《2018年临床执业医师资格考试辅导课件《血液系统》贫血讲义.pdf》由会员分享，可在线阅读，更多相关《2018年临床执业医师资格考试辅导课件《血液系统》贫血讲义.pdf（36页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、2018 年临床执业医师资格考试辅导课件血液系统贫血讲义贫血贫血贫血概述贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。临床常用血红蛋白（Hb）浓度来测定，我国成年男性 Hb 120g/L，成年女性（非妊娠）Hb110g/L，孕妇 Hb 100g/L 诊断为贫血。一、分类 1.根据细胞学分类类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性贫血100 3235 巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病MCV：红细胞平均体积；MCHC，红细胞平均血红蛋白浓度。正常细胞性贫血80100 3235 再生障碍性贫血、溶血性贫血、
2、骨髓病性贫血、急性失血性贫血小细胞83 缺铁性贫血、铁粒幼细胞性低色素性贫血0 2 贫血、珠蛋白生成障碍性贫血【经典例题】属于正常细胞性贫血的是A.急性失血性贫血B.骨髓增生异常综合征C.缺铁性贫血D.慢性失血性贫血E.铁粒幼细胞性贫血正确答案 A答案解析正常细胞性贫血80100 3235 再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血小细胞低色素性贫血80 32 缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血2.根据严重程度分类血红蛋白浓度90g/L 6090g/L 3059g/L 30g/L 贫血严重程轻度中度重度极重度度3.根据病因及发病机制分类（1）红细胞生成减少1）干细
3、胞增生和分化异常再生障碍性贫血2）造血原料缺乏或利用障碍巨幼细胞贫血、缺铁性贫血3）造血调节异常肾功能不全，慢性病性贫血等（2）红细胞破坏过多溶血性贫血：例如遗传性球形细胞增多症、蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血。（3）丢失过多（失血性贫血）：急性失血性贫血，慢性失血性贫血（往往合并有缺铁性贫血）。【经典例题】血红蛋白合成障碍所致的贫血是A.再生障碍性贫血B.缺铁性贫血C.巨幼细胞性贫血D.海洋性贫血E.自身免疫性溶血性贫血正确答案 B答案解析造血原料缺乏或利用障碍巨幼细胞贫血、缺铁性贫血。二、临床表现一般表现疲乏、困倦、软弱无力是最常见和最早出现的症状
4、皮肤黏膜皮肤黏膜苍白是贫血最常见的体征呼吸系统呼吸加快，活动时心慌气促循环系统心率加快、心悸、脉压增大，心脏扩大、贫血性心脏病神经系统头痛、眩晕、萎靡、耳鸣、记忆力减退、注意力不集中消化系统消化功能减低、消化不良、食欲减退、腹胀泌尿系统血管外溶血出现胆红素尿和高尿胆原尿，血管内溶血出现游离血红蛋白和含铁血黄素尿生殖系统男性特征减弱、女性月经过多内分泌系统孕妇分娩时，因大出血，可导致垂体缺血性坏死而发生席汉综合征，长期贫血可影响甲状腺、性腺、肾上腺等功能【经典例题】贫血的临床表现不包括A.呼吸困难B.食欲减退、恶心呕吐C.心脏扩大、心力衰竭D.脉压缩小E.低热正确答案 D答案解析贫血的循环系统表
5、现：心率加快、心悸、脉压增大，心脏扩大、贫血性心脏病。三、治疗1.对因治疗针对贫血发病机制进行治疗。缺铁性贫血者用铁剂治疗、巨幼细胞贫血者补充维生素 B12或叶酸，肾性贫血者用红细胞生成素；免疫机制发生的贫血可选用肾上腺皮质激素（温抗体型自身免疫性溶血性贫血）；遗传性球形细胞增多症脾切除有肯定疗效；造血干细胞质异常性贫血可采用干细胞移植。2.对症治疗目的是减轻重度血细胞减少对患者的致命影响。例如重度贫血患者、老年人合并心功能不全的贫血患者应输红细胞，纠正贫血；急性大出血应及时输血或红细胞及血浆。一般急性失血性贫血当血容量减少大于20%、慢性贫血当血红蛋白低于60g/L 时应输血治疗。缺铁性贫血
6、一、概念当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内 贮存铁耗尽（ID），继之红细胞内铁缺乏（IDE），最终引起缺铁性贫血（IDA）。（贮存铁：包括铁蛋白和含铁血黄素）二、铁代谢1.来源 正常人须每天摄铁11.5mg，孕、乳妇 24mg。内源性铁 主要来自 衰老和破坏的红细胞。2.铁的吸收、运输与利用注意：生理状态下转铁蛋白仅1/3 与铁结合呈饱和状态（即 转铁蛋白铁饱和度为33%）。多余的铁以 铁蛋白和含铁血黄素 形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核-巨噬细胞。3.排泄 人体每天排铁不超过1mg，主要通过肠黏膜脱落细胞随粪便排出，少量通过尿、汗液、哺乳妇女还通过乳汁。【经典例题】人体铁的主要吸收部位A
7、.十二指肠及空肠上段B.空肠及回肠上段C.升结肠及横结肠上段D.胃及十二指肠上段E.回肠及升结肠上段正确答案 A答案解析人体铁的主要吸收部位是十二指肠及空肠上段。【经典例题】下列属于贮存铁的是A.血红蛋白铁B.肌红蛋白铁C.转铁蛋白结合的铁D.乳铁蛋白结合的铁E.含铁血黄素正确答案 E答案解析人体内多余的铁以 铁蛋白和含铁血黄素 形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核-巨噬细胞。三、病因和发病机制1.需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。2.铁吸收障碍常见于胃大部切除术后（或胃空肠吻合术后），胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位（十二指肠），使铁吸收减少。此
8、外，多种原因造成的胃肠道功能紊乱，如长期不明原因腹泻、慢性肠炎等。3.铁丢失过多各种原因引起的 慢性失血（女性月经过多、消化性溃疡、ITP 等）是 最常见的原因。四、临床表现 1.缺铁原发病表现如消化性溃疡、肿瘤或痔疮等。2.贫血表现常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差等；有苍白、心率增快。3.组织缺铁表现烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓；口腔炎、舌乳头萎缩、舌炎、口角皲裂、毛发干枯、脱落；皮肤干燥、指（趾）甲脆薄、反甲（匙状甲）。五、实验室检查检查项目临床结果血象小细胞低色素 性贫血，网织红细胞计数正常或轻度增高外周血涂片红
9、细胞体积较小，并大小不等，中心淡染区扩大骨髓象和骨髓铁染色1.骨髓增生活跃或明显活跃，以红系增生为主，有核红细胞体积小，胞浆少偏蓝色，呈“核老浆幼”（记忆技巧：“红河老酱油”）现象2.骨髓涂片，骨髓小粒中的铁称细胞外铁，幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁，该细胞称铁粒幼细胞。缺铁性贫血时 细胞外铁消失，细胞内铁或铁粒幼细胞减少铁代谢1.血清铁降低（500g/L 或 8.95mmol/L）2.转铁蛋白饱和度降低（15%）3.总铁结合力升高（3600g/L64.44mmol/L）4.血清铁蛋白，是体内储存铁的指标，低于 12g/L 可作为缺铁的依据红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉值升高，一般 600g/
10、L 或0.9 mmol/L（全血）（记忆方法：除了游离原卟啉和总铁结合力，其他指标都是降低的）血清转铁蛋白受体测定血清转铁蛋白受体（sTfR）测定是迄今反映缺铁性红细胞生成的最佳指标，一般 sTfR 浓度 26.5nmmol/L 可诊断为缺铁【经典例题】女，30岁。乏力、头晕伴月经过多半年。化验：HB 60g/L，RBC 3.11012/L，WBC 7.3 109/L，红细胞中心淡染区扩大。该患者最可能的化验结果是A.血清铁降低，总铁结合力降低，红细胞游离原卟啉降低B.血清铁降低，总铁结合力降低，红细胞游离原卟啉增高C.血清铁降低，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉增高D.血清铁增高，总铁结合力
11、增高，红细胞游离原卟啉降低E.血清铁降低，总统结合力增高，红细胞游离原卟啉降低正确答案 C答案解析 记忆方法：在缺铁性贫血的生化指标中，除了游离原卟啉和总铁结合力，其他指标都是降低的。【经典例题】在下列缺铁性贫血的临床表现中，属于组织缺铁表现的是A.头晕B.眼花C.心悸D.异食癖E.气短正确答案 D答案解析 异食癖、反甲、指（趾）甲脆薄、口腔炎、舌乳头萎缩、舌炎等属于组织缺铁表现。【经典例题】诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是A.血清铁降低B.血清铁蛋白降低C.血清总铁结合力增高D.外周血呈小细胞低色素性贫血E.骨髓象红细胞胞浆成熟落后于胞核正确答案答案解析缺铁性贫血早期缺的是贮存铁，贮存铁包括
12、血清铁蛋白和含铁血黄素。鉴别诊断应与下列小细胞性贫血鉴别：缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血血清铁血清铁蛋白转铁蛋白饱和度总铁结合力不低骨髓铁粒幼细胞六、治疗 治疗原则：根除病因；补足贮铁病因治疗最基本的治疗，是缺铁性贫血能否根治的关键口服铁剂硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁（速力菲）口服铁剂后510 天网织红细胞上升达高峰（早期指标），2 周后血红蛋白开始上升，一般 2 个月左右恢复正常，待血红蛋白正常后，至少再服药 46 个月注射铁剂适应证：不能口服铁剂；口服吸收障碍者【经典例题】缺铁性贫血采用铁剂治疗，观察疗效最早的指标是A.血红蛋白上升B.网织红细胞增高C.面色红润D.血清铁恢复正常E.红细胞
13、平均体积增大正确答案 B答案解析 缺铁性贫血铁剂治疗后，观察早期的指标是网织红细胞。【经典例题】女性，30 岁。月经量多已2年，近 3 个月来感乏力、头晕、心悸。查血红蛋白 65gL，白细胞 6.0 109L，血小板 140109L。骨髓象：粒比红为 1:1，红细胞增生活跃，中晚幼红细胞 45%，体积小，胞质偏蓝，治疗首选A.肌注维生素 B12B.口服铁剂C.输血D.脾切除E.口服叶酸正确答案 B答案解析 实验室检查提示贫血，且红系增生活跃，女性患者，月经过多病史，乏力、头晕等表现，诊断缺铁性贫血，治疗首选口服铁剂。【例题】下列疾病中，骨髓有核红细胞出现“核老浆幼”现象的是A.巨幼细胞贫血B.
14、急性红血病C.缺铁性贫血D.骨髓增生异常综合征E.再生障碍性贫血正确答案 C答案解析“核老浆幼”提示缺铁性贫血。记忆技巧：“红河老酱油”。巨幼细胞贫血叶酸或维生素 B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致 细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的贫血称为巨幼细胞性贫血。本病的特点是呈现 大细胞性贫血。一、病因和发病机制叶酸和维生素 B12缺乏的原因摄入量不足婴幼儿喂养不当，未按时增加辅食，食物加工方法不当需要量增加婴幼儿、妊娠、甲亢、恶性肿瘤、溶血性疾病、感染等均可使需要量增加，如未注意补充可引起缺乏吸收不良内因子生成减少或体内产生抗内因子抗体使维生素 B12吸收减少。苯妥英钠、巴比妥及扑痫
15、酮可影响叶酸的吸收利用障碍先天性转钴蛋白缺乏常造成维生素 B12运转障碍，严重肝病影响维生素 B12储备。叶酸拮抗剂可影响叶酸吸收注意：叶酸和维生素B12在细胞核 DNA 合成过程中都是重要的辅酶，当缺乏时影响 DNA 合成，而 RNA 合成量正常。DNA 主要位于细胞核内，而RNA 主要分布在胞浆亚细胞器中，故细胞体积大、核成熟障碍，核浆发育不平衡（老浆幼核）。二、临床表现1.血液系统表现面色苍白、乏力、耐力下降、头晕等贫血症状。重者全血细胞减少，反复感染和出血，少数患者可出现轻度黄疸。2.消化系统表现食欲不振、恶心呕吐；舌乳头萎缩，呈“牛肉样”舌。3.神经精神症状主要由于周围神经、脊髓后侧
16、束联合变性或脑神经受损，表现手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射消失及锥体束征阳性。三、实验室检查1.外周血象血红蛋白降低，呈 大细胞正色素型。MCV 增大，MCH 升高，MCHC 正常。网织红细胞正常，重者全血细胞减少。2.骨髓象 有核细胞增生，以红细胞系增生为主，出现巨幼样变，“老浆幼核”（胞体大，胞质较核成熟）现象。3.叶酸、维生素 B12测定减低是诊断本病的重要指标。4.其他 胃酸降低，内因子抗体阳性（恶性贫血）。【例题】女，50岁。纳差 5 年，面色苍白、乏力半年。胃镜检查见胃体黏膜苍白、变薄、血管透见明显。最可能实验室检查结果是A.基础胃酸分泌增加B.正细胞正色素性贫血C.
17、血液酸水平增高D.血促胃液素水平降低E.血维生素 B12水平降低正确答案 E答案解析此题中患者的胃镜检查内容提示患者为萎缩性胃炎的表现，这种胃炎容易导致贫血，所以选维生素B12减少。四、治疗补充叶酸，直至血象完全恢复正常。由叶酸拮抗剂引起者，可用四氢叶酸钙治疗，肌肉注射。如伴有 维生素 B12缺乏者，需加用维生素B12。再生障碍性贫血再生障碍性贫血（AA），简称再障，是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。一、病因1.病因 发病原因不明确，可能为：化学因素，特别是 氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗
18、药物以及苯等；病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒 B19等。临床上可见到乙型肝炎相关的再生障碍性贫血病例；长期接触 X射线、镭及放射性核素等可影响 DNA 的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，造血干细胞数量减少。【经典例题】再生障碍性贫血的主要原因是A.骨髓造血功能衰竭B.红细胞破坏过多C.红细胞寿命缩短D.造血原料缺乏E.红细胞内在缺陷正确答案 A答案解析所有致病因素的本质都是破坏了骨髓造血功能，所以选A。二、临床表现和实验室检查再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染，肝脾一般不大。按起病缓急和病情轻重临床分为重型再障（急性）
19、和非重型再障（慢性）两型。1.重型再障起病急骤，出血、感染严重，常发生内脏感染和败血症，贫血多呈进行性加重。2.慢性再障起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，以皮肤黏膜出血为主，感染偶有发生，病程较长。三、实验室检查1.血象全血细胞减少，三系细胞减少程度不一定平行。贫血呈正常细胞型，淋巴细胞比例相对增高，网织红细胞绝对值减少。重型再障 血象具备下述三项中两项：网织红细胞多数在0.005 以下，绝对值 15109/L；中性粒细胞绝对值 0.5 109/L；血小板 20109/L。2.骨髓象 重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，慢性再障增生程度不一，多数减低，但非造血细胞（如淋巴细胞、浆
20、细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞均明显减少或缺如。四、诊断与鉴别诊断1.诊断全血细胞减少，网织红细胞 0.01，淋巴细胞比例增高。体检一般无肝、脾大。骨髓多部位增生减低或重度减低。除外引起全血细胞减少的其他疾病，一般抗贫血药物治疗无效。2.鉴别诊断相同点鉴别要点再生障碍性贫血（AA）全血细胞减少，一般无肝、脾大骨髓多部位增生减低或重度减低阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少酸溶血试验（Ham 试验）、蛇毒因子溶血试验（CoF）和微量补体溶血敏感试验可呈阳性。骨髓或外周血可发现 CD55、CD59的各系血细胞骨髓增生
21、异常综合征（MDS）难治性贫血有全血细胞减少但骨髓多增生活跃或以上，有病态造血表现，可有染色体核型异常等急性白血病（AL）白细胞减少和低增生性急性白血病，全血细胞减少原始粒、单或原（幼）淋巴细胞明显增多。部分急性早幼粒细胞白血病可全血细胞减少，但骨髓细胞形态学检查、和 PML-RAR基因存染色体易位t（15；17）在可帮助鉴别【经典例题】男，44 岁，头晕、乏力、面色苍白 3 年。巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。血红蛋白 56g/L，红细胞 1.8 1012/L，白细胞 2.2 109/L，血小板 32109/L。骨髓增生减低，但红系增生，以中、晚幼红为主，尿Rous试验（+），Ham 试验（+）
22、，首先考虑A.缺铁性贫血B.巨幼细胞贫血C.再生障碍性贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.自身免疫性溶血性贫血正确答案 D答案解析 该患者 Ham 试验是阳性反应，是题眼。五、治疗再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。急性再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗，慢性再障则以雄激素为主综合性治疗。1.对症治疗控制感染、输血、止血等。2.免疫抑制治疗：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG），主要用于重型再障。环孢素 A可选择性作用于 T 淋巴细胞而治疗再障，适用于所有再障。3.促进造血：雄激素，适用于所有再障。常选用 4 种中的一种：丙酸睾酮、司坦唑醇
23、（康力龙）、达那唑、十一酸睾酮（安雄）。不良反应有男性化作用、肝损害、肝内胆汁淤积、钠水潴留等。造血生长因子：适用于全部再障尤其是重型再障。4.造血干细胞移植：多采用 HLA（人类白细胞抗原）配型相合的同种异基因造血干细胞移植。一般年龄在40 岁以下、输血较少者成功率较高。【经典例题】慢性再障的治疗首选A.丙酸睾丸酮肌内注射B.造血干细胞移植C.维生素 B12肌注D.抗胸腺球蛋白E.肾上腺糖皮质激素口服正确答案 A答案解析再障的药物治疗首选雄激素。【经典例题】可进行骨髓移植治疗的贫血是A.巨幼细胞性贫血B.再生障碍性贫血C.自身免疫性溶血性贫血D.慢性病贫血E.缺铁性贫血正确答案 B答案解析骨
24、髓移植的治疗通常针对骨髓造血功能障碍的疾病，所以是再障。溶血性贫血溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏加速，超过造血代偿能力时发生的贫血（HA）。溶血性贫血有多种临床分类方法，按照发病和病情分为急性和慢性溶血，按照溶血的部位分血管内溶血和血管外溶血，按病因分红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的HA。一、分类1.红细胞自身异常所致溶血性贫血（1）红细胞膜结构与功能缺陷：如遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症，遗传性口形细胞增多症等。（2）遗传性红细胞酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症。（3）遗传性珠蛋白生成障碍：如地中海贫血。（4）血红素异常。2.红细胞外部因素所致溶血性
25、贫血（1）免疫因素：主要由破坏红细胞抗体所致，如温抗体或冷抗体型HA。（2）血管性 HA：人工机械瓣膜、微血管病性溶血性贫血等。（3）理化因素：大面积烧伤。（4）生物因素：蛇毒、疟疾等。二、临床表现1.急性溶血性贫血多为血管内溶血，起病急骤，表现为严重腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。2.慢性溶血性贫血多为血管外溶血，起病缓慢，有贫血、黄疸、脾大三个特征。由于长期高胆红素血症，可并发胆石病和肝功能损害等表现。3.血管外溶血和血管内溶血血管内溶血血管外溶血机制红细胞在血液循环中被破坏脾脏等单核-巨噬细胞系统破坏红细胞临床特点血红蛋白
26、血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿血清游离胆红素增高、尿胆原和粪胆原排出量增多【经典例题】贫血伴黄疸最可能的诊断是A.溶血性贫血B.急性失血性贫血C.缺铁性贫血D.再生障碍性贫血E.营养不良性贫血正确答案 A答案解析贫血伴黄疸考虑溶血性贫血。三、实验室检查1.提示红细胞大量破坏的实验室检查2.提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞寿命缩短是溶血最直接证据。3.红细胞代偿性增生的实验室检查网织红细胞增多；周围血片中出现有核红细胞；骨髓的中晚幼红细胞明显增生。4.确定溶血性贫血病因的实验室检查抗人球蛋白试验（又称Coombs试验），是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据。球形红细胞增多见于遗传性球形细胞增
27、多症，也可见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血；椭圆形红细胞见于遗传性椭圆形细胞增多症；靶形红细胞见于海洋性贫血。红细胞渗透脆性试验：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血；脆性减低见于海洋性贫血和缺铁性贫血。蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham 试验）及蛇毒因子溶血试验：是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。四、溶血性贫血的治疗原则1.去除病因。2.对症治疗。3.糖皮质激素糖皮质激素对温抗体型自身免疫溶血性贫血有较好疗效。4.脾切除术适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症。【经典例题】男，44 岁，头晕、乏力、面色苍白 3 年。巩膜轻度黄染，
28、脾肋下2cm。血红蛋白 56g/L，红细胞 1.8 1012/L，白细胞 2.2 109/L，血小板 32109/L。骨髓增生减低，但红系增生，以中、晚幼红为主，尿Rous试验（+），Ham 试验（+），首先考虑A.缺铁性贫血B.巨幼细胞贫血C.再生障碍性贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.自身免疫性溶血性贫血正确答案 D答案解析患者全血细胞减少，尿Rous试验（+），Ham 试验（+），所以诊断 PNH。【经典例题】下列贫血治疗中哪一种首选糖皮质激素A.地中海贫血B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症C.异常血红蛋白病D.自身免疫性溶血性贫血E.遗传性球形细胞增多症正确答案 D答案解析自身免疫性溶血
29、性贫血治疗首选糖皮质激素。【经典例题】女，24岁，发热腰痛 3 天，体温 38，巩膜黄染，肝肋下 1.0cm，脾肋下 4cm，尿胆原（+），血清胆红素 25mol/L，Hb 80g/L，WBC 13.0 109/L，血象可见晚幼红细胞，骨髓增生明显活跃，中晚幼红细胞增多，粒红比0.8:1，最可能的诊断为A.急性黄疸性肝炎B.慢性肝炎急性发作C.急性红白血病D.自身免疫性溶血性贫血E.巨幼细胞贫血正确答案 D答案解析急性溶血性贫血表现为严重腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和黄疸。骨髓的中晚幼红细胞明显增生。（六）阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断及治疗1.诊断（1）临床表现符合
30、PNH：高峰年龄 2040岁，国内男性多于女性。特征性表现是反复发作的血红蛋白尿，多与睡眠有关，感染、月经、输全血、手术、饮酒、服用药物（如铁剂、维生素C、阿司匹林）等均可诱发。（2）实验室检查异常：酸溶血试验（Ham试验）、糖水试验、蛇毒因子溶血试验或尿含铁血黄素试验（Rous试验冲任两项阳性；或上述试验中仅一项阳性，或流式细胞仪检查外周血中性粒细胞或红细胞膜上的CD55 和 CD59阴性率增高（10%），但有肯定血管内溶血的实验室检查依据，即可诊断。2.治疗（1）对症支持治疗：如输注洗涤红细胞以纠正贫血、控制感染及防治血栓形成等。（2）控制溶血发作：可应用中分子右旋糖酐、5%碳酸氢钠、糖皮
31、质激素等。（3）促进红细胞生成：可应用雄激素、小剂量铁剂（常规量的1/3 1/10）。（4）有条件者可考虑异基因骨髓移植，但应权衡利弊。（七）自身免疫性溶血性贫血的分型、诊断及治疗1.分型（1）根据自身抗体血清学特点分型：温抗体型；冷抗体型。（2）根据有无基础疾病分型：原发性或特发性；继发性或症状性。2.诊断 近 4 个月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白（Coombs）试验阳 性，结合临床表现（贫血、溶血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大）和有肯定溶血的实验室检查依据，可诊断为温抗体型AIHA。如抗人球蛋白（Coombs）试验阴性，但是临床表现较符合，糖皮质激素或切脾治疗有效，除外其他溶血性贫血，可诊断抗人球蛋白试验阴性的温抗体型AIHA。根据有无基础疾病确定为原发性或继发性。冷抗体型 AIHA：各自临床表现（包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿）结合相应的实验室检查（有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性），可作出诊断。3.治疗 糖皮质激素是治疗温抗体型AIHA的主要药物。