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1、法洛四联症 一定义 法洛四联症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚在内的联合心脏畸形;是常见的复杂的发绀型先天性心脏病.二临床表现 1、发绀：新生儿即可发绀;哭闹时更加显着;随年龄的增大而逐年加重 2、气促和呼吸困难：患儿步行后可出现气促;喜爱蹲踞是特征性姿态;蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻；严重患儿常在活动后突然呼吸困难;发绀加重;出现缺氧性昏厥和抽搐;甚至死亡.多伴发育障碍;口唇、指趾甲床发绀、杵状指趾.三护理诊断/护理问题 1、低效性呼吸型态与术后伤口疼痛有关.2、心输出量减少与心功能减退、水电解质失调有关.3、有脱管的危险与患者烦躁、管道固定不当有关.4、体温升高与术后炎
2、症应激反应有关.5、有感染的危险与机体免疫力低下有关.6、皮肤受损的危险与被动体位、活动受限有关.7、潜在并发症低心排出量综合征、完全性房室传导阻滞.四观察要点如手术分术前、术后 1、术前 1 心功能监测;严密的观察心律的性质和心率.2 肺功能监测;观察患者呼吸的频率、节律;有无咳嗽;咳痰及血氧饱和度的变化.3 监测体温;观察有无感染征象.2、术后 1 循环系统的护理.2 呼吸系统的护理.3 肾功能的监测.4 管道护理.5 体温监测.6 并发症观察.五护理措施 1、术前 1 按心血管外科围手术期术前一般护理常规.2 测量四肢血压.3 活动：有肺动脉高压者避免剧烈活动;防止缺氧发作.适当限制重症
3、患儿活动;当缺氧发作时;立即吸氧、休息;以防缺氧性晕厥.4 血红蛋白较高患者;平时需多饮水;小儿术前 34 小时饮一次糖水或淡奶;或者给予静脉补液;防止脱水导致血液粘稠度增加诱发缺氧发作.5 密切观察其有无心力衰竭、感冒或肺部感染等症状.6 预防感染：保暖防寒;避免受凉后感冒;并发呼吸道感染.7 遵医嘱吸氧;提高肺内氧分压;利于肺血管扩张、增加肺的弥散功能;纠正缺氧.8 遵医嘱给予极化液;调整心功能者;使用强心、利尿、扩管药;确保药物的准确输入;监测水、电解质平衡;必要时记录出入量或尿量.2、术后转入 CICU 1 按心血管外科围手术期 CICU 一般护理常规.2 呼吸功能维护：呼吸机辅助;给
4、予呼气末正压 PEEP;从 4cmH2O 开始;切忌瞬间加大;以免发生气胸.3 吸痰次数不应过频;充分镇静;防止躁动.4 密切监测心率律变化：带临时起搏器患者固定好起搏导线及按起搏器护理.5 补充血容量同时注意心功能维护.3、术后转出 CICU 1 按心血管外科围手术期转出 CICU 一般护理常规.2 严格限制入量;在急性渗出期;按医嘱及时补充血浆和白蛋白.3 并发症的观察、预防、护理：IIIo 房室传导阻滞;确保起搏器的使用或异丙肾上腺素的应用.六健康教育 1、心理指导：成人患者一般有较好的自我调节能力;可以通过听音乐等放松心情；儿童一般自我调节能力较差;护士应指导患儿家属多陪伴孩子玩耍;鼓励患儿说出内心的想法.2、健康指导 1 术前指导患者及家属注意天气变化;防止感冒.2 增加营养;多食用易消化的食物.3 保证充足的睡眠.3、出院指导 1 出院三个月后进行复查;如果在此期间出现胸闷、心慌等不适症状;应及时就诊.2 正中切口者;三月内平卧位休息.3 出院后不能做较剧烈的运动.4 遵医嘱服药;定期复查；不适随诊 4、健康促进 1 了解自己心功能情况;所用药物的作用、剂量、服用时间、注意事项、副作用等.2 避免剧烈的体育活动;活动量以不引起疲劳为度.3 食营养丰富的易消化饮食;适当控制盐的摄入.