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1、第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 Diseases of the Peripheral Nerves 第一页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室第一节第一节 概述概述概念：概念：周围神经系统周围神经系统(peripheral nerve)(peripheral nerve)是指除嗅、视是指除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经、自主神经及其神经以外的所有脑神经和脊神经、自主神经及其脊神经节。脊神经节。周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。功能损害的疾病。周围神经
2、包含感觉传入神经根、运动传出神周围神经包含感觉传入神经根、运动传出神经根。经根。第二页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室v周围神经疾病病因复杂，可能与营养代谢、药物及中毒、周围神经疾病病因复杂，可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。v病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的 营养致轴突髓鞘变性即营养致轴突髓鞘变性即正向正向运输障碍。运输障碍。v逆向逆向运输障碍导致轴索再生障碍。运输障碍导致轴索再生障碍。第三页，共四十五页。第六章
3、第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室第二节第二节 脑神经疾病脑神经疾病 一、三叉神经痛一、三叉神经痛(Trigeminal neuralgia)(Trigeminal neuralgia)第四页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室1.1.掌握掌握：三叉神经痛的概念、临床表现、诊断和药物治：三叉神经痛的概念、临床表现、诊断和药物治疗方法。疗方法。2.2.熟悉：鉴别诊断、封闭治疗、电凝疗法、手术治熟悉：鉴别诊断、封闭治疗、电凝疗法、手术治疗。疗。目的要求第五页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病
4、学教研室又称又称“原发性三叉神经痛；原发性三叉神经痛；是三叉神经分布区内短暂的、反复发作性是三叉神经分布区内短暂的、反复发作性 剧痛。剧痛。(一一)定义定义第六页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室二三叉神经解剖根底二三叉神经解剖根底混合性神经混合性神经(1)(1)分为眼神经、上颌神经、下颌神经。分为眼神经、上颌神经、下颌神经。(2)(2)分支于面部皮肤、眼及眶内、鼻腔、鼻旁窦、分支于面部皮肤、眼及眶内、鼻腔、鼻旁窦、口腔的粘膜、牙、脑膜等痛、温、触等多种感觉。口腔的粘膜、牙、脑膜等痛、温、触等多种感觉。(3)(3)支配咀嚼肌运动。支配咀嚼肌运动。第
5、七页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 眼神经分布于眶内、眼球、泪腺、结膜、硬脑膜、局部鼻和鼻旁窦粘膜、额顶部及上睑和鼻背部的皮肤。第八页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室上颌神经分布于上颌牙和牙龈、口腔顶和鼻腔及上上颌神经分布于上颌牙和牙龈、口腔顶和鼻腔及上颌窦粘膜、硬脑膜及睑裂与口裂之间的皮肤。颌窦粘膜、硬脑膜及睑裂与口裂之间的皮肤。第九页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 下颌神经分布于硬脑膜、下颌牙及牙龈、舌前下颌神经分布于硬脑膜、下颌牙及牙龈、舌前
6、2/3及口及口腔底的粘膜、耳颞区及口裂以下的皮肤。腔底的粘膜、耳颞区及口裂以下的皮肤。第十页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室第十一页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室三病因三病因病因不明病因不明三叉神经脱髓鞘三叉神经脱髓鞘伪突触形成伪突触形成第十二页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 三叉神经感觉根切断术活检发现：三叉神经感觉根切断术活检发现：1.1.神经节细胞消失，神经节细胞消失，2.2.神经鞘膜不规那么增厚、髓鞘瓦解，神经鞘膜不规那么增厚、髓鞘瓦解，3
7、.3.轴索节段性蜕变、裸露、扭曲。轴索节段性蜕变、裸露、扭曲。四病理四病理第十三页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室(五临床表现五临床表现 1.1.成年及老年人多见，女性多于男性。成年及老年人多见，女性多于男性。2.2.三叉神经分布区，剧烈疼痛。三叉神经分布区，剧烈疼痛。3.3.有扳机点。有扳机点。4.4.痛性抽搐。痛性抽搐。5.5.病程呈周期性，很少自愈。病程呈周期性，很少自愈。6.6.神经系统查体无阳性体征。神经系统查体无阳性体征。第十四页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室2.2.疼痛的特点：疼痛的
8、特点：a.a.无先兆，无先兆，b.b.时间：突发突止，数秒钟至时间：突发突止，数秒钟至1212分钟，分钟，c.c.性质：电击样、针刺样、刀割或撕裂样剧烈疼痛，性质：电击样、针刺样、刀割或撕裂样剧烈疼痛，d.d.部位：三叉神经分布区，单侧，第部位：三叉神经分布区，单侧，第2.32.3支，支，e.e.发作周期：数日、数周或数月不等。发作周期：数日、数周或数月不等。f.f.间歇期正常。间歇期正常。第十五页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 疼痛的特点部位、性质 扳机点 神经系统查体无阳性体征六诊断六诊断第十六页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围
9、神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛 牙痛牙痛 舌咽神经痛舌咽神经痛七鉴别诊断七鉴别诊断第十七页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室1.1.继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛：面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等，常面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经麻痹。合并其他脑神经麻痹。多见于多发性硬化、延髓空洞症、原发性或多见于多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤等。转移性颅底肿瘤等。七鉴别诊断：七鉴别诊断：第十八页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室
10、2.2.牙痛牙痛：部位：多局限于牙龈部。部位：多局限于牙龈部。持续性钝痛。持续性钝痛。可因进食冷、热食物加剧。可因进食冷、热食物加剧。X X线检查有助于鉴别。线检查有助于鉴别。第十九页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 3.3.舌咽神经痛：舌咽神经痛：1 1位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部。位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部。2 2吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。3 3在咽喉、舌根及扁桃体窝等用在咽喉、舌根及扁桃体窝等用4%4%可可卡因或卡因或1%1%丁卡因喷涂可阻止发作。丁卡因喷涂可阻止发作。第二十页，共四十五页。第六章
11、第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室八治疗八治疗(therapy)(therapy)首选药物治疗，无效或失效时选用其他疗法首选药物治疗，无效或失效时选用其他疗法。第二十一页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室1.1.药物治疗药物治疗(drug treatment)(drug treatment)：首选：卡马西平首选：卡马西平.首次剂量为首次剂量为0.1g0.1g，2 2次次/天，天，每日增加每日增加0.1g0.1g，最大剂量不超过，最大剂量不超过1.0g/1.0g/天，天，有效维持为有效维持为0.6g-0.8g/0.6g-0.
12、8g/天。天。苯妥英钠苯妥英钠 0.1g0.1g口服，口服，3 3次次/日。日。上述两种药物无效可选择氯硝西泮上述两种药物无效可选择氯硝西泮6-8mg/6-8mg/天口服，天口服，40-50%40-50%可有效控制发作，可有效控制发作，25%25%疼痛疼痛明显缓解。明显缓解。可辅以大剂量可辅以大剂量维生素维生素B12B12，1000-2000g1000-2000g，2-32-3次次/周，周，4-84-8周为一疗程。周为一疗程。第二十二页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 2.2.封闭疗法：用无水乙醇、甘油封闭三叉神经分支封闭疗法：用无水乙醇、甘油封
13、闭三叉神经分支或半月神经节，破坏面部感觉神经细胞。或半月神经节，破坏面部感觉神经细胞。3.3.经皮半月神经节射频电凝疗法：选择性破坏节后经皮半月神经节射频电凝疗法：选择性破坏节后无髓鞘无髓鞘AA和和C C纤维，保存有髓鞘传导触觉纤维，保存有髓鞘传导触觉AA和和 粗粗纤维。纤维。4.4.手术治疗：手术治疗：1 1三叉神经感觉根局部切断术三叉神经感觉根局部切断术(传统方法传统方法)。2 2显微血管减压术。显微血管减压术。第二十三页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹(Idiopathic facial palsy)(Id
14、iopathic facial palsy)第二十四页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室1.1.掌握：特发性面神经麻痹的概念、临床表现和治疗。掌握：特发性面神经麻痹的概念、临床表现和治疗。2.2.熟悉：特发性面神经麻痹的鉴别。熟悉：特发性面神经麻痹的鉴别。目的与要求目的与要求第二十五页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室一概念一概念(concept)(concept)又称面神经炎或又称面神经炎或BellBell麻痹麻痹,是茎乳孔内面神经非特异是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。性炎症导致的周围性
15、面瘫。第二十六页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室二面神经的解剖根底二面神经的解剖根底n混合性神经混合性神经n支配面肌的运动支配面肌的运动n支配舌前支配舌前2/32/3的味觉的味觉n支配耳部皮肤躯体感觉及表情肌的本体感觉支配耳部皮肤躯体感觉及表情肌的本体感觉n支配泪腺、舌下腺、下颌下腺及鼻、腭的粘膜腺。支配泪腺、舌下腺、下颌下腺及鼻、腭的粘膜腺。第二十七页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室鼓索鼓索 岩大神经岩大神经镫骨肌神经镫骨肌神经 颅外分支颅外分支(穿过腮腺穿过腮腺)面面神神经经分分支支颞支颞支 颧
16、支颧支颊支颊支下颌缘支下颌缘支颈支颈支面面神经管内分支神经管内分支第二十八页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室第二十九页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室三病因、病理三病因、病理 病因尚未完全说明。病因尚未完全说明。病毒感染和自主神经不稳病毒感染和自主神经不稳局部神经营局部神经营养血管痉挛养血管痉挛神经缺血水肿神经缺血水肿面肌瘫痪。面肌瘫痪。早期改变为神经水肿和脱髓鞘，严重者有早期改变为神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性。轴突变性。第三十页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研
17、室神经病学教研室1.1.发病人群发病人群:任何年龄，任何年龄，20-4020-40岁最常见，男性略多。岁最常见，男性略多。2.2.急性起病，数小时或数天内达顶峰。急性起病，数小时或数天内达顶峰。3.3.病初病初1-21-2日可有患侧耳后持续性疼痛及乳突区压痛。日可有患侧耳后持续性疼痛及乳突区压痛。4.4.一侧面部表情肌瘫痪：周围性面瘫。一侧面部表情肌瘫痪：周围性面瘫。5.5.多为单侧性。多为单侧性。四临床表现四临床表现第三十一页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室面神经炎所致的周围性面瘫1.1.患侧表情肌的完全性瘫痪患侧表情肌的完全性瘫痪(1)(1)
18、额纹消失；眼裂变大，眼睑闭合不全或不能闭合额纹消失；眼裂变大，眼睑闭合不全或不能闭合,BellBell征阳性闭目时双眼球向外上方转动，露出白征阳性闭目时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜。色巩膜。(2)(2)患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿口角偏向健侧；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿口角偏向健侧；鼓腮漏气鼓腮漏气(口轮匝肌瘫痪口轮匝肌瘫痪)；食物滞留于病侧齿颊之间；食物滞留于病侧齿颊之间(颊肌瘫痪颊肌瘫痪)。第三十二页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室第三十三页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室面瘫第三十四
19、页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室2.2.2.2.由外向内由外向内由外向内由外向内,不同解剖部位病变所致周围性面瘫不同解剖部位病变所致周围性面瘫不同解剖部位病变所致周围性面瘫不同解剖部位病变所致周围性面瘫(1)(1)茎乳孔茎乳孔-同侧周围性面瘫。同侧周围性面瘫。(2)(2)(2)(2)鼓索支以上鼓索支以上鼓索支以上鼓索支以上-同侧周围性面瘫同侧周围性面瘫同侧周围性面瘫同侧周围性面瘫+舌前舌前舌前舌前2/32/32/32/3味觉减退。味觉减退。味觉减退。味觉减退。(3)(3)(3)(3)镫骨肌支以上镫骨肌支以上镫骨肌支以上镫骨肌支以上-同侧周围性面
20、瘫同侧周围性面瘫同侧周围性面瘫同侧周围性面瘫+舌前舌前舌前舌前2/32/32/32/3味觉减退味觉减退味觉减退味觉减退+听觉过敏。听觉过敏。听觉过敏。听觉过敏。(4)(4)膝状神经节膝状神经节-同侧周围性面瘫同侧周围性面瘫+舌前舌前2/32/3味觉消味觉消失失+听觉过敏听觉过敏+耳廓、外耳道感觉减退、外耳道、鼓耳廓、外耳道感觉减退、外耳道、鼓膜疱疹膜疱疹Ramsay-HuntRamsay-Hunt综合征。综合征。第三十五页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 1.1.根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。五诊断及鉴别诊断
21、五诊断及鉴别诊断第三十六页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 2.2.鉴别诊断：鉴别诊断：吉兰吉兰-巴雷综合征：周围性面瘫多为双侧性；四肢对称性巴雷综合征：周围性面瘫多为双侧性；四肢对称性缓慢性瘫痪，末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白缓慢性瘫痪，末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白-细胞别离细胞别离现象。现象。耳源性面神经麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎常并发耳源性耳源性面神经麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎常并发耳源性面神经麻痹，也可见于腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结面神经麻痹，也可见于腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎所致者：有原发病史和相应的特殊病症。炎所致者：有原发病
22、史和相应的特殊病症。后颅窝肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫：起病缓慢后颅窝肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫：起病缓慢,常伴有常伴有脑神经受损表现和原发病表现。脑神经受损表现和原发病表现。神经莱姆病：为单侧或双侧面神经麻痹，常伴有发热、皮神经莱姆病：为单侧或双侧面神经麻痹，常伴有发热、皮肤游走性红斑，常可累及其他脑神经。肤游走性红斑，常可累及其他脑神经。第三十七页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 治疗原那么：改善局部血液循环，治疗原那么：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，减轻面神经水肿，缓解神经受压，缓解神经受压，促进功能恢复。促进功能恢复。六治疗六治疗
23、第三十八页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 1 1、药物治疗、药物治疗 (1)(1)皮质类固醇激素：急性期尽早使用，如地皮质类固醇激素：急性期尽早使用，如地塞米松，塞米松，10-20mg/10-20mg/天天7-107-10天，泼尼松天，泼尼松30mg/30mg/天，顿服或分两次，连续天，顿服或分两次，连续5 5天后在天后在7-107-10天内逐天内逐渐减量。渐减量。(2)B (2)B族维生素：族维生素：Vit B1 100mgVit B1 100mg、Vit B12 Vit B12 500g im500g im。(3)(3)阿昔洛韦：阿昔洛韦：
24、Ramsay-HuntRamsay-Hunt综合征可口服综合征可口服0.2g0.2g，每日，每日5 5次，连服次，连服7-107-10天。天。第三十九页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室2 2、理疗、理疗 急性期：茎乳孔附近超短波透热疗法、红外线照射或热急性期：茎乳孔附近超短波透热疗法、红外线照射或热敷，有利于改善局部血液循环，减轻神经水肿。敷，有利于改善局部血液循环，减轻神经水肿。3 3.护眼：护眼：可戴眼罩或用左氧氟沙星及贝复舒眼剂预可戴眼罩或用左氧氟沙星及贝复舒眼剂预防感染。防感染。4 4.康复治疗康复治疗 恢复期可用碘离子透入疗法、针刺或电
25、针治疗。恢复期可用碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。第四十页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室 (1)80%(1)80%患患者者可可在在数数周周或或1-21-2月月内内恢恢复复，1 1周周内内味味觉觉恢恢复复提提示示预后良好，不完全性面瘫预后良好，不完全性面瘫1-21-2月内可恢复或痊愈；月内可恢复或痊愈；(2)(2)年年轻轻患患者者预预后后好好；老老年年患患者者发发病病时时伴伴乳乳突突疼疼痛痛，合合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心肌堵塞预后较差。并糖尿病、高血压、动脉硬化、心肌堵塞预后较差。(3)(3)完完全全性性面面瘫瘫患患者者一一般般需需要要2-
26、82-8个个月月甚甚至至1 1年年时时间间恢恢复复，常常留有后遗症。留有后遗症。(七预后七预后第四十一页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室小结小结1.1.是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的2.2.周围性面瘫。周围性面瘫。3.3.2.2.临床表现：临床表现：4.4.任何年龄均可发病，男性略多任何年龄均可发病，男性略多 。5.5.急性起病，数小时或数天内达顶峰。急性起病，数小时或数天内达顶峰。6.6.病初可有耳后持续性疼痛或乳突部压痛。病初可有耳后持续性疼痛或乳突部压痛。7.7.一侧面部表情肌瘫痪：周围性面瘫。一侧面部
27、表情肌瘫痪：周围性面瘫。8.8.多为单侧性多为单侧性第四十二页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室小结小结3 3、治疗：、治疗：药物治疗：激素、维生素、阿昔洛韦。药物治疗：激素、维生素、阿昔洛韦。理疗理疗护眼护眼康复治疗康复治疗第四十三页，共四十五页。第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病神经病学教研室神经病学教研室第四十四页，共四十五页。内容总结Diseases of the Peripheral Nerves。周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。周围神经包含感觉传入神经根、运动传出神经根。逆向运输障碍导致轴索再生障碍。3.经皮半月神经节射频电凝疗法：选择性破坏节后无髓鞘A和C纤维，保存有髓鞘传导触觉A和粗纤维。支配耳部皮肤躯体感觉及表情肌的本体感觉。病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面肌瘫痪第四十五页，共四十五页。