注射白喉、百日咳、破伤风疫苗等病史;(2)(2)(2)(2)出现肾病综合征表现。出现肾病综合征表现。第17页，讲稿共28张，创作于星期三乙肝相关性肾炎及其它(1)(1)有有HBVHBV感染的血清学证据感染的血清学证据;(2)(2)有肾病综合征的临床表现有肾病综合征的临床表现;(3)(3)肾组织中证实有乙肝病毒抗原的沉积肾组织中证实有乙肝病毒抗原的沉积(如能发现如能发现HBV-DNA 或或HBsAg HBsAg 提示乙肝病毒在肾组织复制提示乙肝病毒在肾组织复制)。第18页，讲稿共28张，创作于星期三 另外另外,长期接触和服用汞、有机金、青霉素、海洛因、丙磺舒、
11、巯甲丙脯酸、非甾体抗炎药、华法令、利福平、造影剂等药物,也可引起肾病综合征也可引起肾病综合征第19页，讲稿共28张，创作于星期三微小病变微小病变(MCD)(MCD)(1)(1)临床特点临床特点:小孩多见小孩多见;浮肿明显,大量蛋白尿;90%对激素敏感对激素敏感;经常复发经常复发,复发率高达60%;60%;血压升高少见血压升高少见,血尿少见血尿少见;选择性蛋白尿选择性蛋白尿;一般没一般没有肾功能不全有肾功能不全,若有一般为一过性;若反复发作若反复发作,可进展为MsPGN,FSGSMsPGN,FSGS。(2)(2)病理特点:上皮细胞足突融合上皮细胞足突融合;基底膜无电子致密物沉着;阴离子屏障减少或
12、消失阴离子屏障减少或消失,基膜负电荷下降。3.确定原发性肾病综合征病理类型确定原发性肾病综合征病理类型第20页，讲稿共28张，创作于星期三系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)(1)临床特点:占肾活检病例的50%,在原发性肾病综合征中占30%;男性多于女性,好发于青少年;50%有前驱感染史;70%患者伴有血尿;病情由轻转重,肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。第21页，讲稿共28张，创作于星期三n n(2)病理特点:系膜区细胞增多;基质增宽;有C1q沉着;内皮细胞无增生;基膜无改变;上皮细胞无改变。第22页，讲稿共28张，创作于星期三局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化(FSGS)(FSGS)
13、(1)(1)临床特点临床特点:本病多发生于青少年男性,起病隐匿起病隐匿;3/4 患者有镜下血尿患者有镜下血尿,25%,25%可见肉眼血尿可见肉眼血尿;常有血压增高;可发展至肾衰;多数对激素不敏感多数对激素不敏感,25%轻型病例或继发于轻型病例或继发于MCD MCD 者经治疗可能获临床缓解。(2)(2)病理特点:节段性节段性:一个或几个肾小球硬化一个或几个肾小球硬化,余肾余肾小球正常小球正常;局灶性局灶性:一个肾小球部分硬化一个肾小球部分硬化;多伴有多伴有肾小管萎缩肾小管萎缩,肾间质纤维化肾间质纤维化;可与可与MCD MCD 合并;可与可与MsPGN MsPGN 合并。第23页，讲稿共28张，创
14、作于星期三膜性肾病膜性肾病(MN)(MN)(1)临床特点临床特点:大部分年龄大于40 40 岁,男性多于女性男性多于女性;30%30%有镜下血尿有镜下血尿,一般无肉眼血尿一般无肉眼血尿;大部分肾功能大部分肾功能好好,5,5 年年10 10 年可出现肾功能损害年可出现肾功能损害;20%;20%35%可自可自行缓解行缓解,60%70%70%早期早期MNMN对激素和细胞毒药物有效对激素和细胞毒药物有效,有钉突形成难以缓解有钉突形成难以缓解;本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高达40%40%50%。(2)(2)病理特点病理特点:上皮下免疫复合物沉着上皮下免疫复合物沉着;基底膜增厚与变形。第
15、24页，讲稿共28张，创作于星期三膜增生性肾炎膜增生性肾炎(系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎,MPGN),MPGN)(1)(1)临床特点临床特点:70%:70%有前驱感染史有前驱感染史;几乎所有的患者几乎所有的患者均有血尿均有血尿;肾功能损害、高血压及贫血出现较早肾功能损害、高血压及贫血出现较早;50%70%病例有血情病例有血情C3 C3 降低。降低。(2)病理特征病理特征:基底膜增厚基底膜增厚;系膜细胞增生第25页，讲稿共28张，创作于星期三4.了解并发症了解并发症感染感染 是肾病综合征最常见的并发症是肾病综合征最常见的并发症,其原因与大量尿蛋白所其原因与大量尿蛋白所致的营养不良致的营养
16、不良,免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关,常见的感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤,也可见牙龈也可见牙龈炎、骨髓炎等隐匿感染。感染是导致肾病综合征复发和疗炎、骨髓炎等隐匿感染。感染是导致肾病综合征复发和疗效不佳的重要原因之一。甚至导致患者死亡效不佳的重要原因之一。甚至导致患者死亡,应予以高度应予以高度重视。但患者在治疗过程中应用糖皮质激素重视。但患者在治疗过程中应用糖皮质激素,其临床征其临床征象不明显。因此象不明显。因此,原发性肾病综合征在复发和激素疗原发性肾病综合征在复发和激素疗效不好时效不好时,应积极寻找感染灶应积极寻找感染灶,及时给予治疗。第26页，讲稿共28张
17、，创作于星期三血栓及栓塞血栓及栓塞 血栓和栓塞的并发症并不少见。其原因血栓和栓塞的并发症并不少见。其原因:(1):(1)血液浓缩血液浓缩(有效循有效循环血量减少环血量减少);(2);(2)高脂血症造成血液粘稠度增加高脂血症造成血液粘稠度增加;(3);(3)血液中抗血液中抗凝血酶凝血酶从尿中丢失从尿中丢失,造成抗凝功能低下造成抗凝功能低下;(4);(4)抗纤溶物质从尿抗纤溶物质从尿中丢失中丢失,造成纤溶功能低下造成纤溶功能低下;(5);(5)免疫损伤免疫损伤,凝血因子的激活凝血因子的激活;(6)(6)血小板功能亢进血小板功能亢进;(7);(7)利尿剂的应用利尿剂的应用;(8);(8)糖皮质激素的
18、糖皮质激素的应用。因此应用。因此,肾病综合征容易发生血栓、栓塞的并发症肾病综合征容易发生血栓、栓塞的并发症,其中以肾其中以肾静脉血栓最为常见静脉血栓最为常见(发生率为发生率为10%10%40%,40%,其中其中3/4 3/4 病例因慢性病例因慢性形成形成,临床并无症状临床并无症状););此外此外,肺血管血栓、栓塞肺血管血栓、栓塞,下肢静脉、下下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓、脑血管血栓也不少见。血栓、栓塞并发腔静脉、冠状血管血栓、脑血管血栓也不少见。血栓、栓塞并发症是直接影响肾病综合征疗效和预后的重要因素。症是直接影响肾病综合征疗效和预后的重要因素。第27页，讲稿共28张，创作于星期三感谢大家观看第28页，讲稿共28张，创作于星期三