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1、非传统型原发性骨肉瘤的非传统型原发性骨肉瘤的影像学特点影像学特点n骨肉瘤是一种常见的原发性恶性骨肿瘤。依照WHO的分类方法，骨肉瘤以其不同的生物行为和临床结局可分为八种类型：传统型、毛细血管扩张型、小细胞型、低度恶性中心型、继发型、骨旁型、骨膜型和高度恶性表面型。n n然而，少见类型的骨肉瘤，也就是我们所说的非然而，少见类型的骨肉瘤，也就是我们所说的非传统型骨肉瘤，各自的影像表现类似于多种良性传统型骨肉瘤，各自的影像表现类似于多种良性和恶性病变。因为各种不同类型的骨肉瘤的治疗和恶性病变。因为各种不同类型的骨肉瘤的治疗方法和预后各不相同，所有正确的诊断是必要的，方法和预后各不相同，所有正确的诊断
2、是必要的，且需要识别特异的影像表现。本文综述了各种非且需要识别特异的影像表现。本文综述了各种非传统型骨肉瘤（骨旁型、骨膜型、高度表面型、传统型骨肉瘤（骨旁型、骨膜型、高度表面型、毛细血管扩张型、小细胞型、低度中央型）和与毛细血管扩张型、小细胞型、低度中央型）和与之相似的各种良性和恶性病变的影像特点。之相似的各种良性和恶性病变的影像特点。骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤n n骨旁骨肉瘤是最常见类型的皮质旁骨肉瘤，约占骨肉瘤的5%，常见于20-40岁。骨旁骨肉瘤常发生于长骨干骺端，且约62%的病例发生于股骨远端的后侧。骨旁骨肉瘤的预后比传统型骨肉瘤好，5年总体生存率前者为86%-91%而后者为53%61%。骨
3、旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤：肿瘤呈：肿瘤呈：肿瘤呈：肿瘤呈典型的分叶状，且起典型的分叶状，且起典型的分叶状，且起典型的分叶状，且起源于源于源于源于长骨干骺端的骨长骨干骺端的骨长骨干骺端的骨长骨干骺端的骨膜外膜外膜外膜外。解剖上解剖上，骨旁，骨旁，骨旁，骨旁骨肉瘤骨肉瘤骨肉瘤骨肉瘤起源于骨膜的起源于骨膜的起源于骨膜的起源于骨膜的外纤维层外纤维层外纤维层外纤维层，且通常为，且通常为，且通常为，且通常为低度恶性，表现为少低度恶性，表现为少低度恶性，表现为少低度恶性，表现为少量的成纤维基质和广量的成纤维基质和广量的成纤维基质和广量的成纤维基质和广泛的骨基质。骨基质泛的骨基质。骨基质泛的骨基质。骨基质泛的骨基质
4、。骨基质常排列成长的平行束常排列成长的平行束常排列成长的平行束常排列成长的平行束状，表明垂直的骨膜状，表明垂直的骨膜状，表明垂直的骨膜状，表明垂直的骨膜外骨膜反应外骨膜反应外骨膜反应外骨膜反应 n n骨旁骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放大率，骨旁骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放大率，2525；苏木；苏木素素-伊红伊红H-EH-E染色）示骨膜染色）示骨膜(*)(*)伸入低度恶性的成骨性骨肿瘤伸入低度恶性的成骨性骨肿瘤（骨膜左侧）和肿瘤下骨（骨膜右侧）之间。肿瘤常为低度恶性（骨膜左侧）和肿瘤下骨（骨膜右侧）之间。肿瘤常为低度恶性且包含轻微异型性的成纤维间质和常排列成小梁束样的广泛的骨且包含
5、轻微异型性的成纤维间质和常排列成小梁束样的广泛的骨样基质。样基质。X线上，典型表现是紧接骨质的分叶状线上，典型表现是紧接骨质的分叶状的外生性肿块伴中央高密度的骨化。将的外生性肿块伴中央高密度的骨化。将肿瘤和邻接的正常皮质分开的分裂面肿瘤和邻接的正常皮质分开的分裂面（也称为线样征）在约（也称为线样征）在约30%的的X线和线和65%的的CT中可见。分裂面组织学上是增厚的中可见。分裂面组织学上是增厚的骨膜进入皮质和肿块之间的现象。骨膜进入皮质和肿块之间的现象。n n股骨远端的骨旁骨肉瘤，股骨远端的骨旁骨肉瘤，2929岁，男。膝关节的岁，男。膝关节的X X线片线片（a a）和大体标本的矢状切面的）和大
6、体标本的矢状切面的X X线片（线片（b b）和照片（）和照片（c c）示股骨表面的一成骨性外生性肿瘤（示股骨表面的一成骨性外生性肿瘤（T T）。肿瘤边缘可）。肿瘤边缘可见透亮的分裂面（见透亮的分裂面（b b和和c c中箭所示）。肿瘤呈中心型骨化中箭所示）。肿瘤呈中心型骨化且包含软骨样组织（且包含软骨样组织（C C）。肿瘤和其下骨质间可见与骨）。肿瘤和其下骨质间可见与骨膜相连（图膜相连（图2 2所示）的细透亮线（所示）的细透亮线（b b和和c c中箭头所示）。中箭头所示）。n nMRI上，骨样肿瘤由于缺乏产生MR信号的流动质子，所以大部分在T1WI和T2WI上呈低信号，和骨皮质的信号相似。若非钙
7、化的软组织肿块大于3cm或病变在T2WI上主要呈高信号，则很可能为高度恶性。n n肱骨近端的骨旁骨肉瘤，肱骨近端的骨旁骨肉瘤，2828岁，男。岁，男。(a)(a)肱骨的轴位肱骨的轴位CTCT像示皮质处一外生性的明显骨化的肿瘤（箭）。（像示皮质处一外生性的明显骨化的肿瘤（箭）。（b b）轴位轴位T2WIT2WI示骨化的肿瘤主要呈低信号（箭），与骨皮示骨化的肿瘤主要呈低信号（箭），与骨皮质相似。组织学检查证实局部髓腔蔓延（箭头）。质相似。组织学检查证实局部髓腔蔓延（箭头）。n n骨旁骨肉瘤需考虑的鉴别诊断包括骨旁骨肉瘤需考虑的鉴别诊断包括骨软骨瘤骨软骨瘤、骨化骨化性肌炎性肌炎和和骨膜软骨瘤骨膜软骨
8、瘤等良性病变及等良性病变及纤维性恶性肿瘤纤维性恶性肿瘤、骨膜软骨肉瘤骨膜软骨肉瘤和其他亚型的和其他亚型的皮质旁骨肉瘤皮质旁骨肉瘤等恶性病等恶性病变。变。骨软骨瘤骨软骨瘤和和骨化性肌炎骨化性肌炎是常见的类似骨旁骨肉是常见的类似骨旁骨肉瘤的病变。骨软骨瘤被认为是最常见的良性骨肿瘤，瘤的病变。骨软骨瘤被认为是最常见的良性骨肿瘤，占良性骨肿瘤的占良性骨肿瘤的20%50%20%50%，其可发生于创伤或辐射，其可发生于创伤或辐射后。骨软骨瘤具有诊断性的的影像表现是与邻近骨后。骨软骨瘤具有诊断性的的影像表现是与邻近骨质连续的皮质旁病变，有或无透明的软骨帽。质连续的皮质旁病变，有或无透明的软骨帽。n nMRI
9、MRI是评价骨软骨瘤的最佳影像检查。软骨帽由是评价骨软骨瘤的最佳影像检查。软骨帽由于其富含水在于其富含水在T2WIT2WI或或PDWIPDWI上呈高信号。与骨软上呈高信号。与骨软骨瘤相比，骨旁骨肉瘤缺乏肿瘤与其下的骨髓腔骨瘤相比，骨旁骨肉瘤缺乏肿瘤与其下的骨髓腔之间的皮质骨髓连续性。虽然之间的皮质骨髓连续性。虽然MRIMRI上骨旁骨肉瘤上骨旁骨肉瘤偶尔表现为伴软骨帽的软骨组织，但与骨软骨瘤偶尔表现为伴软骨帽的软骨组织，但与骨软骨瘤的光滑的，连续的且相对薄的软骨帽相比，其通的光滑的，连续的且相对薄的软骨帽相比，其通常不规则，不完整且较厚。常不规则，不完整且较厚。n n骨软骨瘤，14岁，男。轴位脂
10、肪抑制质子密度加权像示股骨远端光滑的软骨帽呈高信号（箭）。n n类似于骨旁骨类似于骨旁骨肉瘤的骨软骨肉瘤的骨软骨瘤，瘤，2525岁，男。岁，男。冠位脂肪抑制冠位脂肪抑制T2WIT2WI示股骨近示股骨近端的肿瘤端的肿瘤（T T）。肿瘤）。肿瘤有一类似于骨有一类似于骨软骨瘤的长茎。软骨瘤的长茎。然而，增厚皮然而，增厚皮质（箭头）将质（箭头）将肿瘤和股骨的肿瘤和股骨的骨髓腔隔开。骨髓腔隔开。软骨帽（箭）软骨帽（箭）厚而不规则。厚而不规则。n nMRIMRI上，骨化性肌炎在早期到中期上，骨化性肌炎在早期到中期(28(28周周)与恶性病变很相似，表与恶性病变很相似，表现为强化的软组织肿块伴周围水肿；晚期
11、出现成熟的骨化是骨化现为强化的软组织肿块伴周围水肿；晚期出现成熟的骨化是骨化性肌炎的症候。明显的周围水肿也是不同于骨旁骨肉瘤的表现。性肌炎的症候。明显的周围水肿也是不同于骨旁骨肉瘤的表现。骨化性肌炎骨化性肌炎，3434岁，女。大腿的轴位岁，女。大腿的轴位T1WIT1WI（a a）和轴位）和轴位T2WIT2WI脂肪脂肪抑制（抑制（b b）像示含）像示含T1T1高、高、T2T2低信号（箭）的软组织肿块，其表现与低信号（箭）的软组织肿块，其表现与脂肪一致。肿块的其余部分在脂肪一致。肿块的其余部分在T1T1、T2T2上信号不均，且脂肪抑制上上信号不均，且脂肪抑制上无信号减低，提示进行性出血。肿块发生于
12、跌倒后几个月。无信号减低，提示进行性出血。肿块发生于跌倒后几个月。n n骨膜软骨肉瘤，骨膜软骨肉瘤，3636岁，女。岁，女。X X线（线（a a）和矢状位）和矢状位T2WIT2WI示示股骨远端一皮质旁的肿块（股骨远端一皮质旁的肿块（T T）伴皮质蝶形凹陷（箭）。）伴皮质蝶形凹陷（箭）。透亮的透亮的X X线表现伴周边曲线形的钙化和类似于软骨信号线表现伴周边曲线形的钙化和类似于软骨信号(b(b中箭头中箭头)的的T2T2高信号与软骨样肿瘤一致。高信号与软骨样肿瘤一致。n n骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤是皮质旁骨骨膜骨肉瘤是皮质旁骨肉瘤的第二常见类型，肉瘤的第二常见类型，占骨肉瘤的占骨肉瘤的1.5%
13、1.5%。常见。常见于于20-3020-30岁，好发于长骨岁，好发于长骨骨干，最常见于胫骨。骨干，最常见于胫骨。骨膜骨肉瘤的预后（骨膜骨肉瘤的预后（5 5年年生存率生存率83%83%）比传统型）比传统型骨肉瘤好但不及骨旁骨骨肉瘤好但不及骨旁骨肉瘤。肉瘤。骨膜骨肉瘤：肿瘤最常骨膜骨肉瘤：肿瘤最常起源于长骨骨干骨膜内，起源于长骨骨干骨膜内，且呈垂直的骨膜反应。且呈垂直的骨膜反应。骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤n n骨膜骨肉瘤起源于骨膜生发层内部。肿瘤主要为骨膜骨肉瘤起源于骨膜生发层内部。肿瘤主要为软骨成分，其细胞学等级为中度恶性或软骨成分，其细胞学等级为中度恶性或2 2度。常见度。常见的的X X线表现包括：
14、伴骨膜反应的软组织肿块、皮线表现包括：伴骨膜反应的软组织肿块、皮质破坏和皮质增厚。虽然一些文献报道骨膜骨肉质破坏和皮质增厚。虽然一些文献报道骨膜骨肉瘤有髓内蔓延，但仍罕见。骨膜反应常从皮质内瘤有髓内蔓延，但仍罕见。骨膜反应常从皮质内垂直延伸到肿瘤外缘。大量的软骨基质使得病变垂直延伸到肿瘤外缘。大量的软骨基质使得病变在在CTCT上呈低密度，上呈低密度，T2T2上呈高信号，伴小灶性的低上呈高信号，伴小灶性的低信号，代表钙化基质或垂直的骨膜反应。信号，代表钙化基质或垂直的骨膜反应。n n骨膜骨肉瘤的组织学特骨膜骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放点。显微照片（原始放大率，大率，2525；H-EH-E
15、染色）染色）示特征性的垂直束样的示特征性的垂直束样的骨样基质（弯箭）和骨骨样基质（弯箭）和骨膜外（箭头）与肿瘤内膜外（箭头）与肿瘤内部间的肿瘤软骨灶，其部间的肿瘤软骨灶，其内可见骨样基质（直箭）内可见骨样基质（直箭）。骨膜骨肉瘤，骨膜骨肉瘤，1919岁，男。岁，男。侧位平片（侧位平片（a a）,大体样大体样本的冠状位切面像本的冠状位切面像（b b）和轴位）和轴位T2WIT2WI（C C）示一股骨骨）示一股骨骨干的肿瘤（干的肿瘤（T T），其边），其边缘可见缘可见CodmanCodman三角（三角（a a和和b b中的箭头）和垂直中的箭头）和垂直的骨膜反应（箭）。的骨膜反应（箭）。n n骨膜骨肉
16、瘤的鉴别诊断包括：其他类型的皮质旁骨肉瘤和骨膜软骨样肿瘤。骨旁骨肉瘤是一高密度的皮质旁肿块，位于皮之外，发生于干骺端，而骨膜骨肉瘤常呈溶骨性表现，导致皮质破坏和骨膜反应，发生于骨干。高度恶性表面型骨肉瘤n n高度恶性表面型骨肉瘤非常罕见，占骨肉瘤的0.4%，是皮质旁骨肉瘤的最少见的类型。见于20-30岁。好发部位包括长骨的骨干和干骺端，胫骨是常见的好发部位。肿瘤常较大，4.5-22 cm。预后起初认为比其他类型的皮质旁骨肉瘤差，而与传统型骨肉瘤相似，报道的5年生存率为46.1%；然而最近的研究表明其预后较传统型骨肉瘤好，可能是积极的化疗和手术切除之故。n n高度恶性表面型骨肉瘤：肿瘤常起源于长
17、骨骨干或干骺端的表面，且可包绕骨周。n n病理学上，高度恶性表面型骨肉瘤起源于骨表面，然而，与其他的皮质旁骨肉瘤不同，其为高度恶性，有与传统型骨肉瘤一样高的有丝分裂活性。X线上，多数病例可见高密度的骨化和骨膜反应，皮质破坏和皮质增厚也常见到。髓内浸润率在几个小型的研究中各不相同，从8%到48%，但其出现还没有发现降低生存率。n n高度恶性表面型骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放大率，157，H-E染色）示由高度异型性的多形肿瘤细胞或梭形肿瘤细胞产生的大量束样骨质。n n高度恶性表面型骨肉瘤，高度恶性表面型骨肉瘤，1919岁，女。（岁，女。（a a）平片示）平片示股骨远端表面肿瘤（箭股骨远端表
18、面肿瘤（箭头）内的骨化（头）内的骨化（0 0）和骨）和骨膜反应（箭）。（膜反应（箭）。（b b）大）大体标本的冠状位像示肿体标本的冠状位像示肿瘤（瘤（T T）顶起的骨膜（箭）顶起的骨膜（箭头）。头）。B=B=活检缺损部分活检缺损部分。（。（c c）轴位）轴位T1WIT1WI示肿瘤示肿瘤（箭）环绕股骨生长，（箭）环绕股骨生长，且局部侵及骨髓腔（箭且局部侵及骨髓腔（箭头）。组织学检查示一头）。组织学检查示一伴髓腔蔓延的广泛的高伴髓腔蔓延的广泛的高度恶性的肿瘤。度恶性的肿瘤。n n影像上与高度恶性表面型骨肉瘤类似的病变包括：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤和传统型骨肉瘤。不过，只有当病变的大部分位于骨外时，影
19、像上才可诊断为高度恶性表面型骨肉瘤 n n毛细血管扩张型骨肉瘤毛细血管扩张型骨肉瘤毛细血管扩张型骨肉瘤占骨肉瘤的毛细血管扩张型骨肉瘤占骨肉瘤的1.2%7.0%1.2%7.0%，常见于常见于10-2010-20岁。好发于长骨干骺端，最常发生于岁。好发于长骨干骺端，最常发生于股骨。自从股骨。自从19751975引入了新辅助化疗后，其预后大引入了新辅助化疗后，其预后大为改善。为改善。5 5年生存率从年生存率从17%17%提高到提高到 67%67%，接近传统，接近传统型骨肉瘤。与传统型骨肉瘤相比，毛细血管扩张型骨肉瘤。与传统型骨肉瘤相比，毛细血管扩张型骨肉瘤的良好的化疗效果可能与肿瘤细胞加速型骨肉瘤的
20、良好的化疗效果可能与肿瘤细胞加速生长的成分有关，因为大多数骨肉瘤的化疗药物生长的成分有关，因为大多数骨肉瘤的化疗药物都有细胞周期特异性。都有细胞周期特异性。n n毛细血管扩张型骨肉瘤：肿瘤常起源于长骨干骺端，呈膨胀性和溶骨性改变。其由于分层的出血故含有多个液平面。n n病理学上，出血、囊变或坏死区占肿瘤的90%以上，仅有小部分的实质组织。因此，低倍镜下，毛细血管扩张型骨肉瘤类似于动脉瘤样骨囊肿。骨基质缺乏，使得肿瘤呈特征性的透亮表现。高倍镜下，典型的核多形性细胞和高速的有丝分裂的存在及罕见的骨样基质能做出特异性的组织学诊断 n n毛细血管扩张型骨肉瘤的组织学特点。（毛细血管扩张型骨肉瘤的组织学
21、特点。（a a）低倍显微）低倍显微镜照片（原始放大率，镜照片（原始放大率，2525；H-EH-E染色）示病变主要由染色）示病变主要由薄和厚的细胞间隔（箭）包绕的血窦（薄和厚的细胞间隔（箭）包绕的血窦（S S）组成。）组成。（b b）高倍显微镜照片（原始放大率，）高倍显微镜照片（原始放大率，250250；H-EH-E染色）染色）示由多形肿瘤细胞产生的稀少的类骨质（箭）。示由多形肿瘤细胞产生的稀少的类骨质（箭）。n n毛细血管扩张型骨肉瘤的特征性影像学表现包括：毛细血管扩张型骨肉瘤的特征性影像学表现包括：不对称的膨胀、地理样的骨溶解和伴皮质破坏和轻不对称的膨胀、地理样的骨溶解和伴皮质破坏和轻微的边
22、缘硬化的浸润性生长方式。病理性骨折也较微的边缘硬化的浸润性生长方式。病理性骨折也较常见（常见（43%61%43%61%的病例）。毛细血管扩张型骨肉瘤的病例）。毛细血管扩张型骨肉瘤常见的常见的CTCT表现包括：密度低于肌肉的软组织肿块、表现包括：密度低于肌肉的软组织肿块、骨样基质矿化、液平面和较厚的边缘及间隔结节状骨样基质矿化、液平面和较厚的边缘及间隔结节状强化。骨样基质矿化在强化。骨样基质矿化在X X线上常很微弱（骨样基质线上常很微弱（骨样基质的钙化仅见于这些区域内的存活的肿瘤组织）且范的钙化仅见于这些区域内的存活的肿瘤组织）且范围局限，因为与囊变的体积相比，存活的肿瘤细胞围局限，因为与囊变的
23、体积相比，存活的肿瘤细胞只占病灶的小部分。只占病灶的小部分。CT(85%)CT(85%)比比X X线线(58%)(58%)更易检出更易检出这些微弱的类骨质。这些微弱的类骨质。MRIMRI上，出血（上，出血（T1WIT1WI上呈高信上呈高信号号T2WIT2WI上信号多变）和液平面常易识别（分别为上信号多变）和液平面常易识别（分别为96%96%和和74%74%）。）。n n毛细血管扩张型骨肉毛细血管扩张型骨肉瘤，瘤，3030岁，男。（岁，男。（a a）肱骨近端的原始平片肱骨近端的原始平片示溶骨性病变（示溶骨性病变（T T）。）。（b b）3 3个月后随访的个月后随访的平片示病变（平片示病变（T T
24、）生长）生长迅速且呈膨胀性。迅速且呈膨胀性。（c c）大体标本的冠状）大体标本的冠状位切面照片示含囊变位切面照片示含囊变区（区（C C）的出血性肿瘤）的出血性肿瘤（T T）。（）。（d d）轴位对）轴位对比增强比增强CTCT示肿瘤示肿瘤（T T）内多发的外周和）内多发的外周和间隔（箭）强化。间隔（箭）强化。n n一青少年患者大腿的毛细血管扩张型骨肉瘤。股骨远端的轴位质子密度加权像示一膨胀性的以囊性为主的骨外肿块（T）伴多个液平面（箭）。n n鉴别诊断包括；动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、转鉴别诊断包括；动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、转移瘤和软骨母细胞瘤。动脉瘤样骨囊肿与毛细血管移瘤和软骨母细胞瘤。动
25、脉瘤样骨囊肿与毛细血管扩张型骨肉瘤很难区分，因为其在组织学上和扩张型骨肉瘤很难区分，因为其在组织学上和X X线上线上都很相似。动脉瘤样骨囊肿可富含血管，且都很相似。动脉瘤样骨囊肿可富含血管，且CTCT或或MRIMRI上可表现为进行性溶骨性膨胀性病变及伴液平面上可表现为进行性溶骨性膨胀性病变及伴液平面的出血。然而，动脉瘤样骨囊肿典型表现为仅有薄的出血。然而，动脉瘤样骨囊肿典型表现为仅有薄边缘和间隔的强化，无结节样强化或骨样基质钙化。边缘和间隔的强化，无结节样强化或骨样基质钙化。此外，与毛细血管扩张型骨肉瘤中所见的皮质破坏此外，与毛细血管扩张型骨肉瘤中所见的皮质破坏和浸润性边缘相比，动脉瘤样骨囊肿
26、的生长方式很和浸润性边缘相比，动脉瘤样骨囊肿的生长方式很少呈侵袭性，伴膨胀性骨重塑和界限清楚的周边。少呈侵袭性，伴膨胀性骨重塑和界限清楚的周边。因此，因此，软组织肿块内出现结节状间隔增厚、骨样基软组织肿块内出现结节状间隔增厚、骨样基质钙化及侵袭性生长方式有助于毛细血管扩张型骨质钙化及侵袭性生长方式有助于毛细血管扩张型骨肉瘤和动脉瘤样骨囊肿的鉴别。肉瘤和动脉瘤样骨囊肿的鉴别。n n动脉瘤样骨囊肿，10岁，男。肱骨近端的轴位快速反转恢复序列MR像示病变（A）内多个液平面（箭头）而无软组织肿块。n n骨巨细胞瘤是另一种X线表现为膨胀性溶骨性的出血性肿瘤，常误认为毛细血管扩张型骨肉瘤。骨巨细胞瘤常见于
27、骨端，接近软骨下骨，与位于干骺端且呈完全囊性表现的毛细血管扩张型骨肉瘤相比，肿块在T1上呈与肌肉信号相似的中等信号，T2呈低到中等信号。骨巨细胞瘤是与继发性动脉瘤样骨囊肿相关的最常见的原发性病变，继发性动脉瘤样骨囊肿见于14%的骨巨细胞瘤的病例。与接近完全囊变的毛细血管扩张型骨肉瘤相比，其1/4为实性病变。n n骨巨细胞瘤，骨巨细胞瘤，继发动脉瘤继发动脉瘤样骨囊肿，样骨囊肿，2525岁，女。岁，女。轴位轴位T2WIT2WI脂脂肪抑制像示肪抑制像示一胫骨的病一胫骨的病变。病变由变。病变由有多个液平有多个液平面面(箭头箭头)的的囊性成分和囊性成分和呈低信号呈低信号（箭）的软（箭）的软组织成分组组织
28、成分组成。成。小细胞型骨肉瘤小细胞型骨肉瘤 约占骨肉瘤的1%，常见于20-30岁。好发于长骨干骺端，最常发生于股骨，少数(14%)发生于骨干。5年生存率约在42%50%，预后稍差于传统型骨肉瘤(53%61%)和Ewing肉瘤(51%)。n n 小细胞型骨肉瘤：肿瘤最常起源于长骨干骺端，且呈弥漫性和溶骨性，累及骨髓腔。n n组织学上，小细胞型骨肉瘤可被误认为组织学上，小细胞型骨肉瘤可被误认为EwingEwing肉瘤或原始的神经外胚叶瘤，肉瘤或原始的神经外胚叶瘤，因为其细胞小且有圆的深染的核，无核多形性等传统型骨肉瘤的特征。然因为其细胞小且有圆的深染的核，无核多形性等传统型骨肉瘤的特征。然而，肿瘤
29、细胞产生的骨样基质常有助于骨肉瘤的诊断。而且，除外与而，肿瘤细胞产生的骨样基质常有助于骨肉瘤的诊断。而且，除外与EWS-ETS 22EWS-ETS 22号染色体重组相关的号染色体重组相关的EwingEwing肉瘤至关重要，因为小细胞型骨肉肉瘤至关重要，因为小细胞型骨肉瘤和瘤和EwingEwing肉瘤在组织学上表现很相似。肉瘤在组织学上表现很相似。小细胞型骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放大率，小细胞型骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放大率，400;H-E400;H-E染色）染色）示肿瘤由与示肿瘤由与EwingEwing肉瘤相似的均匀一致的小圆形蓝染的细胞组成，然而，肉瘤相似的均匀一致的小圆
30、形蓝染的细胞组成，然而，病变中可见早期的骨组织或类骨质形成（箭病变中可见早期的骨组织或类骨质形成（箭 ）n n小细胞型骨肉瘤的X线特点包括：浸润性溶骨性破坏（所以病例），软组织肿块和骨膜反应(50%的病例)。X线或CT上，小细胞型骨肉瘤常可见髓腔内或伴随的骨外软组织肿块的钙化(50%的病例)，且其为有用的诊断线索，此为小细胞型骨肉瘤产生的骨样基质。n n小细胞型骨肉瘤，小细胞型骨肉瘤，2626岁，岁，男。（男。（a a）股骨近端平片）股骨近端平片示一边界不清的溶骨性示一边界不清的溶骨性病变（病变（T T）伴移位的病理）伴移位的病理性骨折（箭）。（性骨折（箭）。（b b）大）大体标本的冠状位切面
31、照体标本的冠状位切面照片示髓内病变（片示髓内病变（T T）和与）和与病理性骨折（箭）相连病理性骨折（箭）相连的骨外软组织肿块（箭的骨外软组织肿块（箭头）。（头）。（c c）轴位平扫）轴位平扫CTCT像示弥漫性溶骨性肿瘤像示弥漫性溶骨性肿瘤（T T）伴钙化（箭头）和）伴钙化（箭头）和皮质破坏（箭）。因为皮质破坏（箭）。因为软组织肿块和肌肉的密软组织肿块和肌肉的密度一致，所以平扫很难度一致，所以平扫很难发现。（发现。（d d）轴位）轴位T2WIT2WI脂脂肪抑制像示周围的骨外肪抑制像示周围的骨外软组织肿块（箭头）和软组织肿块（箭头）和髓腔内肿瘤（髓腔内肿瘤（T T）。）。Ewing肉瘤 n nEw
32、ing肉瘤，很难与小细胞型骨肉瘤区别，因为其在组织学和X线上与后者很相似。Ewing肉瘤和小细胞型骨肉瘤的鉴别点包括：皮质增厚（21%的病例）和皮质蝶形凹陷（6%的病例）。皮质蝶形凹陷是由局部骨膜被肿瘤破坏及周围的骨膜反应产生的，而由骨外肿块引起的压力性破坏是骨重塑。n nEwingEwing肉瘤，肉瘤，1414岁，女。岁，女。（a a）股骨近端的平片）股骨近端的平片示一弥漫性溶骨性病示一弥漫性溶骨性病变（箭头）和皮质蝶变（箭头）和皮质蝶形凹陷（黑箭）。病形凹陷（黑箭）。病变的下界不清。软组变的下界不清。软组织肿块内可见微小的织肿块内可见微小的钙化（白箭）小转子钙化（白箭）小转子水平的（水平的
33、（b b）轴位平扫）轴位平扫CTCT和（和（c c）轴位）轴位T1WIT1WI像示骨外的软组织肿像示骨外的软组织肿块（箭头）。还可见块（箭头）。还可见皮质蝶形凹陷（皮质蝶形凹陷（b b中黑中黑箭，箭，c c中直箭）和软组中直箭）和软组织钙化（织钙化（b b中白箭）。中白箭）。骨膜（骨膜（c c中弯箭）被累中弯箭）被累及皮质下（及皮质下（b b中黑箭，中黑箭，c c中直箭）的肿瘤顶起中直箭）的肿瘤顶起.n n低度恶性中心型骨肉瘤低度恶性中心型骨肉瘤是罕见的骨肉瘤（1%的病例）。文献报道的平均发病年龄为30-40岁，常见于股骨远端和胫骨近端的骨髓腔内。预后比传统型骨肉瘤好，5年生存率达90%。然而
34、，如果手术切除不彻底，其有恶变，局部复发和转移播散的潜在危险。n n低度恶性中心型低度恶性中心型骨肉瘤图示肿瘤骨肉瘤图示肿瘤最常起源于股骨最常起源于股骨或胫骨干骺端的或胫骨干骺端的骨髓腔，且有多骨髓腔，且有多种形式的骨浸润。种形式的骨浸润。小梁间隔的膨胀小梁间隔的膨胀性和溶骨性破坏性和溶骨性破坏是最常见的方式是最常见的方式（左）；也可见（左）；也可见均一性硬化（右）均一性硬化（右）。侵袭性表现如。侵袭性表现如皮质或髓腔骨破皮质或髓腔骨破坏及骨外肿块提坏及骨外肿块提示恶性，即使是示恶性，即使是局灶性的和微细局灶性的和微细的。的。n n低度恶性中心型骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放大率，160
35、;H-E染色）示薄层状致密的皮质被未成熟的类骨质（箭）浸润。n n低度恶性中心型骨肉瘤，低度恶性中心型骨肉瘤，5151岁，男。（岁，男。（a a）膝关节平片示远）膝关节平片示远端股骨干骺端一膨胀性溶骨性病变。病变含多个不规则的厚端股骨干骺端一膨胀性溶骨性病变。病变含多个不规则的厚骨小梁（箭头）且引起前方皮质轻微的破坏（箭）。（骨小梁（箭头）且引起前方皮质轻微的破坏（箭）。（b b）大体标本的矢状切面照片示髓内病变（大体标本的矢状切面照片示髓内病变（T T）,引起骨膨胀和前引起骨膨胀和前方皮质不规则变薄伴局部骨破坏方皮质不规则变薄伴局部骨破坏(箭头箭头)。病变中心可见骨水。病变中心可见骨水泥（泥
36、（C C）和一枚部分可见的固定针（箭）。患者最初行病变）和一枚部分可见的固定针（箭）。患者最初行病变刮除、骨水泥填充和髓内针固定术，因为术前误诊为良性纤刮除、骨水泥填充和髓内针固定术，因为术前误诊为良性纤维瘤。（维瘤。（c c）轴位）轴位T1WIT1WI示肿瘤（箭）轻微的骨外蔓延，侵袭示肿瘤（箭）轻微的骨外蔓延，侵袭性特点能与良性纤维性病变相鉴别。箭头性特点能与良性纤维性病变相鉴别。箭头 =皮质皮质.n n鉴别诊断包括：纤维-骨病变，如骨纤维异常增殖症、非骨化性纤维瘤和结缔组织增生纤维瘤等。出现浸润性影像表现如皮质破坏，软组织蔓延和骨膜反应有助于低度恶性中心型骨肉瘤和良性纤维-骨病变鉴别，因为这些表现在良性病变中罕见。结结 论论n n非传统型原发性骨肉瘤的分类不仅基于组织学特点，而且还基于影像上所反映的大体形态学特点。每种类型的病变X线特点可能与各种良恶性病变相似。为了做出精确的诊断，了解能将各种非传统型骨肉瘤和其相似病变区别开的X线、CT和MRI表现很重要。