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1、小兒血液學小兒部住院醫師曾敏華 1.1.貧血貧血血色素正常值:n新生兒約13 g/dL 以上，三個月左右進入生理性貧血:最低值為9.5 g/dLn六個月至六歲間，最低值為10.5 g/dLn七至十二歲之間的最低值為11.0 g/dLn成人男性最低值為14.0 g/dL，成人女性最低值為12.0 g/dL。.A.分類:根據體積的太小、正常與太大，可以將之分別稱為n小血球性貧血(microcytic anemia)n正血球性貧血(normocytic anemia)n大血球性貧血(macrocytic anemia)正血球性貧血(normocytic anemia)n再生不良性貧血(aplasti
2、c anemia)nPure red cell aplasia n骨髓疾病：白血病、腫瘤、貯積症(storage disease)、osteropetrosis、myelofibrosis n失血過多 n溶血性貧血(hemolytic anemia)n紅血球被脾臟功能亢進(hypersplenism)等原因破壞 大血球性貧血(macrocytic anemia)n維生素B12缺乏 n葉酸(folic acid)缺乏 nThiamine缺乏 n其他：oroticaciduria、myelodysplasia、liver disease、hypothyroidism(some)、vitamine
3、B6 deficiency(some)A.鑑別診斷病史nAge:2-3 months:生理性貧血 :3-6 months:Thalassemia;6M-2 Y/O:IDA n性別/種族:客家人:G6PDn食物藥物:G6PD:蠶豆,3-6月大未補充牛奶;:IDA :藥物:溶血性貧血 或 再生不良性貧血n出生/家族史:新生兒黃疸:可能先天溶血疾病,G6PD;:FHx;Thalassemian感染 A.鑑別診斷物理檢查n黃疸:溶血性貧血;茶色尿:急性溶血n 舌炎,口角炎:缺鐵性貧血n 出血點,紫斑:骨髓造血不良n 肝脾腫大:感染,溶血性貧血,惡性疾病n 心肺窘迫:急性貧血;神情自在:慢性貧血生理性貧
4、血生理性貧血個論:a.a.生理性貧血生理性貧血 正常新生兒Hgb及Hct比較高,但出生後1週會開始下降;足月兒約在2-3月大時最低(Hgb=10 g/dl);早產兒約在1-2月大時最低(Hgb=8 g/dl)原因:紅血球生成素在血中的濃度很低造成的。b b.缺鐵性貧血缺鐵性貧血n症狀:蒼白,舌炎,指甲變平,凹陷,長期會影響幼兒心智障礙n診斷:一般可查出原因;若原因不明,則需查是否有腸胃道潛在出血nLab:Serum Ferritin10,TIBC,Transferritin Saturation10;每3-4週輸1次血(15cc/kg)*排鐵劑:時機:Ferritin500ng/mL,40-5
5、0mg/kg SC qd*5 days one week.*BMT,Gene therapyn預防:產婦MCV80父親 check MCV80產檢:羊水(8-12 wk)或 絨毛膜(16-18 wk)檢查d.d.溶血性貧血溶血性貧血原因:n紅血球細胞膜缺陷 *先天:遺傳性球狀(Osmotic Fragility test)/橢圓形紅血球症 *後天免疫毒物:尿毒n紅血球代謝缺陷:G6PD:抗瘧藥,磺胺劑,NSAID,Nitrofurann血紅素缺陷;Hg S,Hg C,thalassemian免疫溶血性貧血 免疫溶血性貧血:n輸血引起n 藥物引起n自體免疫性:誘發自體抗體原因不明,小兒最常見為U
6、RI 後引起Coomb test Dx.n陣發性夜間色素尿症:陣發性夜間色素尿症:n年輕人反覆發生血管內溶血及血紅素尿常合併腹痛,背痛,肌肉酸痛可進一步造成pancytopenia,可能演變成Aplastic anemianDDx:Leukemian嚴重併發症為靜脈血栓nDx:Ham test&Sugar water testnTx:Prednisolone,Danazol,BMT;補鐵劑可能誘發溶血e.e.巨芽細胞性貧血巨芽細胞性貧血n葉酸缺乏:Dx:serum Folic acid levelnVit.B12缺乏:貧血,舌炎,神經,皮膚 Dx:Vit.B12 level,Schilling
7、 test.QuestionsnHemolytic anemia Reticulocyte increasing LDH increasing Bilirubin increasing Hepatoglobin decreasing2.2.白血球異常白血球異常 a.白血球數目異常n白血球增多:生理性,感染,代謝,藥物,結締組織疾病,血液 疾病,惡性疾病n白血球減少:Neutropenia1500;(infant1000)*Immune neutropenia:-3M-2y/o,Neutrophil500,其它正常;Antineutrophil Ab -Benign course,self-li
8、mit before 4 y/o*Kostmanns syndrome:*Cyclic neutropenia 3.3.組織球症候群組織球症候群-因單核球-吞噬系統細胞增生所引起的疾病稱之n Writing Groupp of histocyte Socidty 分類 I.LCH II.Langerhans cell 外的其他組織球增生所引起疾病;1.Hemophagocytotic lymphohistocytosis(HLH)infection-associated 2.Familial erythrophagocytic lymphohistiocytosisIII.1.Malignan
9、t Histocytosis 2.Acute monocytic leukemia a.組織球增生症(Langerhans cell histocytosis)nInvolvng bone(osteolytic lesion)Skin:seborrheatic dermatitis Central DInDx:Skin histocytotis study:,Extensive case:C/T4.4.出血傾向出血傾向n血管,凝血異常,血小板三者任一有異常均 會有出血傾向n血小板異常:出血點,紫斑,瘀血.n凝血異常:關節血腫n可以PLT,PT/PTT,Bleeding Time來DDx.血小板
10、異常 n血小板數目異常 -新生兒血小板過低症 -小兒特發性血小板缺乏性紫斑症n血小板功能異常 -先天性 -後天性血小板數目異常 a.新生兒血小板過低症新生兒血小板過低症:製造減少,破壞增加,脾臟功能亢進b.小兒特發性血小板缺乏性紫斑症小兒特發性血小板缺乏性紫斑症/ITP/ITP(發生率1/10000)n小兒最常見血小板缺乏症,最常發生於2-5歲n典型症狀:病毒感染1-3週後,突然發生皮下出血,紫斑,瘀血檢驗:n CBC-H:PLT,Hgb,WBC:normal,Giant celln Anti-PLT Ab:+(85%)n Bone marrow:smear:Megakaryocyte inc
11、rease,shift to leftn 80-90%:Acute ITP:半數會在一個月內自然痊癒c.血小板功能異常Normal PLT count,but delay Bleeding time先天性:血小板缺乏n醣蛋白:Bernard-Soulier syndrome,Glanzmanns thrombasthenian磷酯:Arachinoid acid 代謝異常n細胞內顆粒:nDense body:Chediak-Higashi syndromenLysozyme後天性:肝臟疾病,尿毒症,心臟病,營養不良,感染,酸中毒,照光治療d.凝血異常n先天性:Coagulatory facto
12、r,Protein C,S;Antithrombin III deficiencyn後天性:DIC,Vit.K deficiency,Liver disease.新生兒凝血因子與成人比較n較成人高者 Plasmin inhibitorn與成人相同濃度者 Fibrinogen,F.V,VIII,XIII,vWFn較成人低者 otherse.血管異常 Henoch-Scholein purpuran 2-7歲男童較多n 皮膚紫斑(下肢,臀部),關節炎,腹痛n 發併前2-3週有URI S/s.,IgA有關 n Tx:Prednisolone 1mg/kg/day for 14 days to pre
13、vent renal consequence5.5.骨髓衰竭症候群骨髓衰竭症候群n骨髓減少製造成熟的紅血球,顆粒球及血小板到末梢,可為單一血球或全部減少製造n先天:Constitutional aplastic anemia(Fanconis anemia,reticular dysgenesis)n後天:溶血性貧血的再生不良性危機 後天性純紅血球再生不良性貧血 後天性再生不良性貧血後天性再生不良性貧血n骨髓因感染,藥物或其他物理,化學因素或不明原因引起各系列血球均減少n兒童約70%為不明原因引起,其它為Chloramphenicol,BZN,EBV,CMV,HBV.n診斷標準:n 週邊血液3
14、項中有2項:Hgb10/Hct30%,WBC3500/n Neutrophil1500,PLT50000 n 骨髓檢查需同時有下列2項:細胞密度減少;無纖維化或腫瘤後天性再生不良性貧血 嚴重型定義:n週邊血液符合3項:Reticulocyte 1%,Neutrophil500,PLT20000n骨髓檢查需同時有下列2項:細胞密度減少到正常的25%或造血細胞佔30%以下 治療:ATG,Methylprednisolone,Cyclosporin,BMTn Blood transfusion and support treatment.6.6.輸血輸血除非急性大量出血否則以成份血代替輸全血nPRB
15、C:(10-15 cc/kg)-Hgb8 or Hgb 5 in IDA-Washed RBC:對白血球及血漿有禁忌(BMT)nPLT:1 u Single donor=6u random PLT60000-72000 :壽命只有7 days.nFFP:for supplement coagulatory factor :10-20 cc/kgnCryoprecipitate:vWD,Fiberinogen defi.,or Hemophilus A 7.7.造血系統之細胞素造血系統之細胞素nEpo:促進紅血球生成與分化 :75-100 ug/kg SC tiw :for Premature,
16、Chronic illness,AIDS,C/T,BMTnG-CSF:(200 ug/m2/day or 5 ug/kg/day):促使體內顆粒球釋放出來,加速製造;一般在強力C/T 結束後第2天開始打nGM-CSF:比G-CSF對更早期的細胞有增生及促進分化的 功能,使用在強力C/T後的骨髓抑制或骨髓移植腫瘤學腫瘤學n由出生至滿15歲止，一個小孩罹患癌症的機會約為1:700.n39%為白血病(29%:ALL,8.6%:AML,1.3%:CML)n中樞神經瘤佔16.9%n淋巴瘤佔7.8%，神經母細胞瘤佔5.7%，生殖細胞瘤3.8%。n病因病因:游離輻射,紫外線輻射,化學物質、藥物,通過胎盤的致
17、癌因子,病毐,、遺傳因素 n診斷診斷:-病史和體檢：-三種方式表現其病徵：(1)腫塊(2)腫瘤直接引起的特殊症狀(3)腫瘤引起的一般症狀 診斷診斷 n淋巴腺腫後頸部和鼠蹊部淋巴腺稍腫大，尤其常見於正常小兒。經兩星期抗菌藥物治療或觀察也無進展時，應即予切片檢查。檢驗工具及其功能檢驗工具及其功能n超音波:決定骨盆腔、腹腔、腹膜後腫瘤 的位置;惡性淋巴腺腫大特殊的高傳音性 回聲 n放射線檢查:1.胸、腹X光片 2.靜脈腎盂造影(IVP)：可分辨神經母細胞瘤和Wilms氏瘤，這兩種腫 瘤在小兒腹部腫瘤中位居第一、第二多 檢驗工具及其功能檢驗工具及其功能n電腦斷層攝影n核磁共振攝影n骨骼X光檢查：最常轉
18、移至骨骼的是神經母細胞瘤、組織球症X、橫紋肌肉瘤、視網膜母細胞瘤骯n同位素掃瞄白血病及淋巴瘤白血病及淋巴瘤n急性白血病的特點:骨髓為同一型的不成熟白血病細胞，血液中亦常見類似變化。n慢性白血病的特點:雖然不成熟的異常白血球增加，但成熟的各階段白血球亦多n小兒白血病中97%為急性。n急性白血病患以貧血、出血傾向、肝脾腫大、淋巴脾腫大、不明熱、骨痛。慢性白血病以貧血、肝脾(尤其是脾)腫大。急性淋巴性白血球急性淋巴性白血球n多見於35歲左右,70%以上是可治癒的 n診斷和治療前評估診斷和治療前評估 血液抹片:出現白血病細胞。骨髓檢查(確定診斷)形態分類:分為L13三型免疫型。n臺灣兒童ALL的免疫表
19、型，eraly pre-B佔70%，per-B和T均超過10%，B只佔2%，eraly pre-B和pre-B合稱B-lineage，又名 B-cell precursor 分群治療的原則n根據預後因子。n兒童ALL(B細胞的除外):1.極高危險群(VHR)任一即是：十萬、T細胞白血病、骨髓細胞超過25%為淋巴芽球、t(9;22)、t(4;11)、其他MML基因重組。2.Standard risk:若12歲、710歲，而白血 球數一萬或27歲而白血球數五萬，且 無中樞神經白血病者 治療n(一)引導緩解n一般需五星期左右,若骨髓的微量殘存白血病細胞已小於萬分之一，則預後好。n(二)鞏固治療n另種
20、藥物組合來打擊殘餘的白血病細胞。n(三)再次引導緩解n治療期間，低危險群為兩週，高危險群為四週，極高危險群則更長。n(四)維護療法治療n(五)中樞神經預防療法n對所有急性白血病病人，至少均須予以預防療法。並且愈早愈好,以髓鞘內注射。n初診即有中樞神經白血病,以髓鞘內注射加上顱部放射。n(六)骨髓外復發的治療n須先予再次引導緩解的治療。中樞神經白血病復發，以TIT治療至腦脊髓液持續緩解之後，到化學治療結束前後，予顱部和脊柱放射治療。n睪丸復發在現在的療法下，極少發生，均須在引導緩解期，同時予兩側睪丸放射治療24Gy。化學治療至少須一年。急性骨髓性白血病急性骨髓性白血病治療n引導緩解第一個週期即達緩解者，或有t(15;17)、inv(16)、t(8;21)、t(9;11)者，對化學治療反應好，不考慮骨髓移植。n其它:在第一次緩解後，應考慮異體骨髓移植。