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1、内科学课件综合征第一页，讲稿共三十一页哦概概 念念v皮质醇增多症皮质醇增多症(hypercortisolism)又称为又称为库欣综合征库欣综合征(Cushings syndrome)，是最常见的肾上腺疾病，系，是最常见的肾上腺疾病，系由多种原因引起肾上腺皮质分泌过量的皮质醇所致由多种原因引起肾上腺皮质分泌过量的皮质醇所致 v最多见临床类型为垂体最多见临床类型为垂体ACTHACTH分泌过多引起的库欣病分泌过多引起的库欣病(Cushing disease)(Cushing disease)v主要临床表现有满月脸、多血质外貌，向心性肥胖、皮肤主要临床表现有满月脸、多血质外貌，向心性肥胖、皮肤紫纹、痤
2、疮，糖尿病倾向，高血压，骨质疏松等紫纹、痤疮，糖尿病倾向，高血压，骨质疏松等 第二页，讲稿共三十一页哦肾上腺大体形态肾上腺大体形态v 第三页，讲稿共三十一页哦一、病因学分类一、病因学分类 vACTH依赖性依赖性Cushing综合征：综合征：垂体或垂体以外的组织垂体或垂体以外的组织分泌过量分泌过量ACTH，双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质，双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇，皮质醇的分泌过多是继发的醇，皮质醇的分泌过多是继发的 v（Cushing 病，异位病，异位ACTH综合征）综合征）vACTH非依赖性非依赖性Cushing综合征：综合征：指指肾上腺皮质肿瘤性生肾上腺皮质肿瘤性生长，长，自主地
3、分泌过量皮质醇（肾上腺皮质腺瘤和腺癌、自主地分泌过量皮质醇（肾上腺皮质腺瘤和腺癌、不依赖不依赖ACTH的肾上腺皮质结节样增生）的肾上腺皮质结节样增生）第四页，讲稿共三十一页哦二、各型的病因、发病机制和病理特点二、各型的病因、发病机制和病理特点vCushing 病，最常见，病，最常见，约占约占70，女，女 男，男，v垂体垂体ACTHACTH腺瘤：腺瘤：多为微腺瘤，仅多为微腺瘤，仅10%10%20%20%为大腺瘤。大腺瘤。手手术摘除腺瘤，多摘除腺瘤，多可治愈，少数复发。可治愈，少数复发。ACTHACTH腺瘤并非完全腺瘤并非完全自主性，大剂量自主性，大剂量DXMDXM可抑制。极个别的垂体可抑制。极个
4、别的垂体ACTHACTH瘤为恶性瘤为恶性腺癌，可向远处转移腺癌，可向远处转移 v垂体垂体ACTHACTH细胞增生：细胞增生：可为弥漫性、簇状或形成多个结可为弥漫性、簇状或形成多个结节，可在增生的基础上形成腺瘤。增生的原因可能有：下节，可在增生的基础上形成腺瘤。增生的原因可能有：下丘脑丘脑CRHCRH分泌分泌过多；异位多；异位CRHCRH分泌分泌肿瘤等引起瘤等引起 第五页，讲稿共三十一页哦各型的病因、发病机制和病理特点各型的病因、发病机制和病理特点v异位异位ACTH综合征综合征：100g，形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊性变，与临近脏形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊性变，与临近脏器粘连或
5、广泛浸润，可早期转移器粘连或广泛浸润，可早期转移。（症状重）。（症状重）第七页，讲稿共三十一页哦各型的病因、发病机制和病理特点各型的病因、发病机制和病理特点v肾上腺皮质结节样增生肾上腺皮质结节样增生 v1 1、原、原发性性肾上腺皮上腺皮质结节性性发育不良：育不良：又称又称MeadorMeador综综合征：合征：青少年发病，常为家族性。肾上腺皮质总重量青少年发病，常为家族性。肾上腺皮质总重量不大，有多个小结节。皮质醇分泌过量，大剂量地塞不大，有多个小结节。皮质醇分泌过量，大剂量地塞米松不能将其抑制，血米松不能将其抑制，血ACTH不高。病因不清，可能不高。病因不清，可能遗传，遗传，自身免疫自身免疫
6、 vCarneyCarney综合征：合征：染色体染色体2p112p11突突变，皮，皮肤、乳腺、心房肤、乳腺、心房黏液瘤黏液瘤 睾丸、垂体肿瘤，外周神经鞘瘤，皮肤多发性睾丸、垂体肿瘤，外周神经鞘瘤，皮肤多发性斑点色素沉着斑点色素沉着第八页，讲稿共三十一页哦各型的病因、发病机制和病理特点各型的病因、发病机制和病理特点v肾上腺皮质结节样增生肾上腺皮质结节样增生 v2 2、肾上腺皮质大结节样增生：肾上腺皮质大结节样增生：(腺瘤样增生腺瘤样增生)。为双侧性，。为双侧性，体积可大于腺瘤，多个结节融合在一起。病因不清，可能体积可大于腺瘤，多个结节融合在一起。病因不清，可能系肾上腺皮质在增生的基础上形成结节，
7、起因于系肾上腺皮质在增生的基础上形成结节，起因于ACTHACTH过过量分泌。结节有自主性，垂体量分泌。结节有自主性，垂体ACTHACTH被抑制，外源性糖皮质被抑制，外源性糖皮质激素难以抑制其皮质醇分泌激素难以抑制其皮质醇分泌 v长期用糖皮质激素或酒精饮料可引起类似库欣综合征表现，长期用糖皮质激素或酒精饮料可引起类似库欣综合征表现，称为类库欣综合征称为类库欣综合征 第九页，讲稿共三十一页哦病理生理与临床表现病理生理与临床表现 v、脂代谢障碍：、脂代谢障碍：向心性肥胖，面如满月，红润多脂，颈向心性肥胖，面如满月，红润多脂，颈部水牛背、锁骨上窝脂肪垫，悬垂腹，四肢相对瘦细。少部水牛背、锁骨上窝脂肪垫
8、，悬垂腹，四肢相对瘦细。少数呈均匀性肥胖，尤其儿童。数呈均匀性肥胖，尤其儿童。v向心性肥胖的原因：皮质醇促进脂肪分解，抑制脂肪合成向心性肥胖的原因：皮质醇促进脂肪分解，抑制脂肪合成四肢四肢(对皮质醇敏感对皮质醇敏感)脂肪分解，皮下脂肪减少，加之脂肪分解，皮下脂肪减少，加之肌肉萎缩肌肉萎缩四肢瘦细；皮质醇抑制葡萄糖利用，促进糖四肢瘦细；皮质醇抑制葡萄糖利用，促进糖异生使血糖增高异生使血糖增高胰岛素分泌增加胰岛素分泌增加促进脂肪合成促进脂肪合成面部和躯干面部和躯干(对胰岛素敏感对胰岛素敏感)脂肪合成占优，形成脂肪合成占优，形成肥胖肥胖 第十页，讲稿共三十一页哦第十一页，讲稿共三十一页哦第十二页，讲
9、稿共三十一页哦第十三页，讲稿共三十一页哦病理生理与临床表现病理生理与临床表现v、糖代谢紊乱：、糖代谢紊乱：拮抗胰岛素，抑制糖利用，促进糖异生，拮抗胰岛素，抑制糖利用，促进糖异生，使血糖升高，半数患者糖耐量减低，使血糖升高，半数患者糖耐量减低，20的患者类固醇性的患者类固醇性糖尿病。皮质醇增多症控制后，糖耐量可恢复正常糖尿病。皮质醇增多症控制后，糖耐量可恢复正常 v、蛋白质代谢障碍：、蛋白质代谢障碍：蛋白质分解加速，合成减少，机蛋白质分解加速，合成减少，机体负氮平衡体负氮平衡肌肉萎缩无力；皮肤菲薄、毛细血管肌肉萎缩无力；皮肤菲薄、毛细血管脆性增加脆性增加瘀斑，皮下弹力纤维断裂，微血管扩张瘀斑，皮
10、下弹力纤维断裂，微血管扩张皮肤紫纹；骨质疏松皮肤紫纹；骨质疏松病理性骨折病理性骨折 (肋骨和胸椎好肋骨和胸椎好发发)；伤口不易愈合；伤口不易愈合 第十四页，讲稿共三十一页哦病理生理与临床表现病理生理与临床表现v、高血压和低血钾：、高血压和低血钾：皮质醇潴钠排钾是高血压低血钾皮质醇潴钠排钾是高血压低血钾的主要原因，有时脱氧皮质酮及皮质酮等弱盐皮质激的主要原因，有时脱氧皮质酮及皮质酮等弱盐皮质激素分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩张，素分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩张，血压上升并有轻度水肿。血压上升并有轻度水肿。尿钾排量增加，致低血钾尿钾排量增加，致低血钾和高尿钾，氢钾交换及氢离子
11、的排泄增加致碱中毒和高尿钾，氢钾交换及氢离子的排泄增加致碱中毒 高血压程度与病情轻重、病程长短成正比，一般低血高血压程度与病情轻重、病程长短成正比，一般低血钾和碱中毒的程度较轻，明显低钾低氯性碱中毒，常钾和碱中毒的程度较轻，明显低钾低氯性碱中毒，常提示肾上腺癌、重症增生或异位提示肾上腺癌、重症增生或异位ACTH综合征综合征 第十五页，讲稿共三十一页哦病理生理与临床表现病理生理与临床表现v、生长发育障碍：、生长发育障碍：过量皮质醇抑制生长激过量皮质醇抑制生长激素的分泌及其作用，抑制性腺发育，而严重素的分泌及其作用，抑制性腺发育，而严重影响生长发育。少年儿童库欣综合征患者，影响生长发育。少年儿童库
12、欣综合征患者，生长停滞，青春期延迟生长停滞，青春期延迟 第十六页，讲稿共三十一页哦病理生理与临床表现病理生理与临床表现v、性腺功能紊乱：、性腺功能紊乱：高皮质醇血症直接影响高皮质醇血症直接影响性腺，并抑制下丘脑垂体前叶促性腺激素性腺，并抑制下丘脑垂体前叶促性腺激素分泌分泌性腺功能低下性腺功能低下 女性：月经紊乱，继女性：月经紊乱，继发闭经，多有不孕发闭经，多有不孕 男性：睾丸小而软，性征男性：睾丸小而软，性征减少，性欲减退，阳萎及前列腺缩小，而背减少，性欲减退，阳萎及前列腺缩小，而背部及四肢体毛却增多部及四肢体毛却增多 肾上腺弱雄激素分泌增肾上腺弱雄激素分泌增加加病人多毛、皮脂增多、痤疮，女子
13、男病人多毛、皮脂增多、痤疮，女子男性化性化(肾上腺皮质腺瘤除外肾上腺皮质腺瘤除外)第十七页，讲稿共三十一页哦病理生理与临床表现病理生理与临床表现v、精神症状：、精神症状：约约2/3病人有精神症状，一般病人有精神症状，一般较轻，表现为欣快感、失眠、注意力不集中、较轻，表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定、烦躁易怒、焦虑、抑郁等。重情绪不稳定、烦躁易怒、焦虑、抑郁等。重者可出现类偏狂、精神分裂症或忧郁症等者可出现类偏狂、精神分裂症或忧郁症等。v、对感染的抵抗力减弱：、对感染的抵抗力减弱：由于免疫力低下，由于免疫力低下，易有各种感染，如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌易有各种感染，如皮肤毛囊炎、牙周炎
14、、泌尿系感染、甲癣乃至体癣等。患者感染往往尿系感染、甲癣乃至体癣等。患者感染往往不易控制，易发展为败血症和毒血症不易控制，易发展为败血症和毒血症。第十八页，讲稿共三十一页哦病理生理与临床表现病理生理与临床表现v、高尿钙和肾结石：、高尿钙和肾结石：骨钙动员，大量钙离骨钙动员，大量钙离子进入血液后从尿中排出，尿钙增高，易出子进入血液后从尿中排出，尿钙增高，易出现泌尿系统结石。现泌尿系统结石。v10、其他：、其他：皮质醇可刺激骨髓皮质醇可刺激骨髓红细胞生红细胞生成增多成增多多血质及中性粒细胞增多。皮质多血质及中性粒细胞增多。皮质醇可使嗜酸粒细胞脱粒变性，增殖周期延长，醇可使嗜酸粒细胞脱粒变性，增殖周
15、期延长，嗜酸粒细胞减少，单核和淋巴细胞也减少。嗜酸粒细胞减少，单核和淋巴细胞也减少。少数病人可并发消化性溃疡，消化道出血等少数病人可并发消化性溃疡，消化道出血等 第十九页，讲稿共三十一页哦病理生理与临床表现病理生理与临床表现v库欣综合征临床表现相似，以下特点可见于库欣综合征临床表现相似，以下特点可见于不同病因：不同病因：v迅速进展型异位迅速进展型异位ACTHACTH综合征综合征，常于典型库欣，常于典型库欣综合征出现之前即死亡，易于漏诊。综合征出现之前即死亡，易于漏诊。v肾上腺皮质腺癌有典型临床表现肾上腺皮质腺癌有典型临床表现，但雄激素，但雄激素水平高，女性可出现显著男性化。水平高，女性可出现显
16、著男性化。少数患者少数患者皮质醇水平及临床表现时轻时重，时好时坏，皮质醇水平及临床表现时轻时重，时好时坏，呈周期性改变，称为周期性库欣综合征，原呈周期性改变，称为周期性库欣综合征，原因不清因不清 第二十页，讲稿共三十一页哦三、诊断和鉴别诊断三、诊断和鉴别诊断 v诊断分二步：诊断分二步：v确定是否为库欣综合征；确定是否为库欣综合征；v明确为何种库欣综合征。典型临床表现为明确为何种库欣综合征。典型临床表现为诊断提供重要线索，部分病人表现不典型，诊断提供重要线索，部分病人表现不典型，需与单纯性肥胖、高血压、糖尿病、多囊卵需与单纯性肥胖、高血压、糖尿病、多囊卵巢综合征等相鉴别巢综合征等相鉴别 典型表现
17、者，应除外长期典型表现者，应除外长期应用糖皮质激素或饮酒精饮料引起的类库欣应用糖皮质激素或饮酒精饮料引起的类库欣综合征综合征 第二十一页，讲稿共三十一页哦诊诊 断断 和和 鉴鉴 别别 诊诊 断断v确定确定库欣综合征的库欣综合征的实验室检查：实验室检查：v血浆皮质醇测定：血浆皮质醇测定：可有血浆皮质醇增高和可有血浆皮质醇增高和昼夜节律消失，后者更有意义昼夜节律消失，后者更有意义 v2424小时尿游离皮质醇测定小时尿游离皮质醇测定(UFC)(UFC)：对诊断有：对诊断有较大价值；较大价值；2424小时尿小时尿17-17-羟皮质类固醇羟皮质类固醇(17-(17-OHCS)OHCS)测定意义与测定意义
18、与UFCUFC相似相似 v小剂量地塞米松抑制试验：小剂量地塞米松抑制试验：为确诊所必需为确诊所必需（过夜法和经典）（过夜法和经典）v胰岛素低血糖试验：胰岛素低血糖试验：用于少数难以确诊的用于少数难以确诊的病人，如忧郁症的病人病人，如忧郁症的病人 第二十二页，讲稿共三十一页哦诊诊 断断 和和 鉴鉴 别别 诊诊 断断v库欣综合征库欣综合征病因诊断病因诊断的的实验室检查：实验室检查：v大剂量地塞米松抑制试验：大剂量地塞米松抑制试验：8080的库欣病的库欣病患者服药第二日患者服药第二日UFCUFC可抑制到对照日的可抑制到对照日的5050以以下，肾上腺肿瘤一般不被抑制，异位下，肾上腺肿瘤一般不被抑制，异
19、位ACTHACTH综综合征病人大多数不被抑制，支气管类癌例外合征病人大多数不被抑制，支气管类癌例外 血血ACTHACTH测定：测定：肾上腺皮质肿瘤血肾上腺皮质肿瘤血ACTHACTH水平水平低于正常；库欣病及异位低于正常；库欣病及异位ACTHACTH综合征者血综合征者血ACTHACTH水平有不同程度的升高。水平有不同程度的升高。第二十三页，讲稿共三十一页哦诊诊 断断 和和 鉴鉴 别别 诊诊 断断v甲吡酮（美替拉酮）试验：甲吡酮（美替拉酮）试验：库欣病有反应，库欣病有反应，肾上腺肿瘤无反应，异位肾上腺肿瘤无反应，异位ACTH综合征部分综合征部分有反应，部分无反应有反应，部分无反应 vCRFCRF兴
20、奋试验：兴奋试验：库欣病为正常反应或过度反库欣病为正常反应或过度反应，肾上腺肿瘤无反应，异位应，肾上腺肿瘤无反应，异位ACTHACTH综合征无综合征无反应，少数异位反应，少数异位CRFCRF者有反应者有反应 vACTHACTH兴奋试验：兴奋试验：库欣病有反应，高于正常，库欣病有反应，高于正常，腺瘤半数有反应，腺癌多无反应，异位腺瘤半数有反应，腺癌多无反应，异位ACTHACTH综合征有反应，少数无反应综合征有反应，少数无反应第二十四页，讲稿共三十一页哦诊诊 断断 和和 鉴鉴 别别 诊诊 断断v静脉导管分段采血测静脉导管分段采血测ACTHACTH：对库欣病和异对库欣病和异位位ACTHACTH综合征
21、有鉴别意义综合征有鉴别意义 v影像学检查：影像学检查：肾上腺超及肾上腺超及CT扫描首选扫描首选 垂体肿瘤行蝶鞍垂体肿瘤行蝶鞍CT薄层、冠状位扫描有一定薄层、冠状位扫描有一定价值，蝶鞍磁共振检查优于价值，蝶鞍磁共振检查优于CT扫描扫描 疑异位疑异位ACTH综合征者，常规行胸部线片检查，综合征者，常规行胸部线片检查，必要时胸部必要时胸部CT扫描扫描 放射性碘化胆固醇肾上放射性碘化胆固醇肾上腺扫描腺扫描 第二十五页，讲稿共三十一页哦诊诊 断断 和和 鉴鉴 别别 诊诊 断断v鉴别诊断：鉴别诊断：v肥胖症、高血压、肥胖症、高血压、IGTIGT、月经少或闭经等，紫、月经少或闭经等，紫纹较细，小剂量纹较细，
22、小剂量DXMDXM可抑制，节律正常可抑制，节律正常 酗酒酗酒并有肝损害者并有肝损害者假性假性CushingCushing综合征，戒酒综合征，戒酒一周，生化异常即恢复一周，生化异常即恢复 抑郁症可有生化改变，抑郁症可有生化改变，但无临床表现但无临床表现第二十六页，讲稿共三十一页哦四、四、治治 疗疗 v库欣病库欣病v 经蝶窦垂体微腺瘤切除术，首选，多可治经蝶窦垂体微腺瘤切除术，首选，多可治愈，复发者可再次手术或选用其他治疗方法。愈，复发者可再次手术或选用其他治疗方法。本法创伤小，并发症较少本法创伤小，并发症较少 v肾上腺切除术，为经典方法。早期国外多肾上腺切除术，为经典方法。早期国外多采用双侧肾上
23、腺全切术，我国多采用一侧肾采用双侧肾上腺全切术，我国多采用一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分切除。缺点：上腺全切，另一侧肾上腺大部分切除。缺点：术后肾上腺皮质功能低下或库欣病复发，部术后肾上腺皮质功能低下或库欣病复发，部分病人发生分病人发生Nelsons综合征综合征（见于增生）（见于增生）第二十七页，讲稿共三十一页哦治治 疗疗v垂体放射治疗，为辅助治疗。儿童可以首垂体放射治疗，为辅助治疗。儿童可以首选，缺点：垂体功能不全选，缺点：垂体功能不全 肾上腺手术后行垂肾上腺手术后行垂体放疗，可提高缓解率及较少体放疗，可提高缓解率及较少Nelsons综合综合征的发生征的发生 v大腺瘤：开颅，经额手术大腺
24、瘤：开颅，经额手术 PRL升高者，升高者，可试行溴隐亭等药物治疗可试行溴隐亭等药物治疗v（5）无效者，药物化疗或肾上腺全切后替代）无效者，药物化疗或肾上腺全切后替代治疗治疗第二十八页，讲稿共三十一页哦治治 疗疗v肾上腺皮质腺瘤：手术切除腺瘤，可治愈。肾上腺皮质腺瘤：手术切除腺瘤，可治愈。术后需补充小剂量糖皮质激素，半年至一年术后需补充小剂量糖皮质激素，半年至一年内逐渐减量至停药内逐渐减量至停药 肾上腺皮质腺癌：尽可能肾上腺皮质腺癌：尽可能早期手术，未能根治或已有转移者药物治疗，早期手术，未能根治或已有转移者药物治疗，减少肾上腺皮质激素的产生，药物首选减少肾上腺皮质激素的产生，药物首选 O,P-
25、DDD 第二十九页，讲稿共三十一页哦治治 疗疗v异位异位ACTH综合征：治疗原发癌瘤，手术、综合征：治疗原发癌瘤，手术、放疗或化疗。如能根治，可治愈；不能根治，放疗或化疗。如能根治，可治愈；不能根治，用肾上腺皮质激素合成阻滞药或手术切除肾用肾上腺皮质激素合成阻滞药或手术切除肾上腺，以缓解高皮质血症上腺，以缓解高皮质血症 不依赖不依赖ACTH的双的双侧肾上腺增生：双侧肾上腺切除术，术后激侧肾上腺增生：双侧肾上腺切除术，术后激素替代治疗素替代治疗 药物治疗，亦为辅助治疗。用于药物治疗，亦为辅助治疗。用于手术前准备、术后疗效不满意时暂时缓解病手术前准备、术后疗效不满意时暂时缓解病情情第三十页，讲稿共
26、三十一页哦药药 物物 治治 疗疗v药物有两类，药物有两类，v一类针对肾上腺皮质，抑制皮质醇合成中的一类针对肾上腺皮质，抑制皮质醇合成中的若干酶而减少皮质醇的合成，主要有：若干酶而减少皮质醇的合成，主要有：双氯双氯苯三氯乙烷苯三氯乙烷(米托坦，米托坦，O,P-DDD):O,P-DDD):对肾上腺皮肾上腺皮质细胞有直接破坏作用，可使肾上腺束状带质细胞有直接破坏作用，可使肾上腺束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死，作用持久。及网状带萎缩、出血、细胞坏死，作用持久。每日每日6 610g10g，分，分3 34 4次服，开始可每日次服，开始可每日 2 26 6克，分次服。克，分次服。副作用有胃肠道反应，头晕、副作用有胃肠道反应，头晕、头痛、皮疹等头痛、皮疹等第三十一页，讲稿共三十一页哦