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1、血浆净化疗法临床应用进展第1页，此课件共137页哦o 常规血液透析常规血液透析 o 血液透析滤过血液透析滤过o 联机血液透析滤过（联机血液透析滤过（HDFon-line)o 连续肾脏替代治疗（连续肾脏替代治疗（CRRT）o CVVH系列及缓慢持续透析系列及缓慢持续透析o 血液滤过血液滤过o 血液灌流血液灌流o 腹膜透析腹膜透析 o 血浆置换血浆置换-血浆净化疗法血浆净化疗法血浆净化疗法血浆净化疗法 血液净化技术血液净化技术第2页，此课件共137页哦血浆净化疗法血浆净化疗法PlasmapurificationPlasmapurificationo分离置换血浆分离置换血浆o清除血浆中蛋白质领域致病
2、物质清除血浆中蛋白质领域致病物质o是血液净化的一种新方法是血液净化的一种新方法第3页，此课件共137页哦血浆净化发展历史血浆净化发展历史o19141914年年AbelAbel首先提出首先提出PlasmapheresisPlasmapheresis概念概念:含有致病物质血浆去含有致病物质血浆去除，补充正常血浆除，补充正常血浆o19591959年年SkoogSkoog等首次将该技术应用于巨球蛋白血症引起的高等首次将该技术应用于巨球蛋白血症引起的高粘滞综合征并获得成功粘滞综合征并获得成功o19671967年年LiporeLipore应用于重症肝炎治疗应用于重症肝炎治疗o19751975年年Lockw
3、oodLockwood用于治疗用于治疗GoodpastureGoodpasture综合征综合征o19781978年年BerttleBerttle治疗格林治疗格林-巴列综合征取得成功巴列综合征取得成功o19791979年年TermanTerman应用免疫吸附法治疗狼疮性肾炎应用免疫吸附法治疗狼疮性肾炎第4页，此课件共137页哦血浆净化疗法血浆净化疗法o目前血浆置换技术得到迅速发展目前血浆置换技术得到迅速发展目前血浆置换技术得到迅速发展目前血浆置换技术得到迅速发展o并不局限于单纯血浆交换（并不局限于单纯血浆交换（并不局限于单纯血浆交换（并不局限于单纯血浆交换（Plasma exchange)Pla
4、sma exchange)的非选择性技术的非选择性技术o已针对致病物质发展出选择性清除或吸附技术已针对致病物质发展出选择性清除或吸附技术已针对致病物质发展出选择性清除或吸附技术已针对致病物质发展出选择性清除或吸附技术o治疗范围已扩大至各系统的治疗范围已扩大至各系统的治疗范围已扩大至各系统的治疗范围已扩大至各系统的200200200200多种疾病多种疾病o已不能用单纯血浆交换一词所涵盖已不能用单纯血浆交换一词所涵盖已不能用单纯血浆交换一词所涵盖已不能用单纯血浆交换一词所涵盖o提出血浆净化疗法一词可能更切当提出血浆净化疗法一词可能更切当提出血浆净化疗法一词可能更切当提出血浆净化疗法一词可能更切当第
5、5页，此课件共137页哦血浆净化治疗难治性疾病原理血浆净化治疗难治性疾病原理1.1.自身抗体，病理性抗体的清除作用自身抗体，病理性抗体的清除作用自身抗体，病理性抗体的清除作用自身抗体，病理性抗体的清除作用2.2.清除受损血管内皮上附着的免疫复合物清除受损血管内皮上附着的免疫复合物清除受损血管内皮上附着的免疫复合物清除受损血管内皮上附着的免疫复合物3.3.抗体及抗体及抗体及抗体及CICCICCICCIC清除，减轻组织器官的免疫性损害清除，减轻组织器官的免疫性损害清除，减轻组织器官的免疫性损害清除，减轻组织器官的免疫性损害4.4.清除血管内病理性蛋白清除血管内病理性蛋白清除血管内病理性蛋白清除血管
6、内病理性蛋白,降低血粘度，改善微循环降低血粘度，改善微循环降低血粘度，改善微循环降低血粘度，改善微循环5.5.炎症因子及蛋白结合毒物、药物的清除作用炎症因子及蛋白结合毒物、药物的清除作用炎症因子及蛋白结合毒物、药物的清除作用炎症因子及蛋白结合毒物、药物的清除作用6.6.免疫调节作用免疫调节作用免疫调节作用免疫调节作用第6页，此课件共137页哦血浆净化的免疫调节作用血浆净化的免疫调节作用自身免疫性疾病血浆净化治疗后免疫调节表现为：自身免疫性疾病血浆净化治疗后免疫调节表现为：1.活化活化T淋巴细胞数量下降淋巴细胞数量下降2.自然自然T细胞百分比增加细胞百分比增加3.下降的下降的CD4/CD8比例正
7、常化比例正常化 这些结果提示血浆净化除了这些结果提示血浆净化除了Ig的清除效应外有主动的清除效应外有主动的体液免疫和细胞免疫调节作用的体液免疫和细胞免疫调节作用 Braun N:Ther Apher 1999;3(3):240第7页，此课件共137页哦血浆净化技术的前提血浆分离血浆净化技术的前提血浆分离血浆分离方法血浆分离方法:n离心法：多用于血液成分的分离采取离心法：多用于血液成分的分离采取n膜分离法：膜分离法：n血浆净化治疗的主流方法血浆净化治疗的主流方法n膜分离技术的发展使得血浆净化技术迅速普膜分离技术的发展使得血浆净化技术迅速普及及第8页，此课件共137页哦 离心式血细胞分离离心式血细
8、胞分离 第9页，此课件共137页哦膜分离法血浆净化疗法膜分离法血浆净化疗法n n单纯血浆交换法（单纯血浆交换法（Plasma exchange,PE)Plasma exchange,PE)n n血浆成分交换法血浆成分交换法n n血浆吸附法（血浆吸附法（Plasma perfusion,PPPlasma perfusion,PP）第10页，此课件共137页哦多功能血液净化仪第11页，此课件共137页哦离心式与膜式血浆分离的比较离心式与膜式血浆分离的比较参参 数数 离离 心心 式式 膜膜 式式治疗时间治疗时间 稍稍 长长 短短血浆滤过率血浆滤过率 20-30ml/min 30-40ml/min 2
9、0-30ml/min 30-40ml/min 血流量血流量 50-100ml/min 80-150ml/min 50-100ml/min 80-150ml/min 血管通路血管通路 内瘘或外周浅静脉内瘘或外周浅静脉 内瘘或中央静脉内瘘或中央静脉血容量波动血容量波动 轻度轻度 不明显不明显血小板血小板 轻度减少轻度减少 无变化无变化血浆纯度血浆纯度 混有细胞成分混有细胞成分 纯纯血液成份分血液成份分 可分离多种成分可分离多种成分 只能分离血浆只能分离血浆血浆成份分血浆成份分 只能分离全血浆只能分离全血浆 能分白、球蛋白能分白、球蛋白第12页，此课件共137页哦单纯血浆交换法单纯血浆交换法第13页
10、，此课件共137页哦单纯血浆交换法单纯血浆交换法非选择性血浆置换法非选择性血浆置换法丢弃分离血浆丢弃分离血浆等量补充新鲜冻干血浆或白蛋白等量补充新鲜冻干血浆或白蛋白多用于在清除了致病物质外需同时补充多用于在清除了致病物质外需同时补充凝血因子等正常血浆成分凝血因子等正常血浆成分如重症肝脏疾病等如重症肝脏疾病等第14页，此课件共137页哦单纯血浆置换治疗第15页，此课件共137页哦单纯血浆交换法单纯血浆交换法优点：如用新鲜冻干血浆置换优点：如用新鲜冻干血浆置换 在清除致病物质同时补充在清除致病物质同时补充 凝血因子等凝血因子等缺点缺点:病毒等感染风险病毒等感染风险 过敏反应过敏反应 资源受到限制资
11、源受到限制 治疗费用较昂贵治疗费用较昂贵第16页，此课件共137页哦血浆成分交换法血浆成分交换法双重膜滤过法双重膜滤过法 （Double filtration plasmapheresis,DFPPDouble filtration plasmapheresis,DFPP）冷滤过法（冷滤过法（Cryofiltration)Cryofiltration)热滤过法（热滤过法（Thermofiltration)Thermofiltration)肝素诱导肝素诱导LDLLDL沉淀法沉淀法 （Heparin extracorporal LDL precipition Heparin extracorpor
12、al LDL precipition,HELP),HELP)第17页，此课件共137页哦双重膜滤过法双重膜滤过法(DFPP)(DFPP)第18页，此课件共137页哦双重膜滤过法双重膜滤过法(DFPP)(DFPP)分离的血浆经过膜孔径更小分离的血浆经过膜孔径更小(130-300 A(130-300 Ao o）血浆成）血浆成分分离器分分离器相对选择性清除含致病因子的大分子蛋白质相对选择性清除含致病因子的大分子蛋白质回输白蛋白等小分子蛋白回输白蛋白等小分子蛋白适用于致病因子的分子量明显大于白蛋白时适用于致病因子的分子量明显大于白蛋白时如自身免疫性疾病、高脂血症等如自身免疫性疾病、高脂血症等第19页，
13、此课件共137页哦DFPP 的预充第20页，此课件共137页哦双重膜滤过法双重膜滤过法(DFPP)(DFPP)优点优点:相对选择性清除致病因子相对选择性清除致病因子可根据病因选择不同膜孔径的成分分离器可根据病因选择不同膜孔径的成分分离器白蛋白丢失量减少白蛋白丢失量减少,一般可用白蛋白液补充一般可用白蛋白液补充减少病毒等感染风险及过敏反应减少病毒等感染风险及过敏反应缺点缺点:仍有一定量的白蛋白及正常蛋白质丢失仍有一定量的白蛋白及正常蛋白质丢失第21页，此课件共137页哦冷滤过法（冷滤过法（Cryofiltration)Cryofiltration)1.1.分离的血浆经冷却装置冷却至分离的血浆经冷
14、却装置冷却至4 40 0C Cn使冷凝集蛋白等沉淀使冷凝集蛋白等沉淀2.2.再经膜孔再经膜孔0.1-0.20.1-0.2 m m滤过器滤过滤过器滤过n去除冷沉淀物去除冷沉淀物3.3.滤过血浆经复温后回输体内滤过血浆经复温后回输体内第22页，此课件共137页哦冷滤过法冷滤过法优点：优点：n选择性清除致病关联物质选择性清除致病关联物质n白蛋白及正常血浆成分损失少白蛋白及正常血浆成分损失少n可不补充或仅少量补充白蛋白等胶体液可不补充或仅少量补充白蛋白等胶体液采用本法的先决条件是采用本法的先决条件是:n致病物必须具有冷凝集特点致病物必须具有冷凝集特点n常用于慢性类风关、冷球蛋白血症常用于慢性类风关、冷
15、球蛋白血症n免疫复合物病等免疫复合物病等第23页，此课件共137页哦热滤过法（热滤过法（hermofiltration)hermofiltration)1.1.1.1.分离的血浆经加温至分离的血浆经加温至分离的血浆经加温至分离的血浆经加温至404040400 0 0 0C Cn n有助于有助于有助于有助于LDLLDLLDLLDL与与与与HDLHDLHDLHDL分离分离分离分离2.2.2.2.再通过离心法或滤过法清除再通过离心法或滤过法清除再通过离心法或滤过法清除再通过离心法或滤过法清除LDLLDLLDLLDL3.3.3.3.该方法提高了该方法提高了该方法提高了该方法提高了LDLLDL的清除效率
16、和特异性的清除效率和特异性第24页，此课件共137页哦肝素诱导肝素诱导LDLLDL沉淀法（沉淀法（HELPHELP）为清除为清除LDLLDL而设计而设计优点：优点：LDLLDL清除特异性高清除特异性高可特异性清除可特异性清除LDLLDL、LPLP及纤维蛋白原及纤维蛋白原缺点：方法较繁琐，需特殊设备缺点：方法较繁琐，需特殊设备第25页，此课件共137页哦 血浆置换新技术血浆置换新技术血浆置换新技术血浆置换新技术HELPsystem 示意图示意图病人病人血液血液血液血液血细胞血细胞血浆血浆恢复恢复PHPH及脱水及脱水去除剩余肝素去除剩余肝素去除剩余肝素去除剩余肝素LDLLDL沉淀沉淀膜滤过膜滤过肝
17、素醋酸缓冲液肝素醋酸缓冲液第26页，此课件共137页哦血浆吸附法（血浆吸附法（Plasma perfusion,PPPlasma perfusion,PP）第27页，此课件共137页哦血浆吸附法（血浆吸附法（Plasma perfusion,PPPlasma perfusion,PP）分离的血浆再通过吸附器分离的血浆再通过吸附器分离的血浆再通过吸附器分离的血浆再通过吸附器选择性清除致病物质选择性清除致病物质选择性清除致病物质选择性清除致病物质优点：特异性吸附优点：特异性吸附优点：特异性吸附优点：特异性吸附无白蛋白等血浆成分丢失无白蛋白等血浆成分丢失无白蛋白等血浆成分丢失无白蛋白等血浆成分丢失无
18、需补充液无需补充液无需补充液无需补充液无病毒等感染风险无病毒等感染风险无病毒等感染风险无病毒等感染风险缺点：缺点：缺点：缺点：吸附器价格较贵吸附器价格较贵吸附器价格较贵吸附器价格较贵需用特异性吸附器需用特异性吸附器需用特异性吸附器需用特异性吸附器第28页，此课件共137页哦血浆吸附原理血浆吸附原理生物学吸附（免疫吸附）生物学吸附（免疫吸附）非生物学吸附（物理学吸附非生物学吸附（物理学吸附）第29页，此课件共137页哦蛋白蛋白A A血浆吸附血浆吸附o蛋白蛋白A A全称为葡萄球菌蛋白全称为葡萄球菌蛋白A A（SPASPA）o从金葡菌细胞壁上分离的一种蛋白成分从金葡菌细胞壁上分离的一种蛋白成分o属单
19、链多肽结构属单链多肽结构o由由7-107-10种氨基酸组成种氨基酸组成o溶菌酶提取的蛋白溶菌酶提取的蛋白A A分子量为分子量为42004200第30页，此课件共137页哦蛋白蛋白A A血浆吸附血浆吸附o o蛋白蛋白蛋白蛋白A A A A氨基未端有氨基未端有氨基未端有氨基未端有4 4 4 4个高度同类的活性部分个高度同类的活性部分个高度同类的活性部分个高度同类的活性部分o o每个部分有每个部分有每个部分有每个部分有60606060个氨基酸左右个氨基酸左右个氨基酸左右个氨基酸左右o o具有与人或其它哺乳动物血清的具有与人或其它哺乳动物血清的具有与人或其它哺乳动物血清的具有与人或其它哺乳动物血清的I
20、gIgIgIg等的等的等的等的FcFcFcFc既有高度既有高度既有高度既有高度亲和力亲和力亲和力亲和力o o特别是对特别是对特别是对特别是对IgGIgGIgGIgG具有特异性强、敏感性高的吸附特点具有特异性强、敏感性高的吸附特点具有特异性强、敏感性高的吸附特点具有特异性强、敏感性高的吸附特点第31页，此课件共137页哦蛋白蛋白A A血浆吸附血浆吸附蛋白蛋白A A对对IgGIgG的总结合率为的总结合率为95%95%IgG 1 100%IgG 1 100%IgG 2 100%IgG 2 100%IgG 3 30%IgG 3 30%IgG 4 100%IgG 4 100%IgM 30%IgM 30%
21、IgA 30%IgA 30%IgE 5%IgE 5%第32页，此课件共137页哦血浆净化动力学血浆净化动力学血浆容量估算血浆容量估算致病因子分布容积和半寿期致病因子分布容积和半寿期血浆成分的筛系数血浆成分的筛系数置换量与物质清除的关系置换量与物质清除的关系第33页，此课件共137页哦血浆容量（血浆容量（PVPV）估算）估算oPV=(1-Hct)(b+cw)PV=(1-Hct)(b+cw)oHct:Hct:血球压积血球压积ow w：体重（：体重（kg)kg)ob:b:常数，男性常数，男性 1530 1530，女性，女性 864 864oc:c:常数，男性常数，男性4141，女性，女性47.247
22、.2o简化计算公式简化计算公式（HctHct正常时）正常时）:oPV=40ml/kgPV=40ml/kg体重体重第34页，此课件共137页哦致病因子的布容积和半寿期致病因子的布容积和半寿期o致病物质的分布容积决定了单次治疗对致病物质的分布容积决定了单次治疗对其清除的效率其清除的效率o致病物质的半寿期决定其治疗后的血浆致病物质的半寿期决定其治疗后的血浆返弹速度和治疗间隔时间返弹速度和治疗间隔时间第35页，此课件共137页哦表表表表2 2，常见血浆蛋白分布容积及半寿期，常见血浆蛋白分布容积及半寿期，常见血浆蛋白分布容积及半寿期，常见血浆蛋白分布容积及半寿期血浆蛋白血浆蛋白血浆蛋白血浆蛋白 分子量分
23、子量分子量分子量 血管内分布血管内分布血管内分布血管内分布 半寿期半寿期半寿期半寿期 正常血清浓度正常血清浓度正常血清浓度正常血清浓度 （KDKDKDKD）（%）（天）（天）（天）（天）（g/L)g/L)g/L)g/L)白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白 69 40 19 35-46 69 40 19 35-46 69 40 19 35-46 69 40 19 35-46 IgG 180 50 21 6.4-14.4IgG 180 50 21 6.4-14.4IgG 180 50 21 6.4-14.4IgG 180 50 21 6.4-14.4IgA 150 50 6 0.3-3.0IgA 150 5
24、0 6 0.3-3.0IgA 150 50 6 0.3-3.0IgA 150 50 6 0.3-3.0IgM 900 80 5 0.6-3.5IgM 900 80 5 0.6-3.5IgM 900 80 5 0.6-3.5IgM 900 80 5 0.6-3.5LDL-LDL-LDL-LDL-胆固醇胆固醇胆固醇胆固醇 1300 100 3-5 1.4-2.01300 100 3-5 1.4-2.01300 100 3-5 1.4-2.01300 100 3-5 1.4-2.0（-脂蛋白）脂蛋白）脂蛋白）脂蛋白）第36页，此课件共137页哦血浆净化治疗后血浆蛋白返回时相血浆净化治疗后血浆蛋白返回
25、时相o第一时相：第一时相：o血管内外血浆蛋白再平衡（重新分布）血管内外血浆蛋白再平衡（重新分布）o约持续约持续6-12h6-12ho返回速度取决于蛋白的分布容积返回速度取决于蛋白的分布容积o第二时相：第二时相：o体内蛋白质的再合成体内蛋白质的再合成o历时约历时约12-36h12-36ho应用细胞毒药物抑制应用细胞毒药物抑制B B细胞细胞,可减少病因性可减少病因性IgIg再合成再合成第37页，此课件共137页哦第38页，此课件共137页哦血浆净化疗法频度血浆净化疗法频度o取决于致病因子的分布容积、半寿期、取决于致病因子的分布容积、半寿期、返弹时相、及治疗的置换量返弹时相、及治疗的置换量o一般治疗
26、后一般治疗后24-48h24-48h血管内外蛋白达平衡血管内外蛋白达平衡o血浆净化频率一般间隔血浆净化频率一般间隔24-48h24-48h较宜较宜第39页，此课件共137页哦PEPE时血浆置换量与物质清除的关系时血浆置换量与物质清除的关系时血浆置换量与物质清除的关系时血浆置换量与物质清除的关系 置换的置换的置换的置换的PVPVPVPV数数数数 置换后血管中物质的清除率（置换后血管中物质的清除率（置换后血管中物质的清除率（置换后血管中物质的清除率（%）0.5 35 0.5 35 1.0 55 1.0 55 1.5 65 1.5 65 1.5 65 1.5 65 2.0 70 2.0 70第40页
27、，此课件共137页哦血浆净化置换液条件血浆净化置换液条件n合适的电解质成分和胶渗压合适的电解质成分和胶渗压n生物相容性好，无蓄积性生物相容性好，无蓄积性n无致敏性无致敏性n无病毒等感染风险无病毒等感染风险n可快速大量及反复输入可快速大量及反复输入n价格便宜价格便宜第41页，此课件共137页哦临床常用血浆净化置换液临床常用血浆净化置换液1.1.人血浆制剂人血浆制剂n新鲜人血浆新鲜人血浆n新鲜冻干血浆（新鲜冻干血浆（FFPFFP）n新鲜血浆新鲜血浆n人血浆成分制剂人血浆成分制剂n白蛋白白蛋白n人血浆蛋白制剂人血浆蛋白制剂n免疫球蛋白制剂和凝血因子制剂免疫球蛋白制剂和凝血因子制剂2.2.血浆代用品血
28、浆代用品n右旋糖酐制剂右旋糖酐制剂n淀粉和动物性胶原制剂淀粉和动物性胶原制剂第42页，此课件共137页哦新鲜人血浆新鲜人血浆n用于改善及维持循环血量用于改善及维持循环血量n补充凝因子及正常血浆蛋白补充凝因子及正常血浆蛋白n多用于重症肝脏疾病等多用于重症肝脏疾病等n有过敏及病毒等感染风险有过敏及病毒等感染风险第43页，此课件共137页哦白蛋白溶液白蛋白溶液n与与FFPFFP相比感染风险降低相比感染风险降低n一般用一般用5%5%白蛋白林格氏液白蛋白林格氏液n在低蛋白血症者用在低蛋白血症者用7%7%浓度浓度n大量置换时可能增加易感性和出血倾向大量置换时可能增加易感性和出血倾向n严重肝损者可能造成致死
29、性出血倾向严重肝损者可能造成致死性出血倾向第44页，此课件共137页哦置换液选择及置换量一般原则置换液选择及置换量一般原则n n疾病性质疾病性质n n选择血浆净化方法选择血浆净化方法第45页，此课件共137页哦单纯血浆交换疗法（单纯血浆交换疗法（PEPE）n一般用一般用FFPFFP等量置换等量置换n也可与白蛋白液并用，一般不超过也可与白蛋白液并用，一般不超过1/31/3量量nFFPFFP含枸椽酸含枸椽酸n大量使用可引起低钙血症大量使用可引起低钙血症-手足抽搐和出血手足抽搐和出血风险风险n预防：预防：100mlFFP100mlFFP加加10%10%葡酸钙葡酸钙0.5-1.0ml0.5-1.0ml
30、第46页，此课件共137页哦双重滤过法（双重滤过法（DFPPDFPP）n通常用通常用5-7%5-7%白蛋白液等量置换白蛋白液等量置换n一般置换量一般置换量500-1000ml500-1000ml第47页，此课件共137页哦冷却滤过法（冷却滤过法（Cryfiltration)Cryfiltration)n体重较重者一般无需补充置换液体重较重者一般无需补充置换液n体重较轻者可适当补充白蛋白制剂体重较轻者可适当补充白蛋白制剂第48页，此课件共137页哦血浆吸附法血浆吸附法n一般无需置换液一般无需置换液第49页，此课件共137页哦血浆净化疗法的临床应用血浆净化疗法的临床应用n对于病因明确，致病因子属免
31、疫球蛋对于病因明确，致病因子属免疫球蛋白组分的疾病疗效最好白组分的疾病疗效最好n目前治疗领域已扩大至目前治疗领域已扩大至200200多种疾病多种疾病第50页，此课件共137页哦可采用血浆净化疗法治疗的疾病可采用血浆净化疗法治疗的疾病可采用血浆净化疗法治疗的疾病可采用血浆净化疗法治疗的疾病 系统疾病系统疾病系统疾病系统疾病 具体疾病具体疾病具体疾病具体疾病 致病因子及性质致病因子及性质致病因子及性质致病因子及性质 结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病 类风湿性关节炎类风湿性关节炎类风湿性关节炎类风湿性关节炎 冷球蛋白冷球蛋白冷球蛋白冷球蛋白-异常蛋白异常蛋白异常蛋白异常蛋白 类风湿因子（类风
32、湿因子（类风湿因子（类风湿因子（RFRFRFRF）、抗类风湿相关性核抗原抗体自身抗体）、抗类风湿相关性核抗原抗体自身抗体）、抗类风湿相关性核抗原抗体自身抗体）、抗类风湿相关性核抗原抗体自身抗体 免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 抗抗体、抗核抗体（抗抗体、抗核抗体（抗抗体、抗核抗体（抗抗体、抗核抗体（ANAANAANAANA）、抗）、抗）、抗）、抗SmSmSmSm抗体、抗抗体、抗抗体、抗抗体、抗KuKuKuKu抗抗抗抗 体等体等体等体等自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物 进行性系统性硬化进行
33、性系统性硬化进行性系统性硬化进行性系统性硬化 抗非组蛋白核抗体抗非组蛋白核抗体抗非组蛋白核抗体抗非组蛋白核抗体自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物 硬皮病硬皮病硬皮病硬皮病 抗抗抗抗Scl-70Scl-70Scl-70Scl-70抗体抗体抗体抗体自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物 混合结缔组织病混合结缔组织病混合结缔组织病混合结缔组织病 ANAANAANAANA，抗，抗，抗，抗U U U U1 1 1 1 RNP RNP RNP RNP抗体、可提取核抗原（抗体、可提取核抗原（抗体、可提取核抗原（抗体、可提取核抗原（E
34、NAENAENAENA）抗抗抗抗SmSmSmSm抗体、抗体、抗体、抗体、RF RF RF RF 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 干燥综合征干燥综合征干燥综合征干燥综合征 抗抗抗抗SSASSASSASSA抗体、抗抗体、抗抗体、抗抗体、抗SSBSSBSSBSSB抗体、抗线粒体抗体、抗体、抗线粒体抗体、抗体、抗线粒体抗体、抗体、抗线粒体抗体、ENAENAENAENA、ANA ANA ANA ANA 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 重叠综合症重叠综合症重叠综合症重叠综合症 抗抗抗抗KuKuKuKu抗体等抗体等抗体等抗体等 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎
35、结节性多动脉炎 冷球蛋白、巨球蛋白冷球蛋白、巨球蛋白冷球蛋白、巨球蛋白冷球蛋白、巨球蛋白 异常蛋白异常蛋白异常蛋白异常蛋白 RF RF RF RF 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物 雷诺病雷诺病雷诺病雷诺病 冷球蛋白、巨球蛋白冷球蛋白、巨球蛋白冷球蛋白、巨球蛋白冷球蛋白、巨球蛋白 异常蛋白异常蛋白异常蛋白异常蛋白第51页，此课件共137页哦神经系统疾病神经系统疾病 重症肌无力重症肌无力 冷球蛋白冷球蛋白 异常蛋白异常蛋白 抗乙酰胆碱受体抗体、抗骨骼肌抗体抗乙酰胆碱受体抗体、抗骨骼肌抗体 自身抗体自身抗体 多发性硬化多发性硬化 抗髓鞘质抗体抗髓鞘质抗体
36、自身抗体自身抗体 Guillain-Barer Guillain-Barer 综合征综合征 抗髓鞘质抗体、抗抗髓鞘质抗体、抗SP-B8SP-B8抗体抗体 自身抗体自身抗体 免疫复合物免疫复合物 多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎 抗抗PM-SclPM-Scl抗体抗体 自身抗体自身抗体 多神经根神经病多神经根神经病 抗抗SP-BSP-B抗体抗体 自身抗体自身抗体 多发性神经病多发性神经病 冷球蛋白、巨球蛋白冷球蛋白、巨球蛋白 肝脏疾病肝脏疾病 暴发性肝炎、肝衰竭暴发性肝炎、肝衰竭 蛋白结合性毒素蛋白结合性毒素 异常蛋白异常蛋白 原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化 蛋白结合性毒素蛋白结合性毒素
37、 抗线粒体抗体抗线粒体抗体血液系统疾病血液系统疾病 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 抗血小板抗体抗血小板抗体 自身抗体自身抗体 血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜 抗血小板抗体抗血小板抗体 免疫复合物免疫复合物 自身免疫性血友病甲自身免疫性血友病甲 抗凝血因子抗凝血因子抗体抗体 自身抗体自身抗体 自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 抗红细胞抗体、冷溶血素、冷血凝素抗红细胞抗体、冷溶血素、冷血凝素 自身抗体自身抗体 恶性贫血恶性贫血 固有因子抗体固有因子抗体 自身抗体自身抗体 AIDS AIDS 抑制因子（？）抑制因子（？）异常蛋白异常蛋白 抗淋巴细胞抗体抗淋巴细胞
38、抗体 自身抗体自身抗体 免疫复合物免疫复合物 过敏性紫癜过敏性紫癜 免疫复合物免疫复合物 副蛋白血症副蛋白血症 副蛋白质副蛋白质 异常蛋白异常蛋白 巨球蛋白血症巨球蛋白血症（高粘滞综合症）（高粘滞综合症）巨球蛋白巨球蛋白 冷球蛋白血症冷球蛋白血症 冷球蛋白冷球蛋白肾脏疾病肾脏疾病 抗肾小球基底膜抗体介导肾炎抗肾小球基底膜抗体介导肾炎 抗肾小球基底膜抗体抗肾小球基底膜抗体 自身抗体自身抗体 Goodpasture(Goodpasture(综合症综合症)抗肾小球基底膜抗体抗肾小球基底膜抗体 免疫复合物介导肾炎免疫复合物介导肾炎 免疫复合物免疫复合物 肾移植排斥反应肾移植排斥反应 抗抗HLAHLA抗
39、体抗体 自身抗体自身抗体 续表续表续表续表第52页，此课件共137页哦 癌癌癌癌 症症症症 癌癌癌癌 症症症症 CACACACA19-919-919-919-9、2 2 2 2-MGMGMGMG、CEACEACEACEA、AFPAFPAFPAFP、IAPIAPIAPIAP等等等等 异常蛋白异常蛋白异常蛋白异常蛋白 肿瘤特异性抗体肿瘤特异性抗体肿瘤特异性抗体肿瘤特异性抗体 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物 其其其其 它它它它 家族性高胆固醇血症家族性高胆固醇血症家族性高胆固醇血症家族性高胆固醇血症 LDLLDLLDLLDL、VLDL VLDL VLDL
40、VLDL 异常蛋白异常蛋白异常蛋白异常蛋白 中毒中毒中毒中毒 蛋白结合毒素蛋白结合毒素蛋白结合毒素蛋白结合毒素 异常蛋白异常蛋白异常蛋白异常蛋白 I I I I型糖尿病型糖尿病型糖尿病型糖尿病 抗胰岛素受体抗体抗胰岛素受体抗体抗胰岛素受体抗体抗胰岛素受体抗体 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 支气管哮喘支气管哮喘支气管哮喘支气管哮喘 IgE IgE IgE IgE 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 荨麻疹荨麻疹荨麻疹荨麻疹 IgEIgEIgEIgE 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 抗结肠内脂多糖抗体、抗结肠上皮细胞抗结肠内脂多糖抗体、抗结肠上皮细胞抗结肠内脂多糖抗体、抗结肠上
41、皮细胞抗结肠内脂多糖抗体、抗结肠上皮细胞 抗体抗体抗体抗体 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 Graves Graves Graves Graves 病病病病 长效甲状腺刺激物（长效甲状腺刺激物（长效甲状腺刺激物（长效甲状腺刺激物（IgGIgGIgGIgG）自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 自身免疫性甲状腺炎自身免疫性甲状腺炎自身免疫性甲状腺炎自身免疫性甲状腺炎 抗微粒抗体抗微粒抗体抗微粒抗体抗微粒抗体 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 Addison Addison Addison Addison 病病病病 抗肾上腺皮质细胞抗体抗肾上腺皮质细胞抗体抗肾上腺皮质细胞抗体抗肾上腺皮质细胞抗体 自
42、身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 自身免疫性慢性萎缩性胃炎自身免疫性慢性萎缩性胃炎自身免疫性慢性萎缩性胃炎自身免疫性慢性萎缩性胃炎 抗壁细胞抗体抗壁细胞抗体抗壁细胞抗体抗壁细胞抗体 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 天疱疮天疱疮天疱疮天疱疮 抗上皮细胞膜糖蛋白抗体抗上皮细胞膜糖蛋白抗体抗上皮细胞膜糖蛋白抗体抗上皮细胞膜糖蛋白抗体 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 血型不合妊娠血型不合妊娠血型不合妊娠血型不合妊娠 针对胎儿红细胞膜上抗原的血清抗体，如抗针对胎儿红细胞膜上抗原的血清抗体，如抗针对胎儿红细胞膜上抗原的血清抗体，如抗针对胎儿红细胞膜上抗原的血清抗体，如抗D D D D抗体抗体抗体抗体 内
43、毒素性休克内毒素性休克内毒素性休克内毒素性休克 内毒素内毒素内毒素内毒素 多脏器功能衰竭多脏器功能衰竭多脏器功能衰竭多脏器功能衰竭 细胞因子及各种体液介质细胞因子及各种体液介质细胞因子及各种体液介质细胞因子及各种体液介质 重症急性胰腺炎重症急性胰腺炎重症急性胰腺炎重症急性胰腺炎 细胞因子及各种体液介质细胞因子及各种体液介质细胞因子及各种体液介质细胞因子及各种体液介质 续表续表第53页，此课件共137页哦表表表表6 6 6 6，血浆净化的主要适应征，血浆净化的主要适应征，血浆净化的主要适应征，血浆净化的主要适应征 疾病或综合征疾病或综合征疾病或综合征疾病或综合征 拟被清除的致病因子拟被清除的致病
44、因子拟被清除的致病因子拟被清除的致病因子 血浆净化可作为首选治疗手段的疾病血浆净化可作为首选治疗手段的疾病血浆净化可作为首选治疗手段的疾病血浆净化可作为首选治疗手段的疾病 冷球蛋白血症冷球蛋白血症冷球蛋白血症冷球蛋白血症 冷球蛋白冷球蛋白冷球蛋白冷球蛋白抗肾小球基底膜病抗肾小球基底膜病抗肾小球基底膜病抗肾小球基底膜病*抗肾小球基底膜抗体（抗抗肾小球基底膜抗体（抗抗肾小球基底膜抗体（抗抗肾小球基底膜抗体（抗GBMGBMGBMGBM抗体）抗体）抗体）抗体）Guillain Barre Guillain Barre Guillain Barre Guillain Barre 综合征综合征综合征综合征
45、 抗髓鞘质抗体抗髓鞘质抗体抗髓鞘质抗体抗髓鞘质抗体高粘滞综合征高粘滞综合征高粘滞综合征高粘滞综合征*IgMIgMIgMIgM微血管病性血小板减少症（微血管病性血小板减少症（微血管病性血小板减少症（微血管病性血小板减少症（TTPTTPTTPTTPHUSHUSHUSHUS）*不明，可能为抗内皮细胞抗体，血管性血友病不明，可能为抗内皮细胞抗体，血管性血友病不明，可能为抗内皮细胞抗体，血管性血友病不明，可能为抗内皮细胞抗体，血管性血友病 因子（因子（因子（因子（vWFvWFvWFvWF）多聚体（为非胶原结构糖蛋白）多聚体（为非胶原结构糖蛋白）多聚体（为非胶原结构糖蛋白）多聚体（为非胶原结构糖蛋白）纯合
46、子型家族性高胆固醇血症纯合子型家族性高胆固醇血症纯合子型家族性高胆固醇血症纯合子型家族性高胆固醇血症 低密度脂蛋白胆固醇低密度脂蛋白胆固醇低密度脂蛋白胆固醇低密度脂蛋白胆固醇重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力 抗乙酰胆碱受体抗体抗乙酰胆碱受体抗体抗乙酰胆碱受体抗体抗乙酰胆碱受体抗体药物过量药物过量药物过量药物过量 过量的药物（如洋地黄等）过量的药物（如洋地黄等）过量的药物（如洋地黄等）过量的药物（如洋地黄等）蛋白结合的毒物中毒（如除草剂，毒蕈中毒等）蛋白结合的毒物中毒（如除草剂，毒蕈中毒等）蛋白结合的毒物中毒（如除草剂，毒蕈中毒等）蛋白结合的毒物中毒（如除草剂，毒蕈中毒等）*蛋白结合毒素
47、蛋白结合毒素蛋白结合毒素蛋白结合毒素自身免疫性血友病甲自身免疫性血友病甲自身免疫性血友病甲自身免疫性血友病甲 凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子抑制物抑制物抑制物抑制物 新生儿溶血新生儿溶血新生儿溶血新生儿溶血 IgMIgMIgMIgM 血浆净化可作为辅助治疗手段的疾病血浆净化可作为辅助治疗手段的疾病血浆净化可作为辅助治疗手段的疾病血浆净化可作为辅助治疗手段的疾病 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 不明，抗不明，抗不明，抗不明，抗GBMGBMGBMGBM抗体，抗体，抗体，抗体，ANCAANCAANCAANCA，免疫复合物，免疫复合物，免疫复合物，免疫复合物抗中性粒
48、细胞胞质抗体阳性的系统性血管炎抗中性粒细胞胞质抗体阳性的系统性血管炎抗中性粒细胞胞质抗体阳性的系统性血管炎抗中性粒细胞胞质抗体阳性的系统性血管炎 抗中性粒细胞胞质抗体抗中性粒细胞胞质抗体抗中性粒细胞胞质抗体抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)(ANCA)(ANCA)(ANCA)累及肾脏的多发性骨髓瘤累及肾脏的多发性骨髓瘤累及肾脏的多发性骨髓瘤累及肾脏的多发性骨髓瘤 IgGIgGIgGIgG累及肾脏的轻链病累及肾脏的轻链病累及肾脏的轻链病累及肾脏的轻链病 轻链轻链轻链轻链系统性红斑狼疮（尤其是狼疮性脑病）系统性红斑狼疮（尤其是狼疮性脑病）系统性红斑狼疮（尤其是狼疮性脑病）系统性红斑狼疮（尤其是狼疮性
49、脑病）抗抗抗抗DNADNADNADNA抗体抗体抗体抗体*当疾病严重或出现危及生命的并发症时需要紧急血浆净化治疗当疾病严重或出现危及生命的并发症时需要紧急血浆净化治疗当疾病严重或出现危及生命的并发症时需要紧急血浆净化治疗当疾病严重或出现危及生命的并发症时需要紧急血浆净化治疗第54页，此课件共137页哦 血浆净化治疗学进展血浆净化治疗学进展治疗性血浆置换已经有治疗性血浆置换已经有2525年历史年历史近十多年来许多疾病近十多年来许多疾病 病理生理学知识进展病理生理学知识进展 循环中病理因子确定循环中病理因子确定 确定了血浆净化在诸多病理状态中治疗的重要地位确定了血浆净化在诸多病理状态中治疗的重要地位
50、治疗指症：发病机理是血浆成分异常治疗指症：发病机理是血浆成分异常治疗原理：特殊的血浆成分被选择性的去除治疗原理：特殊的血浆成分被选择性的去除第55页，此课件共137页哦血浆净化治疗血浆净化治疗 In Canadaw普遍用于治疗的疾病普遍用于治疗的疾病 30 30 种种 w19811981至今遍及加拿大的至今遍及加拿大的 42 42 家家 PE PE 单位：单位：PE PE 总数总数 14 14 万万 1981:4716 1981:4716 次次 2002 2002：8561 8561 次次近近4 4 年，每年年，每年 PE 8500 PE 8500 例例第56页，此课件共137页哦血浆净化治疗