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1、病例病例(bngl)(bngl)一一n n男，16岁，无明显诱因出现左上腹疼痛，呈阵发性绞痛，每次发作持续约1-2分钟后自行缓解，无呕吐、腹泻、黑便，肛门排气、排便正常。n n左上腹触及一约1010cm大小包块，质硬，边界清，活动度尚可，压痛阳性，肠鸣音正常。n n彩超：左上腹低回声肿块，边界清，内部回声不均(b jn)(b jn)，其内及周边可见丰富血流信号。第一页，共五十八页。第二页，共五十八页。第三页，共五十八页。第四页，共五十八页。第五页，共五十八页。第六页，共五十八页。第七页，共五十八页。第八页，共五十八页。第九页，共五十八页。第十页，共五十八页。第十一页，共五十八页。第十二页，共五
2、十八页。第十三页，共五十八页。第十四页，共五十八页。第十五页，共五十八页。第十六页，共五十八页。第十七页，共五十八页。第十八页，共五十八页。第十九页，共五十八页。第二十页，共五十八页。第二十一页，共五十八页。病例病例(bngl)(bngl)二二患者(hunzh)(hunzh)女，32岁，体检发现右纵隔旁肿物。家族史：有两人死于肺癌。第二十二页，共五十八页。第二十三页，共五十八页。第二十四页，共五十八页。第二十五页，共五十八页。第二十六页，共五十八页。第二十七页，共五十八页。第二十八页，共五十八页。第二十九页，共五十八页。第三十页，共五十八页。？第三十一页，共五十八页。巨淋巴结增生症巨淋巴结增生
3、症n n巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病，病因尚不明确，患者多无症状，为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年由Castleman首先(sh(sh uxin)uxin)发现，故又称其为Castleman病。n n1956 年确定为良性非肿瘤性病变。第三十二页，共五十八页。发病发病(f bng)(f bng)与病因与病因 n nGLNH自1954年发现以来，关于GLNH的病因尚存在两种不同的学说(xu shu)(xu shu):n n第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。n n第二种理论则认为透明血管型
4、是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与IL-6调节障碍有关。第三十三页，共五十八页。病理病理(bngl(bngl)n n在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型 n n透明血管型：特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数量透明血管型：特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数量(shling)(shling)增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮细增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同心圆样结胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发生纤维化和玻璃构，血管壁周围有透明样物沉着
5、，并发生纤维化和玻璃样变。样变。n n浆细胞型：病理显示为滤泡增生，其中心含有大量核分裂浆细胞型：病理显示为滤泡增生，其中心含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中。偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中。第三十四页，共五十八页。临床表现临床表现 n nGLNH中透明血管(xugu(xugu n)n)型最为常见，约占发病率的76%91%，而浆细胞型则较少见。n nGLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:局限型和弥漫型。n n局限型：多为透明血管型，表现为孤立淋
6、巴结或某一组淋巴结受累。n n弥漫型：多为浆细胞型，多为一组以上的淋巴结受累。第三十五页，共五十八页。n n局限型临床多无症状局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现为体检或常规胸片偶尔发现,可见于任何年龄,发病高峰为发病高峰为30岁岁40岁之间岁之间,女性约女性约4 4倍于男性倍于男性,95%,95%以上为透明血管型以上为透明血管型,手术多可切除,预后良好预后良好(lingh(lingh o)o)。n n弥漫型通常有临床症状与体征弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克
7、隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄可见于任何年龄,发病高发病高峰为峰为4040岁岁5050岁之间岁之间,女性约女性约2 2倍于男性倍于男性,绝大多数为浆细绝大多数为浆细胞型胞型,手术切除困难手术切除困难,以放疗及激素疗法为主以放疗及激素疗法为主,预后较差。预后较差。第三十六页，共五十八页。影像影像(y(y n n xin xin)表现表现 n n局限型GLNH的影像学表现：n n GLNH可发生于全身各部位的淋巴结,沿全身淋巴(ln b)(ln b)链分布,但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。约60%70%发生于胸部,沿胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔
8、和肺门,其次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部,以腹膜后最常见。第三十七页，共五十八页。n nX线n n线胸片可显示肿块的部位(bwi)(bwi)和形态,但对明确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺门者可致邻近气管受压移位。第三十八页，共五十八页。n n平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影,边界多清楚锐利,呈中等密度,多数密度均匀(jnyn)(jnyn)n n增强扫描示病变强化明显,强化程度几乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。第三十九页，共五十八页。n nCTn n局限型GLN
9、HGLNH高强化机制为透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大(cd)(cd)的滋养动脉所致。n n增强可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影,胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的分支,腹部多来自腹主动脉分支。腹部多来自腹主动脉分支。n n强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速率和剂量有关 第四十页，共五十八页。n n局限型GLNH钙化较少，可见于5%10%的病例，且仅见于局限型透明血管型。n n图像上钙化呈典型的分支(fnzh)(fnzh)状或斑点状影,散在或簇状分布于病变中央区。第四十一页，共五十八页。n n局限型GLNH的另一个特征是瘤灶内极少伴有出血和坏死灶,尽管部分(b f
10、en)(b fen)病例呈不均匀性强化,但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。第四十二页，共五十八页。n nMRIn n检查对GLNH的诊断同样具有较高的临床应用价值 n n序列1肿块呈等信号,2呈均匀性高信号。n n肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管(xugu(xugu n)n)影为其典型表现。n n动态增强强化方式与CT类似。第四十三页，共五十八页。n n鉴别诊断 n n局限型GLNH95%以上是透明血管型,或表现(bi(bi oxin)oxin)为富血管性病变,故应与以下病变相鉴别：第四十四页，共五十八页。n n1、纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤:与局限型GLNH较难区分,它同样有丰富的扩张扭曲
11、血管,但其常常沿着主动脉生长,而GLNH则按淋巴链分布。n n2、副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤,无论发生在胸内还是腹膜后,常与大血管毗邻,病变易坏死(hui s(hui s)囊变,虽然有强化,但密度或信号常不均匀,且临床上有异常波动的恶性高血压表现,而局限型GLNH一般无囊变坏死改变。第四十五页，共五十八页。n n总之,局限型透明血管型GLNH的特征有:单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块;肿块呈显著均匀或不甚均匀强化;病灶中央可见呈簇状分布的分支状钙化;一般无出血和坏死灶。以上特征有助于和其他来源(liyun)(liyun)的肿瘤进行鉴别。第四十六页，共五十八页。n n弥漫型GLNH病理上多为
12、浆细胞型,少数为透明血管型，其影像学表现复杂多样 n n主要影像学表现为纵隔、肺门或腹膜后多组淋巴结肿大、肺实质(shzh)(shzh)内淋巴细胞间质性肺炎和胸腔积液等。弥漫型GLNH的影像学表现(bi(bi oxin)oxin)第四十七页，共五十八页。n nCT及MRIn n或显示为纵隔、肺门或腹膜多组淋巴结肿大,直径小于局限型直径小于局限型GLNH,GLNH,约为约为1 cm1 cm6 6。n n弥漫型弥漫型GLNHGLNH如为透明血管型如为透明血管型,其或强化其或强化明显明显,强化程度类似于胸腹部主动脉强化程度类似于胸腹部主动脉,有一定特征性有一定特征性,可可强烈提示弥漫型强烈提示弥漫型
13、GLNHGLNH的诊断的诊断;n n如为浆细胞型,或仅轻度或中等度强化或仅轻度或中等度强化,缺乏特征性缺乏特征性,此时与纵隔内或腹膜后淋巴瘤、淋巴结转移瘤及淋巴结结核(jih)(jih)鉴别诊断困难,确诊需穿刺活检或手术病理检查。第四十八页，共五十八页。n n弥漫型GLNH可侵犯肺实质,其病理组织学改变为淋巴细胞性间质性肺炎,机制是大量浆细胞在肺实质内浸润。n n薄层上主要表现为毛玻璃样病灶、气腔实变、边缘模糊并呈小叶中心性分布(fnb)(fnb)的小结节、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚以及薄壁肺气囊。第四十九页，共五十八页。n n总之,弥漫型GLNH是以患者(hunzh)(hunzh)具有全
14、身症状,肝脾肿大,表浅淋巴结肿大,多克隆性高免疫球蛋白血症,肺门、纵隔或腹膜后淋巴结病和肺实质受累为特征,无明显呼吸系统症状。n n这些肺实质的表现反映了淋巴细胞性间质性肺炎的存在，其肺内表现亦具有相当的特异性。n n弥漫型GLNH如为透明血管型,其强化尤为明显,可强烈提示该病的诊断。第五十页，共五十八页。治疗治疗(zhlio)(zhlio)及预后及预后 n n本病首选治疗为手术切除，几乎所有病例均能治愈，术后血红蛋白、血沉、丙种球蛋白可恢复正常。若肿块因粘连无法切除，有报道认为可行放射治疗(照射剂量:2 700 cGy4 000 cGy)也能使病灶消退(xiotu)(xiotu)，或可同时辅以激素治疗，预后较好。第五十一页，共五十八页。第五十二页，共五十八页。第五十三页，共五十八页。第五十四页，共五十八页。第五十五页，共五十八页。第五十六页，共五十八页。谢谢(xi xie)(xi xie)第五十七页，共五十八页。内容(nirng)总结病例一。弥漫型：多为浆细胞型，多为一组以上的淋巴结受累。图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影,散在或簇状分布于病变中央区。肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管(xugun)影为其典型表现。肿块呈显著均匀或不甚均匀强化。谢谢第五十八页，共五十八页。