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1、间质性肺疾病间质性肺疾病关于间质性肺疾病第1页，此课件共34页哦间质性肺疾病间质性肺疾病间质性肺疾病间质性肺疾病(ILD)ILD)是一组主要累及肺间质、是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病，通常肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作亦称作弥漫性实质性肺疾病弥漫性实质性肺疾病Diffuse parenchymal lung disease ILDILD不是独立的疾病不是独立的疾病.包括包括200200多种多种.都有各都有各自的特点自的特点.第2页，此课件共34页哦共同特点活动后呼吸困难活动后呼吸困难X X线胸片可见双肺弥漫性阴影线胸片可见双肺弥漫性阴影 diffuse o
2、vershadowing diffuse overshadowing限制性通气功能障碍伴弥散功能降低限制性通气功能障碍伴弥散功能降低 restrictive ventilatory functional disturbance and diffusion restrictive ventilatory functional disturbance and diffusion function decreasefunction decrease肺泡肺泡-动脉血氧分压差动脉血氧分压差P P(A(Aa)a)O O2 2 增大增大组织学显示不同程度纤维化组织学显示不同程度纤维化fibrosisfibr
3、osis和炎变伴或不伴肺实质肉和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿芽肿lung parenchyma granulomalung parenchyma granuloma或继发性血管病变或继发性血管病变vascular lesionvascular lesion第3页，此课件共34页哦本组疾病的病变主要本组疾病的病变主要发生于肺间质，不仅发生于肺间质，不仅限于肺泡壁，还包含限于肺泡壁，还包含肺泡上皮细胞、肺泡肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞，毛细血管内皮细胞，亦波及细支气管亦波及细支气管bronchioles。第4页，此课件共34页哦 肺间质的概念肺间质的概念 肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺实质指各
4、级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺间质是指 肺泡上皮与血管内皮肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质细胞及细胞外基质extracellular extracellular matrixmatrix。第5页，此课件共34页哦第6页，此课件共34页哦肺间质成分肺间质成分细胞外基质细胞外基质细胞成分细胞成分(75%)间叶细胞间叶细胞(3040%)炎症细胞炎症细胞免疫活性免疫活性C成纤维成纤维C平滑肌平滑肌C血管周围血管周围C 难归类间质
5、难归类间质C成纤维成纤维C肌成纤维肌成纤维C单核单核-巨噬巨噬C(90%)淋巴淋巴C(T-,B-,NK)肥大肥大C基质基质:基底膜基底膜(糖蛋白糖蛋白层粘连蛋白层粘连蛋白纤维连接蛋白纤维连接蛋白)纤维成分纤维成分:主要胶原纤维主要胶原纤维,弹力纤维弹力纤维第7页，此课件共34页哦机制不同机制不同.共同的规律共同的规律:肺间质、肺泡、肺小血管或肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致纤维化。从肺症损伤和修复过程中导致纤维化。从肺泡炎泡炎alveolitisalveolitis开始，以纤维化开始，以纤维化fibrosisfi
6、brosis告终。告终。发病机制发病机制pathogenesis第8页，此课件共34页哦间质性肺疾病间质性肺疾病肺泡上皮肺泡上皮alveolar epitheliumalveolar epithelium和血管内皮和血管内皮vascular vascular endotheliumendothelium损伤及血液中蛋白漏出损伤及血液中蛋白漏出leakageleakage炎症细胞炎症细胞inflammatory cellinflammatory cell、免疫效应细胞、免疫效应细胞immune immune effector celleffector cell进入肺内并释放介质进入肺内并释放介质
7、mediatormediator成纤维细胞成纤维细胞fibroblastsfibroblasts活化活化activationactivation、增殖、增殖proliferationproliferation及产生胶原及产生胶原collagencollagen和细胞外基质，形成和细胞外基质，形成纤维化。纤维化。第9页，此课件共34页哦炎症分为两种类型:中性粒细胞型肺泡炎 neutrophilic granulocyte alveolitis:特发性idiopathic，家族性familial，胶原血管性疾病，石棉沉着病asbestosis淋巴细胞型肺泡炎 Lymphocyte alveolit
8、is:结节病sarcoidosis，外源性过敏性肺泡炎extrinsic allergic alveolitis，铍肺beryllium第10页，此课件共34页哦第11页，此课件共34页哦第12页，此课件共34页哦分类目前国际上将目前国际上将ILD/DPLDILD/DPLD分为四类分为四类：已知病因的已知病因的DPLD肉芽肿性肉芽肿性DPLD特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎其他少见的其他少见的DPLD第13页，此课件共34页哦特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎idiopathic interstitial pneumoniaidiopathic interstitial pneumonia特发性
9、肺纤维化特发性肺纤维化IPF/IPF/寻常型间质肺炎寻常型间质肺炎UIPUIP非特异性间质非特异性间质性肺炎性肺炎NSIPNSIP急性间质性肺炎急性间质性肺炎AIP/AIP/弥漫性肺泡损伤弥漫性肺泡损伤DADDAD淋巴细胞间质性淋巴细胞间质性肺炎肺炎LIPLIP隐源性机化性肺隐源性机化性肺炎炎COP/COP/机化性肺炎机化性肺炎OPOP脱屑性间质性脱屑性间质性肺炎肺炎DIPDIP呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病伴间质性肺疾病RBILDRBILDcryptogenic-cryptogenic-隐源的隐源的desquamate-desquamate-脱屑的脱屑的第14页，此课件共34
10、页哦一、病史一、病史historyhistory 职业职业职业职业occupation historyoccupation historyoccupation historyoccupation history 接触史接触史接触史接触史contact historycontact historycontact historycontact history 用药史用药史用药史用药史drug historydrug historydrug historydrug history 发病经过伴随症状、发病经过伴随症状、发病经过伴随症状、发病经过伴随症状、既往病史既往病史既往病史既往病史past his
11、torypast historypast historypast history 治疗经过治疗经过治疗经过治疗经过therapy coursetherapy coursetherapy coursetherapy course诊断诊断diagnosis第15页，此课件共34页哦间质性肺疾病间质性肺疾病二、临床表现：进行性气短和干咳 progressive short breath and dry cough 乏力anergy、食欲不振anorexia、体重减轻loss of weight、关节痛arthralgia。呼吸急促tachypnea，杵状指（趾）clubbed fingers，Vel
12、cro啰音低氧血症anoxemia、呼吸衰竭respiratory failure第16页，此课件共34页哦三、胸部影像学检查三、胸部影像学检查：双肺弥漫性病变。：双肺弥漫性病变。早期肺泡炎在早期肺泡炎在X X线胸片为磨玻璃样阴影线胸片为磨玻璃样阴影ground-glass-like shadowground-glass-like shadow病变进一步发展，呈现弥漫性结节状病变进一步发展，呈现弥漫性结节状nodousnodous、网状网状reticulatedreticulated和网状结节状阴影，严重者和网状结节状阴影，严重者出现峰窝肺出现峰窝肺honeycombing lunghoney
13、combing lung。部分患者肺。部分患者肺容积缩小。容积缩小。近年来高分辨和放大近年来高分辨和放大CTCT影像，对于早期肺纤影像，对于早期肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价值。维化以及蜂窝肺的诊断很有价值。第17页，此课件共34页哦第18页，此课件共34页哦四、呼吸功能检查四、呼吸功能检查 限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍restrictive ventilatory restrictive ventilatory functional disturbancefunctional disturbance，VC TLC RV VC TLC RV 弥散功能弥散功能diffusion func
14、tiondiffusion function降低降低 DLco DLco/Va DLco DLco/Va，肺顺应性肺顺应性lung compliancelung compliance差差 第19页，此课件共34页哦中晚期出现通气与血流比例失调，中晚期出现通气与血流比例失调，出现低氧血症出现低氧血症hypoxemiahypoxemia，并引起通，并引起通气代偿性增加所致的低碳酸血症气代偿性增加所致的低碳酸血症hypocapniahypocapnia。间质性肺病在间质性肺病在X X线影像未出现异常之前，线影像未出现异常之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发生低即有弥散功能降低和运动负荷时发生低氧血症
15、。氧血症。第20页，此课件共34页哦五、支气管肺泡灌洗：五、支气管肺泡灌洗：对右肺中叶或左肺舌叶对右肺中叶或左肺舌叶BALFBALF行细胞学行细胞学、病原学病原学、生化生化、炎症介质检测来筛选疾病炎症介质检测来筛选疾病正常细胞总数（正常细胞总数（5-105-10）10106 6个个/ml/ml 肺泡巨噬细胞肺泡巨噬细胞肺泡巨噬细胞肺泡巨噬细胞85-90%85-90%淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞10-15%10-15%中性和嗜酸性粒细胞中性和嗜酸性粒细胞中性和嗜酸性粒细胞中性和嗜酸性粒细胞1%1%以下以下以下以下第21页，此课件共34页哦间质性肺疾病间质性肺疾病六、全身系统检查：六、全身系统
16、检查：SLE SLE、RARA Wegener Wegener肉芽肿抗中性粒细胞浆抗体肉芽肿抗中性粒细胞浆抗体 Goodpasture Goodpasture综合症抗肾小球基底膜抗体综合症抗肾小球基底膜抗体 结节病血管紧张素转换酶结节病血管紧张素转换酶七、肺活检七、肺活检：诊断诊断ILDILD的重要手段的重要手段第22页，此课件共34页哦间质性肺疾病间质性肺疾病特发性肺纤维化特发性肺纤维化IPF Idiopathic pulmonary fibrosis又称隐源性致纤维化性肺泡炎又称隐源性致纤维化性肺泡炎CFA cryptogenic fibrosing alveolitis第23页，此课件共
17、34页哦发病机制发病机制发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟、遗传等因容物吸入、病毒感染和吸烟、遗传等因素有关素有关第24页，此课件共34页哦 病病 理理病变在肺内病变在肺内分布不均一分布不均一，同一低倍视野内可同时，同一低倍视野内可同时有正常、间质炎症有正常、间质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化纤维增生和蜂窝肺的变化下肺和胸膜下病变明显下肺和胸膜下病变明显肺泡壁增厚、胶原沉积、细胞外基质肺泡壁增厚、胶原沉积、细胞外基质 ECM增加、增加、灶性单核细胞浸润、蜂窝肺气囊、纤维化
18、和灶性单核细胞浸润、蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶纤维增殖灶肺容积减小、牵拉性支扩和肺动脉高压肺容积减小、牵拉性支扩和肺动脉高压第25页，此课件共34页哦隐袭性起病隐袭性起病insidiously onsteinsidiously onste进行性呼吸困难，活动后明显进行性呼吸困难，活动后明显干咳干咳双肺爆裂音（双肺爆裂音（VelcroVelcro罗音）罗音）80%80%呼吸浅快，发绀呼吸浅快，发绀cyanosiscyanosis临床表现临床表现第26页，此课件共34页哦杵状指（趾）杵状指（趾）2020-50%-50%晚期：呼衰、肺心病晚期：呼衰、肺心病平均存活平均存活3-53-5年年第27页
19、，此课件共34页哦lX X线胸片线胸片：双肺弥漫分布、相对对称的：双肺弥漫分布、相对对称的symmetricalsymmetrical网状或网状结节影，多位于基网状或网状结节影，多位于基底部底部basilar partbasilar part、周边部、周边部periphery periphery partpart或胸膜下区或胸膜下区subpleural regionsubpleural region，伴，伴肺容积缩小，蜂窝肺肺容积缩小，蜂窝肺honeycomb lunghoneycomb lung第28页，此课件共34页哦间质性肺疾病间质性肺疾病HRCTHRCT少量磨玻璃影少量磨玻璃影少量磨玻
20、璃影少量磨玻璃影ground-glass-like shadowground-glass-like shadow不规则线状不规则线状不规则线状不规则线状linearlinear或网格状影或网格状影或网格状影或网格状影latticed shadowlatticed shadow牵拉性支气管或细支气管扩张牵拉性支气管或细支气管扩张牵拉性支气管或细支气管扩张牵拉性支气管或细支气管扩张 draged bronchiolectasis draged bronchiolectasis斑片状实变影斑片状实变影斑片状实变影斑片状实变影patchy consolidated shadowpatchy conso
21、lidated shadow小结节影小结节影小结节影小结节影small nodular shadow small nodular shadow 蜂窝样影蜂窝样影蜂窝样影蜂窝样影honeycombing lunghoneycombing lung 双肺下叶的周边部及胸膜下的网格状影、不规则线状双肺下叶的周边部及胸膜下的网格状影、不规则线状双肺下叶的周边部及胸膜下的网格状影、不规则线状双肺下叶的周边部及胸膜下的网格状影、不规则线状影和蜂窝状改变是特征性改变影和蜂窝状改变是特征性改变影和蜂窝状改变是特征性改变影和蜂窝状改变是特征性改变第29页，此课件共34页哦间质性肺疾病间质性肺疾病肺功能肺功能：限
22、制性通气功能障碍：限制性通气功能障碍+弥散障碍弥散障碍 Lab:ESRLDHIg，RA(+)，ANA(+)纤维支气管镜检查：纤维支气管镜检查：排除其他疾病，排除其他疾病，BALF细胞分细胞分析：析：中性粒细胞增高中性粒细胞增高肺活检肺活检lung biopsy第30页，此课件共34页哦 诊断标准诊断标准diagnostic criteriadiagnostic criteria诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有种确诊标准。第31页，此课件共34页哦（一）确认标准一（一）确认标准一外科肺活检显示组织学符合寻常
23、型间质性肺炎的外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变。改变。同时具备下列条件同时具备下列条件排除其他已知的可引起排除其他已知的可引起ILDILD的的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等；疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等；肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；常规常规X X线胸片或线胸片或HRCTHRCT显示双下肺和胸膜下分布为显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。影。第32页，此课件共34页哦（二）确认标准二（二）确认标准二无外科活
24、检时，需要符合下列无外科活检时，需要符合下列4 4条主要指标和条主要指标和3 3条以上条以上次要指标次要指标1.1.主要指标主要指标排除其他已知的可引起排除其他已知的可引起ILDILD的疾病，如药的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等；物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等；肺功能肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；常规常规X X线胸片或线胸片或HRCTHRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的线状、显示双下肺和胸膜下分布为主的线状、网格状改变和蜂窝状改变，可伴有少量磨玻璃样阴影；网格状改变和蜂窝状改变，可伴有少量磨玻璃样阴影；TBLBTBLB或或BALFBALF检查不支持其他疾病。检查不支持其他疾病。2.2.次要指标次要指标年龄年龄5050岁岁隐匿起病，原因不明的活隐匿起病，原因不明的活动后呼吸困难动后呼吸困难病程病程33个月个月闻及闻及VelcroVelcro啰音啰音第33页，此课件共34页哦间质性肺疾病间质性肺疾病感谢大家观看第34页，此课件共34页哦