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1、新生儿高氨血症诊断思路一、氨的代谢n体内氨主要自氨基酸代谢产生，氨是毒性物质，血氨增多对脑神经组织损害最明显。虽然氨在人体内不断产生，但肝脏有强大能力将氨转变为无毒的尿素，维持人血中氨在极低浓度。n正常血氨水平 18-72ummol/l1、氨的来源2、氨的去路3、尿素循环n尿素循环是氨转化为尿素的解毒过程n尿素循环经过6种主要的酶反响 n任何一种酶出现基因突变均可导致尿素循环障碍 二、高氨血症的病因高氨血症的病因三、高血氨神经毒性的发病机制血氨-酮戊二酸戊二酸 谷氨酸谷氨酸ATP 三三羧酸酸循循环障障碍碍脑细胞功能胞功能损伤谷谷氨氨酰胺胺 脑细胞水胞水肿渗透压增高血氨水平与临床表现100200
2、 umol/L 兴奋、呕吐200300 umol/L 意识障碍、惊厥300 umol/L 昏迷 300 umol/l)，尿素氮降低(300umol/ln血气呼碱2、晚发型高氨血症n可在多种年龄阶段出现，患儿体内的酶有一定活性，在进食大量蛋白质后诱发，病症多较轻，可呈间歇性发作。急性发作时可表现为呕吐、神经精神病症如共济失调、神志恍惚、激惹不安、发热和攻击性行为，也可出现嗜睡甚至昏迷，局部患儿病症不典型，可表现为厌食、头痛、运动智能发育缓慢。六、鉴别诊断n1、新生儿一过性高氨血症n多见于较大早产儿多为36周n早产儿暂时性高氨血症n有病症的 24小时内 呼吸窘迫n 48小时内惊厥昏迷n无病症的血氨
3、4072umol/ln2、假性高氨血症n标本放置时间长n血氨非急查工程，上午及时送检n3、其他引起血氨增高的疾病n 1败血症、全身疱疹病毒感染、围产窒息，如中度升高，完善肝功，但即使肝坏死，血氨很少超过500umol/Ln 2轻度升高，如暂时性升高2倍以内多见于早产，无临床意义，无后遗症。七、治疗n治疗总的原那么n 减少氨的产生n 增加氨的排除 n以呼吸管理为中心急性综合治疗n1非特异性治疗：n立即停顿摄入蛋白质。高热量、足量液体支持n呼吸支持n治疗脑水肿n通便n抗生素1、急性高氨血症的紧急治疗 n10的葡萄糖812 mg(kgmin)；n脂肪乳1 g(kg24h)；n必需氨基酸025 g(kg24 h)。2快速排出氨基代谢产物交换输血、腹膜透析、血透(3)改变代谢途径n苯甲酸钠 0.25 gkgn苯乙酸钠 0.25 gkgn精氨酸 0.2 gkgn10GS(20 ml/kg)此后每天按照上述剂量进展缓慢输注 ivgtt 12h内n精氨酸n精氨酸血症时，禁用2、缓解期的治疗n减少氨的生成：限制蛋白质摄入量，改特殊奶粉n促进氨的排出 n改变代谢途径 n支持疗法 n长期治疗n肝移植