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1、原发性心肌病精美课件第一页,讲稿共二十六页哦心肌病的特征比较 扩张型 肥厚型 限制型LVEF 45%65%-90%50%-70%LVEF 0.50-0.55 ECHO:LVEDD60mm心室功能受损心室功能受损 Echo,心室造影心室造影:LVEF80ml/m2第七页,讲稿共二十六页哦第八页,讲稿共二十六页哦扩张型心肌病扩张型心肌病 心力衰竭心力衰竭 CO 交感神经交感神经 RAAS 心脏心脏 血管血管 水钠潴留水钠潴留 受体受体 血管收缩血管收缩 心肌肥厚心肌肥厚 外周阻力外周阻力 心肌坏死纤维化心肌坏死纤维化 血管肥厚血管肥厚 心律失常心律失常 心肌功能受损心肌功能受损第九页,讲稿共二十六
2、页哦扩张型心肌病治扩张型心肌病治 疗疗利尿剂利尿剂 ACE抑制剂抑制剂 小剂量地高辛小剂量地高辛 受体阻滞剂受体阻滞剂心脏移植心脏移植第十页,讲稿共二十六页哦ACEI治疗心衰机制抑制RAAS(循环及组织内)血流动力学效应 抑制心室重塑作用于缓激肽酶II,抑制缓激肽降解,提高缓激肽水平(前列腺素生成,抗增生)第十一页,讲稿共二十六页哦ACEI临床试验临床试验30多项7000多例,安慰剂,对照临床试验评价ACEI对心衰的作用死亡率下降16%-28%显著改善AMI后心功能不全的预后缓解症状,提高运动耐力,减少心衰住院改善左室功能,EF升高减少利尿剂用量防止及延缓心衰发生第十二页,讲稿共二十六页哦AC
3、EI用法用法用于所有左室收缩功能不全的患者用于所有左室收缩功能不全的患者 LVEF40%,NYHALVEF3mg/dl Cr3mg/dl (2 2)血钾高)血钾高 (3 3)双肾动脉)双肾动脉狭窄狭窄 (4 4)有过)有过ACEIACEI引起的致命性不良反应,如血管性引起的致命性不良反应,如血管性水肿,声带水肿,肾功能不全水肿,声带水肿,肾功能不全第十三页,讲稿共二十六页哦 受体阻滞剂治疗受体阻滞剂治疗CHF 受体阻滞剂受体阻滞剂 降低心降低心 降低血浆儿降低血浆儿 降低肾素血降低肾素血 抗氧化损伤抗氧化损伤 肌需氧肌需氧 茶酚胺水平茶酚胺水平 管紧张素管紧张素II II 扩张血管扩张血管 改
4、善心功能改善心功能 延缓心衰进程延缓心衰进程第十四页,讲稿共二十六页哦MERIT-HF美托洛尔缓释剂心衰随机干预试验美托洛尔缓释剂心衰随机干预试验39913991例例 LVEF0.40 NYHA II-IVLVEF0.40 NYHA II-IV 缺血和非缺血性心脏病缺血和非缺血性心脏病美托洛尔缓释剂美托洛尔缓释剂12.5mg/d25mg/d200mg/d 12.5mg/d25mg/d200mg/d 平均随诊平均随诊1 1年年结果(与安慰剂比较)结果(与安慰剂比较)总死亡率总死亡率 34%34%(P=0.00009)P=0.00009)心血管死亡率心血管死亡率 38%38%(P=0.00003)
5、P=0.00003)猝死猝死 41%41%(P=0.0002)P=0.0002)心衰恶化死亡心衰恶化死亡 49%49%(P=0.0023)P=0.0023)第十五页,讲稿共二十六页哦CIBIS IICIBIS II(The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II)(The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II)26472647例例 NYHA III-IV LVEF0.35NYHA III-IV LVEF0.35 缺血和非缺血性心脏病缺血和非缺血性心脏病比索洛尔比索洛尔1.25mg/d10mg/d1.25m
6、g/d10mg/d 随诊随诊1616月月结果结果 比索洛尔死亡比索洛尔死亡156/1327156/1327 安慰剂死亡安慰剂死亡 228/1320228/1320 比索洛尔降低死亡率比索洛尔降低死亡率34%(P0.0001)34%(P0.0001)第十六页,讲稿共二十六页哦美国卡维地洛试验(缺血和非缺血性心脏病)PRECISEPRECISE (Prospective Randomized Evaluation of (Prospective Randomized Evaluation of Carvedilol on Symptoms and Exercise)Carvedilol on Sy
7、mptoms and Exercise)MOCHAMOCHA (Multicenter Oral Carvedilol Heart failure Assessment (Multicenter Oral Carvedilol Heart failure Assessment Study)Study)Mild Heart FailureMild Heart FailureSever Heart FailureSever Heart Failure卡维地洛降低死亡危险卡维地洛降低死亡危险65%(P=0.0001)65%(P=0.0001)第十七页,讲稿共二十六页哦 COPERNICUS (Car
8、vedilol Prospective Randomized Cumulative Survival Trial)随机、安慰剂、平行对照、多中心研究随机、安慰剂、平行对照、多中心研究22892289例缺血性和非缺血性心脏病,严重慢性心衰,例缺血性和非缺血性心脏病,严重慢性心衰,LVEF25%LVEF25%心衰常规治疗心衰常规治疗(ACEI(ACEI及利尿剂及利尿剂)2)2月月Carvedilol 3.125mg/d25mg/d Carvedilol 3.125mg/d25mg/d 或最大耐受剂量或最大耐受剂量结果结果:Carvedilol Carvedilol降低死亡率降低死亡率35%(P=0
9、.00014)35%(P=0.00014)74%74%的患者可耐受目标剂量的患者可耐受目标剂量(50mg/d)(50mg/d)第十八页,讲稿共二十六页哦心衰时心衰时 受体阻滞剂用法受体阻滞剂用法慢性病情稳定的心衰,慢性病情稳定的心衰,NYHA II-IIINYHA II-III,LVEF40%LVEF40%治疗前心衰常规治疗治疗前心衰常规治疗(ACEI(ACEI、利尿剂、地高辛、利尿剂、地高辛)2-4w)2-4w小剂量开始,每小剂量开始,每2w2w递增至目标剂量或最大耐受剂量递增至目标剂量或最大耐受剂量 开始剂量:开始剂量:Carvedilol 3.125mg bid,Metoprolol 6
10、.25mg bid,Carvedilol 3.125mg bid,Metoprolol 6.25mg bid,Bisoprolol 1.25mg/d)Bisoprolol 1.25mg/d)目标剂量:目标剂量:Carvedilol 25mg bid,Metoprolol 50mg bidCarvedilol 25mg bid,Metoprolol 50mg bid Bisoprolol 5mg/d Bisoprolol 5mg/d递增期监测血压、心率、液体潴留递增期监测血压、心率、液体潴留早期可能无症状改善,早期可能无症状改善,CarvedilolCarvedilol可引起低血压,可引起低血压
11、,5-10%5-10%发生心动过缓发生心动过缓 3 3个月后症状改善个月后症状改善禁忌证:支气管痉挛,心动过缓禁忌证:支气管痉挛,心动过缓(HR60/min),II(HR60/min),II度以上度以上AVBAVB 急性心衰不能用急性心衰不能用,有明显液体潴留,需大量利尿者,暂不用有明显液体潴留,需大量利尿者,暂不用第十九页,讲稿共二十六页哦限制型心肌病限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy第二十页,讲稿共二十六页哦限制型心肌病限制型心肌病左室僵硬左室僵硬左室大小及功能正常,双房显著扩大左室大小及功能正常,双房显著扩大 酷似缩窄性心包炎酷似缩窄性心包炎原因不明或继发于
12、其他特殊原因原因不明或继发于其他特殊原因第二十一页,讲稿共二十六页哦限制型心肌病限制型心肌病特殊类型Amyloidosis Amyloidosis 淀粉样变淀粉样变Hemochromatosis Hemochromatosis 血色病血色病Sarcoidosis Sarcoidosis 结节病结节病Radiation heart disease Radiation heart disease 放射性心脏病放射性心脏病Glycogen storage diseasesGlycogen storage diseases糖原累积病糖原累积病Familial neuromuscular disorde
13、rsFamilial neuromuscular disorders 家族性神经肌肉障碍家族性神经肌肉障碍第二十二页,讲稿共二十六页哦限制型心肌病限制型心肌病早期可能表现为早期可能表现为Lofflers syndromeEndomyocardial fibrosis第二十三页,讲稿共二十六页哦第二十四页,讲稿共二十六页哦第二十五页,讲稿共二十六页哦限制型心肌病限制型心肌病 临床表现临床表现 机制机制 症状体征症状体征 左室舒张功能受损左室舒张功能受损 心悸心悸,气短气短,呼吸困难呼吸困难 LVEDP LVEDP 肺充血肺充血 肺罗音肺罗音 肺动脉高压肺动脉高压 右心衰竭右心衰竭 双房大双房大 房性心律失常房性心律失常 栓塞栓塞 需与缩窄性心包炎鉴别需与缩窄性心包炎鉴别需与缩窄性心包炎鉴别需与缩窄性心包炎鉴别第二十六页,讲稿共二十六页哦